CHARGE Syndrome Foundation, Inc. 1999 Atresia esofagal Fistula traqueoesofagal, Seccin para Padres 1

SINDROME CHARGE: ATRESIA ESOFAGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA:INFORMACION PARA PADRESMeg Hefner, M.S.Profesor Asistente de Pediatra, Division of Medical Genetics, St. Louis University School of Medicine,1465 S. Grand Blvd. St. Louis, MO 63104! Hefnerma@slu.edu or Meg@chargesyndrome.org " (314)768-8730

ESTRUCTURA Y FUNCION

La epiglotis es una pequea hoja en la parte de atrs de la garganta. La funcin de la epiglotis esasegurar que la comida vaya al esfago y el aire vaya a la trquea.La traquea es el tubo que va desde la parte de atrs de la garganta a los pulmones para respirar. Latrquea corre a lo largo al lado del esfago y luego se divide en dos a cada lado del esfago, yendo alos dos pulmones. La traquea est rodeada de aros de cartlago y msculo.El esfago es el tubo que va desde la parte de atrs de la garganta al estmago. Est rodeada poruna capa de msculo, la cual ayuda a la comida a moverse hacia el estmago. La comidanormalmente se mueve hacia abajo desde el esfago al estmago. Normalmente, cuando la comida osaliva es deglutida, ondas de movimientos en el esfago (peristalismo) enva la comida al estmago.La abertura desde el estmago hacia los intestinos es llamada ploro. La deglucin normalmentecomienza en los primeros tres meses del desarrollo prenatal.

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PROBLEMAS ASOCIADOS CON CHARGE

Atresia esofgica (EA) refiere a un esfago que finaliza cerrado antes de llegar al estmago. Esfrecuente encontrarla junto con fstula traqueoesofgica. A menudo, se not que hubo polihidramnios(lquido amnitico excesivo) durante el embarazo. El feto normalmente traga y recicla lquidoamnitico. Si el feto no puede tragar debido a la atresia esoffica, pueden producirse polihidramnios.Tambin, el estmago puede no ser visible mediante un examen por ultrasonido porque no est llenode lquido amnitico.Una vez que el beb ha nacido, a menudo tiene copiosas secreciones espumosas que sale de suboca lo que requiere un constante succionamiento hasta que sea tratada la atresia esofgica. Unbeb con atresia esofgica no puede comer por la boca(la comida no logra llegar al estmago) hastaque se corrija la atresia mediante ciruga.

Fstula traqueoesofgica (TEF) Una fstula es una conexin entre el esfago y la traquea. Estaconexin permite que la comida(desde el esfago) entre en los pulmones(aspiracin). La comida enlos pulmones puede causar neumona(referida a neumona por aspiracin), lo cual puede ser muyserio. Si hay una fstula traqueoesofgica con atresia esofgica, toda la comida ingerida terminar enlos pulmones, como el esfago no est conectado con el estmago, porque finaliza cerrado.El tipo ms difcil para diagnosticar es la fstula traqueoesofgica tipo H, donde el esfago no terminacerrado, pero hay una fstula o conexin entre la trquea y el esfago. En la fstula traqueoesofgicatipo H, el aire que entra al estmago(desde la trquea) y la comida puede entrar a los pulmones. Elaire en el estmago puede causar hinchazn en el abdomen del beb y puede hacer que el beb estamolesto.

Sntomas de la Fstula Traqueoesofgica/Atresia Esofgica(TEF/EA)Si tuvo polihidramnios o el estmago del feto no ha sido observado con ultrasonido, puede habersesospechado de TEF/EA durante el embarazo. Despus que el beb ha nacido, se puede sospecharde atresia esofgica en los primeros das si el beb no tolera la comida(ahogos y saliva), si no parecetragar la saliva (espuma en la boca), si parece aspirar la leche in sus pulmones, o si tiene distensinabdominal (panza hinchada).La TEF tipo H puede no ser reconocida hasta ms tarde. Los sntomas tpicos son ahogos con laalimentacin, excesivo gas en el estmago o intestinos, y frecuentes neumonas por aspiracin.Por ahora, probablemente ya sabr suficiente acerca de CHARGE para reconocer que muchos deestos sntomas pueden tambin ser causados por otros problemas asociados con CHARGE. Laatresia coanal, la fisura de paladar, el reflujo, y las anormalidades de los nervios craneales puedentambin interferir con la respiracin y la alimentacin. Los nios con CHARGE pueden no seralimentados correctamente debido a otros problemas. Esto significa que la TEF asociada conproblemas puede no ser diagnosticada tan rpidamente o tan completamente en nios con CHARGE.

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Diagnstico de la Fstula Traqueoesofgica/Atresia EsofgicaLa atresia esofgica se diagnostica generalmente mediante la colocacin de un tubo desde la nariz oa travs de la boca, hacia abajo en la garganta y hasta el estmago. Una radiografa se toma paradocumentar que el tubo est en el esfago (no en la trquea) y que ha alcanzado el estmago. Si elbeb tiene EA, en lugar de finalizar en el estmago, el tubo se doblar en el cierre que tiene elesfago. Si hay una TEF (lo cual es muy comn con la EA), el tubo puede finalizar en los pulmones.

Otros exmenes que podran hacerse para diagnosticar o confirmar el diagnstico son labroquioscopa o esofagoscopa. La deglucin de bario puede necesitarse para diagnosticar una TEFtipo H, donde el esfago est conectado con el estmago, pero hay una conexin con la trquea.

TratamientoLa EA y la TEF pueden ser corregidas quirrgicamente. Antes de reparar y mientras se est curando,el beb necesitar ser alimentado mediante una gastrostoma por tubo o botn. Esto es un tubo oabertura que va directamente al estmago del beb, sobrepasando el esfago. El tiempo que el bebrequerir la gastrostoma por tubo es variable. Muchos nios con CHARGE son alimentados por tubopor aos (sea ms adelante y la seccin alimentacin).

Ocasionalmente, la EA ser corregida y an una pequea TEF tipo H puede no ser reconocida. LaTEF que queda puede provocar neumonas mltiples por aspiracin. Un examen de deglucin debario podra ser til para diagnosticar la TEF.

Resultado y Complicaciones:An despus de la correccin quirrgica, puede haber derrames en la zona reconectada. El esfagopuede estrecharse. Si eso ocurre, puede ser tratado mediante dilatacin del esfago. Muchos nioscon CHARGE tienen dificultades para tragar, reflujo gastroesofgico, recurrentes neumonias, y pobrecrecimiento. Algo de esto puede deberse a la TEF/EA, pero mucho de esto puede deberse a otrascomplicaciones de CHARGE (vea seccin Alimentacin). Una vez que el beb se ha recobrado de laciruga, podra intentarse la alimentacin oral. Sin embargo, las personas con CHARGE tpicamentetienen otros rasgos los cuales complican la alimentacin oral. Sea cuidadoso/a no la empuje!

Sntomas de la Fstula Traqueoesofgica/Atresia