DIAGNOSIS BANDING

CUSHING SYNDROMEDefinisi : manifestasi klinis dari kelebihan

abnormal hormon glukokortikoid dalam waktu lama dnegan segala konsekuensinya

Gambaran klinis sindroma cushing :- Spesifik (facies pletorik, kelemahan otot

proksimal, striae rubrae, pertumbuhan lambat dan terhenti pada anak-anak)

- Tidak spesifik (Hipertensi, DM, dislipidemia, manifestasi kulit dll)

Etiologi

Insufisiensi Adrenal A. Insufisiensi Adrenal Primer

Ketidakmampuan primer adrenal untuk memperbesar kuantitas hormon yang cukup

1. Addison Disease- Kondisi yang jarang dijumpai , biasanya

disebabkan karena proses autoimun. Antibodi adrenal beredar dalam darah antibodi IgG menghambat ikatan ACTH pada reseptor

- Melibatkan 3 zona di korteks sehingga terjadi defisiensi semua sekresi korteks adrenal

2. Adrenalitis AutoimunGambaran patologis : sel-sel korteks hampir hilang semua dan terjadi atropi namun medulla masih utuh

- 75 % kasus melibatkan autoantibodi adrenal - 50% penderita berkaitan dengan autoimun

3. Infeksi - Infeksi akibat tuberculosis, jamur ( histoplasmosis,

cryptococcus) dan cytomegalovirus adalah penyebab tersering

- Ketokonazol atau rifampisin bisa digunakan untuk anti infeksi

4. Insufisiensi Adrenal Primer Didapat- Jarang terjadi- Bisa disebabkan karena perdarahan intraadrenal pada

pasien sepsis

5. Insufisiensi Adrenal Primer Diturunkan- Disebabkan karena mutasi gen DAX1 dan SF-1

menyebabkan AHC- Manifestasi klinisnya bervariasi (defisiensi

mineralokortikoid dilanjutkan defisiensi glukokortikoid)

B. Insufisiensi Adrenal Sekunder Terjadi akibat defisiensi ACTH

1. Insufisiensi Adrenal Sekunder Didapat- Sering terjadi akibat terapi glukokortikoid

dihentikan dari luar.- Misalnya pada penderita yang

mengkonsumsi 30 mg hidrokortison per hari selama 3 minggu

- Berat tidaknya tergantung dosis obat dan waktu pemberian

2. Insufisiensi Adrenal yang diturunkan- Produksi ACTH yang tidak adekuat pada

hipofisis anterior- Akibat adanya mutasi gen POMC yang

mengganggu sintesis dari ACTH- Bisa juga dijumpai pada pasien cushing

sindrom setelah pembedahan adenoma hipofisis karena sel kortikotropik hipofisis akan tersupresi

3. Insufisiensi Adrenal Akut (Krisis Adrenal)- Adalah kondisi gawat darurat yang

manifestasinya hipotensi dan gagal sirkulasi akut

- kondisi ini sulit didiagnosis, tetapi apabila ada perdarahan tersembunyi, hiperkalemia progresif, dan shock bisa dijadikan peringatan

- Manifestasi klinis lain: mual, muntah, diare, nyeri di bagian abdomen, demam dan hipoglikemia