CATARATA CONGNITA

CATARATA CONGNITARESIDENTE DE PEDIATRIA:EDWARD RAMIREZ ALVEAR1

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EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO

Zona ecuatorialClulas van perdiendo ncleo y organelas Fibras secundarias del cristalino (Ncleo Fetal)Semana 8Formacin de suturas en YSemana 14Adherencia de las znulas al cristalinoSemana 36Ncleo fetal completoNacimientoClulas epiteliales migran y forman ncleo adulto3

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9 mm3.5 mm6.4 mm 5 mm90 mgs255 mgsANATOMIA 5

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7Esquema suturas cristalino. Spalton.CATARATA CONGENITACaractersticas clnicas:

- Progresiva o esttica, usualmente bilateral y simtrica.

- Heterogeneidad clnica y variabilidad inter e intrafamiliar.

- Herencia: Aislada de tipo mendeliana o asociada a ms de 200 sndromes genticos.

8Cataratas congnitas e infantil siguen siendo un causa importante de discapacidad visual de toda la vida.

Se calcula que hay 200 000 nios ciegos por catarata en el mundo y, por tanto, la catarata congnita, como una causa tratable de discapacidad visual en la infancia, es una prioridad de la Visin 2020.9DEFINICIONScott Lambert define catarata infantil como aquella que se desarrolla durante los primeros 18 meses de vida.

10ANTECEDENTES:Prevalencia mundial (Weigong,2000): 1-6 casos entre 10.000 individuos .Aproximadamente 25-33% de las cataratas congnitas son heredados.

Reino Unido ha demostrado ser 2.49/10 000.

IC Lloyd1, J Ashworth1, S Biswas1 and RV Abadi. Eye (2007).

11 Anlisis de ligamiento:Estimacin de mas de 30 loci responsables de la catarata (Hejtmancik,1998).Identificacin de 11 loci para catarata congnita autosmica dominante.Caracterizacin de mutaciones en 6 diferentes genes (1, 2, 10, 13, 21, 22) responsables de las cataratas congnitas.

Presencia de heterogeneidad gnica.ANALISIS MOLECULARES12Morfologa de la catarata infantilLa morfologa de la catarata es un importante indicador de la etiologa y determinante del pronstico visual13Clasificacin:Catarata zonularCatarata nuclearCatarata lamelarCatarata suturalCatarata capsular

Catarata polarCatarata polar anteriorCatarata polar posteriorCatarata polar posterior asociada a lentiglobo o lenticono.14Catarata total

Catarata membranosa

15I. Catarata zonularSe caracteriza por la opacificacin de una regin determinada del cristalino.

Es el tipo ms comn de catarata infantil.

Se distinguen varios tipos de catarata zonular.16Catarata NuclearUsualmente de 3 a 4 mm de dimetro. Puede ser bilateral hasta en 2/3 de los casos. Se puede asociar a microftalmo y microcrnea. Su densidad vara ampliamente.

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18Catarata lamelar

Se caracteriza por una lmina de opacificacin lenticular entre el ncleo claro y la corteza. Son secundarias a una injuria transitoria durante el desarrollo del cristalino. Usualmente bilaterales, aunque hay una diferencia interocular en algunos casos, lo que segn el grado de opacificacin puede conducir a ambliopa.19

20Catarata suturalOpacificacin de las suturas cristalinianas. Puede asociarse a catarata nuclear. Cuando ocurren en forma aislada rara vez comprometen la visin y slo son un hallazgo dentro de un examen rutinario.

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23Catarata capsularPuede afectar a la cpsula anterior o posterior, respetando la corteza. Las anteriores son ms comunes que las posteriores en los nios. Con frecuencia existe una adherencia del iris a la catarata capsular anterior, lo que impide la dilatacin pupilar en esa rea. Las opacidades capsulares anteriores son visualmente insignificantes.

24II. Catarata polarSon opacidades de la corteza subcapsular en las regiones polares del cristalino.

25Catarata polar anteriorMide en general unos 0.5 a 2 mm, y es visualmente no significativa. En un 90 % de los casos son unilaterales y cuando son bilaterales son asimtricas. No tienden a progresar en el tiempo.

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27Catarata polar posteriorSon usualmente pequeas y con frecuencia comprometen la visin. Son comunes en los nios con aniridia.

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29Catarata polar posterior asociada a lentiglobo o lenticono.

En un 90 % de los casos son unilaterales, algunas se presentan al nacer y otras se desarrollan posteriormente.Se cree que la catarata se debe a una debilidad congnita de la cpsula posterior y que la presin intracristaliniana hara que las lamelas posteriores se prolapsen a travs del defecto capsular y se opacifiquen.

30III. Catarata totalA veces se forma a partir de una catarata zonular y en otros casos el cristalino est completamente opacificado desde el diagnstico. Son bilaterales con frecuencia.

La catarata total (Madura) suele ser bilateral y a menudo empieza como laminar o nuclear.

31IV. CATARATA MEMBRANOSASe forma cuando la corteza y el ncleo son parcial o completamente reabsorbidos, dejando una pequea cantidad de material cristaliniano entre las cpsulas anterior y posterior.

Pueden ocurrir en asociacin con microftalmia y con sndrome de rubola congnita (sndrome de Gregg).32

33ETIOLOGIA DEL DESARROLLO DE CATARATAPor lo general desconocido.La malnutricin materna.La infeccin materna viral (rubola)La hemorragia placentaria causando oxigenacin deficienteLa hipocalcemiaAnomala cromosmica (sndrome de Down)Trastornos metablicos (galactosemia)3434Gentica Las cataratas pueden ser heredadas en forma autosmica dominante, autosmica recesiva o ligada a X. Las opacidades nucleares bilaterales ms frecuentemente son autosmicas dominantes.35MetablicaLa catarata metablica ms frecuente es la producida en la galactosemia, la que puede ser producida a su vez por una deficiencia de transferasa, galactoquinasa o epimerasa. La deficiencia de transferasa ocurre en 1 de cada 40000 RN en USA. En una fase temprana tiene la apariencia de una gota de aceite en el centro del cristalino, este cambio es usualmente reversible si se elimina la galactosa de la dieta.36

37Infecciosa

Sndrome de rubola congnita o de GreggFue una de las causas ms frecuentes de catarata congnita, hasta la aparicin de la vacuna para la rubola. El 16 % de todos los nios con sndrome de rubola congnita desarrollan catarata.

Otras infecciones intrauterinasTambin pueden ocurrir cataratas despus de varicela, toxoplasmosis y herpes simple.

Otras infeccionesEndoftalmitis bacteriana y fngica.Varicela durante la niez temprana.38Sindrmica La catarata es un hallazgo universal en el sndrome de Lowe y de Hallerman-Streiff. Ocurre tambin, aunque con menos frecuencia en otros sndromes como la trisoma 21.

39PrematuridadCataratas transitorias pueden ocurrir en prematuros, usualmente bilaterales, comienzan como vacuolas claras en los pices de las suturas posteriores, se aclaran completamente en el transcurso de algunos meses y quiz se deben a cambios osmticos.

40Fotocoagulacin Con el uso de la fotocoagulacin lser en el tratamiento de la retinopata del prematuro se encontr que puede causar catarata, las que pueden ser transitorias o progresivas. Es ms frecuente con lser argn que con lser diodo.

41Radiacin Se usa en el tratamiento de tumores oculares y perioculares. Una dosis de 15 Gy se asocia con un riesgo de 50 % de formacin de catarata, la que aparece 1 o 2 aos despus.

MedicamentosLos corticoides sistmicos causan catarata en hasta un 15 % de los nios que reciben una dosis acumulativa de 1000 mg de prednisona o su equivalente.42IdiopticaMs del 50 % de las cataratas congnitas son idiopticas.

43SINTOMAS DE DESARROLLO DE CATARATASInformante - por lo general los padres

Historia de la mancha blanca en el rea pupilarNio se producen generalmente con historia de disminucin de la visin / no reconocer objetos y padresOjos inestablesDesviacin de ojoLos sntomas asociados de enfermedad sistmica, si estn presentes.44 SIGNOSDisminucin de la visin (a veces es difcil establecer en nios muy pequeos)Opacidad lenticularNistagmoDesviacin del ojo, estrabismo generalmente convergentePuede haber otra anormalidad ocular y alteraciones sistmicas en los casos de catarata nuclear rubola.4545MANEJO DE CATARATA46La oclusin est indicada en cataratas parciales unilaterales para prevenir la ambliopa.

Las cataratas visualmente significativas deben ser removidas lo ms tempranamente posible despus de cumplidas las 6 semanas de vida (latencia del desarrollo binocular).47Para evaluar el grado de compromiso visual considerar:

Examen oftalmolgico, con nfasis en la biomicroscopa y el rojo pupilar.Comportamiento espontneo.Fijacin y seguimiento.Fotofobia (se debe a deslumbramiento).Agudeza visual de lejos menor a 0.2 es indicacin quirrgica.Capacidad de leer silabario.48MANEJO DEL DESARROLLO DE CATARATALaboratorio

Analitica sanguineaGlucosa, calcio y fosforoNivel de galactokinasa, transferasa.TORCHHepatitis B49Analitica urinaria:

Sustancias reductoras para galactosemiaPara aminocidos (Para excluir el sndrome de Lowe en los casos sospechosos)50Momento de la ciruga:Catarata densa Bilateral - 6 semanasBilateral parcial - Si la visin no se ve afectada de forma significativa, la ciruga se puede retrasar hasta la edad de 2 aos o hasta la pubertad.Catarata densa unilocular - Ciruga urgente en diasCatarata unilocular parcial si la visin no se ve afectada de forma significativa, la ciruga puede demorarse hasta la edad de 2 aos o hasta la pubertad.51Indicaciones QuirrgicasTienen indicacin todas las cataratas uni o bilaterales visualmente significativas. Como en la mayora de estos nios es difcil cuantificar la agudeza visual, se usan la morfologa de la catarata, hallazgos visuales asociados y el comportamiento visual del nio.

Si se estima que la catarata no es visualmente significativa se debe observar. Ocasionalmente la dilatacin pupilar con un midritico como la fenilefrina 2.5 % colirio puede mejorar la visin en cataratas parciales.52Esquematizacin de la indicacin de cirugaCatarata total monocular: ciruga inmediata.Catarata total binocular: ciruga inmediata.Catarata parcial monocular: ciruga inmediata u oclusin del ojo dominante, segn la estimacin de la agudeza visual que se haga.Catarata parcial binocular: la indicacin quirrgica depende del grado de compromiso visual.Catarata asociada a otra patologa. La indicacin de ciruga depende de que tanto influya la catarata en la mala visin.

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54CirugaLa ciruga de la catarata infantil tiene muchas tcnicas y variantes, en general en todos los casos se hace aspiracin de masas, y en algunos casos se hace implante de LIO y/o capsulotoma posterior.

55Aspiracin de masasSe inicia la ciruga con una peritoma, luego una incisin limbar, inyeccin de viscoelstico y capsulotoma anterior, de preferencia circular contnua. Se realiza la aspiracin de masas con aguja.

La naturaleza blanda del cristalino hasta los 30 aos permite la aspiracin, haciendo innecesario usar expresin o facoemulsificacin.56Implante de LIOEl implante primario de LIO es la opcin ms lgica para prevenir la afaquia quirrgica del nio, pero aun hay problemas con ella como el clculo de la potencia del LIO y la inflamacin postoperatoria. En general se puede usar desde los 2.5 aos en adelante, aunque se observa una tendencia a que este lmite inferior baje.57Capsulotoma posteriorEste es otro tema que alimenta discusiones. La capsulotoma posterior primaria tiene como ventajas que deja la pupila libre para la esquiascopa y el fondo de ojo, disminuye el riesgo de ambliopa y facilita la ciruga de desprendimiento de retina. Sus desventajas son un mayor riesgo de desprendimiento de retina, dificulta la ciruga de glaucoma posterior y puede aumentar la frecuencia de edema macular qustico.

58Complicaciones postoperatoriasAmbliopaEs la principal complicacin postoperatoria de la ciruga de la catarata infantil.

Opacificacin de la cpsula posteriorOcurre en un gran porcentaje (74 %) de los casos en que se deja la cpsula posterior intacta, unos pocos meses despus de la ciruga.59Membranas secundariasSe forman a travs de la pupila, por delante o por detrs de un LIO. Son comunes en los ojos microftlmicos que son operados de catarata en forma precoz.

GlaucomaEn el estudio de Chrousos se encontr una incidencia del 6 % y en el de Simon de 24 %. Puede ser de ngulo abierto o de ngulo cerrado.

60Desprendimiento de retina regmatgenoUsualmente es una complicacin tarda (promedio 23 a 31 aos postciruga), es secundaria a agujeros redondos u ovales, el riesgo es mayor en alta miopa, capsulotoma posterior, reoperaciones y acceso va pars plana.

EndoftalmitisEs la complicacin ms seria. Ocurre en 7 de cada 10,000 cirugas. Se manifiesta en los primeros das del postoperatorio y los agentes ms frecuentes son Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus pneumoniae y Streptococcus viridans.

Son factores de riesgo la obstruccin lacrimonasal, eccema periorbitario e infeccin respiratoria alta.61Reproliferacin cristalinianaOcurre en mayor o menor grado en todos los casos, en el espacio retroiridiano. Cuando queda encapsulado en la cpsula cristaliniana se llama anillo de Soemering.62

63Edema macular qusticoEs una complicacin rara y menos frecuente que en adultos, quiz porque la vasculatura retinal est ms sana en los nios.

Edema cornealOcurre descompensacin corneal transitoria, pero la queratopata bulosa es rara. La ciruga afecta muy poco el recuento endotelial en nios.

64Anomalas pupilaresSon comunes, debido a que se puede lesionar el esfnter accidentalmente en el intraoperatorio, especialmente si se usa vitrector

Descentracin del LIONo es rara (hasta 40 %), aunque su frecuencia disminuye cuando se deja el LIO en el saco capsular.65Catarata Congnita Nuclear densa en ojo con Microftalmia.

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67Gracias68