Dipartimento Cardiovascolare UOC Cardiologia

IRCCS G.Gaslini-Genova

Alessandro Rimini

Aritmie in Eta’ Pediatrica: quando preoccuparsi?

Le aritmie sono lo spauracchio di ogni pediatra, cardiologo e di ogni medico dell’emergenza soprattutto quando si verificano nel neonato-lattante o in bambini affetti da cardiopatie emodinamicamente significative in storia naturale o post intervento cardiochirurgico

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In età pediatrica la frequenza cardiaca normale è “età dipendente” e quindi la definizione di tachicardia e bradicardia varia di conseguenza

Tachicardia/Bradicardia: risposta cardiaca fisiologica a stimoli extracardiaci versus una vera aritmia cardiaca

La maggior parte delle aritmie non significative riscontrate in età pediatrica: battiti ectopici sopraventricolari

Aritmia sintomatica più frequente nel bambino è la Tachicardia Parossistica Sopraventricolare (TPSV)

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Rapida valutazione ed identificazione della problematica aritmica

Nel mondo cardiaco il tempo è ossigeno Tanto più si ritarda l’intervento per gestire

l’aritmia, tanto più soffre il cuore Don’t let your patient “circle the drain”!

Aritmie Alterazioni della formazione e/o della conduzione

degli impulsi elettrici nel cuore

Shivkumar K, JCE 2002

Meccanismi alla base delle Tachiaritmie cardiache

Rientro Esaltato automatismo

Substrato AnatomicoSubstrato Anatomico

ARITMIAARITMIA

FattoreFattore Sistema Sistema ScatenanteScatenante Nervoso AutonomoNervoso Autonomo(Trigger)(Trigger) (tono neuro(tono neuro--vegetativo)vegetativo)

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“Dog chasing its tail”

Rientro Esaltato automatismo

AVRT

AVNRT

PAT

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CAUSE CARDIACHE: Cardiopatie congenite Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive) Cardiomiopatie (dilatative ed ipertrofiche) Anomalie valvolari (cui consegue una dilatazione/stiramento atriale (steno-insufficienza VAV) Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V)

CAUSE SISTEMICHE: Malattie neuromuscolari (Distrofia Miotonica, DM di Duchenne, DM Emery–Dreifuss) Malattie d'accumulo (Glicogenosi e malattia di Fabry, in primis) Lupus materno (può essere causa di BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocarditi batteriche, RAA, morbo di Lyme) Disionemie (iper/ipo-kaliemia, ipoCa, ecc) Disordini metabolici

Ipotermia ed ischemia cardiaca. Farmaci Digossina, agonisti adrenergici, farmaci antiaritmici, farmaci induttori della s.QT lungo

Dipartimento Cardiovascolare IRCCS G.Gaslini

RICORDARE !!!

Le aritmie possono essere la punta di un "iceberg“

CAUSE CARDIACHE: Cardiopatie congenite, patologie valvolari Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive) Cardiomiopatie Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V)

CAUSE SISTEMICHE: Dolore, febbre, ipotermia, ansia-stress, anemia, ipovolemia Malattie neuromuscolari (D. Steinert, DM di Duchenne,D.Emery-Dreifuss) Lupus materno (BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocardite, pericardite, RAA, morbo di Lyme) Disionie (iper/ipo-kaliemia, ipoCa, ecc) Ipo/ipertiroidismo

Ischemia cardiaca

Farmaci digossina, agonisti adrenergici, aminofillina, farmaci antiaritmici, farmaci induttori di allungamento QT

Eccitanti/droghe caffeina, alcool, nicotine, anfetamine, cocaina, ecstasi,

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sopraventricolari: 1. aritmia sinusale (~100%) P/LBW 2. extrasistoli atriali (10-35%) NT ; (2-33%) P/LBW 3. extrasistoli giunzionali (25%) NT ; (18-70%) P/LBW 4. pause sinusali (sino 72%) NT 5 blocco atrioventricolare di I° 6. blocco atrioventricolare di II° tipo Wenckebach ventricolari: 1. extrasistoli ventricolari (1-13%) NT ; (6-17%) P/LBW 2. ritmo bigemino ventricolare (alternanza fra BS e EV) 3. battiti di scappamento ventricolare che seguono una pausa

sinusale < 3 sec. (in assenza di bradicardia)

Aritmie di comune riscontro in età pediatrica che non richiedono un trattamento:

se frequenti e/o persistenti possono richiedere una consulenza cardiologica pediatrica

The Pediatric Cardiology Handbook, Myung K Park, 2003

Aritmie che costituiscono un urgenza o emergenza

Bradicardie sintomatiche

Tachicardie a complessi "stretti” (TS - TSV)

Tachicardie a complessi"larghi" (sospetta TV sino a prova contraria)

Fibrillazione ventricolare - Asistolia - DEM/PEA

Bradi-Tachidisritmie Fetali

Bradicardie a complessi larghi

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Aritmie in età Pediatrica Background Clinico

sic… morte improvvisa DD: SEPSI, m. metab, ipoglicemia

Tachicardia sopraventricolare (TSV)

Tachicardia sintomatica più frequente in età pediatrica (Vos,Pulles-Heintzberger, & Delhaas,2003)

TSV incidenza presunta da 1:25.0000 a 1:250 nati vivi (Chun & Van Hare, 2004)

TSV è la più comune aritmia potenzialmente letale nel neonato

TSV presentazione clinica vaga e spesso attribuita ad altre patologie (sepsi…) scompenso cardiaco

TSV se correttamente identificata in tempi adeguati la maggior parte dei lattanti una vita normale

Mortalità 0.25% (cuore sano) 1% (cardiopatie) (Vos et al., 2003)

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le aritmie vi potrebbero sembrare tutte uguali ma … guardate meglio e vedrete le differenze

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Le Tachicardie a complessi QRS stretti (QRS 0.08 sec) sono SV si dividono in 2 gruppi a seconda della dipendenza dalla conduzione AV

Tachicardie atriali primarie (per il cui mantenimento è necessario il solo tessuto atriale):

Tachicardie giunzionali atrio-ventricolari (per le quali è necessaria la giunzione AV)

tach. sinusale

tachicardia atriale ectopica

flutter atriale

Tachi. giunzionale ectopica (JET)

tachicardie da rientro lungo una via accessoria (AVRT- PJRT)

tachicardie da rientro intranodale (AVNRT)

Tachicardia SV

tentare manovre vagali, se inefficaci ed accesso venoso presente somm. adenosina

Se l’adenosina è inefficace potrebbe non essere stata somministrata correttamente

Se adenosina inefficace/TSV recidiva subito amiodarone (5 mg/kg/60 min + 15 mg/kg/24h)

senza accesso venoso e pz instabile: cardioversione elettrica sincronizzata (0,5-2J/kg) previa sedazione

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DIVING REFLEX G

Somministrare Adenosina

paziente

rubinetto 3 vie

Adenosina

5-10 mL SF flush

Krenosin®

1°

2°

6 mg/2ml

Dose 0.1 mg/Kg (max 1dose-6 mg) se inefficace 0,2 mg/Kg (max 2dose-12 mg)

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si interrompe: T. giunzionale AV (AVRT-AVNRT)

non si interrompe:

• “stretti” QRS/P < 1: Tachicardia atriale primaria

• “larghi” QRS/P < 1: TgAV o Flutter atriale a conduzione aberrante

• “larghi” QRS/P > 1: TV

• “larghi” QRS/P = 1: non discriminante (TV o JET)

Tachicardia a complessi QRS “stretti” o “larghi”

Risposta all’adenosina

Relazione QRS/P

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Adenosina

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Un bambino che presenti una tachicardia a frequenza cardiaca costantemente anche solo poco di poco al di sopra dei limiti di norma per l’età merita na valutazione cardiologica più approfondita

tachicardiomiopatie

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Tachicardia Ventricolare

TV è una aritmia maligna che si verifica solitamente in pazienti affetti da patologie cardiache congenite operate, da patologia cardiaca infiamm. o ischemica, metabolica, cardiomiopatie, tumore cardiaco, disionie, acidosi, s. del QT lungo ecc.

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Arresto Cardiaco

TVsp/FV DEM/PEA

Asistolia

CLINICACLINICA

ECGECG

ECGECG

Ritmo defibrillabile Ritmo non defibrillabile

Sudden Cardiac Death What Are We Screening For?

Structural/Functional 1) Hypertrophic Cardiomyopathy 2) Coronary Artery Anomalies 3) Aortic Rupture/Marfan 4) Dilated Cardiomyopathy 5) Myocarditis 6) Left Ventricular Outflow Tract

Obstruction 7) Mitral Valve Prolapse 8) Coronary Artery Atherosclerotic

Disease

9) Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

10) Post-operative Congenital Heart Disease

Electrical 11) Long QT Syndrome (LQTS) 12) Wolff-Parkinson-White

Syndrome (WPW) 13) Brugada Syndrome

14) Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia

15) Short QT Syndrome

Other 17) Drugs and Stimulants 18) Primary Pulmonary Hypertension 19) Commotio Cordis

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Pediatric ECGs

QT Abnormalities

• Short QT – Digoxin

– Hypercalcemia

• Long QT - Congenital – Jervell-Lange-Nielsen

• AR, deafness

– Romano-Ward • AD, normal hearing

• Long QT - Acquired – Metabolic

• Hypocalcemia • Hypomagnesemia • Malnutrition (anorexia)

– Drugs • Ia and III antiarrhythmics • Phenothiazines • TCA

– CNS trauma – Myocardial

• Ischemia • Myocarditis

*A complete and up-to-date list can be found at www.azcert.org/medical-pros/drug-lists/CLQTS.cfm.8

QT lungo con BAV 2:1

Neonato bradicardico con VS modicamente dilatato e moderatamente ipocinetico Ipo-Calcemia importante (Ca ionizzato < 0.3) Trattato con Ca ev con normalizzazione di ECG ed ecocardio Ipoparatiroidismo neonatale transitorio

QT lungo con BAV 2:1 e FC 60 bpm

QT lungo neonatale Approccio diagnostico - terapeutico

2005 2010

Giovane sportivo con WPW asintomatico

Stratificazione rischio include (SETE/SEE): Shortest Pre-Excited R-R Interval (SPERRI) < 240 ms in AF or <220 ms durante stress o isoproterenolo FA ( 30 sec.) facilmente inducibile (vulnerabilità atriale) presenza di vie accessorie multiple

Ablazione consigliata negli atleti asintomatici > 12 anni di età se giovane/famiglia rifiuta ablazione o via anomala parahissiana sport consentito se fattori di rischio EF assenti

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Pace maker

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Grazie per l’attenzione

alessandrorimini@ospedale-gaslini.ge.it