CRITICAL CONGENITAL HEART DISEASE

CRITICAL CONGENITAL HEART DISEASECreated By Nunung NurjanahDefinisi PJB / CHDPJB merupakan kelainan yang diakibatkan gangguan perkembangan pada sistem kardiovaskular pada masa embrio.PJB adalah kelainan anatomis primer yang terdapat pada saat lahir dan mengakibatkan abnormalitas fungsi jantung.(Wong, et al)

Critical Congenital Heart DiseaseCCHD atau PJB Kritis adalah PJB yang tergantung pada duktus yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah dan dapat menyebabkan kematian dalam 30 hari pertama kehidupanInsidensiSepertiga dari bayi yang lahir dengan PJB menjadi kritis dalam tahun pertama kehidupanSebagian mendapat intervensi bedah dan sebagian lagi tidak tertolong atau terlambat datang ke yankes karena tidak terdeteksi

Fetal CirculationPulmonary Vascular Resistance: HIGHSystemic Vascular Resistance: LOWDuring Fetal Life:What is the resistance in the Pulmonary Vasculature?

What is the systemic vascular resistance?

5Sistem sirkulasi sebelum dan sesudah lahir

Klasifikasi PJBJENIS-JENIS PJB

JENIS-JENIS PJB

JENIS-JENIS PJB

JENIS-JENIS PJB

JENIS-JENIS PJB

JENIS-JENIS PJB

Trias Kegawatan Kardiovaskuler NenonatusSianosis: dideteksi dengan inspeksi telitiPenurunan perfusi sistemik: dideteksi dengan pemeriksaan ekstremitasTakipnoe: frekuensi dan pola nafasSianosis SentralLima jenis PJB yang menyebabkan sianosis sentral yaitu Transposition of the Great Artery (TGA), Tetralogy of Fallot (TOF), Atresia Trikuspidalis, Trunkus Arteriosus, Total Anomaly Pulmonary Vein Drainage (TAPVD)Hal ini terjadi karena darah dari vena pulmonalis (oxygenated) tidak dapat mencapai sirkulasi sistemik, dan darah vena sistemik (deoxygenated) tidak dapat mencapai arteri pulmonalisEvaluasi Awal PJB Intra UterinPJB dapat dideteksi sejak dalam kandungan dengan ekokardiografi janin (echo fetal) pada kehamilan 16-20 minggu dengan akurasi 28%Sebagian besar PJB tidak terdiagnosis sampai bayi lahirEvaluasi Awal PJB Segera Setelah LahirRiwayat penyakitRiwayat keluargaPemeriksaan fisikFoto ThoraksEKGEkokardiografi

Riwayat PenyakitDM pada ibu berhubungan dengan kejadian TGA, VSD, dan kardiomiopati hipertropikInfeksi kongenital oleh virus TORCH menyebabkan kelainan struktur dan fungsi jantungKonsumsi obat-obatan hydantoin berhubungan dengan kejadian stenosis aorta/pulmonalKonsumsi alkohol berhubungan ASD dan VSDRiwayat KeluargaTendensi familialRisiko PJB meningkat bila orang tua atau saudara menderita PJBRisiko meningkat 3 kali lipat bila 2 orang saudara terdekat menderita PJBRisiko bayi menderita PJB lebih tinggi jika ibu menderita PJB dibandingkan bila ayah menderita PJB

Pemeriksaan FisikInspeksiSianosis sentral pada lidah, gusi, dan mukosa mulutFrekuensi pernafasanPemeriksaan nadi: bila nadi femoralis lemah segera periksa TD di ke empat ekstremitas, perbedaan TD > 10 mmHg antara ekstremitas atas dan bawah menunjukkan coartasio aorta, Hypoplastik Left Heart Syndrome (HLHS)Palpasi prekordium: cardiac impulsAuskultasi: bising jantung (murmur)

What Physical Exam findings are consistent with CHD?Murmur: systolic at Left Infraclavicular, may progress to continuous (machinery)Cardiac: Active Precordium, Widened Pulse Pressure, Bounding PulsesRespiratory : Tachypnea, Apnea, CO2, increased vent settingWidened pulse pressure that is greater than 25 mmHg or if the difference between the systolic and diastolic blood pressure (BP) exceeds half of the value of the systolic BP

21KARAKTERISTIK DENYUT NADIKlasifikasiKarakteristik0Tidak teraba1+Denyutan berkurang, sulit teraba2+Denyutan normal, teraba dengan mudah, dan tidak mudah lenyap3+Denyutan kuat, mudah teraba, seakan-akan memantul terhadap ujung jari, dan tidak dapat lenyapPemeriksaan Fisik: AuskultasiBunyi jantung 1 (S1)Berasal dari penutupan katup mitral dan trikuspidalBunyi bernada rendah terdengar di apeks jantungS1 mengeras pada stenosis mitral, latihan fisik, dan demamS1 melemah jika kontraktilitas ventrikel berkurang akibat miokarditisPemeriksaan Fisik: AuskultasiBunyi jantung 2 (S2)Berasal dari penutupan katup aorta dan pulmonalBunyi terdengar keras di basis jantungBunyi jantung 3 (S3)Timbul akibat pengisian cepat ventrikel kiriTerdengar pada awal fase diastolikNormal dijumpai pada anak dan dewasa muda

Pemeriksaan Fisik: AuskultasiBunyi jantung 4 (S4)Timbul akibat kontraksi atriumHampir selalu bersifat patologiTerdengar sebelum fase sistolikIrama gallopIrama yang terdiri dari bunyi S1, S2, dan S3 yang keras dengan atau tanpa S4 yang disertai takikardiBunyi bersifat patologis

Pemfis: Auskultasi: Bising JantungBising jantung timbul akibat arus turbulen yang timbul akibat perbedaan tekanan dari tekanan tinggi ke tekanan rendah.Penilaian dalam pemeriksaan bising jantungIntensitas BisingFase dan konturPungtum maksimumPenjalaran

Intensitas BisingDerajatIntensitas1Bising lemah dan tidak mudah terdengar2Bising terdengar dengan mudah tapi tidak keras3Bising terdengar cukup keras tetapi tanpa getaran (thrill)4Bising terdengar keras disertai getaran5Bising terdengar jelas meski hanya sebagian stetoskop menempel di dada6Bising terdengar jelas meski stetoskop tidak menempel di dadaFase dan KonturFase sistolik (antara S1 dan S2)Fase diastolik (antara S2 dan S1)Fase sistolik lebih pendek dari fase diastolikBising sistolikBising diastolikBising sistolik - diastolikPunctum Maksimum dan PenjalaranPunctum maksimumTempat bising terdengar paling kerasMisal pada ASD di daerah pulmonal, VSD di daerah trikuspidPenjalaran Arah penjalaran bising dari bunyi paling keras hingga lemahMisal pada prolaps katup mitral, bising menjalar ke lateral / aksila kiri.Pemeriksaan PenunjangSaturasi oksigen, mayoritas mengalami hipoksemiaAGD untuk mendeteksi perfusi sistemikHyperoxic test, untuk membedakan sianosis akibat penyakit jantung atau kelainan paru (pada pemberian oksigen 100%, PaO2 tidak melebihi 100 mmHg menunjukkan sianosis akibat kelainan jantung)Pemeriksaan Penunjang CXREKG Pada bayi baru lahir tidak menunjukkan gambaran yang spesifik kecuali aritmiaSetelah 5-10 hari setelah lahir akan terjadi regresi dari hipertrofi ventrikel kanan (gelombang T inverted) pada prekordium kananECGMetode terbaik untuk menegakkan diagnosis PJBTemuan CXR pada pasien yang terindikasi PJB

Increased Pulmonary vascular makingsCardiomegalyUptodate.com

EchocardiogramGold standard for diagnosing PJB

Taken from Neo ReviewsTata Laksana AwalPemberian oksigenMempertahankan saturasi oksigen atau PaO2 menjadi normal dengan FiO2 40-60%Mempercepat penutupan duktusMeningkatkan aliran darah paruMenurunkan aliran darah sistemikPemberian oksigen dapat diberikan melalui headbox atau kateter nasalPengaturan suhu agar bayi berada dalam lingkungan yang hangat untuk meminimalkan kebutuhan oksigenPemantauan kadar gula darah Bayi sakit berat cenderung mengalami hipoglikemiaPemberian infus glukosa untuk mempertahankan kadar gula darah > 55 mg/dLTata Laksana AwalPemeriksaan AGDAsidosis metabolik berat harus dikoreksi dengan infus sodium bikarbonatKoreksi dilakukan setelah pertukaran gas adekuatPemberian PGE1 (Prostaglandin E1) sebagai life saving untuk mencegah sianotik dan asidosis.Efek samping apnea terjadi pada 10-15%Pemantauan cairan dan elektrolitTata Laksana LanjutanTindakan BedahPDA: ligasi melalui torakotomiASD dan VSD: penutupan dengan dacron patch pada defek yang berukuran sedang hingga besar melalui operasi bypass kardiopulmonalis dilakukan sebelum usia sekolah.Tindakan non bedah : ditutup dengan alat selama kateterisasi jantung

Serangan SianotikSerangan sianotik atau cyanotic spells atau hypoxic spells atau blue spells atau tet spells merupakan kondisi kegawatan yang sering ditemukan pada bayi dan anak yang mengalami CHD Manifestasi klinisAnak rewel, gelisah, menangis lamaSianosis bertambahSesak nafas (cepat dan dalam)Bising jantung melemahSerangan yang berat dapat menimbulkan kesadaran menurun, kejang, gangguan serebrovaskular, bahkan kematianTata Laksana Serangan SianotikKnee chest position, posisi ini mengakibatkan aliran darah ke paru meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralisMorfin sulfat untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneuBerikan sodium bikarbonat untuk mengatasi asidosis metabolik