aula 8: dra. gisele martins (oncologista pediátrica)
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Tumores Abdominais
Gisele Eiras Martins
oncopediatra
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Massas Abdominais
10,90%
8,20%
6,90%
6,30%
4,70%
3%
3,30%
21%
0,40%1,30%3,70%
30,20%
LEUCEMIAS
TUMORES DE SNC
LINFOMAS
TUMORES S. NERV. SIMPÁTICO
SARCOMAS DE PARTES MOLES
TUMORES RENAIS
TUMORES ÓSSEOS
RETINOBLASTOMA
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS
CARCINOMAS
TUMORES HEPÁTICOS
OUTROS
Linet et al.,1999
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Massas Abdominais
• Massa palpável é o achado mais comum em tumores sólidos malignos ;
• Toda massa exige uma propedêutica correta para garantirdiagnóstico precoce;
• Uma abordagem sistemática e cuidadosa permitindodiagnóstico de forma rápida e eficiente e, consequentemente, tratamento rápido e adequado.
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011
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Massas Abdominais
• As considerações diagnósticas e método avaliação são
determinados pela idade , história , sintomas e exame
físico ;
• PROGNÓSTICO :extensão da doença ao diagnóstico
,tipo e biologia tumoral e efetividade do tratamento .
Diagnóstico acurado e rápido otimiza as
chances de cura
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Massas abdominais
Causas não neoplásicas– Trato urinário
• hidronefrose• rins multicísticos• trombose de veia renal• bexigoma
– Trato gastro-intestinal
• “bolo” de Ascaris• fecaloma• bezoares• cisto mesentérico
– Outras: abscessos/coleções
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Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011
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Massas abdominais
Idade :
• Período Neonatal : - malformações congênitas- bom prognóstico
- tumores malignos são incomuns
• 1-5 anos : pico de incidência dos tumores malignos :
Neuroblastoma ( 7%) , Tumor de Wilms (5,4%) e
Linfoma não Hodgkin (5,9%)
• 5 anos e adolescentes : LNH – Burkitt
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.
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Massas abdominais
NEOPLASIAS ABDOMINAIS
RimNefroblastoma;
Sarcoma de células claras
Sistema Nervoso Periférico (simpático):Neuroblastoma;
Tumores de Supra Renal.
FígadoHepatoblastoma;
Hepatocarcinoma.
OvárioDisgerminomas;
Teratomas.
Linfomas
Outros Rabdomiossarcoma.
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.
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Qual a melhor maneira de encaminhamento e/ou diagnóstico ?
Palpação cuidadosa !
História clínica
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Massas abdominais
História clínica:
Aguda x Crônica
Tipo de dor e duração
idade
Sintomas relacionados
» Anorexia (doenças sistêmicas – depressão);
» Vômitos (HIC, ITU, Gravidez);
» Constipação (Hipotiroidismo)
» Dor abdominal (Pielonefrite, Pneumonia)
» Icterícia (Doença hemolítica, Síndrome de Gilbert, Sepsis)
Exame físico :Estado geral
Palpação
Tamanho, mobilidade e consistência da massa
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Massas abdominais
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Massas abdominais
Quando visualiza-se a massa, o
volume é muito maior !
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Massas AbdominaisExames complementares
• Rx simples abdominal (AP e perfil) ;
• RX tórax ;
• USG e/ou TC abdominal;
• Urina 1;
• Outros: VMA, HVA, DHL, -HCG, -fetoproteína.
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Massas abdominais
Hidronefrose
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Massas abdominais
Áscaris Abscesso
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Massas abdominais
WilmsNeuroblastoma
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Patologia
Diagnóstico histopatológico
google.com.br
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Neuroblastoma
• originário das células nervosas indiferenciadas da crista neural ;
• tumor sólido extracranial mais comum da infância ;
• 8-10 % das neoplasias da infância .
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Neuroblastoma
• 1 caso/7000 nascidos vivos USA;
• 1,1 masc:1 fem ;
• Média idade-19 meses (raro após 10) .
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Neuroblastoma
Quadro clínico
- local primário do tumor ;
– 65% abdomen (2/3 SR e 1/3 gânglios simpáticos) ;
– grandes massas que ultrapassam a linha média .
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Neuroblastoma
• Relacionados liberação catecolaminas:
sudorese,irritabilidade, rubor facial, HAS,
taquicardia;
• Relacionados a disseminação sistêmica :
dor óssea, anemia, sangramento, emagrecimento,
nódulos subcutâneos,proptose e equimose
periorbitária.
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Neuroblastoma
• Síndrome Horner;
• OMAS (opsomioclonus);
• Síndrome VIP .
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Neuroblastoma
Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira
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Neuroblastoma
• Laboratório
– exames gerais
– DHL, ferritina, metabólitos de catecolaminas (VMA/HVA)
• Imagem
– USG
– TC - calcificações freqüentes/ massa pouco capsulada, com tendência a infiltrar o espaço extra-dural pelo forâmen intervertebral e envolver vasos retroperitoneais, ultrapassando linha média
• Biópsia
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Tumor de Wilms
• 500 casos novos/ano ;
• Tumor renal mais frequente ;
• 7% das neoplasias da infância ;
• idade 2- 5 anos ;
• bilateral 6-7 % dos casos .
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Tumor de WilmsAssociação :
Anomalias congênitas-10% casos
– aniridia
– hemi-hipertrofia
– malformações genito-urinárias (criptorquidismo, hipospádia)
Síndromes :
Deleções Cr.11
– 11p13:
» WAGR (Wilms, Aniridia, Má-formações Geniturinárias, Retadardo mental).
» Denys – Drash (Wilms, má-formações geniturinárias, Nefropatia).
– 11p15:
» Beckwith-Wiedemann (Neoplasias embrionárias; hemi-hipertrofia; macroglossia; visceromegalias).
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Quadro clínico
• massa silenciosa,raramente atravessa linha
média ;
• hematúria 18-24 % (macro e micro) ;
• HAS : 25% casos ;
• raramente com manifestações de doença
metastática .
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Conduta• Imagem
– USG
– TC abdômen - grande massa sólida, heterogênea, de contornos bem definidos, marginada por pseudo cápsula de parênquima renal comprimido/ raramente tem calcificações/distorce sistema coletor central ;
- Biópsia/Ressecção .
• Estadiamento
– RX/TC tórax .
• Tratamento
– Cirurgia + Quimioterapia ± Radioterapia .
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Tumor de Wilms
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Tumores hepáticos
• 0,5-2% de todas as neoplasias pediátricas;
• Hepatoblastoma e hepatocarcinoma .
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Tumores hepáticos
• Quadro clínico:
- Massas abdominais assintomáticas ;
- Anorexia, letargia, palidez , icterícia ;
- Distensão abdominal ;
- Hepatomegalia .
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Hepatoblastoma
• Tumor embrionário do fígado ( 80%) ;
• Crianças < 5 anos (média 1 ano) ;
• Associação com síndrome de Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, sind fetal alcoólica.
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Hepatoblastoma
![Page 40: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)](https://reader030.vdocument.in/reader030/viewer/2022013121/559ff4b11a28ab4e3e8b4573/html5/thumbnails/40.jpg)
Hepatocarcinoma
• 10-14 anos (média 12 anos) ;
• Associação com infecção pelo vírus da
Hepatite B, tirosinemia hereditária, cirrose
biliar e def 1-antitripsina.
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Hepatocarcinoma
Sintomas mais exuberantes
Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira
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Tumores abdominais
TW NB
idade 4 anos 2 anos
tamanho não ultrapassalinha média
ultrapassa
sintomas poucos Muitos
anomalias congênitas sim Não
MO não sim
Produção VMA não sim
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Tumores abdominais
TUMOR DE WILMS
– RENAL
– DISTORÇÃO DE
SISTEMA
PIELOCALICIAL
– NÃO TEM
CALCIFICAÇÕES
NEUROBLASMA
– SUPRARENAL
– DESLOCA SISTEMA
PIELOCALICIAL
– CALCIFICAÇÕES
FREQÜENTES
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Como conduzir o diagnóstico ?
Palpação abdominal cuidadosa
Exames Laboratoriais - Desnecessários
Exames de Imagem – Comprovação do exame físico
Encaminhar para a Oncologia Pediátrica
•Diagnóstico correto
•Tecido fresco para citogenética
•Tratamento imediato
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LMT, 2a masc.
Massa em Hipocôndrio E.
Anemia e emagrecimento.
Hd: Neuroblastoma?
Wilms?Mielograma
Neuroblastoma
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
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Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
LMT, 2a – Iniciou Quimioterapia
Pré-QT
Irressecável ao diagnóstico
Pós-QTPossibilitou a abordagem cirúrgica
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JPSR, 2 anos1m
cefaléia 2 meses
proptose/febre/dor óssea
Sinusite/TCE por espancamento
craniectomia
Neuroblastoma
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L.A.R.T, 2 a 6 mpuericultura
assintomática
Tumor Wilms
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P.F.S , 11meses
3 meses equimose olho esq
massa abdominalnefrectomia
Neuroblastoma
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Porque encaminhar para um Centro Oncológico Pediátrico ?
Abordagem multidisciplinar
Realização de Biópsia de congelação –
Histopatologia (marcadores tumorais) -
Processamento imediato do tecido fresco
Estadiamento correto!
Qualidade da amostra
Diagnóstico imediato
avaliação das margens
Diagnóstico preciso
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
![Page 51: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)](https://reader030.vdocument.in/reader030/viewer/2022013121/559ff4b11a28ab4e3e8b4573/html5/thumbnails/51.jpg)
Conclusões
assintomática - TW
hematúria, disúria, HAS - renais
palidez, fraqueza, irritabilidade - NB
obstruções TGU - RMS
virilização - adrenocorticais
Massa
abdominal
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Me examine
Peça o exame adequado
Seja rápido
Me encaminhe para o
profissional correto
Me agrida o necessário
Seja competente
Comprometa-se
Cuide de mim!
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
![Page 53: Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)](https://reader030.vdocument.in/reader030/viewer/2022013121/559ff4b11a28ab4e3e8b4573/html5/thumbnails/53.jpg)