cardiopatias actual 06 12 13
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Cardiopatía Congénita
no Cianógena.
Armando Vargas Hernández
Hospital Infantil de Tlaxcala
Urgencias Pediatría
Juan Calderón-Colmenero, Jorge Luís Cervantes-Salazar, Pedro José Curi-Curi, Samuel Ramírez-
Marroquín. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de Regionalización. Arch
Cardiol Mex 2010; 80(2):133-140
Aspectos Epidemiologicos.
1. Principal causa de muerte no
infecciosa en RN a nivel mundial.
2. Incidencia de 2.1-12.3/1000 RN vivos
3. Dx. Neonatal 50%.
4. 10% se asocian anomalías
Cromosomicas
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Síndromes
Síndrome Incidencia Malformación
Trisomía 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot
Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD
Trisomía 13 80-85 % CIV
Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica.
Sme. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot -
Atresia aórtica.
Hernia diafragmática.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNES CON
AFECTACIÓN CARDIACA
Rev Esp Cardiol. 2001;54:49-66.
FLUJO PULMONAR
NORMAL
HVD.• Estenosis Pulmonar.
HVI.• Coartación Aórtica.
.
ACIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
HVD.• CIA.
HVI ó Mixta.• CIV
• PCA
• VENTANA AoP
Comunicación Interventricular
El término CIV describe un orificio en el tabique interventricular, que puede
encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o multiple y con tamaño y forma
variable.
Más frecuente de las cardiopatías congénitas.
Anatomía y Clasificación.
Manifestaciones Clínicas
AASINTOMATICO
BDETENCION DEL CRECIMIENTO
CDATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
DINSUFICIENCIA CARDIACA
Depende del tamaño
del corto circuito y
está dada por el
tamaño del defecto
y el nivel de
resistencias
vasculares
pulmonares.
Evaluación Diagnóstica.
Rx. Cardiomegalia con hiperflujo
Pulmonar
El EKG. Crecimiento auricular y
Ventricular izq. X sobrecarga Diastolica
ECOCARDIOGRAMA Doppler.
Estudios
Complementarios
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Cierre del defecto mediante implantación de
Dispositivo por cateterismo
Defectos Medianos con indicación de cirugía dudosa
Valoración Preoperatoria de defectos amplios/multiples
Cateterismo Cardiaco.
35% cierra en los
Primeros 2 años vida.
Presión VD Y AP
Es normal.
Resistencia pulmonar
Es normalEl EKG y Rx Tórax es
normal
Eco Doppler confirma
El diagnóstico.
CIV Pequeñas.
Puede presentarse
Insuficiencia Cardiaca
En los primeros 6 meses
De vida
Resistencia al flujo y
Presión del VD
Sobrecarga de Volumen
De cavidades izquierdasRx Tórax con Hiperflujo
Eco Doppler confirma
El diagnóstico.
CIV Moderadas.
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CIV Grandes.
Igual o mayor tamaño que la raíz
Aortica
La presión en ambosventriculos
Es igual
Aparace IC a las2-8 semanas de vida
EKG Hipertrofia Biventricular
Rx cardiomegalia, hiperflujo Pulmonar
Y datos de edema pulmonar
Estas CIV no
cierran de
forma
espontánea
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Diureticos: Furosemide 1-4mg/kg/diaEspironolactona2-3mg/kg/diaIECA.
Ofrecer150Kcal/kg/dia.No restricción Hidrica.
Sin respuesta al Tratamiento Médico.Qp/Qs mayor 2
Tratamiento.
Nutrición Medicamentos Cirugía
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
CIV grande con Falla cardiaca. Cerrar lo antes
posible. (Clase Recomendación I)
CIV grande con Hipertensión Pulmonar Severa.
Cerrar a los 3-6 meses. (Clase
Recomendación I)
CIV Moderadas con Presión arterial Pulmonar
entre 50-66% de la sistémica. Cerrar entre 1-2
años de edad. (Clase Recomendación I)
CIV Pequeña con corto circuito >1.5:1. Cerrar a
los 2-4 años. (Clase Recomendación I)
Persistencia del Conducto Arterioso
Es la persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda)
y la arteria pulmonar (en la bifurcación).
Aspectos Epidemiologicos.
1. Niños a término 1-2000 Recién Nac.
2. Representa 5-10% Cardiopatías
3. Más Frecuente niñas (2:1).
4. Mayor incidencia en exposición
A teratógenos
Clasificación.
PCA pequeña (<3mm)
PCA Moderada (3-6mm)
PCA Grande (>6mm)
Depende del
tamaño del
conducto.
Manifestaciones Clínicas
AASINTOMATICO
BDIAFORESIS, FATIGA AL ALIMENTARSE
CDATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
DINSUFICIENCIA CARDIACA
Depende del tamaño
del conducto, edad,
defectos asociados.
Evaluación Diagnóstica.
Rx. Cardiomegalia a expensas del VI
con hiperflujo
Pulmonar
El EKG. Crecimiento ventricular izq.
ECOCARDIOGRAMA- Doppler
Estudios
Complementarios
Radiografía de Tórax
Conducto Arterioso Permeable
CONDUCTO ARTERISO PERSISTENTE
Tratamiento.
Manejo anticongestivo.
En el prematuro sin afeccción
sistemica, iniciar inhibidores de
prostaglandinas
(Indometacina/Ibuprofeno)
Cateterismo: Coil menos 4mm
Amplatzer >4mm.
Cirugia: PCA grandes e Insuficiencia
Cardiaca.
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
PCA grande o con Falla cardiaca e
Hipertensión Pulmonar. Cerrar a cualquier edad
(Clase Recomendación I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los
6-12 meses. (Clase Recomendación I)
PCA Pequeña. Cerrar 12-18 meses (Clase
Recomendación I)
PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase
Recomendación III)
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
PREMATUROS
PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar
a cualquier edad (Clase Recomendación I)
Iniciar Indometacina ó Ibuprofeno . (Clase
Recomendación I)
Cirugía si los medicamentos fallan o están
contraindicados. (Clase Recomendación I)
Indometacina e Ibuprofeno Profiláctica no se
recomienda. (Clase Recomendación III)
Comunicación Interatrial.
La CIA se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que
comunica las dos aurículas entre sí.
Tipos de Comunicación Interatrial.
Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más en el
sexo femenino.
Tipos:
1) Tipo “ostium secundum”
2) Tipo “ostium primum”
3) Tipo “seno venoso”
• 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”: Son las más
frecuentes.
2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”:
El cortocircuito de izquierda a derecha produce una
sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y aumento
del flujo pulmonar.
3) TIPO “SENO VENOSO”
• Situadas cerca de la desembocadura de la cava
superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocian a
anomalías en el drenaje de las venas pulmonares
• derechas.
Manifestaciones Clínicas.
La CIA aislada no suele dar síntomas1
En lactantes con CIA Grande retraso
Pondoestatural.2
Neumonías de Repetición.3
Insuficiencia Cardiaca.4
Evaluación Diagnóstica.
Rx. Cardiomegalia a expensas del VD
con hiperflujo
Pulmonar
El EKG. Crecimiento ventricular derecho.
ECOCARDIOGRAMA- Doppler
Estudios
Complementarios
CARDIOPATIA CONGENITA
Radiografía de tórax
Comunicación Interauricular
Defecto septal OS
COMUNICACION INTERATRIAL
RA
LA
Tratamiento.
Manejo antocongestivo es raro que
se utilize.
Cierre espontáneo si son inferiores a
8mm.
c
Cerrar con un cortocircuito
significativo con un QP/QS >1.5 entre
3-5 años.
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
CIA mayor de 8 mm es raro su cierre espontáneo.
(Clase Recomendación I)
CIA asintomáticos. Cierre 2-4 años de edad (Clase
Recomendación I)
Para defectos seno venoso. Cierre 4-5 años de
edad (Clase Recomendación IIa)
CIA Sintomáticos 8-10%: El cierre temprano es
recomendado (Clase Recomendación I)
Método de cierre. Cateterismo > 10kg. (Clase
Recomendación IIa)
Coartación Aórtica
El término coartación de aorta se refiere a un
estrechamiento de la arteria aorta que causa
una obstrucción al flujo
Típicamente se localiza en la aorta torácica
descendente distal al origen de la arteria
subclavia izquierda
Prevalencia.
Asociación 40% con Otras cardiopatías
Frecuente en Sx Turner.
Predomina Masculino
6-8% de las Cardiopatías
Diagnóstico.
Coartación Aórtica Neonatal
Coartación a partir de las 4
Semanas de vida
Coartación del Niño mayor
Depende de la
velocidad en que se
reducen las
resistencias
pulmonares y se
inicie el cierre del
conducto arterioso
Evaluación Complementaria.
Rx. Cardiomegalia con congestión
venosa pulmonar.
El EKG. Crecimiento ventricular derecho.
ECOCARDIOGRAMA- Doppler
Estudios
Complementarios
ANGIO RESONANCIA MAGNETICA
COARTACION DE AORTA
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MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
CoAo. Con disfunción ventricular y falla
cardiaca con hipertensión de las extremidades
superiores. Intervención Inmediata (Clase
Recomendación I)
CoAo. Función ventricular normal sin falla
cardiaca e Hipertensión Leve. Cierre 3-6
meses de edad (Clase Recomendación IIa)
CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y
con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años
de edad (Clase Recomendación IIa)
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
INTERVENCIÓN
Dilatación con Balón o cirugía para > 6 meses y
cirugía para menores de 6 meses(Clase
Recomendación I)
CoAo. El cierre electivo endovascular con stent
está contraindicado en niños < 10 años(Clase
Recomendación III)
CoAo. Sin hipertensión, Sin falla Cardiaca, y
con Función Ventricular normal. Cierre 1-2 años
de edad (Clase Recomendación IIa)
