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ARIFA Nadia*, HASNI Ibtissem*, KHADRAOUI Hafedh* , MHIRI Masarra*, JEMNI Hela*, DERBEL Fethi**, BEN SORBA Nabil***, TLILI GRAIESS Kalthoum*. *service de Radiologie **service dechirurgie générale *** service d’urologie HÔPITAL SAHLOUL SOUSSE TUNISIE Atlas d’imagerie de l’ouraque du normal au pathologique

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ARIFA Nadia*, HASNI Ibtissem*, KHADRAOUI Hafedh* , MHIRI Masarra*, JEMNI Hela*, DERBEL Fethi**, BEN SORBA Nabil***, TLILI

GRAIESS Kalthoum*.*service de Radiologie

**service dechirurgie générale*** service d’urologie

HÔPITAL SAHLOUL SOUSSE TUNISIE

Atlas d’imagerie de l’ouraque du normal au pathologique

INTRODUCTIONINTRODUCTIONL’ouraque est un vestige embryonnaire d’origine controversé et qui se présente à la naissance sous forme d’un cordon fibreux oblitéré, reliant le dôme vésical à l’ombilic.Son rôle est aussi controversé et il est mal défini.L’imagerie moderne en coupes permet actuellement grâce à des performances techniques de visualiser l’ouraque même à l’état normal.La pathologie ouraquienne est rare et elle est réputée être difficilement rattachée à l’origine ouraquienne en préopératoire.Elle se voit chez l’enfant mais aussi chez l’adulte, elle comporte 2 groupes :

*La pathologie malformative qui est diverse et se révèle plus fréquemment chez l’enfant et l’adulte jeune.

*La pathologie tumorale maligne, redoutable à cause de sa latence clinique et qui se voit presque exclusivement chez l’adulte.L’imagerie (Échographie, TDM, IRM ) joue un rôle important dans le diagnostic de ces affections, et elle tente surtout de rapporter les anomalies décrites à l’origine ouraquienne pour faciliter et guider la prise en charge thérapeutique.Ce travail est présenté sous forme d’un CD-Rom dans un but pédagogique qui comporte :Une partie théorique qui associe:

*l’imagerie normale de l’ouraque (en échographie, en tomodensitométrie et en imagerie par résonance magnétique).

*Les pathologies ouraquiennes malformatives et tumorales.Toute cette partie sera illustrée par des schémas et des clichés radiologiques pour faciliter la compréhension.Une partie pratique qui comporte des cas clinico-radiologiques illustrant des aspects radiologiques typiques et atypiques de la pathologie ouraquienne.

IMAGERIE DE IMAGERIE DE LL’’OURAQUE NORMALOURAQUE NORMAL

L’ouraque ne représente chez l’individu normal qu’un cordon fibreux, tendu entre l’ombilic (à la face postérieure de l’anneau ombilical) et le dôme vésical (à la jonction des faces antéro-interne et supérieure) accompagné des vaisseaux ombilicaux. Il suit la ligne blanche, sous le plan aponévrotique, tout en restant extra-péritonéal.

ÉchographieDepuis l’utilisation des sondes à haute fréquence, l’analyse de la paroi abdominale et en particulier

de la région médiane est rendue possible.D’après une étude réalisée par Alexander et al. [3], à partir de 100 échographies réalisées chez des

enfants, dans 62% des cas l’ouraque normal se présente sous la forme d’une structure hypoéchogène (�) très nette à proximité du dôme vésical, parfois centrée par une image fine hyperéchogène (�) correspondant à un reliquat épithélial [18].

IMAGERIE DE LIMAGERIE DE L’’OURAQUE OURAQUE NORMALNORMAL

IMAGERIE DE LIMAGERIE DE L’’OURAQUE OURAQUE

NORMALNORMAL

Tomodensitométrie Grâce à des coupes axiales fines et jointives, L’ouraque est fréquemment visible, il s’agit d’une structure punctiforme dense (�), millimétrique contrastant bien avec le tissu graisseux environnant suivie du dôme vésical àl’ombilic, de topographie médiane, en arrière de la ligne blanche et séparée de la paroi abdominale antérieure par la graisse de l’espace pré-vésical dont l’épaisseur décroît de bas en haut [85,100].

agrandissement

IMAGERIE DE LIMAGERIE DE L’’OURAQUE OURAQUE

NORMALNORMAL

IRML’ouraque peut être identifié sur les coupes axiales ( comme en TDM ) mais aussi sur les coupes sagittales et c’est le plan sagittal médian qui est le plus intéressant.Il est ainsi identifié sous la forme d’une mince structure linéaire en hyposignal en séquences pondérées T1 (�) et T2 (�) (en rapport avec du matériel de nature fibreuse), tendue de la partie antérieure du dôme vésical à l’ombilic [19,37,50,63].

T1 T2

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU

PATHOLOGIE CONGENITALE

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU

PATHOLOGIE CONGENITALE

La fistule ouraquienne :quand la lumière de l ’allantoïde persiste de la vessie jusqu’à l’ombilic

L’absence d’oblitération de la lumière de l’allantoïde à des siéges variables est àl’origine d’anomalies congénitales classées en 4 types:

Le sinus ouraquien : quand seulement la partie caudale de l’allantoïde est oblitérée

Le diverticule vésico-ouraquien : quand l’oblitération porte sur la partie céphalique de l’allantoïde

Le kyste ouraquien : quand l’oblitération intéresse les segments apical et caudal avec persistance d’un segment intermédiaire perméable

Certains auteurs [41,61] décrivent une autre anomalie appelée le sinus à drainage alterné où la perméabilitéest tantôt ombilicale et tantôt vésicale.Pour Blichert-Toft [94], le sinus, le diverticule ouraquien et le sinus à drainage alterné sont des séquelles de kystes abcédés spontanément ouverts à l’un des pôles ouraquiens.

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU

PATHOLOGIE CONGENITALE

LA FISTULE DE LLA FISTULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

IntroductionLa fistule de l’ouraque appelée aussi fistule ombilico-vésicale se définie par une perméabilité de l’ouraque sur tout son trajet.

Diagnostic Les fistules de l’ouraque sont plus caractéristiques de la période néonatale. En effet elles se révèlent soit immédiatement à la naissance par un méga cordon épaissi, oedémateux sous tension qui s’explique par le passage de l’urine fœtale vers la gelée de Wharton, constituant le cordon. Soit après la chute du cordon par un écoulement liquidien clair, un granulome ou une infection persistante malgré un traitement local bien conduit [2,19,,74].Toutefois sa reconnaissance peut être plus tardive, parfois même chez l’adulte.L’examen de l’ombilic, en prenant soin de le déplisser, apprécie les caractères du ou des orifices fistuleux (siége, aspect, diamètre) la présence ou non d’un écoulement, sa nature (matière, urine, pus), son débit et l’état local inflammatoire ou non.

Variétés anatomiquesLa persistance de l’ouraque se présente sous deux formes [22,77].

A- La vessie fœtale persistanteLa vessie n’a pas effectué sa descente. L’ouraque ne s’est pas fermé. Il existe un abouchement vésico-ombilical direct. Cette forme se rapproche de l’extrophie vésicale.

B- L’ouraque persistantC’est la forme la plus fréquente. La vessie est pelvienne, l’ouraque est entièrement perméable et assure la communication avec l’ombilic. Le débit de l’écoulement va du simple ombilic humide àl’émission franche d’urine, véritable miction en jet comme l’indique Mollard [63].Il est important de rechercher une uropathie obstructive basse telles que des valves de l’urètre postérieur chez le garçon. Le pourcentage d’obstacle retrouvé en cas de fistule ombilico-vésicale est de 50% pour Schubert [86], cela impose l’exploration complète de l’appareil urinaire par une urétro-cystographie, une urographie intraveineuse voire une endoscopie.

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU

PATHOLOGIE CONGENITALE

LA FISTULE DE LLA FISTULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU PATHOLOGIE CONGENITALE

LA FISTULE DE LLA FISTULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

ImagerieLe rôle de l’imagerie réside dans la confirmation du diagnostic et la recherche d’un obstacle sur le bas appareil urinaire pouvant expliquer le reflux d’urine dans le canal ouraquien comme l’indique Mollard [63].

A- La fistulographie Par l’orifice sous ombilical, confirme le diagnostic en montrant un trajet fistuleux opacifié et qui communique avec la vessie. Elle peut être complétée en cas de doute par l’injection de bleu de Méthylène qui colorera les urines [50,77,78].

B- L’échographie

- L’échographie abdominale, réalisée surtout en cas de complication (abcédation…) peut monter la persistance du canal de l’ouraque avec abcès au contact du pôle supérieure de la vessie, cette dernière est déformée, allongée et contient des sédiments. - Elle permet aussi quand la fistule est large de la visualiser (même en l’absence de complications) sous forme d’un trajet linéaire à contenu liquidien communicant le dôme vésical avec

l’ombilic (�) [19,50,60,77].

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LA FISTULE DE LLA FISTULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

C- La TDM:La TDM n’est pas indispensable pour le diagnostic positif, si elle est réalisée, elle montre le trajet fistuleux de densité liquidienne comparable à celle de la vessie communiquant celle-ci avec l’ombilic [50,60].

D- Cystographie rétrogradeFait le diagnostic en montrant l’opacification de l’ouraque sur le cliché de profil et recherche un obstacle du bas appareil sur les clichés per-mictionnels [22].

E- Urographie intraveineuseFaite surtout dans le cas d’association du syndrome de Prune-Belly et de pathologie de l’ouraque [2].D’après une étude faite par J.S. Valla et P.Mollard [63,95] sur 12 cas de syndrome « Prune-Belly », 10 présentaient une anomalie de l’ouraque dont 2 fistules et 8 diverticules. Sanders [84] retrouve 3 fois des anomalies ouraquiennes sur les 4 syndromes examinés.Au total à la triade classique du syndrome du prune-belly :

-aplasie des muscles de la paroi abdominale-cryptorchidie -dilatation généralisée de l’appareil urinaire.

Il faudrait ajouter un dernier élément: une anomalie de l’ouraque

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LA FISTULE DE LLA FISTULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

IntroductionLe sinus de l’ouraque appelé aussi kyste ombilical est un défaut d’oblitération localisé à la partie craniale du canal ouraquien. Fermé vers le bas, il ne présente aucun rapport avec la vessie. Il correspond à 18% des malformations selon Blitchert-Toft et coll. [94].Les sinus de l’ouraque se rapprochent beaucoup des kystes, mais se révèlent de façon plus précoce, car il s’agit de cavité ouverte d’emblée à l’extérieur.

Diagnostic L’abcédation constitue une complication classique de ce type de malformation. Dans ces cas, l’enfant est porteur d’une tuméfaction sous-ombilicale médiane. Ayant toutes les caractéristiques des abcès chauds, la pression de la masse entraîne l’issue de pus au niveau de l’ombilic.Entre les épisodes de rétention puis de décharge purulente à l’ombilic persiste un certain suintement avec tissu de granulation.En dépit du rôle protecteur du péritoine, la rupture de ces collections pariétales dans la grande cavitéabdominale est une complication toujours possible et redoutable [95].

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LE SINUS DE LLE SINUS DE L’’OURAQUEOURAQUE

Imagerie

A- ÉchographieMontre une structure tubulaire avec un centre anéchogène liquidien ou bien une véritable

collection liquidienne sous ombilicale sans communication avec la vessie [2,50,60].

B- La fistulographie Confirme le diagnostic en opacifiant le trajet fistuleux à direction caudale non

communiquant avec la vessie ( �).

Souvent et compte tenu de la petite taille du sinus, les autres méthodes d’imagerie ont peu d’intérêt [2,60].

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LE SINUS DE LLE SINUS DE L’’OURAQUEOURAQUE

IntroductionC’est un diverticule de l’apex de la vessie dû a un défaut d’oblitération caudale de

l’ouraque. Seule la partie distale, juxta-vésicale de l’ouraque a conservé sa perméabilité formant un diverticule en doigt de gant au sommet de la vessie et communiquant avec celle-ci [80,95].

CliniqueLe diverticule de l’ouraque est souvent asymptomatique et est de découverte fortuite. C’est la

malformation qui s’infecte le moins fréquemment et ceci encore moins quand le collet du diverticule est très large [23,93]. Ainsi deux facteurs anatomiques conditionnent la symptomatologie et l’évolution :

-La taille du diverticule -Le calibre du collet faisant communiquer la vessie et le diverticule.

Quand leur volume est important ou quand leur collet est étroit, ces diverticules s’évacuent difficilement au cours de la miction, et peuvent se compliquer d’infection voire de lithiase intra-diverticulaire.

Le diagnostic peut aussi être évoqué devant une rétraction per-mictionnelle de l’ombilic.

On distingue : -Les diverticules de l’ouraque sur vessie saine [81] -Les diverticules de l’ouraque dans le cadre du syndrome de « Prune-Belly » où ils font partie de la

Méga-vessie [75,85].Il faut toujours rechercher un obstacle cervico-urétral radiologique ou manométrique sous-jacent à ce diverticule.

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU PATHOLOGIE CONGENITALELE DIVERTICULE DE LLE DIVERTICULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

Imagerie La mise en évidence du diverticule de l’ouraque se fait facilement à l’échographie,

cependant le rattachement à l’origine ouraquienne est parfois difficile.Il se présente comme une formation liquidienne qui communique avec l’apex vésical

(�) [50,60,97].

La TDM (qui est réalisée pour une autre pathologie car normalement elle est non indiquée dans ce cas), montre la formation liquidienne communicante avec l’apex vésical par un collet et qui se remplie par le produit de contraste au fur et à mesure du remplissage [85]

L’UCR doit être systématique non pas tant pour confirmer le diagnostic de diverticule mais surtout pour rechercher un obstacle sous-jacent notamment chez le sujet de sexe masculin à type de valves de l’urètre postérieur chez l’enfant ou bien d’un obstacle cervico-prostatique chez l’adulte [75].

L’IRM quand elle est réalisée grâce à son plan sagittal permet de confirmer ce diagnostic et même de le rapporter à son origine ouraquienne en montrant le prolongement du diverticule avec le reliquat ouraquien [60

PATHOLOGIE MALFORMATIVE OU PATHOLOGIE CONGENITALELE DIVERTICULE DE LLE DIVERTICULE DE L’’OURAQUEOURAQUE

IntroductionLe kyste de l’ouraque est le résultat d’une oblitération partielle du canal allantoïdien à ses deux extrémités. Il ne communique ni avec l’ombilic, ni avec la vessie.Ce kyste se développe entre la paroi musculaire et le péritoine qu’il refoule. Il siège le plus souvent sur le tiers distal de l’ouraque. La majorité des kystes de l’ouraque sont de petite taille mais peuvent parfois atteindre de grand volume et contenir jusqu’à 20 litres de liquide puriforme ou hématique [47].Ces malformations sont revêtues sur leur face interne d’un épithélium cylindrique ou paramalpighien ou même epidérmoïde kératinisé. Ce revêtement peut disparaître dans les gros kystes. La paroi la plus externe contient souvent des fibres musculaires lisses.Les complications des kystes de l’ouraque sont nombreuses. Elles sont en règles révélatrices : des troubles fonctionnels liés à leur volume, des poussées inflammatoires, des hémorragies intra kystiques, des fistulisations à l’un des pôles mais aussi des transformations malignes en adénocarcinome, carcinome colloïde muqueux ou sarcomes.

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

Diagnostic positif Les kystes de l’ouraque restent longtemps asymptomatiques et ne deviennent symptomatiques que lorsque leur volume s’accroît ou lorsqu’ils se compliquent [1,7,28,38]. Les circonstances de découverte les plus fréquentes sont :

1- Les signes urinaires Il s’agit d’une dysurie par compression avec pollakiurie plus souvent diurne que nocturne et une pyurie épisodique sans douleur. L’examen est pauvre ne permettant la palpation d’une masse hypogastrique que si le kyste est suffisamment gros [5,74].

2- Le tableau pseudo-péritonéal se voit en cas de surinfection du kyste. Il existe une douleur abdominale aiguë ou subaiguëparfois intermittente plus ou moins intense et de début souvent brutal, sans signes digestifs associés. L’état général est conservé, une fièvre est souvent associée. L’examen provoque une douleur et perçoit une masse ovoïde, parfois triangulaire à base inférieure. Il existe une défense pariétale ou une véritable contracture en cas de péritonite associée. Ce tableau est expliquépar la situation immédiatement sous péritonéale de l’ouraque [28,32,39,76,90].

3- La fistule ombilicaleLe drainage du kyste peut se faire par fistulisation à travers l’ombilic. L’écoulement peut être hémorragique ou mucopurulent.

4- La découverte fortuite Lors d’un examen clinique systématique ou d’une échographie réalisée pour une autre cause ou encore lors d’une intervention abdominale faite pour une autre affection.

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

IMAGERIEa- L’échographie

La première description échographique d’un kyste de l’ouraque a été faite en 1979 [66].L’écho anténatale peut retrouver une petite image liquidienne siégeant au-dessus de la vessie, contre

la paroi abdominale. Entre vessie et ombilic ce kyste étant proche de la paroi abdominale peut simuler un défect ombilical [6,57,66], chez la fille, le diagnostic se pose essentiellement avec le kyste l’ovaire.

En post natal, dans les cas de kyste de l’ouraque non infecté l’échographie en coupe sagittale médiane sous ombilicale montre une masse piriforme à grand axe vertical, bien limitée, située immédiatement en arrière de la paroi abdominale. Le pôle inférieur de la masse arrondi, marque son empreinte sur la paroi antéro-supérieure de la vessie quand celle-ci est en faible réplétion. Le contenu vésicale est transonore et homogène. Le pôle supérieur, plus effilé, se situe sous l’ombilic [15,28,50,76,78].

La masse est hypoéchogène, d’échostructure souvent liquidienne et parfois hétérogène avec une zone centrale irrégulière très faiblement échogène. Le muscle grand droit situé juste en avant présente une épaisseur et une structure normale. Enfin le kyste peut être multicloisonné (�).

A ce stade déjà et en échographie, l’aspect kystique et le siège de la lésion rend le diagnostic de kyste de l’ouraque très probable. Cet aspect est très évocateur chez le garçon contrairement à la fille chez où se pose le diagnostic différentiel avec les masses ovariennes kystiques.

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

b- La tomodensitométrie (TDM)Elle est souvent indiquée dans les cas de kystes compliqués. Elle donne une meilleure définition des

relations entre kyste et vessie ainsi que de sa morphologie et son extension. Cet examen est réalisé en coupes jointives fines de la vessie jusqu’à l’ombilic avec injection du produit de contraste et opacification digestive par voie haute et basse. Les reconstructions sagittales médianes sont d’un grand intérêt dans la localisation exacte du kyste [28,36,50]. Un kyste de l’ouraque simple (�)est bien défini en TDM comme une masse située en arrière du plan des muscles grand droits qui sont normaux. Elle est presque médiane, parfois un peu latéralisée à droite ou à gauche. Ses contours sont réguliers, sa densité est liquidienne. Les structures digestives voisines sont normales et il n’y a pas d’épanchement liquidien intra péritonéal. Les coupes TDM après injection intraveineuse de produit de contraste révèlent un rehaussement périphérique de la masse en couronne sans rehaussement central. A sa partie inférieure, la masse s’appuie sur la vessie qu’elle déprime sans interface visible et sa limite supérieure vient au contact de l’ombilic [39,98,100].

En cas de kyste de l’ouraque infecté, la densité spontanée peut devenir plus élevée, le rehaussement périphérique plus important avec des limites irrégulières et une paroi vésicale au contact de la masse très épaissie (voir kyste infecté).

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

c- La fistulographie Elle n’est possible que si le kyste est fistulisé à l’ombilic,

elle permet de poser le diagnostic de kyste de l’ouraque en mettant en évidence une fistule ombilicale de trajet oblique en arrière et en bas (�) communiquant avec une poche plus ou moins large communiquant elle même ou non avec la vessie.

La fistulographie permet de poser le diagnostic dans 83 à 100% des cas [50,77,95].

Une méga-vessie avec reflux vésico-urétéral bilatéral peut être retrouvée.

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

d- Autres Dans certains cas, lorsque le diagnostic positif est difficile, ou pour distinguer un kyste de l’ouraque d’une autre pathologie ouraquienne, d’autres examens complémentaires sont demandés :

•L’IRM :La place de l’IRM dans l’exploration des kystes de l’ouraque est très limitée, elle est réalisée en cas de diagnostic différentiel entre un kyste de l’ouraque et une tumeur maligne [48].L’intérêt essentiel de cet examen réside dans la réalisation de coupes sagittales permettant la localisation exacte et facile de la masse au niveau de l’espace de Retzius. L’IRM permet de mettre en évidence une formation en hypersignal à la partie antéro-supérieure de la vessie (dôme vésical) sur les séquences en T2, en hyposignal sur les séquences ponderéesT1 avec rehaussement périphérique après injection de Gadolinium [50,60].

•La cystographie antérograde lors de l’UIV C’est un examen non indispensable à la confirmation d’un kyste de l’ouraque. Elle est indiquée en cas de suspicion de diverticule vésico-ouraquien. Elle peut parfois montrer un aspect de compression extrinsèque des uretères avec dilatation des cavités pyélocalicielles (quand le kyste est volumineux) voire une compression du dôme vésical avec une muqueuse irrégulière [17,19]. • La cystoscopie Pour certains auteurs la cystoscopie doit compléter le bilan para clinique pour vérifier l’intégrité de

la paroi vésicale et notamment l’absence de communication entre le kyste et la vessie [61,98].

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

C- Les complications.

1- L’infection. L’infection est la principale complication du kyste de l’ouraque [7]. Les kystes de l’ouraque sont

latents jusqu’à moment où ils s’infectent. La voie de pénétration du germe est très discutée : hématogène, lymphatique, urinaire, cutanée, ombilicale. Cette dernière semble la plus fréquente [28,19].

Le kyste infecté se traduit par des douleurs, une tuméfaction, une hyperthermie et des signes urinaires ou digestifs [17,39,76].

En échographie son contenu devient échogène (�) et il peut se drainer spontanément par l’ombilic (�) ou la vessie ou se rompre dans la cavité péritonéale. En Tomodensitométrie, la paroi du kyste infectése rehausse massivement par l’injection (�).

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

2- La rupture intra-péritonéale :La rupture intra-péritonéale représente la complication la plus rare mais la plus grave du kyste de l’ouraque [7].Le 1er cas de diagnostic échographique d’une péritonite par perforation d’un kyste infecté de l’ouraque a été

publié en 1984 [76].Le diagnostic précoce du kyste de l’ouraque a pour but d’éviter la rupture péritonéale d’un kyste infecté. Deux

éléments devraient permettre d’évoquer ce diagnostic de rupture.La présence d’une masse Kystique médiane sous ombilicale à contours irréguliers.La présence d’un épanchement intrapéritonéal Les signes urinaires souvent mentionnés à type de dysurie et de pollakiurie apparaissent beaucoup moins

spécifiques [7].La laparotomie en urgence permet de poser le diagnostic.3- La rupture du kyste dans la vessie :Les explorations radiologiques (ECHO-TDM) démontrent la présence d’une formation hypoéchogène, hétérogène

en échographie, hypodense en TDM et située à la partie antéro-supérieure de la vessie, cette formation, se remplie en TDM sur les coupes tardives par le produit de contraste au fur et à mesure du remplissage vésicale. L’UCR montre une communication entre la vessie et l’ouraque posant le diagnostic différentiel avec un diverticule de l’ouraque [76,87].

4- Hémorragie intra kystique :L’échographie peut montrer une masse d’allure solide sus et pré vésicale, parfois d’échostructure mixte solide et

liquide5- La lithiase intra kystique.Complication rare le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite sur un AUSP.6- La fistule sigmoido-ouraquienne :C’est une complication rare, deux cas ont été rapportés. L’une survenant dans un diverticule colique, l’autre dans

un colon normal [30].7- Le cancer de l’ouraque :La dégénérescence maligne d’un kyste est la plus grave des complications. Il s’agit souvent d’un

cystadénocarcinome, tumeur très rare mais dont le pronostic est particulièrement péjoratif avec 6% de survie à 5ans [54].

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LE KYSTE DE LLE KYSTE DE L’’OURAQUEOURAQUE

LE CANCERD DE L’OURAQUE

LE CANCERD DE L’OURAQUEÉpidémiologie

A- Fréquence Le cancer de l’ouraque est rarissime. Il a été décrit par la première fois par hué et Jackse en 1863 [42]. Depuis, presque 350 cas sont colligés dans la littérature mondiale [4,9,43]. Il représente moins de 1% de toutes les tumeurs vésicales pour Pollard [96], 0,7 à2,35% pour Johnson [46], moins de 0,2% pour Guarnaccia [33] et 0,1% pour Parker [73]. La plus grande série publiée est celle de Johnson [46] qui a totalisé 14 cas sur 2145 patients porteurs de tumeurs vésicales (0,64%).On estime que l’incidence des cancers de l’ouraque est de 0,01% de tous les cancers des adultes, de 0,17% à 0,34% des cancers de la vessie et de 20% à 39% des Adénocarcinomes primitifs de la vessie [72]. L’incidence annuelle de ces tumeurs dans la population générale est faible ; Ohman et Mengiardi [60,72] estiment que sur une population de cinq millions d’habitants le risque annuel de découverte de cancer de l’ouraque se limite à un seul cas.

B- Age Le cancer de l’ouraque est l’apanage du sujet adulte de la 5ème 6ème décennie. L’age des patients varie de 29 à 84 ans, avec un pic entre 40 et 70 ans, totalisant 76% des cas. Pour Mostofi et Parker [73] la tumeur peut survenir à tout âge avec des extrêmes de 15 à 83 ans. Le plus jeune cas rapporté est celui d’une jeune fille de 15 ans [35] et le plus âgé est celui d’un homme de 83 ans [68].

C- Sexe Le cancer de l’ouraque représente une nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 2 hommes pour une femme, selon les statistiques de sheldon [88]. Cornil, lui trouve un ratio de 3 hommes pour une femme [21] Johnson, qui a présenté la plus grande série mondiale, trouve un taux de 60% d’atteinte masculine [46].

Anatomie- pathologieA-Macroscopie

Le cancer de l’ouraque apparaît comme une tumeur médiane, irrégulière de taille variable, particulièrement kystique et encapsulée dans sa portion supra-vésicale alors que sa portion intra vésicale est généralement solide et non encapsulée [96].

B- Histologie Les tumeurs de l’ouraque sont de deux types :

-Épithéliales les plus fréquentes -Non épithéliales (exceptionnelles)

Les tumeurs épithéliales sont dominées par l’adénocarcinome : 95% des cas dont 70% sont mucosecrétants.Les cas plus rares sont des carcinomes à cellules transitionnelles, des carcinomes épidermoïdes, des carcinomes anaplasiques et des sarcomes.Newman [71] retient :69% sont des adénocarcinomes mucosecrétant15% sont des adénocarcinomes non mucosecrétant 16% des carcinomes à cellules transitionnelles ou épidermoïdes.Les adénocarcinomes d’origine ouraquienne se développent à l’intérieur de la paroi vésicale pour envahir secondairement la muqueuse contrairement aux adénocarcinomes d’origine primitivement vésicale (1% des tumeurs vésicales) qui peuvent se développer à partir d’une extrophie ou d’une cystite glandulaire et dont le mode de développement se fait à partir de la muqueuse.Pour qu’elle se caractérise comme provenant de l’ouraque, la tumeur doit remplir les critères de Mostofi [31,43,48,91,101].

-Le siège de la tumeur au niveau du dôme ou de la face antérieure de la vessie.-Le développement extra vésical de la tumeur.-L’absence d’atteinte de l’urothèlium vésical bordant la tumeur avec absence de cystite glandulaire

ou kystique.-Présence de reliquats ouraquiens en association avec le néoplasme.-L’absence d’un adénocarcinome primitif digestif.

LE CANCERD DE L’OURAQUE

Clinique Sur le plan clinique, le cancer de l’ouraque en raison de sa topographie préférentielle au niveau du dôme vésical ou supra-vésical, se manifeste surtout comme une tumeur vésicale, très rarement comme une tumeur extra péritonéaleantérieure ou ombilicale. Les signes d’appel sont relativement tardifs par rapport à l’évolution locale de la tumeur.

A- HématurieElle constitue un signe fondamental dans le diagnostic du cancer de l’ouraque. Elle peut être intermittente et récidivante, ou permanente.Elle est le plus souvent terminale ou totale à renforcement terminal. Son abondance est variable. Elle peut être faibleou de moyenne abondance voir sévère, entraînant un retentissement hémodynamique et une anémie prononcée.L’hématurie est retrouvé dans 60 à 75% des cas dans le séries publiées [33,68,73]

B-Les signes d’irritation vésicale Ces signes sont représentés par la dysurie, la pollakiurie et les brûlures mictionnelles.Ils sont présents dans 50% des cas. Ils témoignent d’une infiltration de la paroi vésicale par la tumeur ouraquienne gênant la dynamique vésicale. L’impériosité mictionnelle est un signe précoce faisant suspecter une pathologie vésicale de contiguïté. Ce signe doit être sérieusement analysé surtout chez les sujets âgés.

C- La douleur hypogastriqueCe signe ne revêt aucune spécificité. Il est retrouvé chez 20% des malades porteurs de cancers ouraquiens [96,99

La douleur peut être variable, de la simple gêne au niveau de l’hypogastre, ténesme sus pubien, à la crise aiguëfaisant suspecter un abdomen aigu chirurgical. Dans certains cas la douleur hypogastrique est le seul signe révélatede la pathologie ouraquienne.

D- La masse sus pubienneElle est retrouvée dans 30% des cas publiés dans la littérature.

E- Autres:*Les secrétions urinaires muqueuses : Très évocatrices, mais très rares. Elles sont retrouvées dans 10% des cas [23,42,56,69,72]. Le plus souvent, elles passent inaperçues.*La fistule ombilicale : Il s’agit d’un signe peu fréquent se traduisant par une fistule ramenant des sécrétions de

mucus et siégeant au niveau de la région sous ombilicale.*Les métastases à distance :Elles peuvent être révélatrices du cancer de l’ouraque( pulmonaires, péritonéales, hépatiques, osseuses et ombilicales )[12,18,25].*L’altération de l’état général:Elle traduit l’évolution assez prolongée du néoplasme.

LE CANCERD DE L’OURAQUE

Cystoscopie et biopsie

A- Cystoscopie Les explorations complémentaires sont dominées par les données endoscopiques en raison de la fréquence de l’extension tumorale au dôme vésical : une anomalie vésicale et présente dans 90% de cas. Sur 74 observations de cancers de l’ouraque disposant de compte-rendus endoscopiques, Beck [8] retrouve 65 tumeurs envahissant le dôme vésicale soit 88%. Les différents aspects cystoscopiques ont été précisés par Loening [55] : tumeur végétante, ulcération muqueuse, aspect télangiectasique ou refoulement muqueux par un processus extrinsèque.Higgins [27], signale l’éventualité d’un écoulement mucoïde au niveau de l’orifice endo-vésical de la tumeur provoqué par une pression sus-pubienne.

B- La biopsie Elle doit être pratiquée en pleine tumeur mais également en muqueuse péri-lésionnelle.Elle apporte un élément important dans le diagnostic en révélant le plus souvent la nature glandulaire d’une lésion du dôme.Elle peut préciser l’absence de cystite Kystique ou glandulaire dans la muqueuse péri-lésionnelle apportant ainsi un indice de plus en faveur de l’origine ouraquienne de la tumeur.

LE CANCERD DE L’OURAQUE

Imagerie médicale

a- L’échographie Elle doit être réalisée de première intention en particulier

en présence d’une hématurie. Le caractère superficiel de ces tumeurs ouraquiennes rend cet examen facile et très fiable [29,35].

Les informations quant à l’ échogénicité des tissus, l’existence ou non d’une masse liquidienne, la taille et la position de la tumeur aideront à orienter le diagnostic. [73,84].

Elle montre la présence d’une masse supra-vésicale (�)et siégeant sur la ligne médiane. L’écho-structure de cette lésion est variable le plus souvent hétérogène. L’élément essentiel est la mise en évidence au sein de cette masse de plages kystiques (�) uniques ou multiples associées à des plages tumorales échogénes (�). Les calcifications sont assez fréquentes observées dans 50 à 70% des cas [21,23,25,26,60]. Ces calcifications sont souvent périphériques observées sous forme d’images hyperéchogènes linéaires avec cône d’ombre postérieur (�). Cet examen échographique permet également d’étudier les rapports de la masse avec la paroi du dôme vésical et la présence d’un éventuel bourgeon tumoral endo-vésical.

L’échographie est aussi utile dans la surveillance, et peut détecter une récidive locorégionale ou des métastases abdominales. Toutefois elle reste insuffisante dans cette appréciation.

LE CANCERD DE L’OURAQUE

b- Tomodensitométrie La tomodensitométrie représente l’examen indispensable dans l’exploration d’une lésion tumorale

de l’ouraque. Cet examen est réalisé en coupes jointives hautes et basses [50,60,83,100].L’injection intra veineuse de produit de contraste est impérative permettant de délimiter la lésion

tumorale et de rechercher d’éventuelles atteintes ganglionnaires.Cet examen permet de localiser la lésion tumorale par rapport à la vessie. Celle-ci est située dans

l’espace de Retzius sur la ligne médiane(�) (Figure A). Cette localisation est typique de l’origine ouraquienne de la masse.

Les reconstructions sagittales médianes sont d’un grand intérêt dans la localisation exacte de la tumeur dans le prolongement ouraquien (�) (Figure B).

Figure A : Masse hypodense de Siège médian (�)

Figure B: Tumeur de l’ouraque (�) : TDM avec reconstruction sagittale

LE CANCERD DE L’OURAQUE

b- TomodensitométrieL’adénocarcinome de l’ouraque apparaît comme une masse présentant dans 60% des cas une ou plusieurs plages hypodense (�) (Figure A) ne se modifiant pas après injection de produit de contraste. Ces plages correspondent au mucus produit par la lésion tumorale [8,29,31,42,44,51,52,93]. Il s’y associe des zones de densité tissulaire qui se rehaussent par l’injection de produit de contraste et dont les limites sont variables en fonction du degré d’extension de la tumeur (�) (Figure B). La mise en évidence de calcifications(�) (Figure C ) par la tomodensitométrie est très fréquente ; si bien que pour certains auteurs, les calcifications sont considérées comme pathognomoniques d’adénocarcinome de l’ouraque [12,20,23,26,35,45]. D’ailleurs la TDM est plus sensible que l’échographie dans la détection des calcifications tumorales.

Figure c : Masse hypodense contenant des Calcifications

(�)

Figure a : Plage tumorale hypodense (�). Noter l’infiltration de la paroi

abdominale antérieure (�)

LE CANCERD DE L’OURAQUE

Figure B : Rehaussement hétérogène avec zones charnues qui se rehaussent par le PC (�)

b- Tomodensitométrie

Enfin, la TDM permet de réaliser un bilan d’extension de la lésion tumorale en recherchant une extension [70,101] :-Vers le dôme vésicale(�) (Figure A).-Vers la graisse péri et supra-vésicale(�) (Figure B).-Vers le sigmoïde.-Vers la paroi abdominale antérieure (�) (Figure C).-Enfin, vers les structures ganglionnaires.La tomodensitométrie peut également être utilisée pour le guidage d’une cytoponction qui permettra de retirer une substance mucoïde très évocatrice de tumeur de l’ouraque [56].

Figure A : Épaississement de la paroi vésicale

antérieure (�)

Figure B : Infiltration de la graisse pré-vésicale (�) Figure C: infiltration de la paroi abdominale

antérieure (�)

LE CANCERD DE L’OURAQUE

En conclusion certes, l’échographie peut montrer la masse, la délimiter et chercher une extension endo-vésicale mais la tomodensitométrie montre mieux ses relations anatomiques précises avec le dôme vésicale et son extension tumorale par rapport aux différents plans tissulaires. De plus des petites calcifications tumorales sont plus facilement dépistées en tomodensitométrie.L’aspect typique d’un cancer de l’ouraque, est ainsi celui d’une tumeur médiane, antérieure, supra vésicale qui se prolonge vers le dôme vésical et dans l’espace de Retzius, la masse contient des zones hypodenses et fréquemment des calcifications.L’atteinte de la muqueuse vésicale est difficilement évaluée par le scanner.

c- imagerie par résonance magnétique (IRM)L’IRM présente des avantages par rapports au scanner dans le bilan des tumeurs ouraquiennes, en effet grâce à son étude multiplanaire elle permet une meilleur localisation tumorale notamment grâce au plan sagittal médian. Le bilan d’extension est ainsi plus précis à la vessie, à la paroi, aux structures adjacentes, ganglionnaires, …) [37,49,50,60,67].Sur le plan morphologique, le cancer de l’ouraque présente un signal hétérogène avec un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal en pondération T2. On retient le même comportement vasculaire avec une même prise de contraste hétérogène. Les composantes tissulaires, nécrotiques et liquidiennes sont bien déterminés et ceci grâce à l’intensité du signal Les calcifications sont par contre méconnues en IRM.

LE CANCERD DE L’OURAQUE

CAS CLINIQUES

CAS CLINIQUE N°1HISTOIRE CLINIQUE Jeune fille âgée de 23 ans, consulte pour tuméfaction ombilicale fistulisée à la peau

apparue depuis 4 mois.L’examen physique trouve une petite masse para-ombilicale gauche douloureuse

faisant sourdre du pus sans fièvre ni signes inflammatoires locaux.IMAGERIE

- Échographie : collection para ombilicale gauche mesurant 5 cm de grand axe et 1 cm d’épaisseur.- Fistulographie (Vue de profil) : opacification à travers d’une fistule ombilicale:- d’une cavité superficielle sous pariétale (�) - à contours irréguliers sans communication avec la cavité péritonéale ni avec la vessie

- Tomodensitométrie : coupes axiales sans (figure a) et avec injection de produit de contraste et après fistulographie (figure b).

Formation arrondie à contenue liquidien contenant le produit de contraste de fistulographie (�) et à paroi épaissie (�). Elle est de siège pariétale et avec extension sous pariétale (�).

INTERVENTION Kyste de l’ouraque en bissac infecté.

Résection en bloc en conservant l’ombilic.DIAGNOSTIC ANATOMO-

PATHOLOGIQUE: Importants foyers inflammatoires subaiguës et chroniques fistulisés àla peau.

Figure a Figure b

CAS CLINIQUE N°2HISTOIRE CLINIQUE Patient âgé de 15 ans consulte pour issue du pus à travers l’ombilic.L’examen physique : trouve un ombilic tuméfié, rouge, faisant sourdre du pus à la pression.IMAGERIE

- Échographie : collection liquidienne sous ombilicale mesurant 5 cm de grande axe.

- Fistulographie (vue de profil): opacification à travers l’ombilic d’une large cavité descendante dans l’espace de Retzius (�)et ne communicant pas avec la vessie.

TRAITEMENTExérèse chirurgicale d’une formation kystique infectée.DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUEKyste infecté fistulisé à la peau.

CAS CLINIQUE N°3

HISTOIRE CLINIQUE Patient âgé de 28 ans consulte pour douleurs péri-ombilicales avec écoulement ombilical du pus associés à une tuméfaction.L’examen physique : trouve une fièvre à 38,5°C, avec une tuméfaction rouge ombilicale qui fait sourdre du pus à la pression. Le reste de l’examen est normal.IMAGERIEÉchographie : formation hypoéchogène (�) oblongue se prolongeant dans le trajet de l’ouraque.

- Tomodensitométrie : formation liquidienne à paroi épaissie (�) pariétale avec extension sous pariétale dans l’espace de Retzius(�).

CAS CLINIQUE N°3(suite)

TRAITEMENT :Exérèse chirurgicale d’une formation remaniée.DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUEKyste surinfecté de l’ouraque.

HISTOIRE CLINIQUE Homme âgé de 30 ans, consulte pour tuméfaction douloureuse de la région ombilicale.L’examen physique : trouve une masse hypogastrique très douloureuse avec des signes inflammatoire locaux et issue du pus à travers l’ombilic.IMAGERIEÉchographie : formation kystique (�) multi-cloisonnée (�) mesurant 10 cm X 8,5 cm de grands axes antéro-postérieures, située sous l’ombilic en péritonéal superficiel faisant évoquer soit un kyste hydatique intra-péritonéale soit un kyste de l’ouraque surinfecté

CAS CLINIQUE N°4

TRAITEMENT Exérèse chirurgicale du kyste.DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUEKyste de l’ouraque.

HISTOIRE CLINIQUE Homme âgé, de 62 ans consulte pour hématurie totale évoluant depuis un mois environ.L’examen clinique montre :Une masse de 4 cm de diamètre au niveau de la région sous ombilicale de consistance ferme mobile par rapport au plan cutané.Un petit adénome prostatique au toucher rectal avec un plancher vésical souple.IMAGERIE Échographie : masse hypoéchogène (�) siégeant dans la région sous ombilicale sur la ligne médiane. Elle est le siége de zones liquidiennes associées à des zones tissulaires et des calcifications. Elle arrive au contact du dôme vésical qui est le siége d’un petit bourgeon d’allure tumorale faisant saillie dans la lumière vésicale (�).

CAS CLINIQUE N°5

CAS CLINIQUE N°5(suite)Tomodensitométrie : coupes axiales sans (figure a) et avec injection de produit de contraste (figures b-c) et reconstruction sagittale (figure d):

Masse sus vésicale, bien encapsulée (�) avec multiples logettes hypodenses et des calcifications intra et péril-lésionnelles (�) Bourgeon tumoral intra-vésicale au niveau du dôme (�)

Cystoscopie : Lésion tumorale au niveau du dôme vésical à large base d’implantation.Biopsie : Adénocarcinome mucosecrétant bien différencié évoquant ainsi l’origine ouraquienne.

TRAITEMENTExcision en bloc de la masse et du dôme vésical.EVOLUTION Absence de récidive avec un recul de 4 ans.

a

dc

b

HISTOIRE CLINIQUEHomme âgé de 47 ans, hospitalisé pour hématurie, brûlures mictionnelles, dysurie et pollakiurie évoluant depuis deux mois.L’examen clinique ne trouve pas de masse pelvienne, le toucher rectal est normal.IMAGERIEÉchographie : masse sus vésicale sous cutanée mesurant 4 cm de diamètre avec un centre liquidien.

Épaississement de la paroi vésicale au contact de cette masse.Tomodensitométrie : coupes axiales après injection de produit de contraste :

Masse héhérogène avec une composante liquidienne (�) pré-vésicale venant au contact de la paroi vésicale antérieure qui est épaissie (�).Infiltration de la graissé pré-vésicale (�)Il n y’a pas calcifications ni d’adénopathies rétro-péritonéales.

CAS CLINIQUE N°6

DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUEUne biopsie a été réalisée et l’histologie conclue à un adénocarcinome mucosecrétant.TRAITEMENT Résection en bloc de l’ouraque, de l’ombilic et de la paroi antérieure de l’abdomen.

CAS CLINIQUE N°7HISTOIRE CLINIQUEHomme âgé de 67 ans, consulte pour douleurs péri-ombilicales sans hématurie ni troubles mictionnels.L’examen physique trouve la présence d’une masse hypogastrique de consistance ferme associée à des signes inflammatoires locaux.Le toucher rectal trouve un blindage pelvien avec vessie fixe.IMAGERIEÉchographie : Importante masse hétérogène (�) en partie liquidienne (�) hypogastrique sous cutanée s’étendant jusqu’aux Douglas et vers la paroi abdominale antérieure.

CAS CLINIQUE N°7(suite)Tomodensitométrie : coups axiales sans (figure a) et avec injection de produit de contraste (Figures b-c)

Masse développée au dépens de l’espace de Retzius hétérogène (�) avec des calcifications (�), multiples logettes liquidiennes (�) et prenant le contraste en périphérie(�).Elle atteint la paroi antérieure de la vessie qui est épaissie avec bourgeon endo-vésicale (�) et la paroi abdominale antérieure (�) qui est aussi envahie.

CYSTOSCOPIELa vessie est occupée par du mucus avec infiltration tumorale de la presque totalité.

DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUE Adénocarcinome mucosecrétantTRAITEMENT ET ÉVOLUTION Vue l’envahissement loco-régional important, l’abstention chirurgicale a été décidée.L’indication de la chimiothérapie a été posée.Décès après la 1ère cure de chimiothérapie.

a b c

CONCLUSIONL’ouraque est un résidu embryonnaire dont l’origine est controversée : l’allantoïde pour la plupart

des auteurs et la cloaque pour les autres. Vers le troisième, maximum le cinquième mois de vie intra-utérine, l’ouraque s’oblitère et cesse d’être perméable. A la naissance, il se présente sous forme d’un cordon fibreux qui s’étend du dôme vésical jusqu’à l’ombilic, il est tapissé par un épithélium transitionnel et il aurait un rôle suspenseur de la vessie.

Depuis l’avènement de l’imagerie en coupes (l’échographie d’abord, puis la tomodensitométrie et enfin l’imagerie par résonance magnétique), l’exploration de l’ouraque est devenue possible même à l’état normal :En effet l’échographie abdominale permet dans 62% des cas de visualiser l’ouraque sous forme d’une petite structure, ellipsoïde hypoéchogène sus vésicale de taille variable.En TDM et grâce aux coupes axiales fines, on peut visualiser l’ouraque sous forme d’un cordon fibreux dense reliant le dôme vésical à l’ombilic.L’IRM, grâce à ces séquences axiales et surtout sagittales, permet de visualiser directement l’ouraque sous forme d’une structure linéaire en hyposignal T1 et en hyposignal T2 reliant l’ombilic au dôme vésical.

La pathologie ouraquienne est une pathologie rare et elle est souvent méconnue car l’examen clinique est souvent pauvre. Ainsi l’origine ouraquienne n’était souvent évoquée qu’en per-opératoire ou bien confirmée sur des données anatomo-pathologiques. Cette pathologie a largement bénéficié de l’apport de l’imagerie en coupes qui a permis de poser le diagnostic de l’affection et de la rattacher à l’ouraque.On distingue deux principaux volets à la pathologie ouraquienne : la pathologie malformative, souvent compliquée d’inflammation et découverte à l’âge pédiatrique, et la pathologie tumorale maligne, souvent de découverte tardive à l’âge adulte en raison de sa latence clinique.

Certaines de ces malformations entrent dans le cadre du syndrome de Prune Belly mais la plupart restent isolées. Plusieurs de ces anomalies restent asymptomatiques et de découverte fortuite. D’autres sont découvertes à l’occasion d’écoulement ombilical, de palpation de masse sus pubienne avec ou non des signes infectieux, une infection locale ou urinaire.L’échographie joue un rôle fondamental et est parfois suffisante pour poser le diagnostic de kyste, de diverticule et de sinus en montrant la formation liquidienne adjacente au dôme vésical en cas de kyste, à l’ombilic en cas de sinus et communicante avec le vessie en cas diverticule.La TDM n’est pas systématique, elle n’est indiquée que si le tableau clinique est trompeur notamment en cas de complication infectieuse (abcédation), associée à des signes péritonéaux.La fistulographie permet de confirmer le diagnostic de fistule ouraquienne, déjà suspectée cliniquement, en opacifiant directement la vessie à travers l’orifice fistuleux ombilical.Enfin l’UCR est indispensable à la recherche d’un obstacle vésico urétral sous jacent en particulier en cas de diverticule ouraquien ou de fistule ouraquienne.

CONCLUSIONLa pathologie malformative : est une pathologie rare (2% d’autopsie). Elle est secondaire àun défaut d’oblitération du canal ouraquien. En fonction du site de l’anomalie, on distingue 4 entités principales :

*Le kyste de l’ouraque (43%) : c’est un défaut d’oblitération de la partie centrale avec des segments caudal et cranial normalement oblitérés.

*Le sinus de l’ouraque (43%) : c’est un défaut d’oblitération de la partie craniale de l’ouraque réalisant une formation kystique communicante avec l’ombilic.

*Le diverticule de l’ouraque (4%) : c’est un défaut d’oblitération de la partie caudale de l’ouraque réalisant une poche liquidienne qui communique avec la vessie. Elle est très fréquemment asymptomatique.

*La fistule de l’ouraque (2%) : c’est un défaut total d’oblitération de l’ouraque réalisant un trajet fistuleux qui fait communiquer la vessie avec l’ombilic. Le diagnostic clinique est facile en raison de l’écoulement de l’urine par l’ombilic.

La pathologie tumorale maligne : propre de l’ouraque est aussi une pathologie rare (0,17 à 0,55% des tumeurs vésicales de l’adulte). Le diagnostic se fait souvent à un stade avancé à cause de la latence clinique, et le pronostic est ainsi souvent péjoratif.L’hématurie et/ou la palpation d’une masse sus-pubienne sont les signes d’appels les plus fréquemment retrouvés. Il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome (85% des cas) et la population masculine est la plus fréquemment touchée. L’échographie montre la masse tumorale dont le siège antérieur, les rapports avec la vessie (ou éventuellement avec l’ombilic) font évoquer l’origine ouraquienne.La TDM pose facilement le diagnostic de la masse tumorale, évoque l’origine ouraquienne devant le siège antérieur sur le trajet de l’ouraque, le contact ou l’envahissement du dôme vésical, le contact avec la paroi abdominale antérieure, la présence de calcifications, le caractère vascularisé et hétérogène et permet enfin de faire le bilan d’extension complet de la lésion.L’IRM, et bien que les séries dans la littérature soient limitées, serait plus performante dans le bilan d’extension et notamment dans l’étude des rapports de la masse avec la paroi abdominale antérieure et la vessie.Toute pathologie ouraquienne justifie une exérèse chirurgicale même en cas de pathologie malformative à cause du risque de complications et notamment de dégénérescence.

Le but de ce travail est de fournir aux résidents de radiologie, d’urologie, de chirurgie et de pédiatrie un outil d’auto enseignement facile à utiliser leur permettant une meilleure connaissance de l’imagerie de l’ouraque normal et pathologique.Ce travail comporte :

*Une partie théorique concernant l’imagerie normale et la pathologie ouraquienne.Cette partie est illustrée par des clichés radiologiques simplifiant ainsi la compréhension

*Une partie pratique où on expose aux lecteurs des cas cliniques colligés dans le service de radiologie, d’urologie et de chirurgie générale de l’hôpital Sahloul de Sousse (Tunisie) illustrant des aspects typiques et atypiques de la pathologie ouraquienne

CONCLUSION

BIBLOGRAPHIE

10-Ben Pansky Ph.

Embryologie humaine.

Paris : ellips, 1986 : 252 –3.

9-Beick SM, Friedman AC, Pollack HM.

Urachal carcinoma : CT Finding.

Radiology 1988 ; 169 : 337 –81.

8-Beck AD, Bonham, DG.

Carcinoma of the urachus

Br. J. Urol. 1970 ; 42 : 555-562.

7-Beany W, Thoulouzan E, Grau P.

Une cause inhabituelle de peritonite généralisée : la rupture intraperitonéale d’un kyste infecté de l’ouraque : une observation et revue de la

littérature.

Ann. Chir. 1993 ; 47 (3) : 263-6.

6-Awward J, Azorr G, Soubra M.

Sonographic diagnosis of an urachal cyst in utero.

Acta obstet Gynecol Scand 1994 ; 73 (2) : 156-7.

5-Aubert D, Zoupanos G.

Pathologie de l’ouraque.

Pédiatrie 1989 ; 44 (7) : 563-7.

4-Anderstron C, Johansson SL, Schaltz L.

Primary adenocarcinoma of the urinary bladder.

Cancer 1983 ; 52 : 1273-80.

3-Alexander A, Evan J., Samuel S,.

Urachal remnants : sonographic demonstration in children.

Radiology 1990 ; 174 : 473-475.

2-Alessandrini P, Derlon S.

Les fistules ombilicales congénitales. Mise au point à propos de 12 observations personnelles.

Pédiatrie 1992 ; 47 : 67-71.

1-AL Hindawi M.K, Aman S.

Benign non infected urachal cyst in adult : Review of the literature and a case report.

Br. J. Urol. 1992 ; 65 : 313-5.

20-Cooperman LR.

Carcinoma of urachus with extensive abdominal calcification.

Urology 1978 ; 12 : 614-616.

19-Cilento BG, Bauer SB, Retik AB, Ataba A.

Urachal anomalies : defining the Best diagnostic modality.

Urology 1998 ; 52 : 120-2.

18-Chiche R., Trackoen G., Hubert J. et Schimitt M.

Pathologie de l’ouraque.

Encycl. Med. Chir., Nephrologie – Urologie, 18-270-A-10,1994, 4p.

17-Chen TF, Collier DSJ.

Intraperitoneal perforation of and infected urachal cyst in an enfant case report.

Acta. Chir 1991 ; 117 (1) : 67-8.

16-Cabanne F, Pages A, Billerey CI, Oppernann A, Carbillet JP.

Pathologie génitale masculine uropathologie.

Paris: Masson 1993 : 273-6.

15-Bouvrier JF, Pascaud E, Mailhes F et coll.

Urachal cyst in adults : ultrasound diagnosis.

J.Clin. Ultrasound 1984 ; 12 : 48-50.

14-Blichert – Toft M., Nielson M.

Congenital patent urachus and acquired variants. Diagnosis and treatment :

Review of the litterature and report of 5 cases.

Acta. Chir. Scand. 1971 ; (137) : 807-14.

13-Blichert – Toft M, Koch F, Nietsen OV.

Anatomic variants of the urachus related to clinical appearance and surgical treatment of urachal lesions.

Surg. Gyneco. Obstet. 1973 ; 137 : 51-54.

12-Berrada EL azizi.

Adénocarcinome de l’ouraque : étude de deux observations et revue de la littérature (thèse).

Faculté de médecine de Sousse1992 ; N°839.

11-Ben Romdhane B.

Apport d e l’échographie dans le diagnostic anténatal des uropathies malformatives au service « A » du centre de maternité de

Tunis (thèse).

Faculté de médecine de Tunis 1999 ; N°142.

30-Flanagan D.A , Mellinger JD.

Urachal – sigmoid fistula in an adult male.

Am. Surg 1998 ; 64 (8) : 762-3.

29-Fitzgerald EJ, Pirani M.

Computed tomography and ultra-sound of an urachal cancer.

Br. J. Radiol. 1985 ; 58 : 88-90.

28-Faure F, Devred PH, Panuel M, Lonis CL.

Kyste de l’ouraque infecté.

J. Radiol 1995 ; (12) : 1120-1.

27-Eble J.N, and Hosetter M.

Villous adenoma of the urachus with mucusurai.

J. Urol, 1986; 135,4 : 85-8.

26-Diehl K.

A rare case of urachal calculus.

Br. J. Urol 1991 ; 67(3) : 327-32.

25-Derouich amine.

Adenocarcinome de l’ouraque : A propos de 6 cas

(thèse)Tunis 2000, N°41.

24-De La Taille A, Biserte J.

Un cas d’association entre kyste de l’ouraque et diverticule de Meckel.

J. Urol (Fr), 1994 ; 100, 5 : 267-268.

23-Curtis A, Ralph V, and Elwine F.

Malignant urachal lésions.

J. Urol, 1984, 131: 92-6.

22-Costakos DT, Wood BP.

Patent urachus duct.

Am. J. Dis Child 1992 ; 146 : 951-952.

21-Cornil C, Reynold CT, Kichonan CJF.

Carcinoma of the urachus.

J. Urol. 1967 ; 98 : 93-95.

40-Ingelrans P, Lejeune M.

La persistance totale du canal omphalo-mésentérique.

Ann chir inf 1987; 8 : 169-176.

39-Ian L, Goldman, Wesselhoeft And Jack S.

Infected urachal cysts : A review of 10 cases.

J. Urol, 1988, 140:375-9.

38-Horhant P, Fofana H, Mambrini A.

Un cas de kyste hemorragique de l’ouraque chez l’adulte.

J. chir. 1995 ; 132 (5) : 276-7

37-Hisatoshi O.

MR Finding in urachal carcinoma.

A.J.R, 1992; 158 : 1171.

36-Herman T.E and Shackelford GD .

Pyourachus : CT Manifestations.

J. Comput Assisted Tomogr 1995; 19 (3) : 440-443.

35-Guiliano F.

Adénocarcinome primitif de la vessie

Thèse Dijon 1989 ; N°168.

34-Guarnaccia SP, Mullins T, Sant G.

Infected urachal cystes.

urology 1990 ; 36 : 61-5.

33-Guarnaccia S, Pais V, Grous J and al.

Adenocarcinoma of the urachus associated with elevated levels of CA 125.

J. Urol. 1991 ; 145 : 140-1.

32-Goldman IL, Hampe LN.

Infected urachal cystes : a recriew of 10 cases.

J. Urol. 1988 ; 140 : 375-378.

31-George D, Norman L and Michael I.

Urachal carcinoma : Diagnostic by computerized axial Tomography.

J. Urol, 1980 ; 123 : 275-7.

50-Knati NJ, Enquist EG, Javitt MC.

Imaging of the umbilicus and periumbilical region.

Radiographics 1998 ; 18 (2) : 413-31.

49-Kenneth S, Rholl MD, Glazer MD.

Primary Bladder carcinoma : Evaluation With MR Imaging.

Radiology 1987 ; 163 : 117-121.

48-Kaskas M, Helfrich PH, Dabrowski A, Buffins RP.

Pseudo-tumeur inflammatoire de l’ouraque.

Presse méd, 1992 ; 21,29 : 1374-6.

47-uda Z, Jona E.

Allantoic cyst and persistent Urachal- Allantoic communication : A rare umbilical anomaly.

J. Pediatr Surg, 1998; 9, 33 : 1441-2.

46-Johnson DE, Hogan JM, Ayala AG.

Primary adenocarcinoma of the urinary bladder.

South. Med. Journal 1972; 65 : 527- 30.

45-John A, Nesbitt MD, Walther MD.

Computed tomographic imaging of microscopic dystrophic calcification in urachal adenocarcinoma.

Urology, 1986; 2 : 184-6.

44-Jeong SY., Kiwhang K.

Urachal remant diseases spectrum of CT and US Findings.

Radiographics 2001; 21 : 451-461.

43-Jemni M, El mausouri F, Bel Hassine L, Ayed M.

Le cancer de l’ouraque.

J. Urol. 1992 ; 98 (3) : 173-4.

42-Jakse G, Schneyder HM, Jacobi GH.

Urachal signet- ring celle carcinoma, a rare variant of vesical adenocarcinoma.

J. Urol. 1978 ; 120 : 764-66.

41-Iuchtman M, Rahav S, Zer M.

Management of urachal anomalies children and adults.

Urology 1993 ; 42 : 426-430.

60-Mengiardi et al.

A case report and review of litteratur

Radiology 2003 ; 222 (3) : 744-9

59-Mekras GO, Block NL, Carrion HM

Urachal carcinoma diagnosis by computerized axial tomography.

J Urol 1980 ; 123 : 275-7.

58-Mazeman E, Krivosic I.

La tumeur de l’ouraque existe-t-elle ?

Ann. Urol. 1977 ; 11 : 259-263.

57-Martine, Hak K. Sue.

Urachal Cyst in the Adult : ultrasound Diagnosis.

A.J.R 1979; 132, 11 : 831-2.

56-Lurie a, Eisenkraft SH, Lurie J.

Mucin-producing adenocarcinoma of the bladdrer of urachal origin.

Urol. Int 1983 ; 38 ; 12-15.

55-Loening S, Richardson JR.

Fibroadenoma of the urachus.

J. Urol. 1978 ; 119 : 68.

54-Leborgne J, Le Neel J.C

Cystadénocarcinome compliquant un kyste de l’ouraque.

J. Chir, 1982; 119 (1) : 35-41.

Langnan J.

53-Abrégé d’embryologie médicale, développement humain normal et pathologique.

Masson Paris 1976 : 171.

52-Kwok-Liu J.P, Cockshott W.P.

Carcinoma of the urachus. The role of computed Tomography.

Radiology, 1980 ; 137 : 731-4.

51-Korobkin M, Cambier L, Drake J.

Computed tomography of urachal carcinoma.

J. Comput. Assit. Tomog., 1988 ; 12 : 981-87.

70-Narumi Y, Keiko K, Toshibiki K.

Vesical dome tumors : significance of extra-vésical extension on CT.

Radiology 1988 ; 74 : 793-804.

69-Nagasaki A, Sumimoto K.

Remnants of urachus in infants and children.

The problem of diagnosis and treatment.

Jpn J. Surg 1991 ; 21 : 167-171.

68-Nadjmi B, Whithead ED, Callahan DH.

Carcinoma of the urachus .

J. Urol 1968 ; 100 : 738-43.

67-Mueda H, Kimu Kawa T, Furu Kawa T.

MR finding in urachal carcinoma.

AJR 1992 ; 158 (5) : 1171

66-Morin M, Tan A, Baker DA, Sue HK.

Urachal cyst in the adult (ultrasound diagnosis).

AJR 1979 ; 132 (3) : 831-2.

65-Moore TC .

Ileon through persistant omphalo- mesenteric duct.

Surgery 1972 ; 31 : 278-285.

64-Monod C, duhamel B.

Schema d’anatomies : petit bassin.

Edition vigot 1978 ; 8 : 35-63.

63-Mollard P.

Precis d’urologie de l’enfant. Pathologie de l’ouraque.

Paris, Masson, 1984 : 19-26.

62-Minevich EW, Acksman J, Sheldon CA.

The infected urachal cyst : primary versus a straged approach.

J. Urol 1997 ; 157 (5) : 1869-72.

61-Mesroban HGO, Ralcon AH, Cohen RD.

Ten years of experience with insolated urachal anomalies in children.

J. Urol 1997 ; 157 (5) : 1316-18.

80-Rigondet G, DebesseP.

Syndrome abdominale aigu par infection d’un diverticule ouraquien.

J. Urol. Nephrol 1967 ; 73 : 253-255.

79-Rich RH, Hardy BE, Filler RM.

Surgery for anomalies of the urachus.

J ped. Surg. 1983 ; 18 : 370-2.

78-Ponge TH, Cottin S.

Diagnostic echographique pré-opératoire d’un kyste suppuré de l’ouraque, responsable d’une péritonite.

Presse Méd, 1993 ; 22 (2) : 81.

77-Piulachs J, Vicens A.

Kystes et fistules de l’ouraque.

Lyon Chir, 1986 ; 82 : 329-331.

76-Picaud A, Morio B, Lefebre O, Etienne P.

Péritonite due à un kyste suppuré de l’ouraque chez une jeune femme.

J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod 1992 ; 21 : 911-914.

75-Peter D, Furness F.

The Prune- Bell syndrome. A new and simple technique of abominale wall reconstruction.

J Urol, 1998,160:1195-97.

74-Peter C, Rewe, John P, Gearhart.

Retraction of the umbilicus voiding as an initial sign of an a urachal anormality.

Pediatrics 1993 ; 91 : 153-4.

73-Parker M.

Urachal carcinoma : 2 cases report and review of literature.

Br. J. Surg 1983 ; 70 : 240-41.

72-Ohman U, Garrelts B Mdserg A.

Carcinoma of the urachus .

Scand. J. Uro nephrol. 1971 ; 5 : 91-95.

71-Newman M, Cooney.

Advances in the Management of infected urachal cystes.

J. Pediatr Surg 1986; 21, 12 : 1051-3.

90-Spataro RF, Barbaric ZL.

Urachal abnormalities in the adultes.

Radiology 1983 ; 149 : 659-663.

89-Soret JY, Lonson J, Rogan L.

Carcinomes ouraquiens.

J. Urol-Néphrol 1978, 84 : 800-6.

88-Sheldon CA, Claynan RV, Conzales R.

Malignant urachal lesions.

J. Urol. 1984 ; 131 : 1-8.

87-Shandera K. C, Thompson I.M.

Intraperitoneal urinary extravasation associated with infected urachal cysts.

J. Urol 1995 ; 154 (3) : 1130-1.

86-Schubert GE, Pavkovic MB, Bethke- Dédurftig BA.

Tubular urachal remants in adult bladders.

J. Urol. 1982 ; 127 : 40-44.

85-Schnyder P, Candardjis G.

Vesicourachal diverticulum : CT diagnosis in 2 adults.

AJR 1981 ; 137 : 1063-1065.

84-Sanders RC, Kook SS, Dorst JO.

Ultrasaound positive and negative contrast material evaluation of congenital urachal anomaly.

AJR, 1974 ; 120 : 448 – 452.

83-Sager EM, M.D.A.E Stenwig MD.

The role of CT in demonstrating perivesical Tumor Growth in the Preoperative Staging of carcinoma of the urinary

Bladder.

Radiology, 1983; 146 : 443-446.

82-Rouviere H.

Anatomie huamine tome III.

Paris : Masson 1991 : 441-42.

81-Rosen L , Hoddick WR, Lue TF .

Urachal carcinoma.

Urol. Radiol. 1985 ; 7 : 174-77.

101-Yoshifumi N., Toshihiki K.

Vesical Dome Tumors : Significance of extra-vesical extension on CT.

Radiology 1988 ; 169 : 383-385.

100-William W and David A CUP.

Computed tomoagraphy of the pelvis.

J. Urol, 1978; 120 : 457-465.

99-Whithead ED, Tessler AM.

Carcinoma of the urachus.

Br. J. Urol 1971 ; 43 : 468-76.

98-Ward TT, Satzman E, Chirg S.

Infected urachal remnants in the adult : case report and review.

Clin. Infect. Dis. 1993 ; 16 : 26-9.

97-Walden TB, Karafin F, Kendall AR.

Urachal diverticulum a 3 – year – oldboy.

J. Urol, 1979; 113 (4) : 1054-7.

96-Vergos M, Messina MH, Chapuis O.

Le cancer de l’ouraque une forme rare des tumeurs de vessie.

J. Urol (Fr), 1992 ; 98, 1 : 56-59.

95-Valla JS, Mollarod P.

Pathologie de l’ouraque chez l’enfant.

Chir. Pediatr. 1981; 22 : 17-23.

94-Tof T M.

Urachal remanants : benign or malignant ?

J. Urol. 1977 ; 177 : 743-747.

93-Thomas AJ, Pollack MS, Libshitz HI.

Urachal carcinoma. Evaluation with CT.

Eur. Radiol 1986 ; 8 : 194-98.

92-Taille, Mazeman E

Résidus ouraquiens : exérèse ou surveillance ?

J. Urol (Fr), 1997 ; 103 (1-2) : 56-8.

91-Steventt, Paul d, dina F caroline.

Urachal carcinoma : CT finding.

Radiology 1988 ; 169 : 377-381.