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Dra. Karen GarridoResidente II de Pediatría.
*Cardiopatías Congénitas Cianógenas.
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*Cortocircuitos.
*La placenta.*Ductos venoso.*Foramen oval*Ductus Arterioso.
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*Clasificación:*CON CORTO CIRCUITO VENOARTERIAL
A. POCA CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR*Tetralogía de Fallot*Atresia pulmonar con CIV*Obstrucción a nivel de la válvula tricúspideB. CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR*Enfermedad de Ebstein*Atresia pulmonar sin CIV*Estenosis valvular pulmonar “critica”
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CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO
• C: CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO PULMONAR
* Transposición de las grandes arterias* CATVP (conexión anómala total de
venas pulmonares)* Tronco común
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*Cianosis es la coloración azulada de piel o mucosas como resultado de la desatución de la hemogobina menos a 4 gr/dl.
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*Tetralogía de Fallot
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*Tiene cuatro componentes:
*CIV.*Estenosis pulmonar.*Cabalgamiento aortico.*Hipertrofia venticular
derecha.
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*Tiene una alta incidencia en hijos de madre diabética.
*Se asocia a microdeleción del cromosoma 22Q11
*El cuadro clínico dependerá del grado de obstrucción.
*En Rn el signo es la cianosis labial.
*Crisis hipóxicas.
*Tetralogía de fallot rosado.
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Cuadro clínico:* Dependerá del grado de obstrucción.
* Severa presentara cianosis desde el periodo neonatal
* Leve bien tolerada
* Cianosis progresiva, inicialmente a los esfuerzos, luego se instala de forma permanente de los 3 a 6 meses
* Se observa en labios y uñas
* Auscultación en foco pulmonar un soplo sistólico eyectivo
* Radiografía: * Imagen parecida a la de un zapato sueco.
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Tetralogia de fallot
* Imagen radiológica característica.
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*Ecocardiograma: Es el método de elección.
*Tratamiento quirúrgico:*En pacientes asintomáticos se recomienda
efectuar antes del primar año de vida.*Manejo: Si el rn está estable se puede
operar entre los 6 meses y un año de edad. *Debe tener un cateterismo cardiaco.
*Cirugía definitiva. *Cierre del CIV y reaorientación aórtica.
*Se les debe de seguir con clínica, EKG y Eco.
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*Atresia Tricuspídea.
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Atresia tricuspíeda:
*Es la ausencia de conexción entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
*Obliga al cortocirucuito.
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Componentes???*CIV*DAP*CIA o FO
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*Cuadro clínico*Electrocardiograma: Crecimiento auricular.*Radiografía•Dilatación de VI en relación a la CIV•Dilatación de Atrio derecho•Hipoflujo pulmonar disminuido•Hiperflujo pulmonar aumentado CIV*Ecocardiograma:*Cateterismo cardiaco.
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ATRESIA PULMONAR CON CIV
*No existe comunicación directa entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar*Existe una comunicación interventricular PM
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CUADRO CLÍNICO.
*Cianosis y crisis hipóxicas desde las primeras semanas de vida*Poliglobulia, acropaquia*Primer ruido normal el segundo ruido único *ICC en pacientes con colaterales sistémico pulmonares*Hipodesarrollo
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ESTUDIOS RADIOLÓGICOS.
*RN corazón normal ápex redondeado y elevado*Pobre circulación pulmonar*Característica especial trama vascular pulmonar fina*Circulación pulmonar aumentada hiperflujo será por la presencia de colaterales
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CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR
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ATRESIA PULMONAR SIN CIV
*Obstrucción completa de la salida del VD, tabique interventricular intacto e hipoplasia variable del VD y de la válvula tricúspide *Clasificación:•Tipo I :Ventrículo derecho claramente hipoplásico•Tipo II: Ventrículo derecho intermedio grande •Tipo III: Ventrículo derecho normal
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ANOMALÍA DE EBSTEIN.
*Displasia de la válvula tricúspide.
*El 60% se asocia a CIA.*Puede asociarse a
estenosis de la válvula pulmonar y atresia de la arteria pulmonar.
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Hallazgos radiológicos
*Cardiomegalia.*Aumento del flujo
vascular.
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CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO
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CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES
*Puede ser muy variado e ir desde la atresia de las venas pulmonares hasta el drenaje anormal de una sola vena pulmonar que no requiere tratamiento médico o quirúrgico.
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*Puede ser parcial o total.
*Regularmente se asocia a una CIA.
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Conexión anomala de venas
pulmonares*La imagen característica
es de del muñeco de nieve.
*Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas
*Aumento del flujo pulmonar
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*La parcial requiere tratamiento quirúrgico cuando dos o mas venas drenan en forma anormal.
*Hacerla luego de los 5 años.
*En la total se lleva inmediatemente a sala de operaciones.
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*Transposicion de grandes
arterias.
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*Tanto aorta como vena pulmonar salen del ventrículo no indicado, así la aorta sale del ventículo morfológicamente derecho y la pulmonar sale de del ventrículo morfologicamente izquierdo, conecados estos a su respectiva aurícula.
*Es la más frecuente después de la tetralogía de Fallot
*Incidencia elevada más en hijos de madre diabética
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*Hay hipertrofia y dilatación del ventrículo izquierdo.*Puede ser con o sin
septun.*Puede ser con o sin
estenosis pulmonar.*Se asocia a CIA, CIV
Y DAP.
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Transposición de grandes arterias
*Cardiomegalia*Aumento excesivo
de el flujo pulmonar.
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*Varones 64 %, peso al nacer normal.
*Taquipnea FR 60x´ o más “felizmente taquipneico, *Tarda mucho para la alimentación
*Signos de insuficiencia cardiaca: Taquicardia, galope, hepatomegalia, anasarca.
*Tratamiento.*Se inicia prostaglandina E1 en infusion para
evitar el cierre del ductus arterioso.*Inotrópicos, diuréticos para el manejo de la
ICC
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Rashking*Menores de un mes:*Septostomia con balón
interatrial.
Blalock Hanlol*Mayores de un mes crea
una cirugía para hacer CIA
*Tratamiento quirurgico
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*Troncus arterioso:
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*Es una lesión que consiste en la salida de un vaso común de los dos ventrículos, con única válvula, del cual se dividen posteriormente en la Aorta y las ramas pulmonares.
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*No se produce el septo entre la aorta y la pulmonar en el periodo embrionario, qudando un único vaso con una sóla válvula.
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Clasificación* I: Las arterias pulmonares
salen como un tronco único, del cual se dividen en ramas.
* II: Las ramas salen en forma independiente directamente del troco.
* III: Salen de la cara lateral.* IV: Se originan de la aorta
descendente.
*1 y 2 constituyen el 85% de los casos.
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Cuadro clínico:*El recién nacido puede
ser asintomático, pero el soplo es III o IV/ VI.
*Al caer las resistencias vasculares va a padecer de signos de sobrecarga de volumen.
Examenes paraclínicos.
*EKG: Crecimiento biventricular.
*Rx: flujo aumentado.*Ecocardiograma.
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Tratamiento:*Se trata al tener signos
de falla cardiaca. De lo contrario no requiere de ningun tratamiento.
*No utiliza oxigeno complementario, ya que puede precipitar la caida de las resistencias vasculares pulmonares, por ser el oxigeno un vasodilatador.
Cirugía*Separación de las ramas
pulmonares de la porción truncal inicial, se coloca un homoingerto en la pared anterior del ventrículo derecho. Se cierra la CIV.
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*Gracias.