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Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. |

Año 2015 | Vol. XXII | Número 1

ISSN 0719-7039

Año 2015 | Vol. XXII | Número 1Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. |

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RESUMENLa patología mamaria en el grupo de niñas y adolescentes es poco frecuente, correspondiendo generalmente a lesiones benignas, sin embargo, crea gran ansiedad en la paciente y su grupo familiar .El propósito del presente artículo es en base a un caso clínico la revisión de la patología mamaria benigna más frecuente en este grupo etario, las imágenes y su tratamiento.

Palabras claves: patología mamaria, quistes retroareolares, fibroadenoma

PATOLOGÍA MAMARIA EN NIÑAS Y ADOLESCENTES : A propósito de un caso.Breast pathology in adolescents: Case Report

ABSTRACTPediatric and adolescents breast masses are relatively rare, and most are benign, nevertheless, is very disconcerting in the patient and her family. The purpose of this article is based on a case review the benign breast conditions, the imaging findings and treatment strategies in this population.

Key words: breast pathology, retroareolar cyst, fibroadenoma

Revisión de Tema

Carolina Conejero R. 1; Paulina M Merino 1,2; Gigliola Cannoni B. 1,3; Carolina Schulin-Zeuthen P. 1, Dra Ma Eugenia Bravo. 1,4

Lugar de Trabajo: Clínica Las Condes1 Ginecología de la Adolescencia. Departamento de Obstetricia y Ginecología. Clínica Las Condes. 2 Instituto de Investigaciones Mater-no-Infantil, Universidad de Chile. 3 Departamento de Obstetricia y Ginecología, Campus Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. 4Unidad de Alto Riesgo de Mamas. Departamento de Cirugía, Clínica las Condes

INTRODUCCIÓN

La patología mamaria benigna es frecuente en el grupo de niñas y adolescentes. Según las distintas series tanto a nivel nacional como internacional varía de un 4 – 13,5% (1), siendo el cáncer de mama extremadamente poco frecuente, en éste grupo etario. A pesar de esto, es un motivo de consulta que crea gran ansiedad tanto en los padres como en la paciente. (2)

En este trabajo se presenta el caso de una paciente que consulta por autopalpación de un nódulo retroareolar. A raíz de este caso clínico, se presenta una revisión de la literatura relacionadas con las posibilidades diagnósticas de los nódulos mamarios en niñas y adolescentes se revisa la patología benigna mamaria más fre-cuente este grupo, su cuadro de presentación y manejo.

Potenciales conflictos de interés: Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento /asentimiento informado.


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CASO CLÍNICOPaciente de 16 años que consulta por autopalpación de un nódu-lo retroareolar. Dentro de sus antecedentes destaca una historia de dismenorrea severa, usuaria de anticonceptivos orales desde hace 1año por este motivo. No refiere cirugías ni otros antece-dentes mórbidos de importancia. Sus padres y hermanos son sanos. Con respecto a su desarrollo puberal, la paciente tuvo su menarquia a los 11 años y tiene ciclos menstruales regulares de 3 a 4 días de duración.

La historia actual comienza cinco días previos a la consulta, con dolor, eritema y nódulo palpable a nivel retroareolar en la mama derecha. Refiere haber usado calor local y antiinflamatorios vía oral, pero no obtuvo alivio de los síntomas, lo que la llevó a con-sultar a ginecología de la adolescencia.

Al examen destaca paciente afebril, hemodinámicamente estable, eutrófica, y con desarrollo puberal completo (mamas Tanner V, vello púbico Tanner IV). Al examen mamario destaca mama de-recha con eritema periareolar y se palpa un nódulo retroareolar de 2 cm de diámetro mayor. El cuadro clínico es compatible con quiste retroareolar sobreinfectado. Se solicita ultrasonido mama-rio, que informa: En la región retroareolar derecha una imagen nodular compleja predominantemente quística, con áreas ecogé-nicas y de pared gruesa, de 15x14x14 mm con vascularización periférica. La piel y el tejido celular subcutáneo no presentan alteraciones. Los cuerpos mamarios son de estructura y ecoge-nicidad conservada sin evidencias de nódulos sólidos o quísticos en su espesor. No se identifican otros elementos nodulares en la mama contralateral. La conclusión diagnóstica de las imágenes fue nódulo complejo retroareolar derecho. De acuerdo a indica-ción clínica eventualmente se sugiere punción percutánea con aguja fina. BIRADS 0

Como tratamiento se indica Flucloxacilina 500 mg cada 6 horas vía oral e Ibuprofeno 400 mg cada 8 hr vía oral, logrando remi-sión de la sintomatología. La paciente acude a control 9 días des-pués, refiere mejoría de las molestias. Al examen destaca regre-sión completa del eritema y nódulo retroareolar residual menor a 1 cm. Acude a control al tercer mes, donde destaca un examen mamario normal. La ecografía mamaria muestra regresión com-pleta de la lesión mamaria derecha.

DISCUSIÓN:Para comprender mejor la patología mamaria, es necesario com-prender el desarrollo embriológico de ésta. La glándula mamaria se forma hacia la 6ª semana de desarrollo embrionario, a partir de las llamadas líneas mamarias. Estas líneas corresponden a engrosamientos ectodérmicos en la cara anterior del embrión, paralelos a cada lado de la línea corporal media, desde la base de las extremidades superiores hasta la de las extremidades in-feriores.

En dicha línea, sólo a nivel de la pared torácica se desarrollan los primordios mamarios o crestas mamarias, las que tienen un máximo crecimiento hacia la 10ª semana de gestación, atrofián-dose el resto. Las células de los primordios se dividen dando cor-dones, que crecen hacia el interior de la dermis entre las semanas 13 a 20 para ramificarse posteriormente dando los cordones pri-marios, secundarios y terciarios. Hacia la 36 semana de gesta-ción, estos conductos se dilatan y se ahuecan dando origen a los conductos galactóforos, cuyo extremo distal se dilata formando los acinos o alvéolos glandulares. El pezón y la aréola se desarro-llan más tardíamente, y hacia la semana 20-24 se puede identi-ficar la aréola pigmentada. El tejido conjuntivo se fragmenta a nivel de las ramificaciones, dando lugar al patrón segmentario del adulto.

El tejido mamario en la adolescencia se caracteriza por una pro-liferación del estroma y los lóbulos en respuesta al estímulo hor-monal que acompaña esta etapa del desarrollo. De este modo, en la adolescencia y adultez temprana, predominan los tumores mamarios benignos, principalmente el fibroadenoma que se pre-senta en un 2,2% de las pacientes de esta edad, según algunos estudios epidemiológicos (3). En pacientes prepuberales el diag-nóstico diferencial del nódulo mamario incluye la hipertrofia mamaria, la telarquia unilateral, los hemangionas y linfangiomas. En el grupo de pacientes adolescentes encontramos los cambios fibroquísticos, los fibroadenomas, el tumor phyllodes, los quistes retroareolares, la papilomatosis juvenil y tumores secundarios a trauma (4, 5).

Los tumores mamarios malignos son una entidad poco frecuen-te, con una incidencia menor a 0,1 por 100 000 mujeres menores de 20 años, la que aumenta a 1,4 en el grupo de 20-24 años.

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De todos los cánceres de mama, sólo un 1% ocurre en pacientes menores de 30 años, que aumenta a un 2,7% si se considera a las mujeres menores de 35 años (6).

Es por esto que nos referiremos a continuación a los quistes re-troareolares, fibroadenomas y tumor phyllodes benigno, que corresponden a la patología mamaria benigna que encontramos más frecuentemente en adolescentes.

Quistes retroareolares (QRA) En 1719 Morgagni describió la existencia de protuberancias en la aréola, las que estaban conformado por los conductos galactó-foros y las glándulas sebáceas. Posteriormente Montgomery en 1837 realizó un descripción detallada de éstas, denominándolas, “tubérculos de Montgomery”, los que pueden localizarse en la aréola y en el propio pezón. Estas glándulas producen secrecio-nes sebáceas que mantienen la areola y el pezón lubricado y pro-tegido. El número de glándulas areolares varía significativamente entre individuos, existiendo generalmente entre 15 y 20 glándu-las por areola. En el 97% de los casos los conductos galactóforos de éstas pequeñas glándulas rudimentarias se comunican con el de una glándula sebácea y el canal común desemboca en la superficie de la aréola, en el 3% desembocan directamente en la superficie areolar. Diferentes mecanismos se han descrito para explicar la obstrucción y posterior dilatación de estos conductos, los que incluyen defectos de la reabsorción de la secreción del ducto, metaplasia escamosa del epitelio del ducto, dilatación pri-maria de origen autoinmune, y dilatación hormonalmente indu-cida del canal por relajación de los músculos de la aréola (3). Los QRA corresponden al diagnóstico clínico que revela la dilatación de los lobulillos acinares en la región retroareolar como resultado de la obstrucción del ducto o a una alteración del balance entre secreción y reabsorción.

Los QRA son una patología mamaria frecuente en niñas y ado-lescentes, sin embargo, existen escasas publicaciones descono-ciéndose su real incidencia, manejo y evolución en el tiempo. El diagnóstico se basa en la palpación de un nódulo retroareolar o subareolar, que en algunas ocasiones puede asociarse a inflama-ción, dolor o eritema. Pueden ser únicos o múltiples.

En Chile, Huneeus y colaboradores publicaron una revisión de 74 pacientes entre 9 -20 años. Este grupo describió los QRA eva-luados entre 2001- 2002 (39 inflamatorios, 14 asintomáticos),

destacándose dos formas de presentación: una aguda con in-flamación en un 62% de las pacientes y asintomática en un 38% como hallazgo de un nódulo. (7)

Para el diagnóstico de los QRA recomendamos la ecografía ma-maria realizada por operador experimentado. (8) Este examen, permite además diferenciar entre una lesión sólida y quística, caracterizar la lesión y evaluar signos inflamatorios. Al ultraso-nido, los QRA se presentan como lesiones únicas o múltiples, localizados en la areola y el pezón. En aquellos casos en que el QRA se encuentra infectado, el ultrasonido mostrará septos in-ternos, ecos aislados y aumento de la vascularidad en la periferia al doppler. (9) ( Fig 1 )

Los QRA tienen una evolución benigna y una rápida resolución clínica, por lo que se sugiere un manejo mínimamente invasivo. En los casos de lesiones sintomáticas se recomienda el manejo con antiinflamatorios. En aquellos casos de lesiones inflamato-rias infectadas, además del tratamiento antiinflamatorio, está indicado el uso de antibióticos orales, siguiendo las normas mi-nisteriales para manejo de mastitis puerperal. También se han descrito otros esquemas como el uso de Amoxicilina /Acido Cla-vulánico (875/125). Es importante el seguimiento posterior clí-nico y ecográfico con el fin de detectar lesiones subyacentes que requieran un tratamiento quirúrgico en un plazo que sugerimos no sea mayor a 6 meses. En resumen Los QRA son frecuentes en las niñas y adolescentes, sien-do excepción los observados en varones. Su inflamación requiere tratamiento con antiin-flama-torios y antibióticos en aquellos casos infectados, teniendo una evolución benigna y completa involución.

Es importante conocer su existencia ,el cua-dro clínico y las imá-genes en US para poder informar adecuadamente a los médicos refe-rentes, los pacientes y sus familias.

FibroadenomaEl fibroadenoma es el tumor benigno más frecuente en el grupo de niñas y adolescentes, correspondiendo al 67-94% de la patolo-gía mamaria en éste grupo. Generalmente se presentan en la ado-lescencia tardía, pero existen casos descritos a los dos años post menarquia y son más frecuentes en población afroamericana que en población caucásica. Su desarrollo ocurre debido a una res-puesta exagerada al estímulo de estrógenos sobre la proliferación de tejido conectivo. (10)

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Los podemos subdividir en dos grupos:1.- El Fibroadenoma simple es el más frecuente y se presenta como una lesión de contorno liso, móvil, que en general no exce-de los 3 cms de diámetro mayor y se presenta con mayor frecuen-cia en los cuadrantes superoexternos de la mama que es donde se encuentra la mayor parte de la glándula (11). El crecimiento mensual puede ser de hasta un 16% en mujeres premenopáusi-cas por lo que es importante su seguimiento. La regresión puede ocurrir en el período de adolescencia en el 10-40% de los casos y la malignización es extremadamente rara ocurriendo sólo en el 0,3% de los casos en este grupo etario. (12)2.- El Fibroadenoma Gigante o Juvenil representa el 10% de los fibroadenomas. Se trata de una lesión benigna, pero que dado su crecimiento importante, puede distorsionar la arquitectura normal de la mama y erosionar la piel y areola. El diagnóstico histológico de un fibroadenoma gigante informa aumento de la celularidad estromal y fibrosis. El diagnóstico diferencial de ésta lesión debe hacerse con el Tumor Phyllodes.

El ultrasonido en el fibroadenoma describe una lesión homogé-nea hipoecogénica, de 1- 20 cm de diámetro en su mayoría única, aunque en el 10-15 % de los casos pueden ser lesiones múltiples. En las adolescentes se recomienda seguimiento por 6 meses con ultrasonografía durante 2 años y si la lesión permanece estable se indica control anual (13).

Tumor PhyllodesEl tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente en adolescentes y representa el 1% de las neoplasias mamarias en este grupo. Fue descrito por primera vez por Müller en 1838. Se presenta en cualquier década de la vida y en su etiología se han descrito los efectos hormonales en la etapa puberal, el embarazo, la lactancia y el trauma. Según los cambios a nivel de estroma se clasifican en benigno, borderline o bajo grado de malignidad y maligno, Sin embargo, la mayoría de los casos reportados son benignos. Se caracterizan por ser lesiones sólidas, frecuentemente en el cuadrante superoexterno de la mama, indoloras y de rápido crecimiento con aumento de la circulación venosa. Pueden com-prometer la aréola dando secreción sanguinolenta y en el 20% de los casos se presenta con ganglios axilares palpables, pero rara vez se trata de compromiso metastásico dado que la disemina-ción de la variedad maligna es principalmente hematógena y no linfática. El tipo histológico y el tamaño tumoral son predictores

de metástasis. La infiltración local y recurrencia ocurre en el 2-3% de los casos por lo que se recomienda su escisión con mar-gen de 1 cm, siendo la sobrevida en los casos de tumor benigno, borderline y maligno de 96%, 74% y 66%, respectivamente. En el grupo de adolescentes estos tumores tienden a tener una con-ducta biológica menos agresiva que en adultos.(14).La ecografía mamaria en el caso del tumor phyllodes se caracteriza por una lesión de contornos bien definidos, con algunos ecos internos homogéneos, quistes intramurales y ausencia de refuerzo pos-terior. Generalmente no es posible diag-nosticarlos a través de una biopsia core ya que como la muestra de tejido es pequeña, suelen confundirse con fibroadenomas . Cuando la lesión es de estas características, se sugiere derivar a un especialista en pa-tología mamaria y no esperar resolución espontánea. El tumor Phyllodes tiene indicación quirúrgica absoluta. (15). En el caso de los malignos, luego de la cirugía, deben ser presentados a un comité oncológi-co para definir la conducta a seguir sea ésta local y/o sistémica.

Malformaciones vasculares linfáticas quística y lesiones angio-matosa de la aréola.

Las lesiones vasculares generalmente son benignas, siendo la más frecuente el hemangioma. Su comportamiento depende del tipo histológico y se caracterizan por un crecimiento rápido y posterior involución. En general los hemangiomas en el grupo pediátrico no responden a corticoides por lo que se recomienda su escisión quirúrgica. (11)

Manejo de las lesiones mamarias palpables en adolescentesPara el estudio de las lesiones mamarias palpables en adolescen-tes se sugiere la ecografía mamaria asociada a doppler, lo que permite caracterizar bien la lesión. La mamografía no tiene utili-dad dado la alta densidad del tejido mamario a esta edad, la baja frecuencia de patología maligna y la radiación a la que se expone la paciente. El uso de la resonancia nuclear magnética sólo está indicada para diferenciar lesiones vasculares de tejido mamario normal, por lo que es un examen de segunda línea.

Estudios retrospectivos han demostrado que la biopsia core no está generalmente indicada en el grupo de las adolescentes (14), básicamente por el trauma que podría conllevar. En el caso de lesiones mayores a 3-5 cm, o de crecimiento rápido está indicada

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la cirugía. La biopsia core ha demostrado alteración de la ar-quitectura mamaria secundaria a la cicatriz, queloides y dolor en zona biopsia. (13) Sin embargo, existe escasa literatura en éste grupo etario.

Existen estudios recientemente publicados en lesiones menores de 2 cm donde se utiliza la aspiración guiada por ultrasonido y la escisión percutánea (vacumm) sin embargo no se recomienda su uso. La tasa de recurrencia a los 22 meses fue de 15%, y de 33% a los 59 meses. (14)

En resumen la cirugía está indicada en los siguientes casos:- Crecimiento rápido y duda diagnostica- Fibroadenoma o lesión sólida mayor de 3 cm - Distorsión mamaria secundaria a tumor palpable, creando un problema cosmético- Fibroadenoma complejo a la histología, debido a su rápida pro-liferación.

Si bien el cáncer de mama es una patología poco frecuente en el grupo de adolescentes y jóvenes, no debemos olvidar que la mama puede ser sitio de metástasis como linfoma de Hodgkin, leuce-mia, rabdomiosarcoma, melanoma, neuroblastoma La infiltra-ción leucémica de mamas se puede manifestar años más tarde del diagnóstico primario; otros tumores menos frecuentes que infiltran la mama son el meduloblastoma y el carcinoma renal.

Dado la baja frecuencia de patología maligna en el grupo de ado-lescentes, nos parece importante destacar que su manejo debe ser conservador. Se debe evitar las conductas agresivas que pue-dan dejar secuelas anatómicas posteriores. Además es de vital importancia trabajar con un grupo de radiólogos con experien-cia en el diagnóstico de la patología en adolescentes, evitando así procedimientos innecesarios.

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