les Échelles d Évaluation du coma et de l Éveil€¦ · avec des échelles d’évaluation...

LES ÉCHELLES D’ÉVALUATION DU COMA ET DE L’ÉVEIL PRINCIPE, DESCRIPTION, INTÉRÊT

C. KIEFER

Hôpital Nord 92 Villeneuve la Garenne

DEFINITIONS Conscience

Eveil

Coma

Etat Végétatif (EV)

Etat Paucirelationnel (EPR)

EVEIL OU VIGILANCE

AROUSAL = WAKEFULNESS

Tronc cérébral : Système Réticulé Activateur

Cliniquement :

- Les yeux sont ouverts spontanément

- Présence de cycles veille-sommeil

Coma, Stupeur, Sommeil, Eveil

CONSCIENCE PLUM ET POSNER, 1983

« La conscience est la connaissance de soi-même et de l’environnement, et le coma est l’inverse… »

« Les limites de la conscience sont difficiles à définir quantitativement de façon satisfaisante et la conscience ne peut être appréciée chez autrui qu’à travers l’apparence et l’activité .»

CONSCIENCE

AWARENESS

Cortex Cérébral

2 aspects :

- Conscience de son environnement, humain et matériel, par le biais des 5 sens : accessible à l’évaluation comportementale

- Conscience de soi : 5 éléments (Zeman 2005) : csce de sa propre csce, d’autres csces, de son corps comme étant à soi, de répondre à des ST, métacsce (croyances et désirs)

évaluation si langage ; miroir (Vanhaudenhuyse 2007)

COMA PLUM ET POSNER, 1966

Absence d’éveil et donc de conscience

- Pas d’ouverture des yeux (E1) ni de cycles veille-sommeil

- Pas d’obéissance à un ordre simple (M5) ni de propos compréhensible (V2)

Fonctionnement du tronc cérébral variable

- Réaction motrice réflexe à la douleur +/- gémissements

- Signes de souffrance pyramidale ou axiale (ROC…)

- Autonomie respiratoire possible mais rare

COMA

Cet état résulte d’une souffrance cérébrale diffuse et étendue.

3 mécanismes sont impliqués : lésions du tronc cérébral (SRA)

lésions axonales diffuses

lésions étendues bilatérales du cortex

Evaluation par la Glasgow Coma Scale

Teasdale et Jennett 1974, Lancet

ETAT VEGETATIF (EV) JENETT ET PLUM, 1972

= SD D’EVEIL NON REPONDANT LAUREYS, 2010

Etat d’éveil Ouverture spontanée des yeux (E>1) avec un rythme

veille-sommeil,

Fonctions du tronc cérébral préservées

-Autonomie végétative (, TA, Frespi, …)

- Mouvements ou vocalisations spontanés ou réflexes, mais sans finalité

Pas de manifestation de conscience

- Pas d’obéissance à un ordre simple (M5)

- Pas de propos compréhensible (V2)

ETAT VEGETATIF = SD D’EVEIL NON REPONDANT

Les comportements observables en EV : - rire, pleurer, grimacer - vocaliser, bouger un membre MAIS ces comportements sont - soit réflexes, - soit spontanés sans finalité - jamais volontaires ni dirigés vers un but Evaluation : GCS, CRS-R, WHIM, SMART,

WNSSP…

ETAT VEGETATIF = SD D’EVEIL NON REPONDANT

Certains comportements ont longtemps été controversés. Actuellement :

Le suivi du regard est considéré comme le 1er signe de sortie d’EV (Majerus 2005)

Si suivi > 45° MCS

La fixation du regard est un signe de MCS si > 30’’ (Schnackers 2009)

Le clignement à la menace est compatible avec l’EV (il n’est donc pas un signe de MCS) (Vanhaudenhuyse 2008)

ETATS VEGETATIFS : DURÉES ET DÉFINITIONS

EV Persistant quand il dure depuis + d’1 mois EV Permanent ou Chronique quand il dure depuis :

+ de 3 mois après des lésions non traumatiques

+ d’1 an après des lésions traumatiques

Mais notion d’irréversibilité : attention !

Cf : Multi-Society Task Force, 1994 American Academy of Neurology, 1995

MINIMALLY CONSCIOUS STATE ETAT DE CONSCIENCE MINIMALE ETAT PAUCIRELATIONNEL GIACINO ET ZASLER, 1997

1- Comportements observables

- Emotionnels : rire, pleurs, grimaces adaptés au stimulus

- Mouvements spontanés ou sur stimulation, dirigés vers un but

- Suivi du regard +++

- Obéissance à un ordre simple

ETAT PAUCIRELATIONNEL

2- Communication possible - Code OUI/NON gestuel ou verbal - Expressions verbales intelligibles Ces possibilités de comportements et de

communication sont - limitées mais clairement identifiables, - fluctuantes mais reproductibles, - nécessitent parfois une stimulation importante - avec un temps de latence

ETAT PAUCIRELATIONNEL

Giacino définit 2 niveaux d’EPR

Bas : réactions émotionnelles adaptées (pleurs) et comportements moteurs simples (poursuite visuelle)

Haut : obéissance à 1 ou des ordres simples

Sortie d’EPR : 2 critères (et/ou)

Communication fonctionnelle

Utilisation d’objets

ETATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE

CONSCIENCE

EV

EIL

CO

NS

CIE

NC

E

COMA

EV

EIL

CO

NS

CIE

NC

E

ETAT

VEGETATIF

EV

EIL

CO

NS

CIE

NC

E

ETAT PAUCI-

RELATIONNEL

EV

EIL

CO

NS

CIE

NC

E

Schnakers et al. Reanimation 2004

LOCKED-IN

SYNDROME

EV

EIL

CO

NS

CIE

NC

E

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ENTRE EV ET EPR

Difficile : Andrews 1996 : 15 à 43% de faux diagnostics d’EV

selon les études Schnackers 2009 (BMC Neurology, 9 (2009) 35) 103 post-coma, 44 diagnostiqués « EV » mais… 18 (41%) étaient conscients (CRS-R) Poursuite ou fixation oculaire non prises en compte

Eval. cliniques répétées, pluridisciplinaires Avec des échelles d’évaluation adaptées CRS-R, WHIM, SMART …

DIAGNOSTIC EV ET EPR

La CLINIQUE reste le GOLD STANDART

(Demertzi et Al 2009) Mais avec des échelles d’évaluation standardisées ++

EXAMENS PARACLINIQUES

= Aides diagnostiques et pronostiques (Laureys 2009)

Neurophysiologie (PEA, PES…)

EEG

Pet-Scann

IRM fonctionnelle et avec tenseur de diffusion

Actuellement, en 2014 Les examens paracliniques prennent de plus en

plus d’importance dans le diagnostic (EV/MCS) et l’évaluation du pronostic

Mais ils posent aussi beaucoup de questions IRMf : cf Monti, 2010 : 17% des patients EV (CRS-R)

ont une activation cérébrale // patients contrôles sains pour OO complexes.

EEG : cf Cruse, 2011 : Sur 16 EV (CRS-R), 3 avaient des EEG similaires aux contrôles sains pr une tâche complexe et répétée !

Peu accessibles en pratique quotidienne

ECHELLES D’EVALUATION

LES PRINCIPES DE L’ÉVALUATION DES ÉTATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE

Les pré-requis : Patient en bon état général (nutrition, infection,

transit, …)

Pas ou peu sédaté (antiépileptiques, antalgiques, antispastiques, …)

Position assise (SRA+)

Environnement régulé = contrôlé (Wood 1996)

Evaluations courtes, répétées, sur plusieurs semaines, pluridisciplinaires

Observations comportement spontané (ligne de base) comportement après stimulations (comport.

réponse) Stimulations des 5 sens Avec quels outils d’évaluation ? Outils adaptés au patient (coma, EV, EPR…) Echelles standardisées, validées Stimulations personnalisées (famille)

LES ECHELLES D’EVALUATION DES ÉTATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE Echelles d’évaluation comportementale

Echelles de coma (GCS, GLS…)

Echelles d’évaluation avec stimulations sensorielles (CEC, CNC-S, WNSSP, SSAM, SMART, CRS-R …)

Echelle longitudinale (WHIM …) Echelles de devenir

GOS, DRS, Rancho Los Amigos RLA = LCFS

GLASGOW COMA SCALE TEASDALE ET JENNETT, 1972

Echelle d’évaluation du coma

L’échelle de référence, internationale

Evalue des comportements spontanés et en réponse à des stimulations (verbales, tactiles, douloureuses) selon 3 modalités : visuelles, verbales et motrices (E,V,M)

La somme des 3 sub-scores

= Score GCS entre 3 et 15

GLASGOW COMA SCALE TEASDALE ET JENNETT, 1972

Validée et fiable

Universellement utilisée

Limites :

déficit moteur (LIS) M1

trachéotomie, aphasie, anarthrie V1

Ne prend pas en compte les réflexes du tronc cérébral (cf échelle de Liège)

Manque de sensibilité pour l’évaluation de l’EV ou de l’EPR

AUTRES ÉCHELLES DE COMA

Glasgow-Liège (Born 1988)

Adjonction d’items mesurant les réflexes du tronc cérébral

Plus sensible pour le coma que la GCS

Edinburg-2 Coma Scale (1983)

Echelle de Coma d’Innsbrück (Gerstenbrand 1984)

Manque de sensibilité pour EV ou EPR

AUTRES ÉCHELLES DE COMA

La FOUR : Full Outline of Unresponsiveness

Wijdicks, 2005

4 composantes : réponse visuelle, motrice, réflexes du tronc cérébral, respiration

Cotation de 0 à 4 pour chaque items : 0-16

Intérêts : prend en compte le suivi du regard (EV-MCS), détecte mieux les LIS (ouverture des paupières pr évaluer les yeux)…

Pbl : évaluation difficile de la respiration qd patient sous respirateur

Echelles d’évaluation avec stimulations sensorielles

OBJECTIFS de ces échelles

Déceler des changements même minimes pendant ou après ST multi-sensorielles (vision, audition, toucher, goût, odorat) +/-évaluation communication, éveil…

Les quantifier par l’utilisation d’échelles ordinales mais subjectives

Permettre un suivi dans le temps

Permettre un diagnostic d’état (EV / EPR…)

Etre une aide à la décision : ttt antalgiques, décision de limitation ttt…

Etre une aide au pronostic (EV / EPR)

ECHELLES D’ÉVALUATION AVEC STIMULATIONS SENSORIELLES

CEC (Coma Exit Chart) Freeman, 1996 CNC (Coma/Near Coma Scale) Rappaport, 1992 WNSSP (Western NeuroSensory Stimulation

Profile) Ansell et Keenan, 1989 SSAM (Sensory Stimulation Assessment Measure)

Rader et Ellis, 1989 CRS (Coma Recovery Scale) Giacino 1990, Révisée 2004 SMART (Sensory Modality Assessment and

Rehabilitation Technique) Gill-Twaithes, 1997, 2004

COMA EXIT CHART (CEC) FREEMAN 1996

Patients au stade du Coma EV Principe : stimulations visuelle, auditive, tactile observation de l’expression faciale et des

comportements moteurs (yeux, tête, MS, MI, voix)

Cotation à 5 niveaux : pas de réponse, rép. réflexe, retrait,

rép. localisée, OOS (Cf GCS)

Echelle validée mais sensibilité > GCS non prouvée

COMA-NEAR COMA SCALE (CNCS) RAPPAPORT, 1992

Patients en EV EPR (DRS 21 à 29)

11 items : stimulations des 5 sens + douleur + OOS + vocalisation

Cotation à 3 niveaux (0,2,4)

0=réponse absente, 2=rép. partielle, 4= bonne réponse

Score total / 44 : 0 (conscient) à 44 (EV)

Echelle validée mais sensibilité > GCS non prouvée

WESTERN NEURO SENSORY STIMULATION PROFILE (WNSSP) ANSELL ET KEENAN, 1989

Patients en EV EPR

33 items évaluant 4 sens (audition, vision, tact, olfaction) + éveil + communication soit

6 sous-échelles

Echelle à 6 niveaux : de 0=pas de réponse à 5=réponse orientée vers un but (cf GCS)

Score = Somme des sous-score /30

Echelle validée (/RLA) et fiable

SENSORY STIMULATION ASSESSMENT MEASURE = SSAM RADER ET ELLIS, 1994

Patients en EV EPR Evaluation des 5 sens 5 sous-scores Echelle à 6 niveaux de 1=pas de réponse à 5= OOS,

6=réponse adaptée (Cf GCS)

Principe : Observation ligne de base Meilleure réponse à la stimulation Pas de stimulus douloureux

Validée (/GCS, DRS, RLA) et fiable

SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004

Patient EVEPR

Principes : évaluation et traitement

Stimulation de l’éveil = traitement

Evaluation formelle : comportement spontané « de base » et après stimulation

Evaluation informelle : par équipe et famille : comportement en VQ information famille, questionnaire

SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004

8 modalités : 5 sens + éveil + motricité + communication.

5 niveaux de réponse (Cf GCS):

1=pas de réponse, 2=réponse réflexe, 3=retrait, 4=réponse localisée, 5=réponse discriminante

Durée d’une session 20-30’

SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004

Protocole : 10 sessions sur 2 semaines (5 matin + 5 AM) :

définition des meilleurs stimuli, uni/multimodaux

1 session/j pendant 2 mois ou jusqu’au niveau 5. Selon évolution : arrêt, poursuite, autre

programme de rééducation.

SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004

Echelle validée (/RLA /WNSSP), 1995

+ sensible que la WNSSP, 1996

Fiable (r intra-juge = 0,97 et inter-juge 0,96), 2004

Intérêt diagnostic : EV et EPR +++

Mais pas de preuve de l’efficacité des stimulations ni du protocole sur le devenir

SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004

Avantages

Evaluation standardisée avec des stimulations personnalisées

Cotations : /modalité, simples,

Protocole standardisé

Implication de l’équipe et des familles

Inconvénients

formation « protégée » et chère

COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R

Evaluation en 35 items

Des fonctions visuelles, verbales, motrices (cf GCS), audition, communication, éveil

Spontanément ligne de base

Après stimulations standardisées répétées les items de chacune de ces parties sont

disposés du niveau le plus haut (activité corticale) au niveau le plus bas (réponses réflexes)

COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R

Réponse : 3 à 6 niveaux selon la fonction 0= pas de réponse, 1= rép. réflexe, 2=rép. localisée, 3=rép. orientée, 4=OOS, 5=rép. Discriminante

Passation Durée totale : environ 1h (préparation des items et du matériel, test, mise en commun) 2 à 3 personnes (stimulation, observation, notes)

Cotation : cf feuille de cotation

Fonction auditive

4-Mouvement systématique

sur demande*

3-Mouvement reproductible

sur demande*

2-Localisation de sons

1-Réflexe de sursaut au bruit

0-Néant

Fonction visuelle

5-Reconnaissance des objets*

4-Localisation des objets :

atteinte*

3-Poursuite visuelle

2-Fixation*

1-Réflexe de clignement à la

menace

0-Néant

Fonction motrice

6-Utilisation fonctionnelle des

objets**

5-Réaction motrice

automatique *

4-Manipulation d'objets*

3-Localisation des

stimulations nociceptives*

2-Flexion en retrait

1-Posture anormale

stéréotypée

0-Néant/Flaccidité

*Indique un état de conscience

minimale

**Indique l’émergence de

l’état de conscience

minimale

Fonction

oromotrice/verbale

3-Production verbale

intelligible*

2-Production

verbale/mouvements

oraux

1-Réflexes oraux

0-Néant

*Indique un état de

conscience minimale

**Indique l’émergence de

l’état de conscience

minimale

Communication

2-Fonctionnelle : exacte **

1-Non fonctionnelle :

intentionnelle*

0-Néant

Eveil

3-Attention

2-Ouverture des yeux sans

stimulation

1-Ouverture des yeux avec

stimulation

0-Aucun éveil

COMA RECOVERY SCALE =CRS-R En pratique :

1ère évaluation : au bout d’un mois environ : adaptation, rencontre du patient et de sa famille, observation « de base »

Quand ? En fin de matinée, au repos+++ Où ? En salle de rééducation, au calme+++ Comment ? Autant que possible au FRM Réévaluation : en fonction de l’évolution du

patient, avant ou après chirurgie (DVP…), essais de psychostimulants…

COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R

Score/23 0-7=EV 8-15=MCS 16-23= Emergence du MCS

Sortie de MCS si : Score Moteur=6 OU Score Communication=2

COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Points forts

Echelle validée validée : /DRS et /GCS

En anglais et en français (2004, 2008)

Fiable : bonnes fiabilités inter et intra-juges

Bonne sensibilité pour EPR et sortie d’EPR ++ Plus sensible que la GCS, la FOUR et la WHIM (Schnackers

2008)

Formation accessible : www.comascience.org

COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Avantages / autres échelles

Observation ET Stimulation du patient lors de la passation

Possibilité de personnalisation du matériel de stimulation et d’adaption de certains items >> augmentation de la sensibilité

Evaluation interdisciplinaire

COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Inconvénients Pas si simple que ça ! >>Temps d’apprentissage >> Ne pas hésiter à s’entraîner entre professionnels Interprétation du score avec prudence !

Reflet de la situation à un temps T or, en EPR, les capacités / conscience sont fluctuantes ds le T

La cotation est plutôt sévère : temps de latence maxi toléré pour l’obtention

des réponses ne doit pas excéder 5 à 10 sec. Niveau d’exigence des items

Les déficiences associées (auditive, visuelle, praxique et phasique) biaisent la passation et les résultats

ECHELLE D’ÉVALUATION COMPORTEMENTALE LONGITUDINALE

WESSEX HEAD INJURY MATRIX WHIM SHIEL 1996, 2004

Basée sur l’observation longitudinale de 97 patients du coma jusqu’à leur sortie du coma (88) ou leur décès

6 sous-échelles : vision, communication, attention, concentration, comportement social, cognition 1 échelle de 62 items

Définit une séquence hiérarchisée de récupération du coma sortie d’APT

WHIM Mesure les performances du patient (ce qu’il fait)

plutôt que ses capacités (ce qu’il est capable de faire)

Cotation : 0/1, 10x0 stop Score : nbre d’items cochés/dernier item réussi 1 à 15 : EV-EPR (OOS+) 16 à 29 : Conscience de l’environnement :

émotions adaptées, vocalise, choisit 30 à 46 : Aptitudes cognitives : communication,

attention, action + sourire 47 à 62 :Aptitudes cognitives : initiative,

mémoire, orientation Sortie d’APT

SCORE WHIM RANG DU COMPORTEMENT LE PLUS AVANCE

N

°

Comportements observés Définitions opérationnelles

1 Ouverture brève des

yeux

Moins de 30 secondes

2 Ouverture prolongée des

yeux

Plus de 30 secondes

3 Les yeux sont ouverts et

bougent mais ne se

fixent pas sur une

personne ou un objet

Les yeux bougent de manière aléatoire, sans signe de poursuite et ils ne

s’arrêtent pas sur un objet ou une personne

4 Attention

momentanément captée

par un stimulus

dominant

Momentanément =2 secondes ou plus, stimulus

dominant=bruyant/grand/vivement coloré/douloureux entraînant un

changement identifiable du comportement bien que momentané

(ex.agité>calme,yeux fermés>ouverts, immobile>mouvements)

5 Regarde brièvement une

personne

Le regard se déplace sans but à travers la chambre lorsqu’un objet ou une

personne est remarqué, les yeux se fixent sur celui-ci.

Brièvement=momentanément-Impression ??regarde quelqu’un ou quelque

chose

6 Vocalisation volontaire

pour exprimer ses

Sensations

Gémissements comme pour exprimer un malaise, soit spontanément soit lors

de manipulations passives des membres contractés, d’injections ou de

prises de sang

7 Grince ou serre les dents Les dents grincent spontanément ou se serrent lorsqu’un tampon de mousse

est placé dans la bouche

WHIM

Validée en anglais et en français (Majerus 2001)

Corrélation très significative avec la GCS (r=0.94, p<0.001)

Fiable Accord inter-juges très bon (k=0.84) Fidélité test-retest excellente (r=0.98, p<0,001) Plus sensible que la GCS et la GLS pour

l’évaluation de la période de sortie d’EV et EPR Pbl : la séquence statistique # réelle ?

ECHELLES DE DEVENIR

GOS

DRS

RLA

GLASGOW OUTCOME SCALE JENNETT, 1975

5 niveaux de récupération en fonction du niveau d’autonomie et du handicap résiduel GOS 5 : bonne récupération (AVQ+, W+)

GOS 4 : handicap modéré : patient indépendant mais handicapé (AVQ+, aide TK, W-)

GOS 3 : handicap sévère : patient conscient (OOS+) mais dépendant (aide humaine)

GOS 2 : EV (et EPR)

GOS 1 : décès

Attention : échelle française inversée / échelle anglaise

ETATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE

CAPACITE COGNITIVE

CA

PA

CIT

E M

OT

RIC

E

coma

VS

MCS

handicap

sévère

ouverture des yeux

communication

handicap

modéré

bonne

récupération

vie

autonome

réinsertion

professionnelle

mouvements volontaires

Current Opinion Neurology 2005

GLASGOW OUTCOME SCALE JENNETT, 1975

Echelle très simple, très répandue

Validée, fiable

Corrélée à la GCS, à la durée du coma et à la durée de l’APT

DISABILITY RATING SCALE RAPPAPORT, 1982

Evaluation : éveil et conscience (GCS inversée)

+ incapacités + dépendance + adaptation sociale

coma reprise du travail

Score de 30 (décès) à 0 (état normal)

Détermine un niveau de handicap (9)

Plus sensible que la GOS

Mais trop grossière pour détecter des variations pendant la phase d’éveil

RANCHO LOS AMIGOS =RLA =LCSF HAGEN 1972, MODIFIÉ MALKMUS 1974

10 niveaux définis en fonction du comportement, associés à un niveau d’aide

I : pas de réponse, (coma) aide totale II : réponse généralisée (EV) III : réponse localisée (EPR) IV : patient confus et agité (APT) aide

maximale V : patient confus, inapproprié, non agité VI : patient confus, approprié aide modérée VII : patient automatique, approprié VIII : patient réfléchi et approprié surveillance IX et X : idem avec indépendance supervision

RANCHO LOS AMIGOS =RLA =LCSF HAGEN 1972, MODIFIÉ MALKMUS 1974

Validation ?

En pratique : échelle plus précise que la GOS pour évaluer les bonnes récupérations

Mais trop grossière pour détecter des variations pendant la phase d’éveil

INTERETS DES ECHELLES D’EVALUATION

INTERETS DES ECHELLES D’EVALUATION

Diagnostique : EV, EPR, LIS… Pronostique : évolution ≠ si EV ou MCS à 3 mois Argument éthique : choix de prise en charge

différents selon le diagnostic ? Limitation thérapeutique ?

Scientifique : suivi évolutif, efficacité des programmes de stimulation ?

Pédagogique : affiner notre analyse sémiologique, fédérer l’équipe…

Psychologique : intérêt dans la communication avec les proches

CONCLUSION

Le diagnostic des états de conscience altérée est clinique et difficile :

Des changements minimes sont difficiles à détecter faux diagnostics d’EV

A l’inverse, ne pas interpréter excessivement des comportements réflexes faux diagnostics d’EPR

L’utilisation d’outils cliniques d’évaluation, validés et fiables, est fondamentale.

Echelles nombreuses mais 2 échelles sont à privilégier : CRS-R, WHIM.

>>> se former, les utiliser en équipe !