dÉgÉnÉrescences conjonctivales et … free/telechargements/anne faucher... · maladie de gaucher...
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DÉGÉNÉRESCENCES CONJONCTIVALES ET
CORNÉENNES
Anne Faucher, MD, FRCSUniversité de Sherbrooke
Décembre 2000
Généralités
Dégénérescence: détérioration ou changement dans un tissu le rendant moins fonctionnelCauses:
ÂgePathologies
Importance clinique variable:Subtile menace de la vision
Dystrophie vs dégénérescence
DystrophiesHéréditairesTôt dans la vieBilatérales et symétriquesProgression lente
Avasculaire, centrale
DégénérescencesNon héréditairesTardivesUnilatérales ou asymétriquesProgression variable; peut être rapideVasculaire
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Dégénérescences conjonctivales
Pinguécula:Épaississement conjonctival, horizontalTriangulaire ou ovaleGris-jauneFente palpébraleAdjacent au limbeNasal temporal
Pinguécula
Cause: incertaineÂge?Rayons UV?Exposition chronique vent/ poussière?
Patho:Dégénérescence élastotique: fibres de collagène élastotiques (résistantes à élastase) produites par fibroblastes anormaux
Pinguécula
Dx différentiel:Néo. épithélial: pinguécula est sub-épithélialMaladie de Gaucher
Traitement:Rarement nécessaireLubrifierExérèse
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Ptérygion
Prévalence a relation directe avec proximité à l’équateur2 hommes : 1 femmePlus fréquents chez fermiers que citadins
Ptérygion
Bande de tissu fibrovasculaire triangulaireAxe légèrement vers le haut
Ptérygion
3 parties:1. ‘Cap’
Lots de Fuch’sLigne de Stocker
2. TêteAdhésion ferme au limbe
3. CorpsVascularisé, délimité de la conjonctive normale par plis
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Ptérygion
Autres signes:Captation de fluoDellen
Habituellement, formation rapide, mais progression lente vers pupilleCroissance active survient plus chez les jeunes
Ptérygion
Croissance peut arrêter complètement:Absence de congestion épisodiqueDisparition points de captationDisparition du ‘cap’Stable puis régression: cicatrice
Ptérygion
Symptômes:AV:Astigmatisme contre-la-règle‘Glare’ et vision des contrastesAtteinte de l’axe visuel par le ptérygion
Inflammation intermittente:Hyperémie, photophobie, sensation CE
Diplopie:Symblépharon MEO
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Ptérygion
Histopathologie:Conjonctive atrophique: épithélium s’étend au delà de ses limites normalesDégénérescence élastotique du collagèneCorps du ptérygion non adhérent au globe re TénonComme Ténon absente au limbe: tissu conjonctif est directement sur l’épisclère et dans même plan que la Bowman
Ptérygion
Cap = fibres de collagène passant entre Bowman et MB: crée un passage pour tissu fibrovasculaireBowman repoussée et fragmentée: ptérygion adhérent
Ptérygion
PathogénèseRayons UV?Facteurs irritants: vent, poussière, sable…?Anomalie cellules limbiques?Micro-trauma par anomalie du film lacrymal?Facteur angiogénique?
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Ptérygion
Diagnostic différentiel:Pseudo-ptérygion:
Atteint n’importe quel quadrantAtteinte diffusePas organisé en différentes régionsPas d’adhésion ferme au limbe: peut passer sonde en dessousSe développent suite à maladie périphérique, brûlure chimique, VC…Amincissement cornéen sous-jacent
Néo conjonctive
Ptérygion
Traitement:Médical: quand pas de menace de l’axe visuel
Larmes artificielles et lubrifiantsStéroïdes topiquesTraiter blépharite asociéeProtéger oeil des environnements hostiles
Ptérygion: traitement
Chirurgical:Indications:
AV par atteinte de l’axe visuelAstigmatisme régulier ou irrégulier
MEODellenInflammation récidivante ne répondant pas au tx médicalEsthétiqueProgression documentéePas capable de porter VC
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Ptérygion: traitement
Pas de technique parfaiteTaux de succès dépend de l’agressivité du ptérygionTemps moyen entre chx et récidive:
123 jours après 1er excision97 jours après 2e67 jours après 3e
Excision simple: récidive de 23 à 75%
Ptérygion: traitement
Excision + greffe de tissu:
Effet barrièreConjonctive: ‘sliding flap’ ou greffe libreMembrane buccale, membrane amniotiqueTaux de récidive varie selon région: 5 à 21%
Ptérygion: traitement
Complications:PerforationCicatriceOedème greffeRétraction de la greffeNécrose de la greffeInversion de la greffeHématomeAtteinte du droit interne
Déficit épithélialDellen
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Ptérygion: traitement
Traitement adjuvant:Thiotepa: n’est plus utiliséß radiation: n’est plus utiliséePTK:
Utile pour rendre surface plus lissePas d’influence sur taux de récidives
Cautérisation: controversé re cicatrisation excessive possibleArgon: pinguéculas
Ptérygion: traitement
Mitomycine CAgent alkylant qui inhibe synthèse ADN, ARN, et protéinesConcentration 0.02% per-opToujours couvrir déficit avec conjonctiveTrès toxique:
Irritation, photophobie, déficit épithélial, sclère et conjonctive avasculaires, nécrose sclère perforation, iridocyclite, cataracte, occlusion puncti, infection, glaucome, symblépharon…
Ptérygion: traitement
Mitomycine CSuivi à long terme: complications tardives possiblesÀ éviter chez patients ayant condition pouvant prédisposer à ulcère ou mauvaise guérison:
K. sèche, Sjögren, blépharite, neutrophique, atopie, HSV…
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Dégénérescences cornéennes
Dépôts ferriques:Ligne de Hudson-Stähli:
Ligne de fermeture des paupièresHorizontaleÂge et yeux foncésFer a/n cellules épithéliales basalesVient probablement des larmes
Dépôts ferriques
Anneau de Fleisher: Kératocone
Dépôts ferriques
Ligne de Ferry: blebLigne de Stocker: ptérygionToute irrégularité cornéenne: post-chirurgie réfractive, Salzman…
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‘Coats’ white ring’
Dépôts de fer a/n Bowman1mm ou moinsPetit anneau ovale formé de multiples points blancsCornée inférieurePost CE
‘White limbal girdle of vogt’
Type I:RareSéparé du limbe par zone claireTrous clairs irréguliers = probablement k. en bande précoce
‘White limbal girdle of vogt’
Type IIBande blanc-jaune en croissant a/n limbe interpalpébralFines lignes blanches radialesPas de zone claire entre lésion et limbeNasal > temporalSecondaire âge
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Kératopathie en bandelette calcique
Causes:Primaire: rareMaladies oculaires chroniques: glaucome, uvéite, œdème cornée, k. interstitielle…Traumas répétés: exposition chimique (mercure) et climatiqueJRA: enfantsRx: pilo
Kératopathie en bandelette calcique
Causes:Maladie systémiques:
Hypercalcémie: hyperparathyroïdie, ‘milk-alkali syndrome’, sarcoïdose, néo métastatiqueHyperphosphatémie: IRC ou hyperparathyroïdiesecondaire
Formes héréditaires: mal. de Norrie, hypophosphatase, congénitale AR, synd. de la k. en bande et surdité, anomalie du métabolisme du Ca2+
Substances intra-oculaires: huile de silicone
Kératopathie en bandelette calcique
Fente interpalpébralePériphérie centreZone claire entre limbe et bandeApparence en fromage suisseGrisâtre blanc
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Kératopathie en bandelette calcique
Fente interpalpébralePériphérie centreZone claire entre limbe et bandeApparence en fromage suisseGrisâtre blanc
Kératopathie en bandelette calcique
Histo:‘staining’ basophile de la MB et de la Bowman: granulaire
se regroupe
Kératopathie en bandelette calcique
Symptômes:AV
IrritationÉrosions épithéliales
Cause souvent évidente, sinon faire bilan systémique:
Ca, phosphore, acide urique, fonction rénale, ACE, PTH
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Kératopathie en bandelette calcique
Traitement: Ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA)
Débridement épithélialSolution 0.05 M
‘Scrapings’PTK
Dégénérescence calcaire
Forme sévère de k. en bandelette?Bowman et cornée profondes atteintesYeux grossièrement déformésFormation d’os intra-oculaire
Dégénérescence calcaire
Forme sévère de k. en bandelette?Bowman et cornée profondes atteintesYeux grossièrement déformésFormation d’os intra-oculaire
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Dégénérescence de Salzmann
65% femmes+ souvent patientes âgées+ souvent bilatéralePlus souvent dans cornée inflammée dans le passé:
K. phlyctenulairesTrachomeK. vernaleK. sècheK. interstitielleK. Thyegeson…
Dégénérescence de Salzmann
Nodules fibreux surélévésGris à bleusStroma superficiel1 lésion ou +Pattern circulaire, mid-périphérie
Dégénérescence de Salzmann
Tendent à se dév. dans zone de cicatrice ou à la jonction avec cornée normaleAnneau de ferStroma sous-jacent peut être vasculariséStables ou progressifs
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Dégénérescence de Salzmann
Symptômes:Souvent aymptomatiquesIrritation
AV si centralHisto:
Monticule de collagène dense entre MB et Bowman, épithélium sus-jacent aminciBowman remplacée par matériel éosinophile
Dégénérescence de Salzmann
Traitement:Souvent non nécessaireIndications:
AV, érosions, incapacité à porter VCKératectomie superficiellePelagePTK
Dégénérescence sphéroïdale
= kératopathie LabradorFente palpébraleAmas de fines gouttelettes jaunes sub-épithélialesPériphérie centre
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Dégénérescence sphéroïdale
Cas avancés:Devient nodulaire, peut soulever l’épithélium et devenir en bande
Lésions auto-fluorescentes à la lumière UV
Dégénérescence sphéroïdale
Primaire ou secondaire à maladie oculaireIncidence âge et exposition actiniqueCause inconnueHisto: dépôts hyalins stroma ant. et BowmanTraitement: rarement nécessaire
Kératoplastie lamellaire vs pénétrante
Arc sénile
Débute en inférieur supérieur
circonférenceBande de fins points gris, blancs ou jaunesSéparée du limbe par zone claire
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Arc sénile
Débute antérieur à laDescemet et Bowman: allure en sablierDépôts de cholestérol, cholestérol esters, phospholipides, glycérides neutres
Arc sénile
Incidence avec âgeFemmes atteintes 10 ans + tard que hommesNoirs + souvent atteints que blancs
toujours bilatéral:Soupçonner occlusion vasculaire si unilatéral
Facteur de risque significatif pour MCAS si présent avant 50 ansBilan lipidique chez pts < 40 ans:
Hyperlipidémies types II et III (LDL )
‘Senile furrow degeneration’
A/n zone lucide entre arc et limbePeu profond< 0.5 mmLimites centrales et périphériques en penteÉpithélium intactNon inflammatoire
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‘Senile furrow degeneration’
A/n zone lucide entre arc et limbePeu profond< 0.5 mmLimites centrales et périphériques en penteÉpithélium intactNon inflammatoire
Kératopathie lipidique
Présence de vxDense infiltrat jaunâtre dans stroma autour des vxSouvent soudain+ souvent après trauma, ulcère, k. interstitielle, k. HSVDépôts intra et extra-cellulaires
‘Posterior crocodile shagreen’
Points gris, angulaires ou ronds, séparés de lignes noiresPattern en mosaïqueCornée centrale profonde
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‘Posterior crocodile shagreen’
Dû au vieillissementVision rarement atteinteForme dystrophique = dystrophie de François (AD)Traitement: rarement nécessaire
Cornea farinata
Fines opacités grises à blanches dispersées à travers stroma profond: ‘poussière de farine’+ proéminent au centreBilatéralSemblable aux dystrophies pré-Descemet: opacités plus fines et + tardives
Amyloïdose
Systémique primaire:Non familial
Syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque, langue, neuropathiesOphtalmoplégies, ptoses, atteinte peau paupières
Forme familiale: glaucome et opacités vitréennesSystémique secondaire: plus fréquente
Associée à PAR, TB, lèpre, syphilis, inflammation chroniqueAtteinte oculaire rare
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Amyloïdose
Primaire localisée:Atteint conjonctive, paupières et orbiteÉpaississement nodulaire ou masse mobile jauneDystrophie lattice et gélatineuse en sont 2 autres formesBilan systémique: -Tx = excision locale
Amyloïdose
Dégénérescence amyloïde polymorpheAsxPts > 50 ans
lattice mais dépôts plus centraux et postérieursDébut tardif, pas héréditaire, pas d’érosions récidivantes
Amyloïdose
Localisée secondaire:Suite à trauma, k. phlyctenulaire, trachome, uvéite chronique, kératoconeOpacités périvasculaires grisâtres, pannus ou opacités stromales non spécifiquesDx histologique
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Dégénérescence de Terrien
3 hommes : 1 femmeBilatéral: peut être asymétriqueDx + souvent entre 20 et 40 ansDébute + souvent en supérieur mais peut commencer n’importe oùProgression circonférentielleAstigmatisme contre-la-règle ou irrégulier
Dégénérescence de Terrien
Amincissement cornée périphérique: limite périphérique en pente, plus ‘sharp’ au centreVascularisation superficielleLigne blanche de matériel lipidique
Dégénérescence de Terrien
Perforation ou hydrops spontané ou après trauma mineur possibleNon-inflammatoire et non-douloureuxÉpisodes d’épisclérite/ sclérite possibles chez jeunes
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Dégénérescence de Terrien
Dx différentiel:Ulcère de MoorenDégénérescence pellucide
Traitement:AucunKératoplastie lamellaireKératoplastie pénétrante
Kéloïdes
RaresCauses:
InflammationSynd. de LoweTrauma
JeunesBlancs et superficielsTx: essayer stéroïdes
Kératocone
= amincissement cornéen non-inflammatoire entraînant protubérance conique localisée2 types:
1. Rond ou ‘nipple’: petit diamètre2. Plus large ou ‘sagging’: peut s’étendre ad limbe
Petit ou grand, rond ou ovale, près de ou inférieur à l’axe visuel
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Kératocone
Reflets en ciseaux à la schiascopie: myopie forte et astigmatisme irrégulierRétroillumination: zone foncée
Kératocone
Signe de Munson
Kératocone
Signe de Rizzuti: lumière précisément focalisée au limbe lors illumination latérale
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Kératocone
Amincissement cornéen
Kératocone
Cicatrices apicales: causées par réparation de bris idiopathiques de la Bowman
Kératocone
Nodule apical: VC
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Kératocone
Anneau de Fleisher: FerriquePartiel ou completJaune à brunLumière cobalt bleu
Kératocone
Stries de Vogt:Plis verticaux dans stroma profond et DescemetParallèles à l’axe ‘steep’ du cônedisparaissent avec pression
Kératocone
Stries de Vogt: disparaissent avec pression
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Kératocone
Hydrops:Bris dans DescemetŒdème se résorbe en 4 moisLaisse souvent cicatrice+ fréquent chez pts avec syndrome de Down
Kératocone
Hydrops:Bris dans DescemetŒdème se résorbe en 4 moisLaisse souvent cicatrice+ fréquent chez pts avec syndrome de Down
Kératocone
Apparition sx entre puberté et 30 ansAtteinte souvent asymétriqueLe soupçonner chez tout ado ou jeune adulte présentant myopie et astigmatisme progressifs
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Kératocone
Progression aussi variable:Plus probable entre 10 et 20 ansRalentit entre 20 et 30 ans- probable après 30 ansPeut rester stable, progresser rapidement quelques années puis se stabiliser ou progresser de façon intermittente
Kératocone
Prévalence: 4 à 600/ 100 000!Possible dans toutes les racesHérédité:
Incidence familialeDifficile à déterminer clairement: dominant et récessif décritsUn parent a 1 chance sur 10 de développer un KC
Kératocone
Histopatho:Bris de la BowmanÉpithélium aminciLamelles stromales en nombreHydrops: Descemet séparée du stroma postérieur et rétractée en rouleau
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Kératocone
Étiologie: toujours une énigme!Anomalie du tissu ectodermique?
lysosymes dans cellules basales de l’épithéliumAnomalie du tissu conjonctif?Génétique?Frottement des yeux?VC?
Kératocone
Conditions associées:‘Corneal warpage’AtopieSyndrome de DownDégénérescences tapéto-rétiniennes: amaurose congénitale de LeberMaladies du collagène: Marfan, Ehlers-Danlos…ROP, aniridie, dystrophie de Fuchs, granulaire, lattice, PPMD
Kératocone
Traitement:LunettesVCExcision nébulaÉpikératophakieKératoplastie lamellaire
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Kératocone
PKP:90% ont greffe claire après 4-5 ansTaux de rejet: 6 à 38%Échec par rejet: 0 à 9.4%Plus d’astigmatisme post-op?: 20 à 30% ont 6D ou +Myopie post-op: longueur axiale élevéeMydriase temporaire ou permanente et glaucome possibles en post-op
Dégénérescence marginale pellucide
Hommes = femmesPas prédilection racePas de transmission héréditaireBilatéraleSe présente le + souvent entre 20 et 40 ans: peut progresser lentement sur plusieurs années
Dégénérescence marginale pellucide
Bande de cornée amincie, claire et non-vasculariséeEn inférieur: 4 à 8 h1 à 2 mm de largeÀ 1 à 2 mm du limbe
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Dégénérescence marginale pellucide
Partie la + ‘steep’ juste au-dessus: apparence en ‘bedaine de bière’Cornée centrale a épaisseur normale Lignes de stress et hydrops possibles
Dégénérescence marginale pellucide
Astigmatisme varie:Contre-la-règle en supérieurAvec-la-règle près du point de protubérance
Dégénérescence marginale pellucide
Astigmatisme varie:Contre-la-règle en supérieurAvec-la-règle près du point de protubérance
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Dégénérescence marginale pellucide
Histo:Épithélium, Descemet et endothélium normauxBowman absenteStroma riche en GAGsPériodicité anormale des fibres de collagène
Traitement:VCPKPGreffe lamellaire en croissant
Diagnostic différentiel des dégénérescences ectatiques