Nefrolitiasis pada ginjal ektopik menyilang terpisah (Laporan kasus jarang)M. Rosadi Seswandhana', Prawito Singodimedjo2'Bagian Bedah, 2Sub-Bagian Urologi, Bagian Bedah Fakultas Kedokteran, Universitas Gadjah MadalRurnah Sakit Dr. Sardjito Yogyakarta

ABSTRACTM. Rosadi Seswandhana, Prawito Singodimedjo - Renal stone on the crossed unfused ectopic kidnay Crossed unfused ectopic kidney is very rare anomaly, in that one kidney crosses the midline and lies on the opposite site of the abdomen to its ureter insertion to the bladder, and there is no union between the kidneys. The first case of crossed ectopic kidney was reported by Pamarolous in 1654. Our case is a 4 0 years old male with typical complaint of colicky pain in right flank that was referred t o right lower abdomen, which was accompanied by anorexia, distention, constipation, tachycardia, and dysuria since one week before. Vital sign is in normal limit. On physical examination, there was tenderness without ballotternent at the right flank. Laboratory findings showed renal function in normal limit; 3-4erythrocyte per high-power field. 15-20 leukocyte per high-power field, and positive uric acid crystalline in urine specimen. Intravenous pyelography showed two nephrograms in the right aspect of the midline. From the lower kidney, ureter was lied crossed the midline. There was opaque stone appearance on the lower kidney. Either computerized tomography fCTl abdomen showed crossed unfused ectopic kidney in right aspect of vertebrae. The stone was treated with extracorporeal short wave lithotripsy Key words: renal stone lithotr~psy.

-

crossed unfused ectopic k~dney nephrolithiasis

-

-

extracorporeal short wave

ABSTRAKM. Rosadi Seswandhana, Prawito Singodimedjo

- Nefrolitiasis pada ginjal ektopik menyilang terpisah

Ginjal ektopik menyilang terpisah, suatu anomali yang sangat jarang, adalah bila salah satu ginjal terletak pada tempat yang berlawanan dari insersi ureter ke vesica urinaria melewati garis tengah, dan tidak terdapat penyatuan di antara kedua ginjal. Kasus ginjal ektopik menyilang dilaporkan pertarna kali oleh Pamarolus pada tahun 1654. Seorang laki-laki berusia 40 tahun datang dengan keluhan nyeri kolik regio pinggang kanan yang menj'alar ke abdomen kanan bawah, yang disertai mual, kembung, konstipasi, berdebar-debar dan disuria sejak satu minggu sebelumnya. Tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan nyeri tekan tanpa ballofernenf pada regio pinggang kanan, pemeriksaan laboratoris menunjukkan fungsi ginjal dalam batas normal; eritrosit urin 3-4 per lapangan pandang, leukosit urin 152 0 per lapangan pandang, dan kristal asam urat positif. Pada pemeriksaan pielografi intravena ditemukan dua gambaran nefrogram di aspek kanan garis tengah, dan dari nefrogram yang sebelah bawah ureter berjalan rnenyilang garis tengah setinggi vertebra sakralis dua. Gambaran nefrogram pada aspek kiri garis tengah tidak ditemukan. Garnbaran batu opak didapatkan pada daerah nefrogram sebelah bawah setinggi vertebra lumbalis empat. Gambaian CT abdomen juga menunjukkan adanya ginjal ektopik menyilang terpisah. Penatalaksanaan batu ginjal tersebut dilakukan dengan exfracorporeai shori wave iifhorripsy.

1B.I.Ked. Val. 35, No. 1: 49-53,20031

M Rosao S e s c d n d n a n a Praw lo Singod rne0.o. D e o a r l m e r l 01 S d g c r v Fac. l v o Mco cme Gadja; Mada Ln verstrylD< Saro..!~ f "omla Vogvadarre. lnoonerra.

Berkala //mu Kedokteran Vol. 35, No. 7

PENGANTARGinjal ektopik menyilang, suatu anomali yang sangat jarang, yaitu bila salah satu ginjal terletak pada tempat yang berlawanan dari insersi ureter ke vesica urinaria melewati garis tengah.',2,3 Terdapat empat tipe ginjal ektopik meyilang yang digambarkan sebagai: ektopia menyilang menyatu, ektopiamenyilang terpisah (GAMBAR I), ektopia menyilang soliter, ektopia menyilang terpisah bilateraL4Insidensi ginjal ektopikmenyilangpada otopsi adalah 1:2000.5Kejadian ektopik terpisah sepuluh kali lebih jarang dibandingkan dengan yang menyatu.' Anomali ini dapat terjadi secara kongenital maupun akuisital. Bentuk akuisital dilaporkan pada kasus obstruksi yang panjang, massa retroperitoneal atau dapat terjadi akibat iatrogenik.' Batu saluran kemih adalah agregat polycrystalline yang terbentuk dari berbagai kristaloid dan matriks organik dalam jumlah yang bervariasi. Berbagai teori dikemukakan untuk menjelaskan proses pembentukan batu saluran kemih. Ginjal ektopik sebagai keadaan khusus disebutkan menjadi predisposisi terjadinya batu ginjal oieh karena kegagalan drainase u r h 6 Tujuan penulisan adalah untuk melaporkan kasus ginjal ektopik menyilang terpisah sebagai kasus langka, di mana permasalahan yang dihadapi adalah kejelian dalam menegakkan diagnosis dan menentukan penatalaksanaan komplikasi yang diakibatkannya dengan tepat.

KASUSSeorang laki-laki berusia 40 tahun datang dengan keluhan nyeri kolik regio pinggang kanan yang menjalar ke abdomen kanan bawah disertai mual, kembung, konstipasi, berdebar-debar, dan disuria sejak satu minggu sebelumnya. Pada pengukuran tanda vital didapatkan tekanan darah 130180 mmHg, frekuensi nadi 80 kali per menit, frekuensi napas 18 kali per menit, dan temperatur 36,7OC. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan status umum dalam batas normal, dan pada status lokalis ditemukan nyeri tekan tanpa ballofement pada daerah pinggang kanan. Pemeriksaan laboratoris menunjukkan fungsi ginjal dalam batas normal (ureum 40,85 mgldl, creatinin 0,88 mgldl, asam urat 5,23 mgldl), ditemukan dalam urin eritrosit 3-4 per lapangan pandang, leukosit urin 15-20 per lapangan pandang, dan kristal asam urat positif. Pada pemeriksaan pielografi intravena ditemukan dua gambaran nefrogram di aspek kanan garis tengah; ginjal kanan terletak pada proyeksi di bawah ba& hepar sampai dengan mindekati vertebra lumbalis ke-4, sedangkan ginjal ektopik menyilang terletak pada proyeksi vertebra lumbalis ke-4 sampai vertebra sakralis ke-1 dengan ureter berjalan menyilang garis tengah setinggi vertebra sakralis ke-2. Gambaran nefrogram pada aspek kiri garis tengah tidak ditemukan. Gambaran batu opak didapatkan pada daerah nefrogram sebelah bawah setinggi vertebra lumbalis ke-4 (GAMBAR 2).

GAMBAR 1. llustrasi ginjal ektopik menyilang terpisah

Berkala //mu Kedokteran Vol. 35, No. 1

menyatu dan terpisah, yang diperkirakan representasi 10 persen dari jumlah kasus yang sebenamya. Insidensi yang ditemukan pada autopsi adalah 1:2000, dan pada laki-laki lebih sering dijumpai daripada wanita dengan perbandingan 2: I . Kejadian ginjal kiri ke kanan 3 kali lebih seringdaripadaginjal kanan ke kiri. Limapuluh persen kasus berhubungan dengan gangguan sistem genitourinaria, dan sangat jarang berhubungan dengan kelainan non-genitourinaria, seperti defek katup jantung, dan kelainan vaskular,2.5,7,8.9.'0 Beberapa laporan kasus menyebutkan anomali ginjal ektopik menyilang disertai atau bersama gangguan lain di luar sistem genitourinaria seperti: aneurisma aorta abdominalis9;tekanan darah tinggi yang tidak bisa dikontrol secara medikamentosa sehingga memerlukan nefrektomiI0; dan kelainan tuberous sclerosis yangjarang ditemui bersamaan dengan ginjal ektopik menyilang? Ginjal mengalami 3 tahap perkembangan dalam proses organogenesisuya. Yang pertama terjadi regresi total pronefos pada minggu kelima. Tahap kedua terjadi regresi mesonefros dan membentuk epididimis, vas deferens, vesika seminalis, dan duktus ejakulatorius pada laki-laki dan mesosalfing pada wanita. Kemudian metanefros yang terbentuk dari invaginasi tonjolan ureterik pada blastema nefrogenik pada minggu kelima dan akhirnya menjadi ginjal. Dalam perkembangannya ginjal akan mengalami pergeseran ke atas yang disebabkan perpanjangan regio lumbosakral dan juga mengalami "otasi medial. Kegagalan dalam pergeseran dan rotasi tersebut dapat menyebabkan ginjal e k t ~ p i k . ~ Walaupun pada keadaan kongenital tersebut sudah ada sejak lahir namun usia pasien saat terdiagnosis bervariasi, tergantung pada komplikasi dan gejala sekunderyang ditimbulkannya. Bila tidak ada komplikasi dan gejala sekunder, biasanya anomali ini ditemukan secara kebetulan dari pemeriksaan imaging oleh karena alasan lain." Sebagian besar penderita ginjal ektopik menyilang melalui masa hidupnya tanpa merasakan gejala tertentu. Namun demikian, oleh karena terkait dengan malrotasi, kasus-kasus ini dengan proporsi menunjukkan dismorfi pelvikalikal yang be~makna yang memacu terjadinya hidronefrosis. Demikian juga dengan kejadian refluks umumnya dapat diamati pada anomali ini. Umumnya pasien terdiagnosis pada usia dewasa dengan gejala infeksi

atau batu saluran kemih dengan keluhan nyeri perut sebagai akibat sekunder stasis ~ r i n . 4 . ~ , ~ Tidak ada morbiditas dan mortalitas yang dapat diamati kecuali ginjal ektopik menyilang disertai dengan gaga1 ginjal sebagai akibat obstmksi atau ~velonefritis kronis." Penegakan diagnosis ginjal ektopik menyilang dapat dilakukan dengan ultrasonografi (USG), urogram, computerized tomography scan (CT Scan), magnetic resonance imaging (MRI), dan kedokteran nuklir. Untuk tingkat kepercayaan yang baik pemeriksaan dengan urutan dari yang tertinggi adalah MRI, CT Scan, urogram, dan USG, sedangkan untuk kedokteran nuklir tingkat kepercayaan yang didapatkan adalah rendah." Pada malformasi ginjal termasuk ginjal ektopik, terbentuknya batu disebabkan oleh kelemahan drainase urin. Keluhan yang ditimbulkan tidak berbeda bermakna dibanding ginjal yang berposisi normal. Diagnosis radiografi mungkin sulit oleh karena letak anatomis ginjal dan ureter yang tidak diperkirakan sebelumnya. Bila memungkinkan, penanganan baru pada ginjal ektopik dilakukan dengan extracorporeal short wave lithotripsy (ESWL). Bila ukuran batu besar, pendekatan percutaneous lebih disukai. Pads obstruksi berat harus dilakukan koreksi dengan pembedahan terbuka dan batu diambil pada saat yang sama. Namun demikian, untuk pembedahan terbuka dan pendekatan percutaneous harus dipertimbangkan adanya pembuluh darah aberan.6

.