A propósito de un caso

Honorio Jorge Martinez Martinez C.S Sárdoma

MIR IV Abril 2021

Caso Clínico

Caso Clínico

Caso Clínico

Caso Clínico

AP: Niña sana de 4 años. MC: Fiebre (38,5º) y dolor de garganta desde ayer por la noche.

No cede con antitérmicos y la niña esta muy quejosa.

EF: ACP normal, no petequias, abd normal, no rigidez meningea.adp laterocervicales.

ORL eritematosa sin placas ni exudados.

PPCC: StreptoTest (-), TestAg (-).

Dx: Posible viriasis, sd febril.

Caso ClínicoAP: Niña sana de 4 años.

MC: Fiebre (38,5º) y dolor de garganta desde ayer por la noche.

No cede con antitérmicos y la niña esta muy quejosa.

EF: ACP normal, no petequias, abd normal, no rigidez meningea.

PPCC: StreptoTest (-), TestAg (-).

Dx: Posible viriasis, sd febril.

Caso Clínico

AP: Niña sana de 4 años.

MC: Fiebre (38,5º) y dolor de garganta desde ayer por la noche.No cede con antitérmicos y la niña esta muy quejosa.

EF: ACP normal, no petequias, abd normal, no rigidez meningea, adp laterocervicales. ORL

eritematosa sin placas ni exudados.

PPCC: StreptoTest (-), TestAg (-).

Dx: Posible viriasis, sd febril.

Caso Clínico

AP: Niña sana de 4 años.

MC: Fiebre (38,5º) y dolor de garganta desde ayer por la noche.No cede con antitérmicos y la niña esta muy quejosa.

EF: ACP normal, no petequias, abd normal, no rigidez meníngea adp laterocervicales.

ORL eritematosa sin placas ni exudados..

PPCC: StreptoTest (-), TestAg (-).

Dx: Posible viriasis, sd febril.

Caso Clínico

Desde los 2 años muchos episodios de FAA, a veces con aftas, la tuvieron en

observación.

Les dijeron que todo normal (@).

Fiebre que no cede a Dalsy/Apiretal.

En unos días le pasa (3-6). Luego vuelve al mes - 2 meses

Caso Clínico

Caso Clínico

FAA de repetición con fiebre que se autolimitan.

Fiebre que no cede a Dalsy/Apiretal.

Cuadro autolimitado (3-6). Recurrencia entre 1 mes y 3 meses más tarde.

Síndrome de PFAPA

Periodic

Fever

Afthous Stomatitis

Pharyngitis

Adenitis

Síndrome de PFAPA

Síndrome de PFAPA

Síndrome de PFAPADiagnóstico diferencial:

- Fiebre Mediterránea familiar.

- Neutropenia clínica.

- Síndrome de Bechet.

- Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS).

- Síndrome periódico asociado con el receptor TNF (TRAPS).

Síndrome de PFAPA

Pruebas complementarias:

- Hemograma —> Leucocitosis.

Síndrome de PFAPA

Pruebas complementarias:

- Hemograma —> Leucocitosis.

- RFA: VSG, PCR.

Síndrome de PFAPA

Pruebas complementarias:

- Hemograma —> Leucocitosis.

- RFA: VSG, PCR.

- Subpoblación linfocitaria: CD 64 y CXCL 10.

Síndrome de PFAPAPruebas complementarias:

- Hemograma —> Leucocitosis.

- RFA: VSG, PCR.

- Subpoblación linfocitaria: CD 64 y CXCL 10.

- Otros estudios: Vitamina D.

Síndrome de PFAPA

Objetivo del tratamiento

Síndrome de PFAPA

1ª Línea:

- Corticosteroides dosis única.

Prednisona 1-2 mg/kg vo

Betametasona 0.1-0.2 mg/kg vo

Síndrome de PFAPA

Síndrome de PFAPA

Síndrome de PFAPA

2ª Línea: Profilaxis

- Colchicina 0.5 - 1 mg /día.

Síndrome de PFAPA

3ª Línea: Profilaxis

- Cimetidina 20 - 40 mg/kg/día (2 tomas).

Episodios < 14 días y durante 6 meses

Síndrome de PFAPA

4ª Línea: Profilaxis

- Anakinra IL-1.

1 mg/kg dosis única.

Síndrome de PFAPA

Quirúrgico.

- Tonsilectomía/adenoidectomía.

Controversia en calidad de estudios

Síndrome de PFAPA1. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis,

and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987; 110: 43-6

2. Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR. PFAPA Syndrome. Pediatr Infect Dis J. 1989; 8: 658-9

3. Gattorno M, Caorsi R, Meini A, Marco Cattalini, Silvia Federici, Francesco Zulian et al. Differentiating PFAPA Syndrome From Monogenic Periodic Fevers. Pediatrics. 2009; 124:e721-e728

4. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P. et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135:98-101