nefritis lupica
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NEFRITIS LÚPICA
Karen Kortright Maldonado
Lupus eritematoso sistémico•Enfermedad autoinmune sistémica con un
amplio número de manifestaciones clínicas.• Mujeres (9:1)• Aparición de linfocitos B periféricos autorreactivos,
producción de autoanticuerpos y también a través de la activación de linfocitos T autorreactivos.
Depósito de inmunocomplej
osAc anti-ADN
Respuesta inflamatoria
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico
Nefritis Lúpica•El compromiso renal es común en el LES,
representándose en un 60% de los adultos.•2/3 tienen compromiso renal en algún momento
de su enfermedad. •La presentación varía desde una proteinuria
leve asintomática hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva, con insuficiencia renal
EpidemiologíaGrupos de edad:• Jóvenes (39%) • >de 50 años (22%)
• 20 - 50% de los pacientes con hallazgos anormales en la enfermedad temprana
• 60% de los adultos y un 80% de los niños desarrollan compromiso renal clínico en enfermedad de mayor evolución
Lesiones histológicasGran variabilidad morfológica.Casi todas las formas de glomerulonefritis se pueden encontrar en el LES.• Depósitos inmunes y de infiltrados celularesDepósitos:
AutoAc con Ag renalesAtrapamiento renal de AutoAg (Ig o nucleosomas)
Infiltrados celulares renales son principalmente linfocitos T y su localización es fundamentalmente intersticial.
Resupuesta:
Glomérulo Vaso
sMB tubular
Proliferación
Citocinas Inflamacíón Fibrosis
Clasificación
Clasificación
Clase INefritis lúpica mesangial mínima•Raramente diagnosticada
•Depósitos inmunes mesangiales
Normal
Mínima proteinuria
Creatinina
Clase IINefritis lúpica proliferativa mesangial
• y/o
•Hipercelularidadmesangial
•Expansión de la matrizmesangial
Hematuria microscópica Proteinuria
Excelente diagnóstico
Clase IINefritis lúpica proliferativa mesangial
•Aplanamiento de podocitos con sindrome nefrótico se puede observarocasionalmente
«Enfermedad de cambios mínimos»
Clase IIINefritis lúpica focal
(Frecuente)
• <50% glomerulos afectados en M.O.
Hematuria Proteinuria HTA ↓TFG Sx nefrótico
• Lesiones activas«Nefritis lúpica focal proliferativa»
Clase III - A
• Lesiones activas y crónicas«Nefritis lúpica focal proliferativa esclerosante»
Clase III - B
• Lesiones crónicas inactivas«Nefritis lúpica focal esclerosante
Clase III - C
Clase IVNefritis lúpica difusa• y En todos los pacientes. • Más frecuente (Frecuente)
• Más severa• >50% de glomérulos afectados• lV-S (segmental)• IV-G (global)• (A) -Activa• (C) - Crónica• (A/C)
Hematuria Proteinuria
HTA ↓TFG Sx nefrótico
↓Complemento↑Anti-DNA
«WireLoop
»
Clase IVNefritis lúpica difusa• Depósitos subendoteliales e inclusiones
tubuloreticulares
«Glomerulonefritis membranoproliferativa»
Clase VNefritis lúpica membranosa
• Creatinina normal o ligeramente ↑• Engrosamiento difuso de capilares glomerulares• Depósitos inmunológicos subepiteliales
Sx nefrótico Hematuria HTA Si los depósitos se
ven en M.O. está combinada con clase III o clase IV
Clase VNefritis lúpica membranosaManifestaciones clínicas o serológicas de LES normales.• Niveles de complemento• Anticuerpos anti-DNA
Clase VINefritis lúpica esclerosante
• Disfunción progresiva lenta de la falla renal
• Esclerosis >90% de glomérulos • Reparación de lesión inflamatoria previa• Edo. avanzado de clase III, IV o V• No se observa glomerulonefritis activa
Proteinuria
Otras lesiones renales en LES
Nefritis túbulo-intersticial• En el intersticio renal puede haber infiltrado mononuclear →• 50% en la clase IV• 14% en nefritis lúpica clase II• 7% clase V• El infiltrado inflamatorio ocasionalmente se acompaña de fibrosis
y daño tubular extenso
• Lesiones tubulares:
Linfocitos T
Desdoblamiento de la membrana basalVacuolas hialinas en cel. epiteliales del tubo
contorneado proximalDepósitos eosinófilos, C3, Ig en membrana
basal
Nefritis túbulo-intersticial• Al progresar la enfermedad:
Atrofia tubular
Lesiones vasculares• Depósitos inmunes en paredes vasculares localizados
debajo del endotelio intacto Casi nunca producen inflamación.
• Microangiopatía trombótica Infrecuente Trombosis fibrinoide en los capilares glomerulares y edema mucoide intimal con eritrocitos atrapados.
*No se suele asociar a depósitos inmunes.
• VasculitisNecrosis fibrinoide de la pared arterial acompañada por un infiltrado de célulasinflamatorias.
Biopsia renal
Tratamiento• No requieren manejo específico. Control de
manifestaciones extrarrenales (Prednisona dosis bajas)
• Manejo inmunosupresor agresivo, el riesgo de enf. renal terminal a 10 años puede ser mayor del 50%
Clase I y II
Clase III y IV
Inducción Mantenimiento
TratamientoCLAS
ETRATAMIENTO
I InespecíficoII Por 1-3 meses III Prednisolona 1mg/kg/día por 1mes, reducir 5-
10mg por 2-3 añosIVV Prednisona por 1-3 meses seguidos por dosis
bajas de Azathioprin, Clorambucil, Ciclofosfamida
VI Preparar para hemodiálisis (Más efectiva que peritoneal) Tratamiento de LES.
¡GRACIAS!
Bibliografía• http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-
and-classification-of-renal-disease-in-systemic-lupus-erythematosus?source=machineLearning&search=nEFRITIS+LUPICA&selectedTitle=2~122§ionRank=1&anchor=H7#H7
• http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2008/myl085-6b.pdf
• http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/pdf%20patologia%2035-3/35-3-04.pdf
• http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v13n4/v13n4a06
• file:///C:/Users/JULIOKM/Downloads/X0211699512000647_S300_es.pdf
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