TOrk Nörosiriirji Dergisi 12: 70 - 73, 2002 Bayar: Dev Optik Cliom

Dev Optik Gliom: Olgu Sunumu

Giant Optic Gliorna: Case Report

M. AKIF BA YAR, YAVUZ ERDEM, KARA Y OZTÜRK, ZEK I BUHARALI

Saglik Bakanligi Ankara Egitim ve Arastirma Hastanesi, Nörosirurji Klinigi, Cebeci, Ankara

Gelis Tarihi: 30.10.2000 <:::> Kabul Tarihi: 19.11.2001

Özet: Bu yazida prekiazmatik-retroorbital devoptikgliomlu 2,5 yasinda bir olgu sunuldu. Bu olguda tümörtam olarak çikartildi. Radikal cerrahinin üstünlügüvurgulandi.Anahtar kelimeler: Cerrahi tedavi, devoptik gliom

GIRIsEriskinlerde oldukça seyrek görülmesine karsin,

optik gliomlar pediatrik beyin tümörlerinin %3-6kadarini olustururlar (4). Genellikle düsük evreliastrositomlar olan bu lezyonlar; yerlesim yerlerineve büyüklüklerine göre önemli farkliliklar gösterengenis bir klinik spektrum olustururlar (1-3, 5, 8, 10).Optik gliom terimi ile anatomik olarak birbirindenoldukça farkli bölgelere (optik sinir, kiazma,hipotalamus, optik traktus) yerlesmis gliomlar ifadeedilir (8, 10). Yine bu kitlelerin klinik bulgulari vetedavi seçenekleri büyüklükleri ve yerlesim yerlerinegöre önemli farkliliklar gösterir (1,5, 8, 10).Bu yazidasag optik sinir intrakranial bölümünden kaynaklananve tam olarak çikartilan devoptik gliomlu bir olgusunuldu.

OLGU SUNUMU

2,5 yasinda kiz çocuk bilinç kaybi, kusma, solkol ve bacagini hareket ettiremerne yakinmasi ile acil

Abstract: In this report, we presented a 2,5 year old-gir]with prechiasmatic- retroorbital giant optic glioma, inwhom we removed the tumor totally. Here we emphasizethe importance of the radical surgery.Key words: Giant optic glioma, surgical therapy

servisten müracaatla klinigimize kabul edildi.Hastada bir ay önce baslayan çevreye ilgisizlik,dalginlik, sol kol ve bacaginda güçsüzlük ortayaçikmisti. çevreye ilgisi giderek azalan hasta ile soniki gündür sözlü iliski kurulamiyordu. Muayenedebilinç kapali, sözlü iliski kurulamiyor, agriliuyaraniarda anlamsiz sesler çikartiyor ve sag eli ileuyarani lokalize etmeye çalisiyordu. Sol kol vebacakta minimal hareket mevcut. Sol santral fasiyalparezi mevcuttu. Pupiller izokorik, direkt ve indirektisik reaksiyonlari iki yanli pozitifti. Hastanin bilinçdüzeyi ve yasi nedeniyle görme keskinligi tam olarakdegerlendirilemedi. Fundoskopik incelemede ikiyanli papil ödemi saptandi. Bilgisayarli tomografi(BT) de; sag fronto-temporo-parietal yerlesimliheterojen dansite gösteren, sinirli, orta hatyapilarinda sifte neden olan kitle saptandi (Sekil}).Magnetik rezonans görüntü (MRG) de; heterojenintensite gösteren, düzgün sinirli 6x7x7 cmboyutlarinda kitle saptandi. Kitle orta hat yapilarindasifte ve hidrosefaliye neden olmustu. Ayrica korona]

Türk Nörasirürji Dergisi 12: 70 - 73, 2002

Sekill: Kranial BTde: sag fronto-temporo-parietal bölgedeheterojen dansite gösteren, düzgün sinirli, orta hatyapilarda sifte neden olan kitle görülüyor.

MRG de kitlenin sag optik sinirden kaynaklandigive superior ekstansiyon gösterdigi görülüyordu(Sekil 2 a, b).

Hasta operasyona alindi. Sag fronto-temporalkraniotomi yapildi. Sylvian sistem tamamen açildi,sag optik sinir prekiazmatik- retmarbital parçasindansinirin superior-lateral yüzeyinden 4-5 mm kadarkalinlikta bir pedinkül (sap) ile dogan kitleninparaseHar bölümü ekspoze edildi. Tümör sag optiksinir bütünlügünde ve devamliliginda bozulmaya

Bayar: Dev Optik Gliam

neden olmamisti, optik sinir normal görünümde idi.Tümör iyi sinirli, pembe-kirmizi renkte, ortaderecede kanamali ve sert yapida idi. Tümörünkaynaklandigi pedinkül optik sinir yüzeyindenkesildi. Bu islem sirasinda optik sinirin anatomikbütünlügü tam olarak korundu. Önce intrakapsülerolarak bosaltilan tümör daha sonra totalolarak

çikartildi. Histopatolojik tani juvenil-pilositikastrositoma olarak alindi (Sekil 3). Ameliyat sonrasihastada dramatik klinik düzelme gözlendi. Pupillerizokorik, direkt ve indirekt isik reaksiyonlari iki yanlipozitif idi. Görme keskinligi kabaca normal idi,hastanin yasi nedeniyle saglikli sözel iliskikurulamadi ve bu nedenle görme keskinligi sayisalolarak saptanamadi. Hasta 10. günde yardimsizolarak yürüyebilir durumda silik sol hemiparezi ile

Sekil 3 : Damarlar içerisinde glomerular yapilar ve çevredemikrokist olusumlar. (HE x 50)

Sekil 2: Kranial MRG de a: aksiyel planda Ti agirlikli post-kontrast görüntüde: sag fronto-temporo-parietal bölgede yogunkontrast tutan, düzgün sinirli, orta hat yapilarda sifte neden olan kitle görülüyor. b :Koronal planda ayrica tümörünsag optik sinirle iliskisi izleniyor.

TÜrk NörosirÜrji Dergisi 12: 70 - 73, 2002

çikartildi. Ameliyat sonrasi 5. ayda yapilan kontrolmuayenesinde subjektif yakinma ve nörolojik defisitsaptanmadi. Yine ayni zamanda alinan BT de sagparietal bölgede iskemik alanlar disinda patolojisaptanmadi (Sekil 4).

Sekil 4 : Ameliyat SOmilS! 5. ayda alinan kranial BT de sagparietal bölgede küçük bir iskemik alan disindapatoloji görülmüyor.

TARTISMA

Optik gliomlar optik sinir veya kiazmaninfuziform genislemesinden dev intrakranial kitlelerekadar degiskenlik gösteren genis bir spektrumolustururlar. Yine bu lezyonlar belirli orandanörofibromatozis ile birlikte bulunurlar. Ancak bizim

olgumuzda nörofibromatozise ait klinik ve radyolojikbir bulgu saptanmamistir(8). Genellikle pediatrik yasgruplarinda görülen bu lezyonlarin yaklasik % 30kadari prekiazmatik, % 70 kadari ise kiazmatik veyapostkiazmatik (hipotalamus, üçüncüventrikül, optiktraktus) konumludur (1, 4, 7). Yasargil'in 54 olguiçeren serisinde ise prekiazmatik yerlesim orani% 16 dir (10).

Optik gliomlarin siniflandirilmasinda bir çoksema kullanilmistir (3, 6, 8, 10). Mc Coullough veEpstein (6) rumörün posterior uzanimini esas alanCT' st age) bir siniflandirma yapmislardir. Buna göre;Ti : unilateraloptik sinir tutulumu; Ti: optik sinirtutulumu; T3: kiazma tutulumu; T.: hipotalamus­talamus tutulumunu ifade eder. Bu siniflandirmada

bizim olgumuz 'Ti'olarak kabul edilir. Fletcher (3)BT bulgularina dayanarak anatomik birsiniflandirma yapmistir. Wishoff (8) ise

Bayar: Dev Optik GUO/ii

siniflandirmasinda MRG bulgularini esas almistir.Buna göre optik gliomlar; prekiazmatik optik sinirgliomlari, diffüz kiazmatik gliomlar ve egzofitikkiazmatik-hipotalamik gliomlar olaraksiniflandirilirlar. Yine Yasargil (10) esas olarakWishoff'un siniflandirmasina benzeyen dahaayrintili bir siniflandirma yapmistir. Prekiazmatikgliomlari kendi içinde fasiküler, retrobulber­i ntraorbi tal ve retroorbi tal olarak alt ti p lereayirmistir. Burada sunulan olguda tümör businiflandirmaya göre prekiazmatik-retroorbitalguruba sokulabilir. Yasargil (10) ayrica tümörleribüyüklüklerine göre de siniflandirmis ve 6 cm denbüyük olanlari devolarak adlandirmistir. Bizimolgumuzda büyüklük esas alindiginda devoptikgliom olarak adlandirilir.

Optik gliomlarinda klinik belirti ve bulgulartümörün yerlesim yeri ve büyüklügüne göredegiskenlik gösterir (5, 6, 8, 10). Prekiazmatik­intraorbital gliomlarda proptozis, egzoftalmi, görmegücü azalmasi, görme alani defekti; diffüz kiazmatikgliomlarda iki yanli görme gücü azalmasi, görmealani defekti, endokrin bozukluklar, hidrosefali,

epilepsi; hipotalamik-kiazmatik gliomlarda yinegörme gücü azalmasi, endokrin bozukluklar,hidrosefali, yüksek intrakranial basinç bulgulari gibibelirti ve bulgular görülür. Burada sunulanprekiazmatik-retroorbital optik gliomlu olguklinigimize acilolarak yüksek intrakranial basinç vekitle etkisi bulgulari ile müracaat etti. Bu olgulardagenellikle cerrahi sirasinda optik sinirin fusiform birdilatasyon gözlenir. Ve ayni zamanda fonksiyonelbozukluk da gösteren sinirde tümörün distal veproksimalinden rezeksiyon uygulanir. Ancak bizimolgumuzda optik sinirin anatomik bütünlügündebozukluk yoktu ve tümör optik sinir yüzeyindenyalnizca küçük bir pedinkül ile doguyordu. Bunedenle operasyonda optik sinir bütünlügü korundu,tümörün kaynaklandigi pedinkül optik siniryüzeyinden kesilerek ayrildi. Olguda ameliyat öncesive sonrasi endokrin bozukluk saptanmadi.

Optik gliomlar bizim olgumuzda oldugu gibihemen daima düsük evreli astrositomalardir. Malignbiyolojik davranis nadiren bildirilmistir (4, 8-10).Ancak düsük evreli astrositomalar olmalarina karsinyalnizca periodik kontrollerle izlenen olgulardatümör büyüme hizlarinin farklilik göstercbilecegibildirilmistir (1).

Asemptomatik optik gliomlu olgu Lirda klinikve radyolojik izlem önerilir (1, 5, 6, 7, 10).Semptomatik optik gliomlard,) ise tüm

TÜrk Nörosirürji Dergisi 12: 70 - 73, 2002

lokalizasyonlarda primer tedavi seçenegi cerrahiyolla tümörün çikartilmasidir (1,8, 10).Prekiazmatikoptik sinir gliomlarinda tümör büyüklügü dikkatealinmaksizin bizim olgumuzda oldugu gibi totalrezeksiyon mümkündür (10). Ancak optik sinirinanatomik ve fonksiyonel yapisi genelliklekorunamaz. Diger lokalizasyonlarda ise mutlakaradikal rezeksiyona çalisilmalidir (8,10).Radyoterapive kemoterapi ancak sinirli sayida olgudadestekleyici tedavi olabilir (1, 8, 10).

Yazisma adresi: Dr. M. Akif BayarGençlik Caddesi,Döngel Sokak, No 12/6,

Maltepe, Ankara 06570

KAYNAKLAR

1. Alvard EC, Lafton S: Gliomas of the optie nerve orehiasm. Outeome by patients'age, tumor site, andtreatment. J Neurosurg 68: 85-98, 1988

2. Davis PC, Hoffman JC, Weidenheim KM: Largen

Bayar: Dev Optik Gliom

hypothalamic and optic chiasm gliomas in infants:Difficulties in distinction. AJNR 5: 579-585, 1984

3. Fletcher WA, Imes RK, Hoyt WF: Chiasmatic gliomas:Appearence and long term changes demonstrated bycomputed tomography. J Neurosurg 65: 154-159,1986

4. Hoffman HJ: Optic pathway gliomas. In Amador L(ed): Brain tumors in the young. Charles C Thomas,Springfield, 1983, 622-633, içinde

5. Konovalov A, Gorelyshev S; Serova N: Surgery of giantgliomas of chiasma and II1rd ventricle. Acta Neurochir130: 71-79, 1994

6. Mc Caullaugh DC, Epstein F: Optic pathway tumors:A review with proposals for clinical staging. Cancer56 (Suppl): 1789-1791, 1985

7. Tenny RT, Laws ER, Younge BR: The neurosurgicalmanagement of optie glioma. Results in 104 patients. JNeurosurg 57: 452-458, 1982

8. Wishoff JH: Management of optic pathway tumors ofchildhood. Neurosurg Clin North Am 3 (4):791-802,1992

9. Wright JEW, Mc Donald NB: Management of opticnerve gliomas. Br J Ophthalmol 64: 545-552, 1980

10. Yasargil MG: Microneurosurgery IV B. Georg ThiemeVerlag, Stutgart-NewYork 1996, 224-233 s

Proptoz ve görme kaybi olan, tek optik sinirin tutuldugu

optik gliomlarda hazmal tutulum yoksa, tedavi transkraniyal

optik gliom rezeksiyonudur. Kiazmal tutulum ya da multiple

gliomlarda ise cerrahi sadece biyopsiye yönelik olmali, asil tedavi

kemoterapi ya da radyoterapi ile yapilmalidir.

73