Artigo Original

Analise estrutural do segmento anterior portomografia de coerencia otica no glaucoma

congenito primario

Luisa Vieira" Mariana Sa Cardoso2, Rita Anjos3, Cristina Ferreira4, Ana Xavier5, Vitor Maduro4, Cristina BritoS

'Interna do Complementar de Of tal mologi a, Hospital Divino Espirito Santo de Ponta Delgada,em complemento de forma~ao no Centro Hospitalar Lisboa Central

Ilnterna do Complementar de Oftalmologia, Centro Hospitalar do Baixo Vouga,em complemento de forma~ao no Centro Hospitalar Lisboa Central

31nterna do Complementar de Of tal mologi a, Centro Hospitalar Lisboa Central"Assistente Hospitalar de Oftalmologia, Centro Hospitalar Lisboa Central

SAssistente Hospitalar Graduada de Oftalmologia, Centro Hospitalar Lisboa Central

Objectivo: Analisar a morfologia do segmento anterior por tomografia de coerencia 6tica desegmento anterior (OCT-SA) em crianr;as com glaucoma congenito primario (GCP).Material e metodos: Realizou-se um estudo caso-controlo, prospetivo, em crianryas com GCP eem crianr;as sem glaucoma (grupo controlo), seguidas em Consulta de Oftalmologia Pediatricado Hospital Dona Estefiinia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. Efectuou-se avaliaryao oftal-mol6gica completa e OCT-SA utilizando 0 protocolo A C biometry.Resultados: 0 estudo mcluiu 27 olhos (17 crianr;as com OCP) e 22 olhos (1] crianr;as sem glau-coma). Detetaram-se valores significativamente superiores de profundidade central e largura dadimara anterior (CA) (p<0,001) e maiores distancias de abertura do angulo a 500 CP<0,001) e750~un (p=0,00 l), areas de esparyo irido-trabecular a 500 e 750~ (p<O,OOI) e areas do recessodo angulo a 500 (p<0,00l) e 750~un (p=0,001), no grupo GCP. A espessura da iris foi signifi-cativamente mais fina a 500~ do angulo (p=O,Oll), no centro da iris (p<0,001) e na regiaomms espessa da mesma (p=O,OOI) no grupo GCP, assim como 0 comprimento da fris foi supe-rior (p<O,OOl). A largura de CA e a acuidade visual (logMAR) apresentam correIar;ao positiva(r=0,688; p<O,OOl). Outros achados morfol6gicos: anteriorizaryao e hipoplasia da ms, alteraryaoda lllorfologia do angulo no local de intervenryiio cin'rrgica (goniotomia, trabeculotornia, trabecu-lectomia, valvula de Ahmed).Conclusao: Este primeiro estudo em crianr;as com GCP sugere que a OCT-SA e de aquisiryaorelativamente filcil, podeni ajudar no seguimento c1fnjco e cirlirgico e ser util como fator prog-n6stico destes doentes.

Palavras-chaveGlaucoma congenito primario, tomografia de coerencia 6tica de segmento anterior, angulo irido--comeano, morfologia de segmento anterior, acuidade visual.

Purpose: To analyse anterior segment structure using anterior segment optical coherence tomo-graphy (AS-OCT) in children with primary congenital glaucoma (PCG).

Methods: A prospective case-control study was conducted in children with PCG and withoutglaucoma (control group), followed in Pediatric Ophthalmology Section of Hospital Dona Este-rania, Centro Hospitalar de Lisboa Central. A complete ophthalmologic evaluation and AS-OCT(AC biometry protocol) were done.Results: Twenty-seven eyes (17 children with PCG) and 22 eyes (II children without glauco-ma) were enTolled in this study. In PCG group were detected higher values of anterior chamber(AC) width and central depth (p<O,OOl), larger angle-opening distance at 500 (p<O,OOI) and750pm (p=O,OOl), trabewlar-iris space area at 500 and 750~Ull (p<0,001) and angle recess areaat 500 (p<O,OOl) and 750llm (p=O,OOl). Iris was singificantly thinner at 500flill from the scleralspur (p=O,Oll), in the middle of the ilis (p<O,OOl) and at the thickest part (p=O,OOl), and longer(p<O,OOI), in PCG group. Visual acuity (logMAR) and AC width were positively correlated(r=0,688; p<O,OOl). Other features found were: ilis hypoplasia and anterior displacement, mor-phologic changes at the angle related to the surgical intervention site (goniotomy, trabeculo-tomy, trabeculectomy, Ahmed valve).Conclusion: This first study in children with PCG suggests that AS-OCT is relatively easy toacquire, can help in clinical and sllrgical follow-up and. be useful as prognostic factor.

KeywordsPrimary congenital glaucoma, anterior segment optical coherence tomography, irido-comeal an-gle, anterior segment morphology, visual acuity.

o glaucoma congenito primario (GCP) e uma doen<;arara que se deve a uma al10malia presente a nascenya.Pode, no entanto, manifestar-se mais tardiamente, tenden-cialmente ate ao fim do seglll1do ano de vida. Apesar dasua etiologia ainda niio estar completamente esclarecida,e consensual que a doen<;a se caracteriza por uma ano-maJia no desenvolvimento das estruturas do angulo irido--corneano que resultanuma dimillui<;iio da drenagem dohumor aquoso e, portanto, no aumento da pressiio intrao-cular (PIO)24.

A tomografia de coerencia 6tica de segmento anterior(OCT-SA) e um metodo de imagem de alta resolu<;llo ede niio-contacto que permite a visualizayao em cortes dosegmento anterior. A sua apllcabilidade tem vindo a cres-cer, maioritariamente em adultos, na cirurgia implanto--refractiva, na cornea e mais recentemente no gJau-coma6.20.25.2Jl.31.33.J.l.35.A avalia<;ao do segmento anterior emcrianyas e desafiante e ate h:i pouco tempo apenas descritapOl' biomicroscopia ultrassonica (UBMr,l3. Cauduro et a[5,

em 2012, sugeriram como valida a utiliza<;ao do OCT-SAem variadas patologias pediatricas.

o objetivo deste trabaJho e analisar a morfologia dosegmento anterior por AS-OCT em crianyas com GCP ecorrelaciona-la com a acuidade visual.

Realizou-se um estudo prospetivo, caso-controlo, emcrian<;as com GCP e em crianl(as sem glaucoma (grupocontrolo), com idade superior ou igual a 4 anos, seguidasem Consulta de Oftalmologia Pediatrica do Hospital DonaEsterania, do Centro Hospitalar de Lisboa Central. Efetuou--se avalial(iio oftalmologica completa e OCT-SA (OCTVisantelb, modelo 1000, BlOnm, Car.! Zeiss Meditec Inc.)utihzando 0 protocolo AC biometry.

Antes da realiza<;iio da OCT-SA, a melhor acuidadevisual corrigida (MA VC) foi medida na escala de Snellen eposteriormente convertida para 10gMAR. A PIO foi medidacom um tonometro de apJana<;iio de Goldmann, apos a rea-lizayao do mesmo exame.

A OCT-SA foi realizada em condi<;oes fot6picas, comas crianyas sentadas, sem haver necessidade de sedayiio,anestesia topica ou coloca<;llo de blefar6stato. As imagensforam obtidas, pelo mesmo operador, seglLlldo 0 meridianohorizontal (0-180°) e no meridiano conhecido como localde interveu<;ao cin'irgica, utilizando 0 cOlte enhanced ante-rior segment single (largura do corte 16mm; profundidadedo corte 6mm; resolu<,:ao axial 181lm; resoluyiio transversa60llm; 256 A-scans por segundo). A aquisi<,:ao foi efetuadade forma a obter a maior qualidade, privilegiando a perpen-dicularidade, quando possive!. A baixa visao, 0 nistagmo e

Fig. ) I Detenninayiio semi-automatica e quantitativa dos parametros biometricos: a) paquinletria. profulldidade e largura da CA. vaultdo cristalino, distancia de abertura ao angulo (AOD), area <.Ieespayo irido-trabecular (TlSA). area de recesso do !ingulo (ARA)b) comprimeJJto da iris e espessura a 500nm do esporao esderaJ, no centro da iris e na regiiio mais espessa.

baixa colabora~ao dificultaram essa aquisi~ao.As imagens foram analisadas com ajuda do software

fornecido pelo aparelho: irido-corneal allgle, chamber ecaliper. Os parametros biometricos do angulo foram obti-dos no quadrante temporal, sendo necessaria a dete<,:aomanual da localiza<,:aomais provavel do esporao escleral,o qual se caracteriza por uma pequena protusao da escleralocalizada posteri0n11entea malha trabecular hiperefletiva.Obtiveram-se automaticamente as distancias de aberturado angulo (AOD500 e AOD750, mm - distancia da cor-nea a IriS a 500 e 750llJ11do esporao escleral) e areas deespa90 irido-trabecular (TISA500 e TISA750, mm2 - areatrapezoidal entre a iris e a c6mea desde 0 esporao escleral a500 e 750llJ11deste). Para obten~o das areas do recesso doangulo (ARA500 e ARA750, mm2 - area triangular desdeo apex do recesso do angulo a 500 e 750!1mdo mesmo, anivel da Ilis e da face c6rneo-escieraJ internal localizou-semanualmente 0 apex do recesso do angulo. Posteriormente

os respetivos valores foram obtidos de forma automatica(Figura 1a). A lar!:.rurade CA foi determinada pela distan-cia entre os dois esporoes eselerais com ajuda do chamber,assim como a paquimetria central, a profundidade da CAe 0 vault do cristalino. A profundidade da CA foi definidacomo a distancia antero-posterior entre 0 endot6lio cor-neano e a face anterior do cristalino. 0 vault do cristalinorepresenta a distfmcia central do cristaJino a linha que uneos dois esporoes, sendo positivo se 0 cristalino for anteriora mesma ou negativo se posterior (Figma Ia). Quando naose conseguiu detetar 0 esporao escleral nao foram efentadasal1lilisede angulo, medidas de Jargura de CA e do vault docristalino. As medi~oes da espessura da IriSforam efetuadastambcm a nivel temporal e perpendicularmente, com ajudado caliper, a 500!1mdo esporao escleral, no centro da iris ena regiiio mais espessa da mesma. 0 comprimento foi defi-nido como a distancia entre a pupila e a inseryao da iris nasua face posterior (Figura Ib).

A analise estatistica 1'oie1'etuadacom 0 SPSS 22.0 paraWindows. 0 teste Mann-Whitney 1'oiutilizado para compa-ra~ao da media das variaveis continuas entre os dois gru-pos. No grupo OCP, 1'oideterminado 0 grau de correla~aoentre a varfavel resposta (AV em 10gMAR) e as variaveisde estudo por OCT-SA atraves da detennina930 do coefi-dente de correla~ao de Spearman. Nas variaveis em quehavia correla~ao com a variavel resposta foi aillda realizadaa. regressao logistica billaria e assim determillado 0 OddsRatio e ainda a area sob a curva ROC. Todos os te·stes1'oram2-tailed e 0 valor de p inferior a 0,05 1'oiconsiderado esta-tisticamente signi1icativo.

o estudo incluiu 27 olhos com OCP (17 crian~as) e 22olhos sem glaucoma (11 crian~as), ap6s 3 olhos do grupoOCP terem sido exclufdos por baixa qualidade de imagemdevido a nistagmo e baixa visao. Onze doentes eram dosexo masculino e 6 do sexo feminino comparativamente a 4crian9as do sexo masculino e.7 do sexo 1'eminino,no grupocontrolo. Quatro crian~as apresentavam glaucoma unilate-ral versus 13 bilateral. A idade nao diferiu entre os dois gru-pos (grupo OCP: 11,39 +/- 3,51 anos; grupo controlo: 11,62+/- 3,36 anos; p>0,05). A PIO 1'oimaior (p=0,02) no grupocom glaucoma (14,4 +/- 4,1 mmHg) comparativamente aogrupo controlo (12,3 +/- 1.6 ml1lHg).A MAVC 1'oiinferior(p<O,OOl)no grupo OCP (0,56 +/- 0,50 10gMAR) relativa-mente ao grupo controlo (0,01 +/- 0,0310gMAR). Todos osdoentes tinham sido submetidos a I ou mais procedimentoscirUrgicos: goniotomia, trabeculotomia, trabeculectomiacom mitomicina C e/ou valvula de Ahmed.

No grupo OCP foi posslvel observar uma anterioriza9aoda inser~ao iridiana, com diminui9ao/ausencia de recessodo angulo ou uma desorganiza9ao do angulo que impos-sibilitava a identifica9ao correta das respetivas estruturas(Figura 2). Visualizou-se tambem uma linha hiperrefletivana face intema do trabeculo com provavel rela~ao com 0que se denominava como membrana de Barkan (Figura 3a).Foram ainda observados a hipoplasia da iris (Figura 2c),uma goniosinequia, uma 1'endatriangular a nfvel da regiaodo trabeculo em rela~ao com goniotomia, tun pequenoespa90 hiporefletivo trans-trabecular, em rela9ao com 0local de trabeculotomia, um espa90 hiporefletivo esclerale iridectomia em rela9ao com local de trabeculectomia eum tubo de valvula de Ahmed intracamerular (Figura 3b-f).

Relativamente aos parametros biometricos da CA e doangulo, detetaram.-se valores medios significativamentesupell0res de pro1'undidade central (grupo OCP: 4,0 +/-0,5mm; grupo controlo: 3,1 +/- 0,3mm; p<O,OOl) e lar-gura da CA (grupo OCP: 14,1 +/- 1,0mm; grupo controlo:1l,76 +/- 0,3mm; p<O,OOI)e maiores AOD500 (grupoOCP: 0,8 +/-0,2mm; grupo controlo: 0,55 +/- O,lmm;p<O,OOI), AOD750 (grupo OCP: 1,1 +/-0,2 mm; grupocontrolo: 0,8 +/- 0,2mm; p=O,OOI),TISASOO(grupo OCP:0,3 +/- 0,lmm2; grupo controlo: 0,2 +/- 0,lmm2;p<O,001),TISA750 (grupo OCP: 0,5 +/- 0,lmm2; grupo controlo:0,4 +/- 0,lmm2; p<O,OOI), ARASOO (grupo GCP: 0,3+/- 0,1 mm2; grupo controlo: 0,2 +/- 0,lmm2; p<O,OOI)e ARA750 (grupo OCP: 0,6 +/- 0,2mm2; grupo controlo:0,4 +/- 0,lmm2; p=O,OOI),nos doentes com OCP. A espes-sura da iris 1'oi sigllificativamente matS fina a 500l1m doangulo (grupo OCP: 0,3 +/- O,lmm; grupo controlo: 0,3+/- O,lmm; p=0,011), no centro da iris (grupo OCP: 0,3 +/-O,lmm; grupo controlo: 0,4 +/-O,lmm; [1<0,001)e na regiao

Fig. 21 Imagens de OCT-SA do iingul0 irido-corneano: a) Grupo controlo: malha trabecular hipererefietiva ..A. locaHzayao do esporaoesderal is assinalada peJa seta. b) Glaucoma conge.nito primario: anterioriza~uo da insen;uo da iris, a nivel da malba u'abecuJarc) Glaucoma congenito primario: desorgal~izayiiodo iingulo sendo dincH a individualizayuo das snas estrutnras, observando-seuma iris hipopJasica.

Fig. 3 I Imagens de OCT-SA de crianyllS com glaucoma cougellito priuuirio: a) liulla hiperefletiva na face interrul do trab6culo, comyrovuvel rela~ao ao que se denominava como membrana de Barkan (seta) b) sinequia irido-corneana (seta) c) fenda triangular aniveI da regiao do tmbeculo em reluyao com goniotomia (seta) d) nm pequeno espayo hiporetletivo trans-trabecular, em relayiiocom 0 local de trabcculotomia (seta) e) um espuyo hiporefietivo intraesderal (seta) e iridectomia patente (eabeya de seta) emrelayiio com local de trabeculcctomia t) ancI de media refietividade si.tuadona camara anterior em rela9iio com tubo de valvulade Ahmed (seta).

mais espessa (grupo GCP: 0,4 +1-O,lmm; grupo controlo:0,5 +/O,lmm; p=O,OOl)no grupo glaucoma, assim comoo comprimento da iris (grupo GCP: 5,0 +1- 0,9mm; grupocontrolo: 3,7 +1- 0,6mm; p<O,001) foi superior. A paqui-metria (grupo GCP: 534,2 +1- 69,3j.lm; grupo controlo:531,4 +1- 19,311m;p=0,787) e 0 vault do cristalino (grupoGCP: 76,7 +1-273,lllm; grupo controlo: -37,7 +1- 195,4fllD;1'=0,213) nao diferiram entre os dois grupos (Tabela 1). Nogrupo GCP n110foi possive! analisar 0 angulo, 0 vault docristalino e largura de camara anterior em 12 olhos, devidoa grande dimensao dos mesmos e/ou a nao dete~ao do espo-roo escleral, versus 0 olbos no grupo controlo (Figura 4).Em 10 destes olhos a largura de CA foi sempre superior a15111111,tendo sido assumida como 15mm.

A 1argura de CA e a MAVC em logMAR apresentamuma correla~ao positiva (r=0,688; p<O,OOl), nao tendo

4! Imagem OCr-SA de uma crianr,;a com glaucoma con-genito primario, demonstrando um olho de grandes di-mensoes, em que nao foi possivel cartar toda a camaraanterior.

<fabda I Medidas quantitativas dos parametros biomctricos ao OCT-SA entre os olbos do grupo de controlo e os com glaucomacongcllito primario

Paqllimetria(pim)«««««< ««««« <

Profllndidadeda CA (mm)

GCP

534,2 +/- 69,3 (420 a 690)

4,0 +1- 0,5 (3,1 a 5,0)

14,1 +1- 1,0 (12,1 a 15,0)

76,7 +1-273,1 (-240 a 740)

0,8 +/- 0,2 (0,5 a 1,1)

1,1 +1- 0,2 (0,7 a 1,5)

0,3 +1- 0,1 (0,2 a 0,4)

0,5 +1- 0,1 (0,3 a 0,7)

0,3 +1- 0,1 (0,2 a 0,6)

0,6 +1- 0,2 (0,3 a 0,9)

da CA(mm)

cristalino (\xrr\)

ARA500(mm2)

ARA7S0(mm2)

Grupo cOlltrolo Valor

531,4 +1- 19,3 (500 a 570) 0,787

3,1 +1- 0,3 (2,6 a 3,5) <0,001*

11,76 +/- 0,3 (11,2 a 12,2) <0,001*

-37,7 +1- 195,4 (-350 a 510) 0,213

0,55 +1- 0,1 (0,3 a 0,9) <0,001*

0,8 +1- 0,2 (0,4 a 1,1) 0,001*

0,2 +1- 0,1 (0,1-0,3) <0,001*

0,4 +1- 0,1 (0,2-0,6) <0,001*

0,2 +1- 0,1 (0,1 a 0,4) <0,001*

0,4 +1- 0,1 (0,2 a 0,7) 0,001*

EspesSliramaxima(mm)

Espessuracentral (mm)

Comprimento (mm)

0,3 +1- 0,1(0,2-0,5)

0,4 +1- 0,1 (0,2-0,5)

Tabe!;l Z Correla~iio entre as profundidade e a largurada camara anterior, os parametros biomctricosdo lingulo e da Iris com a acuidade visual em10gMAR no grupo de crian~as com glaucomacongcnito primario

Profundidadeda<CA

daCA

AOD500

AOD750.,<--------<-

TlSA500

TlSA750

ARASOO

0,092

0,401

0,678

0,1l7

CA: cfImrm1 f!.(llCl'ior; AOD; disulnda de abertur-u au angulo ll500 00750 IJ-Ill; TISA: arCl! de cspa(,:o1ridQ~lrodhecuh\f a 500 Htl 750j.lm;ARA: ,irea de n."':(\i,\S,~l 11<) ang'ul0 a 500 i)\) 750~m,. 'Eslalll'ticamcmc signlt'i(AUivo

sido encontrado correlac;ao entre a acuidade visual e asoutras variuveis (p>O,05) (Tabela 2). De acordo com a defi-nic;aode funrriiovisual da Organizac;aoMnndial de SaudeJ7

foi admitida como baixa visao uma acuidade visuaI>0,52IogMAR «3/1 ° Snellen), representando assim urn mauresultado fnncional. 0 aurnento da largura da CA cons-titui urn fator de risco para se atingir urn mau resultadofuncionaI, aumentando em 7 vezes mais 0 risco por cadamm de aumento (Odds ratio=6,97 com intervalode con-fianc;a a 95% de 1,70-28,54; p=0,007) (Tabela 3). Tendocomo base a variavel resposta baixa visao e obtendo-se umelevado valor de OR foi feint a avaIiarrao do poder discri-minativo da largura da CA, Oll seja, qual 0 valor de CAque podenl. indiciar urn melhor ou piOTprognostico nestesdoentes. Conc1uiu-se que a largura.da CA IS urn born testepara discriminar entre olhos com e sem baixa visao (areasob a curva ROC=O,837, p=O,004) e que, usando 0 pontode corte de 13,79mm de laI"gumda CA, obtemos 100% desensibilidade e 76,9% de especificidade, ou seja, aproxi-madamente 100% dos olhos com baixa visiio serao identi-ficados como tal e 23,1% dos olhos sem baixa visao pode-riam ser incorret<:lmenteidcntificados como tendo baixavisao (Gnifico I).

Tabc.la sumaria dos resultados da regressao loglstica binllria entre a acuidade visual em logMAR>O,52 e a largura dacamara anterior

Largura

Constante

1.94J

-27,592

7,276

7,163

,007

.007

5,967

,000

Afe" sob l)CI_

Varlavel(els)ae ruultoao alii llillte: Laroura CI\

S'o. 101"Nato ae Coofl;l0fa 95'10osslololleob I\sll01611eo

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VlIJi;ivel(els) de resUl13do de resle: La,gu,a CAPoslt,vCtnrnaiCtrou 1·IQUaJa' SensibUidade eSPliltmd~de

11,\4000 1.000 1.,00012,18000 1,000 ,an12,51500 1.000 .&46IV~&OO(l 1,000 .76912J/900U '!,(loo ,691t3.24UUU 1,000 ,61513.155(1U I,UOO .538tU75(10 1,000 .46213,340M LOOU .3l1513,57500 i.llOO ,3.U813.19500 1,000 ,23113,94000 ,9li ,23114.11500 ,833 ,2:H14,38500 >150 .23114.56500 .667 ,2311(87000 ,.Sa3 ,23116,00000 .000 ,(100

a primeiro estudo publicado de OCT-SA data de 1994por Izatt et a117, sugetindo-a como boa ferramenta diagn6s-tica e de seguimento de diversas patologias do segmentoanterior. Desde entao a sua popularidade em Oftalmolo-gia tem vindo a crescer, particularmente na medi9iio dosparametros biometricos da camara anterior·1316,J,,31, doangul06•20,24,25,28.33.35e da fris·),16)9,assim como no diagn6s-tied' e no seguimento clfnico e cinlrgico··18,31, Em 2012,Cauduro et at' descrevem a sua aplicabilidade em 19 crian-9as com patologias de segmento anterior, sugerindo a suavalidaqao. Na medida do que sabemos ate hoje, nao esuldescrito nenhum estudo pOl" OCT-SA em crianqas com

GCP, Segundo a literatura ha uma boa correlaqao quanti-tativa e qualitativa entre as medidas de segmento anteriorobtidas por UBM e OCT-SA8, Ao contrfuio da UBM, juutilizada na analise do segmento anterior no GCpm, aOCT-SA nao necessita de contacto com 0 globo OCUI<lf,

com consequente aumento do conforto e cooperaqao, assimcomo da seguran.9a, 0 que e particularmente importante emdoentes em idade pediatrica. Em termos fisiopatol6gicos, 0

GCP parece dever-se a uma anomaJia no desenvolvimentodo angulo irido-corneano caracterizada por wna inser-<;ao antelior da ftis e por uma malha trabecular espessa ecompacta 1, anteriormente denominada de membrana deBarkan". Especllla-se que este aspecto esteja associ ado aoinsuficiente dc·slizamento postctior do corpo ciliar e da iris

periferica e que seja a causa de bloqueio il drenagem Nesteestudo foi possivel comprovar, no grupo GCP, a anteriori-za<;aoda inser<;aoda iris comparativamente il malha trabe-cular, tal como sugerido pela literatural,2,M. as aumentos daprofundidade e do diametro da CA, detetados l1esteestudo,foram tambem descritos, embora somente em um doentecom glaucoma conge:nit05•a aumeoto das medias dos para-metros biometricos da CA e dos parametros biometricosdo angulo, no grupo GCP comparativameote ao controlo,poderao ser consequencia do aumento da PIa tal como edescrito para 0 aumento do comprimento axial e aumentodo diiimetro comeanolJ Encontra-se tipicamente descritauma ausencia de recesso do angulo24, tal como detetadoneste estudo, pelo que 0 aumento das medias dos valoresde ARA, poderao ser explicados por um aumento da dis-tancia cornea-iris e nao do recesso do angulo. A diminuiryaoda espessura da iris, descrita na literatura 13.24, e aumento doseu comprimento detetados neste estudo poderao tambemser explicados pelo mesmo mecanismo, aumento da PIa.Embora esteja descrita uma diminuiryaoda paquimetria cen-tral em crianryascom glaucoma congenitoI2•14, esse nao foi 0

resultado obtido neste estudo. Nao obstante, a grande varia-yao da paquimetria encontrada no grupo GCP (420-690~tm)sugere alterayoes da mesma com a doeurya,A existencia dosvalores paquimetricos elevados nestas crianryaspoden! serexplicada por alterayoes fibroticas secundilrias e pela alte-ra<;aodos parametros biomec.anicos da cornea". Sendo 0

GCP uma importante causa de cegueiral5, surge como pre-mente a oecessidade de se travar a progressao do mesmo 0

mais precocemente possivei. Alem do controlo da PIa, asmediyoes do diametro corneanoe do comprimento axial erazao escavayao-disco tern vindo a ser utilizadas no segui-meoto clinico destes doentes, sendo indicativos da evoluyiioou estabilizayao do glaucoma 9.19,21.27,36. Este estudo slIgerea largura da CA como um hom metodo capaz de disclimi·nar oIhos em maior ou menor risco de virem a ter lIm maudesfecho visual, sendo 13,79mm 0 valor cntico. Ainda, acada aumento de 1mm de largura de CA, ha um aumentodo risco em cerca de 7 vezes de se obter urn mall resultadofuociona!. A medic;:aoda largura da CA por OCT-SA pode,por isso, ser usada para a monltorizayao da progressao doGCP, padendo ter implicayocs na decisao terapelltica. Asaltera90es estruturais encontradas nos locais de interven-«ao cirurgica por OCT-SA assemelham-se as descritas porUBMIO. Sugere-se assim 0 uso da OCT-SA no glaucomacongenito para a detec;:aodo tipo e localiza<raode cirurgiasprevias e seu seguimento, tal como foi sugerido pOl'Cau-duro el or e na cirurgia de glaucoma em adultos4.18• A uti-Iizayuo da OCT-SA, em crianyas com GCP, tem algumaslimjtaryOescomo a ausencia de informayao sobre 0 corpo

ciliar (ao contrano da OHM) e a por vezes insuficiente lar-gura de aquisiyao de imagem. A presenc;:ade nistagmo e abaixa visao dificultam tambem a obtenyao de uma imagemcentrada e portanto de malor qualidade, no entanto someote3 olhos tiveram de ser excluidos. A colaborayao das criall-yas tambem eni uma preocupayao, mas esta nao impediu aaquisiyao das imagens.

Como limita90es do presente estudo apontam-se a idadedas crianyas ser acima dos 4 anos de idade e a assunc;:aopor defeito do valor de largura de CA nos olhos de maioresdimens5es. Como 0 esporao escleral nao e facil de se ideo-tificar nestas crian9as e e dependente da experiencia do ope-rador, as medic;:oesdependentes da sua localizayao podemapresentar lIm vies.

I:nstrumentos portateis que permitam 0 sell uso intra--operatorio, tal com9 descrito na cirurgia de catarata, nostransplantes lamelares22.3o e na avaliayao por OCT do seg-mento posterior numa Criallyacom nistagmo32, e uma maiorlargura de captayaOde imagem poderao ajudar a colmataras dificuldades ainda existentes.

Este primeiro estudo com OCT-SA em crianyas comGCP reveIou alterayoes estruturais importantes a nivel doangulo irido-comeano, da camara anterior e da iris e mos-trou-se capaz de identificar 0 local de interveoyiio cirfu-gica. A mediryaoda largura da CA e urn metodo capaz dediscrirninar olhos em maior ou menor risco de virem a terum mau desfecho visual, sendo 13,79mm 0 valor cntico. Acada aumento de lmm de largura 0 risco aumenta cerca de7 vezes.

A OCT-SA e um metodo de imagem nao-invasivo, deaqllisiyao relativameote facH em crianyas, que podent aju-dar a monitorizar a progressao da doel19a,ser reIevante noseguimento cinirgico e ser util como fator prognostico des-tes doentes.

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