Capítulo 27

lnmunodeficienciasPrimarias y Alergias

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Fiebre del heno

Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

FI Manual para Pacientes y Familiares

Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

Las enfermedades alérgicas y los síntomas alérgicos ocurren por que un sistema inmune activo reacciona a cosas que generalmente son inofensivas, como el polen, caspa de mascotas o alimentos. Por esta razón, puede ser desconcertante que las personas con inmunodeficiencias pudieran tener alergias. De hecho, tomado en conjunto, las personas con inmunodeficiencia probablemente tengan una mayor carga del padecimiento de la alergia que la población en general, aunque quizá no con los mismo patrones. Generalmente es verdad que las personas coninmunodeficiencias no tienen problemas con alergias tan frecuente como aquellos que son inmunocompetentes. Sin embargo, los cambios específicos del sistema inmune en las inmunodeficiencias pueden aumentar el riesgo en el desarrollo de alergias

Las alergias se manifiestan de varias maneras muy

especificas, incluyendo los síntomas nasales y oculares,

asma alérgica, eccema, urticaria y anafilaxis. Es común

para una persona el tener mas de una enfermedad

alérgica. El sistema inmune en las personas con alergias

reacciona de manera especifica a los alérgenos. Los

alérgenos son esas cosas que desencadenan los

síntomas alérgicos. Los alérgenos comunes incluyen

materiales y particular en el aire y el ambiente como los

ácaros del polvo, moho, caspa de mascotas, el polen de

árboles, pastos y malezas, alimentos, fármacos y venenos

de insectos que pican.

Generalmente, una reacción alérgica ocurre cuando una

persona desarrolla anticuerpos “alérgicos”, llamados IgE,

los cuales son específicos para el alérgeno. Los anticuer-

pos IgE se unen estrechamente a las células alergias,

llamadas mastocitos o basofilos, en la piel, vías respirato-

rias, tracto gastrointestinal y alrededor de los

vasos sanguíneos. Las células alergias se activan cuando

la IgE unida reconoce el alegren, y estas células liberan

histamina, un químico que puede causar urticaria, flujo

La fiebre el heno, o rinitis alérgica, causa comezón,

congestión y secreción nasal y estornudos cuando la

persona afectada respira ciertos alérgenos. Ojos húmedos,

rojos y con comezón (conjuntivitis alérgica) también puede

presentarse. El tiempo y la severidad de los síntomas

dependen de la exposición al alérgeno al que la persona

reacciona; por ejemplo, los síntomas son prominentes en

la primavera para los pacientes con alergia al polen de los

arboles pero ocurre en otoño para los pacientes con

alergia a la ambrosia. Cuando la congestión se pone muy

mal, puede conducir a rinosinusitis en donde el fluido y la

presión se acumula en los senos, lo que lleva a la

incomodidad y el riesgo de infección. Este es un problema

particular en las personas con inmunodeficiencias, así que

puede ser difícil el determinar si los problemas en los

senos paranasales se deben a infección, alergia o, como

es común en este caso, una combinación de los dos.

nasal, estornudos y comezón. Dependiendo de en que

lugar del cuerpo se dé la reacción entre la IgE y el

alérgeno, pueden presentarse diferentes síntomas.

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(Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias)

Asma Alérgico

Alergia a los alimentos

Intolerancia a los alimentos

Eccema

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Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

La alergia a los alimentos resulta del desarrollo de una

respuesta inmune a los alimentos. Los síntomas de la

alergia a los alimentos usualmente ocurren dentro de

minutos hasta algunas horas después de comer el

alimento al que la persona es alérgica. Los síntomas de

alergia a los alimentos pueden incluir urticaria (la cual

luce como picaduras de mosquitos), enrojecimiento y

comezón en la piel, vómitos, diarrea o calambres

abdominales. En casos severos, dificultad para respirar,

sensación de que la garganta se cierra. Puede ocurrir

disminución significativa de la presión arterial y pérdida

del conocimiento. Las alergias a los alimentos son

tratadas al evitar cuidadosamente los alimentos

responsables. En caso de una reacción anafilactica, se

utiliza una inyección de epinefrina.

Las intolerancias a los alimentos no involucran el sistema

inmune, y usualmente no son un peligro para la vida. Un

ejemplo de intolerancia a los alimentos es la intolerancia a

la lactosa en la cual falta una enzima que descomponen

los azucares de la leche, resultando en dolor abdominal y

diarrea, cuando se consumen productos lácteos. La

enfermedad Celiaca, en la cual las personas afectada

experimentan síntomas gastrointestinales después de

comer productos que contienen gluten, como el trigo, es

una enfermedad inmune directa del trigo y no una alergia

“verdadera” a los alimentos.

El eccema, o dermatitis atrofica, es una inflamación

crónica de la piel que algunas veces se empeora por la

exposición a alimentos o alergenos ambientales,

particularmente en niños. El problema principal con el

eccema es usualmente una ruptura de la barrera

cutánea y la activación del sistema inmune en la piel,

conduciendo a una inflamación con picazón extremo. La

barrera cutánea funciona para mantener el agua en la

piel y mantener otras cosas (como bacterias y alergenos)

fuera. La perdida de esta barrera conduce a sequedad

de la piel y aumenta el riesgo de infección.

El asma alérgico es una condición alérgica crónica de los

pulmones. En las personas con asma alérgico,

dificultades para respirar como sibilancias, opresión en el

pecho y tos pueden estar desencadenas después de

inhalar algo a lo que son alérgicos, como el polen de

árbol o el moho. Los cambios de temperatura, humo,

olores fuertes y otros no- alergénos pueden

desencadenar también los síntomas. El asma usualmente

se diagnostica basándose en los síntomas y utilizando

pruebas de función pulmonar en los que una

computadora mide la función de ventilación. El asma es

una enfermedad crónica que requiere un manejo

continuo. El tratamiento para el asma incluye terapia,

como el albuterol, para dilatar las vías aéreas en

constricción para un alivio inmediato de los síntomas.

Para muchos pacientes, dependiendo de la severidad y

la frecuencia de los síntomas, los esteroides inhalados

diariamente y otros medicamentos también son utilizados

para prevenir los síntomas y controlar la enfermedad.

Es de especial relevancia para las personas a las que se

les sospecha una inmunodeficiencia o se les conoce una

inmunodeficiencia, los ataques de asma, especialmente

aquellos que ocurren cuando la persona afectada tiene

fiebre, que puede confundirse frecuentemente con

neumonía. Es importante el diferenciar entre un ataque

de asma y una neumonía ya que el tratamiento para los

dos problemas es muy diferente.

Las interacciones entre la susceptibilidad genética y las

exposiciones ambientales a temprana edad parece que

juegan un rol importante en el desarrollo del eccema.

Varias inmunodeficiencias esta asociadas con el

El manejo de la fiebre del heno puede incluir:• Evitar los alérgenos cuando sea posible, así como

los ácaros del polvo, el moho o la caspa animal.• Antihistamínicos orales ‘sendantes’, como el

Zyrtec (cetirizina), Allergra (fexofenadina) o Claritin (loratadina); Benadryl (difenhidramina) o Atarax (hidroxicina) son anti-histamínicos que se utilizan a veces, pero estos usualmente causan somnolencia, por lo que deben usarse con precaución.

• Esteroides nasales para síntomas mas severos, particularmente con congestión nasal.

• Vacunas antialérgicas (inmunoterapia)

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Alergia e Intolerancia a medicamentos

(Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias)

FI Manual para Pacientes y Familiares

Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

Las interacciones entre la susceptibilidad genética y las

exposiciones ambientales a temprana edad parece que

juegan un rol importante en el desarrollo del eccema.

Varias inmunodeficiencias esta asociadas con el

desarrollo de eccema, incluyendo el Síndrome de

Wiskott- Aldrich, el síndrome hiper-IgE autosomico

dominante e IPEX, pero las causas genéticas

subyacentes son muy diferentes.

El tratamiento del eccema requiere asegurar que la

barrera de la piel permanezca intacta por el baño

frecuente para remojar la piel, aplicando emolientes para

mantener la humedad y bloquear exposiciones no

deseadas, y la adición de esteroides y otros fármacos

para disminuir la respuesta inmune (inflamacion) en la

piel. En al algunos pacientes con inmunodeficiencias

primarias, las bacterias de la piel pueden empeorar los

síntomas, y por esto los antibióticos tópicos y orales se

utilizan con frecuencia. Ademas, muchos pacientes

también responden bien a los baños de lejía (o nadar en

piscinas tratadas con cloro) como otra forma para matar

las bacterias malas de la piel.

Las alergia e intolerancias a medicamentos son más

comunes en personas con inmunodeficiencias en gran

parte porque están expuestos a mas medicamentos. En

general, entre mas exposiciones tengan a mas tipos de

medicamentos las personas, mayores son las

probabilidades de desarrollar alergias a medicamentos o

intolerancias. El tener reacciones a medicamentos no

necesariamente significa que esa persona sea una

persona “alérgica”, pero por supuesto, se debe tener

mucho cuidado para evitar reacciones severas.

Como en las alergias a los alimentos, muchas reacciones

a medicamentos no son “alergias” verdaderas causadas

por IgE; sin embargo, estas reacciones pueden ser

severas y deben tomarse muy enserio. Una evaluación

completa de reacciones previas es critica para asegurar

que el uso de medicamentos potencialmente peligrosos

se esta evitando, para no restringir medicamentos

innecesariamente. En algunos pacientes con reacciones

alérgicas a medicamentos, particularmente antibióticos,

los alergologos puede “desensibilizar” pacientes para

que puedan recibir estos medicamentos en situaciones

que amenazan la vida.

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Diagnostico de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

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Inmunodeficiencias Primarias y Alergias

El diagnosticar alergias puede ser difícil, especialmente

en el contexto de una inmunodeficiencia. Las pruebas

utilizadas comúnmente son las pruebas de punción

cutánea y las pruebas de sangre para las IgE especificas

para alérgenos (algunas veces referido como Técnica de

RAST, Cap RAST o InmunoCap). Las pruebas de

punción cutánea implican el tomar una gota del alérgeno

e insertarla en la superficie de la piel. Las reacciones

positivas conducen a lo que parece urticaria. Las

pruebas sanguíneas pueden pedirse para ver si la

persona tiene IgE que reacciona a alérgenos específicos.

La validez de los resultados varían dependiendo para que

alérgeno se esta analizando (los alimentos alérgenos

suelen ser mas precisos). Sin embargo, especialmente

en escenarios cuando la IgE esta elevada, y cuando las

personas tienen inmunodeficiencias, es mas difícil

interpretar estos resultados. Las pruebas para alergias en

pacientes con inmunodeficiencias no deben interpretarse

sin ayuda de alguien que atienda con regularidad a los

pacientes con inmunodeficiencias primarias y alergias.

Algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con

mayor frecuencia con problemas alérgicos. Estos

incluyen a los síndromes Hiper-IgE (HIES) e IPEX.

Síndrome de Omenn esta causado por las mismas

mutaciones genéticas que conducen a la

Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID). Sin

embargo, por razones que no comprendemos

completamente, una cuantas células-B y células-T “se

filtran” por así decirlo, y conducen a la inflamación de los

ganglios linfáticos, bazo e hígado, y da lugar a una

erupción cutánea desde la cabeza hasta los pies que

parece un eccema terrible. Los pacientes tienen niveles

muy elevados de IgE y muchos eosinofilos. Sin embargo,

ellos no tienen en realidad alergias a alimentos en

especifico o cualquier otra cosa por que las células-B y

células-T que ellos hacen son incapaces de hacer una

repuesta especifica.

Síndromes Hiper-IgE (HIES) son una serie de

inmunodeficiencias, que están caracterizadas por niveles

extraordinariamente elevados de IgE. Estos pacientes son

propensos a infecciones severas. El HIES mejor conocido

y mejor descrito es el síndrome Hiper-IgE autosómico

dominante (AD-HIES), el cual se debe a mutaciones de

STAT3, y el HIES autosómico recesivo a causa de una

deficiencia de DOCK8. No todos los que tienen elevado el

nivel de IgE tienen HIES. Muchas personas con un

eccema malo o alergias pueden tener IgE elevada (de

miles a decenas de miles), y ningún otro síntoma. Las

personas con AD-HIES tienen un grupo especifico de

síntomas que incluyen abscesos por Staphylococcus,

neumonías, infecciones cutáneas por hongos, huesos

que se fracturan fácilmente, articulaciones muy flexibles

y retención de los dientes infantiles. Las personas con

deficiencia de DOCK8 no solo tienen infecciones

bacterianas si no que también tienen infecciones vitales

severas, especialmente de la piel, eccema muy grave,

alergias a alimentos y un riesgo aumentado a un gran

numero de cánceres. (Véase el capítulo titulado

“Sindrome Hiper IgE.”)

IPEX es un síndrome con enfermedad endocrina,

gastrointestinal, cutánea e inmunodeficiencia que tiene

un patrón de herencia ligado al X. Los niños varones con

IPEX tienen eccema severo, niveles altos de IgE y

alergias.