Anemia Sideroblást

icaKíssila ThomazNair Gyselle FerreiraSarah Costa Silva Ribeiro.

Biomedicina – FCHS 2013

Anemia Síndrome clínica e quadro laboratorial caracterizado por:

↓ Hematócrito ↓ Hemoglobina↓ Hemácias/ volume de sangue

Anemias Sideroblásticas

São anemias raras:

Congênita

Adquirida ou secundária

Anemias Sideroblásticas

Caracterizam-se por apresentarem:

Produção alterada do componente HEME da Hb.

Defeito na produção de protoporfirina.

Eritropoese ineficaz e acumulo de ferro na MO.

Deficiência de protoporfirinas

Disponível em: http://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0304/Tuberculose/doc/iso%20toxico.htm

Anemias Sideroblásticas

Desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME.

Ferro Sérico

Leve hiperplasia eritróide na medula óssea

Anemias Sideroblásticas

Quadro Clinico:

Hipocrômia

Microcitose

Ferritina

Hipocrômia e microcitose

Disponível em: https://picasaweb.google.com/lh/photo/eKaciyvqaj0fNpVLoCgqXQ

Anemias Sideroblásticas

Quadro Clínico:

Saturação de transferrina elevada.

Presença de sideroblastos em anel na medula óssea.

Corpúsculos de Pappenheimer.

Corpúsculos de Pappenheimer

Disponível em: http://misodor.com/A%20ANEMIA%20SIDEROBLASTICA.php

Anemias Sideroblásticas Diagnostico Laboratorial:

Cinética do Ferro.

Eletroforese de Hb.

Aspirado de medula óssea (mielograma).

Anemias Sideroblásticas Cinética do ferro:

Ferro sérico

Ferritina

Capacidade total de ligação do ferro (CTLF)

Saturação da transferrina

http://www.hemosc.org.br/laboratorios-especializados

http://www.hemoglobinopatias.com.br/dialab/dialab-index.htm

Anemias Sideroblásticas Aspirado de medula óssea (mielograma):

Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo Sideroblastos em Anel.

Esse achado é sempre confirmatório.

Anemias Sideroclásticas

Sobrecarga de ferro nas mitocôndrias.

O ferro mitocondrial acumulado é potencialmente lesivo ao eritroblasto.

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842005000200007&script=sci_arttext

Sideroblastos em anel

Disponível em:http://misodor.com/DDANEMIAS.php

Caso clínico Criança, 1 mês de idade, sexo masculino.

Nasceu por cesariana.

Não havia história de perda de sangue ou quaisquer fatores adversos perinatais.

Foi o primeiro nascido de um casamento não-consangüíneo.

Caso clínico Exame clinico:

Palidez acentuada.

Hepatoesplenomegalia.

Caso clínico Exame Laboratorial:

Hemoglobina - 5,4 g/dl (VR:13,5 – 19,6 g/dl)

Hematócrito - 18% (VR: 44 – 62%)

Contagem de reticulócitos de 0,1% (Normal)

Caso clínico Exame Laboratorial:

 Contagem total de leucócitos era normal.

Trombocitose leve:contagem de plaquetas variando 500-600 '109 / L.

Caso clínico Exame Laboratorial:

Microcitose

Hipocromia

Eletroforese de Hb foi normal:• HbF foi de 6,5%, com a idade de 2 meses.• HbA2 quantificação dos progenitores apresentaram valores normais.

Caso clínico Exame Laboratorial:

G-6-PD

 Exame da medula óssea revelou hiperplasia eritróide leve, com eritropoiese normoblastica.

Sideroblastos em anel: Mais de 60%.

Caso clínico Tratamento:

.Medicamentos hematínicos que não resultaram em qualquer melhoria.

.Piridoxina

DiscussãoA princípio, existem duas preocupações:

correção da anemia

correção ou prevenção da hemocromatose.

Discussão Correção da anemia:

a anemia sideroblástica hereditária (especialmente aquele ligada ao X) é corrigida em 40-60% dos casos pela reposição de doses supra fisiológicas de piridoxina(vitamina B6).

A dose proposta é de 50-100 mg/dia.

Discussão Correção da anemia:

A anemia sideroblástica adquirida idiopática não costuma responder a nenhum tratamento.

A resposta aos androgênios é muito discreta e não consistente. 

Discussão Correção ou prevenção da hemocromatose:

O paciente deve ser acompanhado pela sua ferritina sérica.

Caso esse parâmetro esteja superior a 500ng/ml, está indicada a terapia para reduzir acúmulo corporal de ferro.

Discussão Correção ou prevenção da hemocromatose:

Quando a anemia é leve (Hg.9g/dL), o método escolhido pode ser a flebotomia repetida.

Nos casos mais graves, refratários, ou com anemia moderada ou grave, indicamos o quelante de ferro Desferoxamina (por via parenteral).

A dose recomendada é de 40mg/Kg/dia.

http://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.html

A esplenectomia é contra indicada nas anemias sideroblásticas, pelo alto risco de eventos tromboembólicos no pós-operatório.

Não se sabe bem o mecanismo.

Discussão

Obrigada!

Referências Bibliográficas https://picasaweb.google.com/lh/photo/eKaciyvqaj0fNpVLoCgqXQhttp://3.bp.blogspot.com/_ICIQgQhF58o/TQ3v61Bcj7I/AAAAAAAAAKc/Gs5

eGSZnjF8/s1600/anemia-sideroblastica.jpghttp://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?index=205&lang=5http://misodor.com/DDANEMIAS.phphttp://www.ff.up.pt/toxicologia/monografias/ano0304/Tuberculose/doc/iso%2

0toxico.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/1389794-clinicalhttp://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842005000200007&script=sci_arttexthttp://indianpediatrics.net/99nov13.htmhttp://enfermagemcomentada.blogspot.com.br/2007/08/flebotomia.htlManual de hematologia- Propedêutica e clinica. 4ªedição.