colangiocarcinoma

ColangiocarcinomaUMAE Manuel Ávila CamachoPérez Rubio Nalleli Adriana

Residente de segundo año de cirugía general

Epidemiologia

• Necropsias 0.3%

• 1.0/100 000h

• 3000 casos nuevos

• 1.3-1 H:M

• 50-70 años

Hepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment of colangiocarcinoma: consensus document. 2002

Definición

“ Involucra a todos los tumores originados en la vía biliar”

• Intrahepáticos 20-25%

• Extrahepáticos (tumores hiliares: Klastkin)

• 50-60%

• 20-25% distales

• 5% multifocal


Factores de riesgo

No en mayoría de pacientes• Edad 65 años 65 % • Colangitis primaria esclerosante 5-15%

tabaquismo• Coledocolitiasis• Enf caroli 7%• Cáncer vesicular• Quiste coledociano 5%• Infecciones: asiaVHC: intrahepáticos


Diagnostico molecular

• Es asociado con la inactivación de los genes supresores p53, APC, Smad-4, bcl-2, p16

• Mutación en oncogenes K-ras, c-myc, c-erB-2, c-neu


Diagnóstico

• En estadios tempranos es asintomático

• Intrahepático con síntomas inespecíficos

• Extrahepático: síntomas obstructivos


• PFH con patron obstructivo

• FA 5 veces

• Transaminasas 1-2 veces

• Una obstrucción prolongada Vit A D E y K

• Hb, albumina y DHL


Ca 19.9

• No es especifico 85% pac

• 100U/ml S 75% y E 80%.

• Ictericia persistencia descompresión

• No distingue entre carcinoma gástrico o pancreático, incluso de lesión hepática severa


ACE y Ca 125

• ACE 30%

• Puede elevarse en EII, obstruccion biliar, otros tumores y lesión hepática severa

• Ca 125 se eleva en el 40-50% de los pacientes con colangiocarcinoma


USG

• Primera línea obstrucción de vía biliar

• La lesión intrahepática puede ser vista como una masa pero es inusual

• El USG doppler puede detectar la compresión de la porta o arteria hepática


TAC y RM

• TAC: Provee buenas imágenes acerca de lesiones intrahepaticas, dilatación de ductos intrahepaticos.

• RM provee información acerca de la anatomía del árbol biliar, extensión local de tumor y anormalidades en el parénquima hepático


Patología y estadificación

• 90% adenocarcinomas


Bismuth


TNM

• Tx: no se puede evaluar

• T0: no evidencia

• Tis: in situ

• T1: a (tejido subepitelial) y b (plano fibromuscular)

• T2: invade tejido fibromuscular

• T3 Estructutas adyacentesHepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment of colangiocarcinoma: consensus document. 2002

• Nx: no pueden ser evaluados

• N0: no ay ganglios

• N1: pericoledocianos

• N2: peripancreaticos, periduodenales, periportales, celiacos, msentericos superiores, pancreatico duodenales posteriores


Chamberlain

• T1: confluencia pero sin infiltración de vena porta

• T2: confluencia con atrofia pero sin infiltración

• T3:confluencia, con infiltración de rama portal

• T4: ambos hepáticos y compromiso del tronco de la vena



Tratamiento intrahepaticos

• Cirugía única.

• Lobectomia que envuelve el tumor o segmento que lo contiene.

• La sobrevida a los 5 años es del 20-43%

seguimiento

• R0 podrian ser candidatos a quimioterapia

• R1 margenes microscopicos positivos

• R2 enfermedad local residual

Tx incluye local resección, terapia ablativa, quimioradiación con fluoropirimidina

Quimioterapia con Fluoropirimidina o gemcitabina



Con enfermedad irresecable

• Quimioterapia fluoropirimidina o gemcitabina

• Quimiorradiacion con fluoropirimidina

• Medidas paliativas

Tratamiento extrahepáticos

• Resección completa es el principal manejo

• Supervivencia del 20-40% en pac con tumor hiliar, 37% en lesiones de tercio distal

• Tumores pequeños pueden ser resecados solamente y realizar linfadenectomia



seguimiento

• Drenaje: colangitis 10%

• R0 observacion unicamente o recibir quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina

• R1 o R2, carcinoma in situ o ganglios regionales positivos las opciones pueden ser:

. Quimiorrradiacion con fluoropirimidina

. Quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina


• La biopsia tambien es recomendada para confirmar el diagnostico antes de iniciar algun otro tratamiento.

• Otras opciones de tratamiento incluyen

• Quimioradiacion con fluoropirimidina

• Quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina

• paliación

• Terapia fotodinámica

• IV de una droga fotosensitiva

• Radiacion con luz de ondas especificas

• Activacion local de la droga y es usada para la paliación



Seguimiento

• El seguimiento de los pac con reseccion debe de incluir estudios de imagen cada 6 meses por 2 años


El papel de la quimioterapia

• Debido a la baja incidencia de los coalngiocarcinomas la mayoria de los estudios se encuentran en fase 2. por lo que no hay indicaciones especificas

• El rol de la adyuvancia también esta pobremente definida. No hay estudios a largo plazo que lo definan.


• Intrahepaticos: lobectomía

• Tipo l y ll: reseccion de toda la via biliar extrahepatica, colecistectomia, linfadenectomia, anastomosis hepatico yeyunal

• Tipo lll: lobectomia hepatica derecha o izquierda

• Tipo IV: lobectomia hepatica extendida

colangiocarcinoma

Documents

treatment of colangiocarcinoma

aos hepatobiliary cancer

bismuth hepatobiliary

cneu hepatobiliary cancer

consensus document

ace y ca

tumor y anormalidades

en mayora