case ensfalopati metabolik
TRANSCRIPT
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
1/30
Laporan Kasus
ENSEFALOPATI METABOLIK
Disusun Oleh:
Tarash Burhanuddin
NIM: 030.0.!"#
Pe$%i$%in&:
Dr. Fi'riani Nasu'ion( Sp.S
KEPANITE)AAN KLINIK SMF NE*)OLO+I
)S*P FATMA,ATI -AKA)TA
P)O+)AM ST*DI PENDIDIKAN DOKTE)
FAK*LTAS KEDOKTE)AN *NIE)SITAS T)ISAKTI
-AKA)TA
Periode 0 Dese$%er !0/ 3 -anuari !0#
0
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
2/30
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT atas berkat dan rahmat-Nya
penulis dapat menyelesaikan pembuatan makalah presentasi kasus yang berjudul
Ensefalopati Metabolik ini!
Makalah ini disusun dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagian
Neurologi Program Studi Pendidikan "okter #ni$ersitas Trisakti di %umah Sakit #mum
Pusat &atma'ati (akarta!
Penulis mengu)apkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada para dokter
pengajar SM& Neurologi* khususnya dr! &itriani Nasution* Sp!S* atas bimbingan dan segala
masukan di bagian neurologi ini sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas ini dengan
sebaik + baiknya!
Penulis menyadari bah'a makalah ini masih jauh dari sempurna sehingga penulis
mengharapkan kritik dan saran yang membangun untuk memperbaiki makalah ini serta
untuk melatih kemampuan penulis dalam menulis makalah berikutnya!
"emikian yang dapat penulis sampaikan* semoga makalah ini dapat bermanfaat
bagi para pemba)a* khususnya bagi teman seja'at yang sedang menempuh pendidikan!
(akarta* "esember ,./
Penyusun
1
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
3/30
DAFTA) ISI
0ATA PEN1ANTA% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .
"A&TA% 2S2 !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ,
3A3 2 STAT#S PAS2EN !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 4
3A3 22 T2N(A#AN P#STA0A !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .5
"A&TA% P#STA0A !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 4,
BAB I
2
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
4/30
STAT*S PASIEN
. IDENTITAS PASIEN
Nama 6 Ny! Eti 7aryati
(enis 0elamin 6 Perempuan
#sia 6 8, tahun
Agama 6 2slam
Alamat 6 (9! Masjid 9io
Suku bangsa 6 2ndonesia
Pekerjaan 6 2bu %umah Tangga
Pendidikan terakhir 6 Tidak Tamat S"
Status Menikah 6 Menikah
No! %M 6 .44:48;
%uangan 6
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
5/30
Pasien diba'a ke 21" %S#P &atma'ati dalam keadaan tidak sadar! Pasien sudah
tidak sadar dari , jam SM%S* sebelum tidak sadar pasien sedang beraktifitas dengan
keluarga dan sehabis makan malam! 4 hari SM%S* pasien merasakan mual dan muntah!
Muntahnya dalam 'aktu sehari ,= dengan isinya makanan yang di makan pasien! Pasien
sadar setelah , hari masuk rumah sakit dan dipindahkan ke ruang inap! "emam* kejang*
kelemahan sisi tubuh* dan rasa kesemutan disangkal oleh pasien! Tidak ada pandangan
mata kabur* penglihatan ganda* gangguan pen)iuman* gangguan pendengaran* dan
gangguan merasakan makanan!! 3uang air besar dan buang air ke)il baik!
4. )i1a2a' Pen2ai' Dahulu
Pasien belum pernah mengalami kejadian serupa sebelumnya! Pasien memiliki
ri'ayat pengapuran di lutut kanannya dari . tahun yang lalu! Selain itu pasien juga
pernah terkena batu ginjal < tahun yang lalu dan dinyatakan sembuh oleh dokternya!
Pasien tidak memiliki ri'ayat darah tinggi dan gula! %i'ayat (antung* Asma disangkal
oleh pasien!
d. )i1a2a' Pen2ai' Keluar&a
"i keluarga pasien* bapak pasien memiliki penyakit darah tinggi!
e. )i1a2a' Sosial dan Ke%iasaan
Pasien tidak merokok dan ri'ayat kebiasaan minum alkohol disangkal!
.3 PEME)IKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik di ruangan
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
6/30
Tinggi badan 6 .: )m
3M2 6 ,:*.8 kg?m,
B. S'a'us +eneralis
0ulit 6 Warna sa'o matang* sianosis @-* ikterik @- 0epala 6 Normosefali* rambut hitam* distribusi merata
Mata 6 0onjungti$a anemis -?-*sklera ikterik -?-* pupil bulat
isokor B 4mm?4mm* refleks )ahaya langsung C?C*
refleks )ahaya tidak langsung C?C
Telinga* 7idung*Tenggorokan
Telinga 6
- 2nspeksi 6
o Preaurikuler 6 hiperemis @-?@-
o
Preaurikuler 6 hiperemis @-?@-o Postaurikuler 6 hiperemis @-?@-* abses @-?@-* massa @-?@-
o 9iang telinga 6 lapang* serumen @-?@-* otorhea @-?@-
7idung 6
- 2nspeksi 6 deformitas @-* ka$um nasi lapang* sekret @-?@-* de$iasi septum @-?@-*
edema @-?@-
- Palpasi 6 nyeri tekan pada sinus maksilaris @-?@-* etmoidalis@-?@-* frontalis@-?@-
Tenggorokan dan tongga mulut 6
- Inspeksi :o Bucal : warna normal, ulkus (-)
o
Lidah : pergerakan simetris, plak (-)o Palatum mole simetris pada keadaan diam dan bergerak,
arkus faring dan uvula simetris, penonolan (-)o !onsil : !"#!", kripta (-)#(-), detritus(-)#(-)o $inding anterior faring licin, hiperemis (-),o $inding posterior faring licin, hiperemis (-), post nasal
drip (-)o Pursed lips breathing (-), karies gigi (-), kandidisasis oral @-
9eher 6 3entuk simetris* trakea lurus di tengah* tidak teraba
013 dan kelenjar tiroid! Pulsasi Aa! >arotis 6 Teraba kananDkiri* regular* eual
0elenjar 1etah 3ening 6 Tidak ada pembesaran 013 submandibula* parotis
dan submental
5
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
7/30
Pemeriksaan Thoraks
o Pemeriksaan jantung
2nspeksi 6 2)tus )ordis tidak tampak
Palpasi 6 2)tus )ordis teraba di 2>S F, linea mid)la$ikula sinistra
Perkusi 6 3atas kanan kanan 2>S 2F linea sternalis de=tra* batas kiri
2>S F2 , jari lateral linea midkla$ikula sinistra
Auskultasi 6 S.-S, reguler* murmur @-* gallop @-
o Pemeriksaan Paru
2nspeksi 6 Pergerakan naik-turun dada simetris kanan kiri
Palpasi 6 Fo)al fremitus kananDkiri* tidak ada benjolan
Perkusi 6 Sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi 6 Suara nafas $esikuler C?C* %onki C?C* WheeGing -?-
o >olumna Fertebralis 6 9urus di tengah* skoliosis @-* kifosis @-
Pemeriksaan Abdomen
2nspeksi 6 (ejas @-* perut tidak bun)it
Palpasi 6 Nyeri tekan @-* hepar?lien tidak teraba membesarPerkusi 6 Timpani
Auskultasi 6 3ising usus @C normal
Pemeriksaan Ekstremitas
Proksimal 6 akral hangat C?C* edema -?-
"istal 6 akral hangat C?C* edema -?-
Pembuluh "arah Perifer 6 >apillary refiil time H , detik
5.S'a'us Neurolo&is
6 +5S>ompos mentis* 1>S6 E/M:Fafasia
!6 )an&san& Selapu' O'a Kanan Kiri
0aku 0uduk 6 @-
9aseue 6 I8J I8J
0ernig 6 I .4
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
8/30
A)ies Fisus 6 3aik 3aik
Fisus >ampus 6 Normal Normal
Melihat Warna 6 Normal Normal
&unduskopi 6 tidak dilakukan tidak dilakukan
N. III( I( I Kanan Kiri
0edudukan 3ola Mata 6 Krtoposisi Krtoposisi
Pergerakan 3ola Mata
0e Nasal 6 Normal Normal
0e Temporal 6 Normal Normal
0e Nasal Atas 6 Normal Normal
0e Nasal 3a'ah 6 Normal Normal
0e Temporal Atas 6 Normal Normal
0e Temporal 3a'ah 6 Normal Normal
Eksopthalmus 6 @- @-
Nistagmus 6 @- @-
Pupil 6 2sokor 2sokor
3entuk 6 3ulat* B 4mm 3ulat* B 4mm
%efleks >ahaya 9angsung 6 @C @C
%efleks >ahaya 0onsensual6 @C @C
Akomodasi 6 Normal Normal
0on$ergensi 6 L Normal Normal
N. Kanan Kiri
>abang Motorik 6 Normal Normal
>abang Sensorik
Kpthalmik 6 Normal Normal
Ma=illa 6 Normal Normal
Mandibularis 6 Normal Normal
N. II Kanan Kiri
Motorik Krbitofrontal 6 Normal Normal
Motorik Krbi)ularis 6 Normal Normal
Penge)ap 9idah 6 Normal Normal
7
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
9/30
N. III Kanan Kiri
Festibular
%omberg 6 tidak dilakukan tidak dilakukan
Nistagmus @- @-
>o)hlear
Tinnitus 6 @- @-
%inner 6 @C @C
Weber 6 tidak ada lateralisasi
S)h'aba)h 6 sama dengan pemeriksa
N. I9( 9
3agian Motorik
Suara biasa?parau?tak bersuara 6 normal
0edudukan Ar)us Pharyn= 6 simetris* kuat angkat
0edudukan #$ula 6 normal
3agian Sensorik
%eflek Muntah @pharyn= 6 normal
N. 9I Kanan Kiri
Mengangkat bahu 6 Normal Normal
Menoleh 6 Normal Normal
N. 9II Kanan Kiri
0edudukan 9idah
Waktu istirahat 6 normal
Waktu gerak 6 normal
Atrofi 6 @- @-
&asikulasi?tremor 6 @- @-
#6 Sis'e$ Mo'ori
Ekstremitas Atas Proksimal "istal 6
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
10/30
Tremor 6 @-
>horea 6 @-
Atetose 6 @-
Mioklonik 6 @-
;6 Tro7i : eutrofi pada keempat ekstremitas
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
11/30
S)haeffer 6 @- @-
0lonus 9utut 6 @- @-
0lonus Tumit 6 @- @-
#6 Keadaan Psiis
2ntelegensia 6 Normal
Tanda regresi 6 @-
"emensi 6 @-
./ PEME)IKSAAN PEN*N-AN+
./. La%ora'oriu$
A. Darah
Pe$erisaanTan&&al -a$ >asil Nilai
Nor$al
+*LA DA)A> SE,AKT*
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
12/30
ELEKT)OLIT DA)A>
Natrium
0alium
0lorida
>alsium 2on
3!
#(30
.l-serta melepaskan )adangan
neurotransmitter! 0emudian air akan memasuki sel sehingga terjadi peingkatan osmolalitas
dan sel membengkak! 0onsentrasi kalsium intraselular neuronal dapat meningkat hingga
empat kali lipat! 0onsentrasi kalsium intraselular tersebut selanjutnya mengaktifkan lipase*
protease* dan enGim katabolik lainnya@Suspan)* Fargek-solter* "emarin* ,4!
Perubahan tekanan oksigen memiliki efek yang )epat dan langsung pada saluran
ion membran yang sebagian terkait dengan fosforilasi! 3eberapa saluran ion mengalami
down regulationuntuk mengurangi saluran ion dan mengurangi kebutuhan energi selular!
3eberapa saluran ion mengalami up regulation yang menimbulkan depolarisasi dan
kematian sel! 7ipoksia juga merangsang terbentuknya molekul hypoxia-inducible factor
@72&! Pembentukan molekul ini terjadi setelah terjadi efek hipoksia terhadap saluran ion!
Molekul ini mengaktifkan transkripsi gen untuk eriropoietin* gen untuk enGim glikolitik
dan gen yang terlibat dalam angiogenesis@Teresa >hua* ,.!
b! 7iperkapnia dan hipokapnia
Patogenesis terjadinya kelainan neurologis terkait dengan hiperkapnia belum
dimengerti dengan jelas! 7iperkapnia dapat menyebabkan $asodilatasi serebral dan
peningkatan tekanan )airan serebrospinal! Sedangkan hipokapnia yang terjadi akibat
hiper$entilasi dapat menimbulkan $asokonstriksi serebral* penurunan ketersediaan
oksigen* dan perubahan keseimbangan ion kalsium! 7al ini dapat menyebabkan penurunan
18
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
20/30
kesadaran* tremor* gangguan penglihatan dan palpitasi! Adapun kondisi-kondisi yang dapat
menyebabkan terjadi hiper$entilasi diantaranya koma hepatikum* lesi batang otak* dan
penyait kardiopulmoner tertentu@Teresa >hua* ,.!
)! 1angguan homeostasis glukosa
1lukosa diperlukan bagi fungsi neuronal! 0andungan glukosa pada otak lebih
rendah daripada darah dan hanya sedikit mengalami peningkatan pada hiperglikemia! 7al
ini penyaluran glukosa* laktat* maupun piru$at ke otak memerlukan transport spesifik
tertentu berupa 19#TS dan M>Ts @glucose and monocarboxylic acids transporter
protein)! (umlah dari molekul transporter tersebut membatasi penetrasi glukosa ke dalam
sel! 19#T . terletak pada daerah sa'ar otak dan 19#T 4 terletak pada membran
neuronal@Suspan)* Fargek-solter* "emarin* ,4!
Sebagaimana pada kondisi hipoksia dan iskemia* hipoglikemia juga menginduksi
terjadinya kerusakan otak! #ntuk dapat mempertahankan gradien neurotransmitter dan ion*
neuron membutuhkan suplai glukosa dan oksigen se)ara konstan! Apabila terjadi
hipoglikemik* maka terjadilah gangguan pada gradien neurotransmitter dan ion!
Sebagaimana yang terjadi pada kondisi hipoksia* terjadi akumulasi neurotransmitter
eksitatori* yaitu aspartat @pada hipoksia adalah glutamate yang memiliki peranan
patogenetik penting terjadinya kerusakan dan kematian neuron@Suspan)* Fargek-solter*
"emarin* ,4!
d! "efisiensi nutrisi?$itamin
3iasanya terjadi pada defisiensi thiamin! "efisiensi thiamin menyebabkan
perubahan pada regio brain stem terutama talamus! Perubahan patologis tersebut akan
menimbulkan nistgmus* ekstraokuler palsy* ataksia@Suspan)* Fargek-solter* "emarin*
,4!
e! 1angguan metabolisme asam-basa
&ungsi dan eksitabilitas otak sangat sensitif terhadap p7! p7 )airan tubuh diatur
dengan sangat ketat!Barrierpermeabilitas memisahkan sistem saraf pusat dengan )airan
tubuh! >airan ekstraselular otak mengandung lebih banyak proton dan ion magnesium*
namun lbih sedikit pottasium! 9ingkungan ekstraselular otak diatur atau diprogram untuk
mengandung lebih banyak 7C! 3anyak saluran ion ber$oltase pada sistem saraf sensitif
terhadap perubahan p7! Asidosis @penurunan p7 menghambat saluran ion ber$oltase dan
saluran ion yang diakti$asi oleh glutamat! 0arena )hannel sodium dan kalsium lebih
19
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
21/30
sensitif terhadap perubahan p7 dibandingkan )hannel pottasium* maka peningkatan p7
@alkalosis akan meningkatkan entri kalsium dan sodium ke dalam sel neuron* membuat
neuron tersebut lebih mudah tereksitasi! Seringkali menyebabkan kejang dan gangguan
kesadaran@Teresa >hua* ,.!
Normalnya )airan ekstraselular otak adalah isotonik dengan plasma! (ika
osmolaritas plasma berubah dengan )epat maka otak akan bertindak sebagai osmometer*
otak akan membengkak jika osmolaritas plasma menurun dan mengkerut jika osmolaritas
plasma meningkat akibat kehilangan )airan! 0ondisi hiponatremia maupun hipernatremia
dapat mengganggu >NS dengan )ara mengubah osmolalitas sel-sel otak! Adapun gejala
neurologis hiponatremia adalah sakit kepla* mual* inkoordinasi* delirium* dan akhirnya
kejang fokal atau generalisata dengan apneu! Peningkatan konsentrasi sodium dalam )airantubuh akan meningkatkan osmolalitas )airan dan menginduksi manifestasi serebral berat!
1ejala neurologis yang terjadi tanpa adanya perubahan struktural pada otak* kemungkinan
merupakan akibat langsung dari hiperosmolalitas! 0eluhan dan gejala mun)ul akibat
edema serebral! 7al ini khususnya terjadi dengan rehidrasi yang )epat dan disebabkan oleh
karena peningkatan klorida dan pottasium pada otak@Teresa >hua* ,.!
0onsentrasi pottasium ekstraselular otak memiliki efek besar terhadap eksitabilitas
serebral* tetapi gangguan serebral amat jarang pada pasien hiperkalemia ataupun
hipokalemia! "eplesi pottasium dapat mengakibatkan kelemahan otot! Pada kasus yang
berat* kelemahan otot mengalami progresi menjadi kuadripegia* gagal nafas mirip dengan
Guillan Barre syndrome! Adapun hiperkalemia dapat ditemukan pada pasien dengan
hemolisis sel darah merah@Teresa >hua* ,.!
7ipokloremia merupakan sindrom yang ditandai dengan anoreksia* gagal tumbuh*
letargi* kelemahan otot* dan alkalosis metabolik hipokalemik yang dapat ditemukan pada
bayi-bayi yang mengonsumsi formula yang dapat mengurangi klorida selama . bulan atau
lebih! 0ondisi ini dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan lingkar kepala*
keterlambatan bahasa* dan defisit $isual motor@Teresa >hua* ,.!
0alsium merupakan kation ekstraselular utama! 0adar kalsium serum baik rendah
maupun tinggi dapat menimbulkan gangguan neurologis! Terdapat 4 bentuk kalsium dalam
serum yaitu terikat protein* chelated, dan terionisasi! Se)ara umum gejala neurologis
berhubungan dengan kadar kalsium terionisasi dengan jumlah ,*< mg?dl atau kurang!
20
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
22/30
7iperkalsemia dapat terjadi akibat hiperparatiroidisme* menyertai penyait maligna seperti
leukimia* dan pasien dengan gagal ginjal stadium akhir@Teresa >hua* ,.!
f! Hepatic encephalopathy
0erusakan hati baik akut maupun kronik aka menginisisasi terjadinya serangkaian
keluhan neuropsikiatrik yang disebut dengan ensefalopati hepatik! Pada gagal hati akut*
perubahan morfologi pada otak didominasi oleh perubahan astrositik* terutama
pembengkakan astrositik* dan edema otak sitotoksik! Seiring dengan progresi$itas edema
otak* tekanan intrakranial meningkat dan menghasilkan herniasi serebral! Pada gagal hati
kronik* kelainan mikroskopik prinsipal diantaranya aalah pembesaran dan peningkatan
jumlah astrosit protoplasmik! Sel-sel ini merupakan astrosit dengan nukleus yang
membesar* pu)at* dan penyusutan pada protein asidik fibrilari glial! Sel-sel tersebut dapat
ditemukan pada korteks serebral* basal ganglia* nuklei batang otak* dan lapisan purkinje
serebelum! 7al ini juga dapat ditemukan pada ensefalopati 72F! Terdapat , faktor
terpenting pada patogenesis ensefalopati yakni peningkatan konsentrasi amonia pada
plasma maupun otak! "i otak* amonia akan diubah menjadi glutamine yang siklusnya
berjalan dari astrosit sampai neuron* dan selanjutnya akan diubah menjadi glutamate!
Setelah pelepasan glutamate ke )elah sinaptik* reuptake terjadi pada astrosit! Penurunan
konsumsi oksigen dan metabolisme glukosa terjadi se)ara sekunder pada ensefalopati
hepatikum@Suspan)* Fargek-solter* "emarin* ,4!
g! 1agal ginjal
"asar molekuar ensefalopati uremikum masih kompleks dan belum dimengerti
dengan baik! Sejauh ini* ensefalopati tersebut bisa mun)ul akibat uremia! Terjadi
akumulasi asam organik toksik pada sistem saraf pusat! Asam-asam yang memasuki otak
ini akan mengubah fungsi pompa ion sodium natrium! Aliran darah serebral juga
menunjukkan defek pada penggunaan oksigen! "efek ini mungkin mun)ul karena
peningkatan permeabilitas otak dan gangguan fungsi membran sehingga memungkinkan
produk-produk toksik memasuki jaringan otak@Suspan)* Fargek-solter* "emarin* ,4!
!.# Mani7es'asi Klinis
Setiap pasien dengan ensefalopati metabolik mempunyai gambaran klinis yang khas*
tergantung dari penyakit penyebabnya dan komplikasi yang disebabkan oleh keadaan
komorbid atau pengobatan! Meskipun adanya perbedaan-perbedaan indi$idual ini*
penyakit spesifik seringkali menghasilkan pola-pola klinis yang berulang-ulang* dan jika
21
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
23/30
dikenali jarang sekali menghasilkan diagnosis yang keliru! Pemeriksaan se)ara
menyeluruh dan detail dari kesadaran* respirasi* reaksi pupil* pergerakan bola mata* fungsi
motorik* dan elektroensefalogram @EE1 dapat membedakan ensefalopati metabolik
dengan kelainan psikiatrik atau dengan penyakit struktural@Sumantri* ,;!
Aspe linis esadaran
Pada pasien dengan ensefalopati metabolik biasanya didahului oleh delirium! Penurunan
daya ingat jangka pendek* penurunan kemampuan untuk mempertahankan atau
memindahkan perhatian* proses pikir terganggu* gangguan persepsi* delusi dan atau
halusinasi serta gangguan siklus bangun-tidur@Sumantri* ,;!
)espirasi
>epat atau lambat* penyakit ensefalopati metabolik hampir selalu menyebabkan kelainan
pernapasan baik dari sisi kedalaman ataupun irama! 0ebanyakan perubahan ini terjadi
se)ara non-spesifik dan merupakan bagian dari penekanan batang otak yang lebih luas!
Namun demikian* pada keadaan-keadaan tertentu* perubahan pernapasan dapat meberikan
gambaran khas penyakit spesifik yang menyebabkan@Sumantri* ,;!
Peru%ahan respirasi neurolo&is dala$ ense7alopa'i $e'a%oli
Pasien-pasien dalam keadaan stupor atau koma ringan seringkali menampilkan gambaran
pernapasan >heyne Stokes! Pada keadaan depresi batang otak yang lebih dalam
hiper$entilasi neurogenik dapat terjadi sebagai akibat dari penekanan daerah inhibisi
batang otak atau dari terjadinya edema pulmonar neurogenik@Sumantri* ,;!
7ipoglikemia dan kerusakan anoksik lebih sering lagi menyebabkan hiperpnea transien*
sedangkan ketoasidosis diabetik dan penyebab koma lainnya yang menghasilkan asidosis
metabolik akan menunjukkan pernapasan lambat dan dalam @0ussmaul! 3aik ensefalopati
hepatik dan keadaan inflamasi sistemik sama-sama menyebabkan hiper$entilasi persisten
yang pada akhirnya menyebabkan alkalosis respiratorik primer! Pada keadaan-keadaan ini*
peningkatan frekuensi napas terkadang berhasil menutupi keadaan metabolik dasarnya dan
apabila pasien tersebut juga mempunyai rigiditas ekstensor gambaran klinisnya dapat
se)ara sekilas menyerupai penyakit struktural atau asidosis metabolik berat! Namun
demikian dengan melakukan pemeriksaan klinis se)ara teliti* biasanya dapat ditemukan
diagnosis kerja yang sesuai@3ates* ,4!
22
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
24/30
Efekti$itas respirasi harus die$aluasi se)ara berulang-ulang pada saat penyakit metabolik
menekan otak* hal ini disebabkan karena formasio retikularis batang otak se)ara khusus
rentan terhadap depresi kimia'i! Anoksia* hipoglikemia dan obat-obatan dapat se)ara
selektif menginduksi hipo$entilasi atau apnea sementara pada saat yang bersamaan tidak
mengganggu fungsi batang otak lainnya seperti respons pupil dan kendali tekanan
darah@3ates* ,4!
Pupil
Pada pasien dengan koma dalam* keadaan pupilmenjadi kriteria klinis yang paling penting
dan mampu membedakan antara kerusakan struktural dengan penyakit metabolik! Adanya
refleks )ahaya pupil yang tetap terjaga* 'alaupun disertai dengan depresi pernapasan*
kekakuan deserebrasi atau flasiditas motorik tetap mengindikasikan ensefalopati
metabolik! 0etiadaan refleks )ahaya pupil mengimplikasikan adanya penyakit struktural
dibanding metabolik@3ates* ,4!
A'ii'as $o'ori
Pasien dengan penyakit ensefalopati metabolik biasanya memperlihatkan dua tipe kelainan
motorik6 @. kelainan non-spesifik dari kekuatan* tonus dan refleks termasuk juga kejang
fokal dan umumO @, gerakan tidak bertujuan khas yang hampir patognomonik untuk
penyakit ensefalopati metabolik! 0elainan motorik difus sering ditemukan pada koma
metabolik dan menggambarkan derajat serta distribusi depresi SSP@Sumantri* ,;!
0elemahan fokal juga seringkali ditemukan pada pasien dengan penyakit ensefalopati
metabolik! Pasien dengan penyakit ensfalopati metabolik juga sering mengalami kejang
fokal atau umum yang tidak dapat dibedakan dengan kejang akibat penyakit otak
struktural! Meskipun demikian* pada saat ensefalopati metabolik menyebabkan kejang
fokal* fokusnya seringkali berpindah-pindah dari satu serangan ke serangan yang lain*
temuan ini jarang didapatkan pada lesi struktural! 0ejang migratorik seperti tersebut di atas
sering ditemukan pada uremia dan sangat sulit dikendalikan@3ates* ,4!
Tremor* asteriksis dan mioklonus multifokal merupakan manifestasi terutama dari penyakit
ensefalopati metabolikO ketiga manifestasi di atas jarang ditemukan pada lesi struktural
fokal ke)uali mempunyai komponen toksik atau infeksi! Tremor pada ensefalopati
metabolik biasanya kasar dan iregular dengan laju 5-. kali per detik! Tremor biasanya
hilang saat istirahat dan paling mudah ditemukan pada jari-jemari tangan yang
terjulur@3ates* ,4!
23
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
25/30
Asteriksis digambarkan sebagai gerakan mengepak telapak tangan bila dihiperekstensikan
pada pergelangan tangan dan banyak ditemukan pada banyak penyakit ensefalopati
metabolik!
Mioklonus multifokal merupakan gerakan berkedut kasar mendadak* non-ritmis dan tidak
berpola yang melibatkan sebagian atau sekelompok otot pada satu bagian dan kemudian
bagian tubuh yang lain* terutama pada 'ajah dan tungkai proksimal! Mioklonus multifokal
biasanya menyertai ensefalopati uremikum* penisilin intra$ena dosis tinggi* narkosis >K,
dan ensefalopati hiperosmolar hiperglikemik! Mioklonus multifokal pada pasien koma
menandakan adanya penyakit metabolik yang berat@Sumantri* ,;!
!." Dia&nosis
Adanya gangguan kesadaran* gangguan atensi* fluktuasi gejala dan keparahan dari
'aktu ke 'aktu* adanya halusinasi* disorientasi atau distorsi persepsi* proses pemikiran
yang tidak terorganisir dengan baik @bi)ara inkoheren atau gangguan memori seharusnya
menjadi tanda peringatan bagi dokter! Penting untuk mengetahui ri'ayat kesehatan pasien
sebelumnya berdasarkan data dari rumah sakit?klinik berobat pasien sebelumnya!
Pemeriksaan klinis juga akan menunjukkan lokasi kelainan neurologis ketika terdapat lesi
pada otak* namun kebanyakan kasus menunjukkan adanya gangguan pada tanda $ital
@takikardia* hipotensi* hipertensi* takipnea! Pemeriksaan neurologis yang lengkap dan
sistematik juga menunjukkan penyebab spesifik terjadinya ensefalopati! Sebagai )ontoh*
ekstremitas basah dan pu)at pada syok hipotensi* ikterik pada ensefalopati hepatikum*
nafas berbau keton pada ketoasidosis diabetikum@Farelas 1raffagrino* ,.4!
Pemeriksaan laboratorium dapat membantu menunjukkan penyebab yang
mendasari terjadinya ensefalopati! Pemeriksaan tersebut antara lain pemeriksaan darah
lengkapO kadar elektrolit serum* ureum* kreatinin* kadar gula darahO e$aluasi hormon
thyroid* parathyroid* dan horon adrenal lainnyaO tes fungsi hepar* amilase* lipase* dan
amoniaO 0adar troponinO analisa gas darahO e$aluasi )airan serebrospinalO kultur )airan
tubuh @darah* urin* feses* sputumO serta toksikologi serum dan urin termasuk kadar obat-
obatan anti epileptik dan logam berat@Farelas 1raffagrino* ,.4!
lectroencephalography @EE1 mungkin menunjukkan gelombang trifasik yang biasanya
menunjukkan ensefalopati uremikum atau hepatikum* tapi hal ini tidak spesifik!
Pemeriksaan neuroimaging dapat membantu untuk menyingkirkan kemungkinan
terjadinya lesi struktural dan pemeriksaan punksi lumbal yang biasanya mengarahkan pada
24
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
26/30
kemungkinan ensefalopati to=ometabolik! M%2 otak menunjukkan temuan spesifik pada
kondisi seperti myelinolysis pontine pusat dari koreksi segera hiponatremia* kera)unan
kabon monoksida* methanol* ethylene glu)ol* siklosporin* atau intoksikasi
metronidaGole@Farelas 1raffagrino* ,.4!
!.; Pena'alasanaan
Penanganan ensefalopati meliputi menstabilkan pasien dan )epat mengobati
kondisi yang mendasari yang menyebabkan terjadinya ensefalopati dan memberikan
pera'atan suportif! Pada pasien dalam keadaan koma* maka diperlukan tindakan
emergensi umum meliputi @3ates*,4O Sumantri* ,;6
.! Menjaga jalan napas @air'ay
,! Amankan oksigenasi
Pasien koma idealnya harus mempertahankan PaK, lebih tinggi dari .mm7g dan
Pa>K, antara 4< dan /mm7g!
4! Pertahankan sirkulasi
Pertahankan tekanan darah arterial rerata @mean arterial pressure?MAPO .?4 sistolik C ,?4
diastolik antara 8 dan 5mm71 dengan mempergunankan obat-obatan hipertensif dan
atau hipotensif seperlunya! Se)ara umum* hipertensi tidak boleh diterapi langsung ke)uali
tekanan diastolik di atas .,mm7g! Pada pasien lansia dengan ri'ayat hipertensi kronik*
tekanan darah tidak boleh diturunkan melebihi le$el dasar pasien tersebut* oleh karena
hipotensi relatif dapat menyebabkan hipoksia serebral! Pada pasien muda dan sebelumnya
sehat* tekanan sistolik di atas 8 atau 5 mm7g biasanya )ukup
/! #kur kadar glukosa
0adar glukosa harus dipertahankan se)ara ketat antara 5 dan ..mg?d9* bahkan setelahepisode hipoglikemia yang diterapi dengan glukosa prinsiip kehati-hatian harus diterapkan
untuk men)egah hipoglikemia ulangan! 2nfus glukosa dan air @dekstrosa
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
27/30
:! 7entikan kejang
0ejang berulang dengan etiologi apapun dapat menyebabkan kerusakan otak dan harus
dihentikan! 0ejang umum dapat diterapi dengan loraGepam @sampai *.mg?kg atau
diaGepam @*.-*4mg?kg intra$ena!
8! Perbaiki keseimbangan asam basa
Pada keadaan asidosis atau alkalosis metabolik* kadar p7 biasanya akan kembali ke
keadaan normal dengan memperbaiki penyebabnya sesegera mungkin karena asidosis
metabolik dapat menekan fungsi jantung dan alkalosis metabolik dapat mengganggu
fungsi pernapasan! Asidosis respiratorik mendahului kegagalan napas* sehingga harus
menjadi peringatan kepada klinisi bah'a bantuan $entilator mekanis mungkin diperlukan!
Peningkatan kadar >K, juga dapat menaikkan tekanan intrakranial* sehinggaharus di jaga
dalam kadar senormal mungkin! Alkalosis respiratorik dapat menyebabkan aritmia jantung
dan menghambat upaya penyapihan dari dukungan $entilator!
5! Sesuaikan suhu tubuh
7ipertermia merupakan keadaan yang berbahaya karena meningkatkan kebutuhan
metabolisme serebral* bahkan pada tingkat yang ekstrim dapat mendenaturasi protein
selular otak! Suhu tubuh di atas 45* pada pasien hipertermia harus diturunkan denganmenggunakan antipiretik dan bila diperlukan dapat digunakan pendinginan fisik @e!
selimut pendingin! 7ipotermia signifikan @di ba'ah 4/J> dapat menyebabkan
pneumonia* aritmia jantung* kelainan elektrolit* hipo$olemia* asidosis metabolik*
gangguan koagulasi* trombositopenia dan leukopenia! Pasien harus dihangatkan se)ara
bertahap untuk mempertahankan suhu tubuh di atas 4!
;! Pemberian antidotum spesifik
3anyak pasien datang ke unit ga'at darurat dalam keadaan koma yang disebabkan oleh
o$erdosis obat-obatan! Salah satu diantara sekian banyak obat-obatan sedatif* alkohol*
opioid* penenang* opioid dan halusinogen dapat dikonsumsi tunggal atau dengan
kombinasi! 0ebanyakan kasus o$erdosis dapat diobati hanya dengan penatalaksaan
suportif* bahkan karena banyak dari pasien ini menggunakan obat se)ara kombinasi
pemberian antidotum spesifik sering tidak membantu! Pemberian koktail koma @)ampuran
dekstrosa* tiamin* naloksonedan flumaGenil jarang sekali membantu dan dapat
membahayakan pasien! Meskipun demikian* pada saat ada ke)urigaan kuat bah'a ada Gat
26
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
28/30
spesifik yang telah dikonsumsi* maka beberapa antagonis yang se)ara spesifik
membalikkan efek obat-obatan penyebab koma dapat berguna
Ta%el !.! Antidotum dan indikasi pemakaian @Sumantri* ,;
An'ido'u$ Indiasi
Naloson K$erdosis opioid
Flu$a@enill K$erdosis benGodiaGepine
Fisos'i&$in K$erdosis antikolinergik @gamma-
hidroksibutirat
Fo$epi@ol 0era)unan metanol* etilen glikol
+lua&on K$erdosis trisiklik
>idrosoo%ala$in K$erdosis sianida
Oreo'id 7ipoglikemia karena sulfonilurea
.! 0endalikan agitasi
Kbat-obatan dengan dosis sedatif harus dihindarkan sampai dapat diperoleh diagnosis yang
jelas dan pasti bah'a permasalahan yang terjadi adalah metabolik bukan struktural! Agitasi
dapat dikendalikan dengan mera'at pasien di dalam ruangan ber)ahaya dan ditemani oleh
keluarga atau anggota staff kepera'atan serta berbi)ara dengan nada yang menenangkan
kepada pasien! "osis ke)il loraGepam @*< sampai .*mg per oral dapat diberikan dengan
dosis tambahan setiap / jam sejauh yang diperlukan dapat digunakan untuk mengendalikan
agitasi! Apabila ternyata tidak men)ukupi* maka dapat diberikan haloperidol *< sampai
.*mg per oral atau intramuskular dua kali sehari* dosis tambahan setiap / jam dapat
diberikan sesuai dengan keperluan! Pada pasien yang telah mengkonsumsi alkohol atau
obat-obatan sedatif se)ara rutin* dosis yang lebih besar dapat diperlukan oleh karena
adanya toleransi silang! Penelitian terbaru menunjukkan $alproat* benGodiaGepine* dan
atau antipsikotik dapat meredakan agitasi pada saat obat-obatan primer telah gagal! #ntuk
sedasi jangka 'aktu sangat pendek* seperti yang diperlukan untuk melakukan >T-s)an*
maka sedasi intra$ena dengan menggunakan propofol atau midaGolam dapat digunakan*
oleh karena obat-obatan ini mempunyai masa kerja singkat dan midaGolam dapat
dibalikkan efeknya setelah prosedur selesai!
Pengekang fisik harus dihindari sebisa mungkin* namun terkadang mereka diperlukan
untuk pasien dengan agitasi yang berat! Prinsip kehati-hatian harus diterapkan untuk
27
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
29/30
memastikan pengekang tubuh tidak mengganggu pernapasan dan pengekang tungkai tidak
menghambat peredaran darah atau merusak persarafan perifer! Pengekang harus dilepas
sesegera setelah agitasi dapat dikendalikan!
..! 9indungi mata
Erosi kornea dapat timbul dalam jangka 'aktu empat sampai enam jam bila mata pasien
koma terbuka baik se)ara penuh atau sebagian! 0eratitis akibat paparan dapat
menyebabkan terjadinya ulserasi kornea bakterial sekunder! Pen)egahan terhadap keadaan
di atas dapat diperoleh dengan meneteskan air mata buatan setiap empat jam atau dengan
menggunakan balut korneal polietilen! Memeriksareflekskorneadengankapasberulang-
ulangjugadapatmerusakkornea* teknik yang lebih aman digunakan adalah dengan
meneteskan tetes mata saline darijarak .-.< )m!
!.< Pro&nosis
0ebanyakan ensefalopati metabolik adalah re$ersibel* tetapi beberapa memiliki
potensi untuk ke)a)atan jangka panjang! Semakin tua usia pasien dan semakin parah
ensefalopati dan kegagalan multiorgan yang dialami* maka semakin tinggi
mortalitas@Teresa >hua* ,.!
28
-
7/21/2019 Case Ensfalopati Metabolik
30/30
"A&TA% P#STA0A
.! 3ates* "! @,4! Medi)al )oma! !"@Neurologi) emergen)ies!
,! "orland* W! N! @,.!#amus #edokteran $orland@, ed!! (akarta6 E>1!4! 0urin)Guk* (!* White-0oning* M!* 3ada'i* N! @,.! Epidemiology of Neonatal
En)ephalopathy and 7ypo=i) 2s)hemi En)ephalopathy! %&* 4,;-445!
/! Mardjono* M!* Priguna* S! @.;5;!'eurologi #linis $asar"(akarta6 "ian %akyat!
!!
8! Teresa* P!* >hua* >! @,.! En)ephalopathies! #E%MM>2 >ollege of Medi)ine
5! Farelas* P! N!* 1raffagrino* >! @,.4! Metaboli) en)ephalopathies and delirium!