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CARDIOPATIAS CONGENITAS
HALLAZGOS ANATOMICOS
Dra. Edda Leonor Velásquez Medicina Interna
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Para realizar el diagnostico anatómico de las cardiopatías congénitas se debe dividir al corazón en 3 segmentos:
◦ Atrios.
◦ Ventrículos.
◦ Grandes arterias.
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Debemos seguir 5 pasos en al diagnóstico:
1) Situs atrial
2) Unión atrioventricular
3) Unión Ventriculoarterial
4) Defectos asociados
5) Particularidades adicionales
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SITUS ATRIAL
El situs esta dado por la posición y morfología de los atrios.
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SITUS ATRIAL
Existen cuatro tipos de situs atrial:
1.Situs solitus
2.Situs inversus
3.Isomérico:A) Dextroisomerismo.
B) Levoisomerismo.
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SITUS INVERSUS
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SITUS ATRIAL
En mas del 50% de los casos con cardiopatías complejas existe una discordancia entre el situs visceral y el atrial.
La concordancia entre el situs atrial y el situs bronquial se aproxima al 95%
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SITUS ATRIAL
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Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
Cardiopatía congénita con cianosis
Cardiopatía congénita sin cianosis
Miocardiopatías
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CON CIANOSIS
CARDIOPATÍAS CON
CORTOCIRCUITO VA
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO
MIXTO
a) Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar
1. Tetralogía de fallot
2. Atresia pulmonar + CIV
3. Obstrucción a nivel tricuspídea
a)Con cardiomegalia e hiperflujo
pulmonar
1. TGA
2. CATVP
3. Tronco arterial común
4. Doble cámara de salida de ventrículos
5. Conección atrioventricular univentricular
b) Con cardiomegalia y oligohemia
pulmonar
1. Enfermedad de Ebstein
2. Atresia pulmonar sin CIV
3. Estenosis pulmonar valvular crítica
b)Sin cardiomegalia y con
oligohemia pulmonar.
1. TGA + EP
2. Conección atrioventricular univentricular con EP.
3. Doble cámara de salida de los ventrículos = EP
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CARDIOPATIAS CONGENITAS SIN CIANOSIS
CARDIOPATIAS CON
CORTOCIRCUITO ARTERIO
VENOSO ( CARDIOMEGALIA Y
FLUJO PULMONAR AUMENTADO)
SIN CORTOCIRCUITO( SIN
CARDIOMEGALIA Y FLUJO
PULMONAR NORMAL)
1. PCA
2. CIV
3. CIA
1. EA
2. EP
3. COARTACION DE AORTA
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CUNICACION INTERVENTRICULAR
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DEFINICION
Es la falta parte del tabique que separa a ambos
ventrículos.
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Mecanismos de CIV.
Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a expensas del septum membranoso.
Alteraciones del cojinete dorsal del septum atrioventricular ---- septum de entrada
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Mecanismos de CIV.
Reabsorción o necrosis de porciones trabeculares del septum --- Muscular (Roger)
Alteraciones en septación conal – Salida.
Desplazamiento anterior del septum interinfundibular -- defectos altos (fallot)
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Posible Localización
Entrada muscular
Entrada Musculomembranosa
Perimembranoso
Infundibular muscular
Infundibular musculomebranosos
Trabecular muscular
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FISIOPATOLOGIA .
El comportamiento depende de:
1. Del tamaño del orificio.
2. De los niveles de resistencias pulmonares.
Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS.
En las primeras horas están balanceadas (no existirá cortocircuitos)
En primeras semanas disminuyen RP y aumenta cortocircuito.
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Manifestaciones Clínicas.
Signos en CIV chicas◦ Desarrollo pondoestatural norma.
◦ No hay cardiomegalia.
◦ No signos de HP.
◦ Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso en tipo Roger)
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Manifestaciones Clínicas.
Signos en CIV grandes.◦ Hipodesarrollo pondoestatural.
◦ Deformidad precordial (costillas cartilaginosas)
◦ Palpación de ápex amplio y desplazado
◦ Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo)
◦ Reforzamiento del 2P.
◦ Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2)
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El tabique interatrial separa ambos atrios y a los circuitos sistémico y pulmonar; está constituido por 3 elementos:◦ Septum primum
◦ Septum secundum
◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada con el SS.
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Representa el 7% de las anomalías aisladas.
Mas frecuente en el sexo femenino.
Se ha clasificado de acuerdo al sitio del septum que ocupa:◦ Ostium Secundum (mas frecuente)
◦ Ostium primum
◦ Seno venoso superior, inferior y coronario.
◦ Foramen oval permeable.
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CLASIFICACIÓN DE LA CIA DE ACUERDO A LA LOCALIZACIÓN
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SVS = seno venoso superior
FS = forâmensecundum
FP = forâmen primum
OO = orifício oval
SVI = seno venoso inferior
SVC = seno venoso
coronario
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Permite el paso de sangre del atrio izquierdo al derecho, lo que produce sobrecarga de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar
El grado de cortocircuito depende de el tamaño del defecto y de la relación entre la presión diastólica del VD y el VI.
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Diagnostico.
Puede pasar inadvertida por muchos años (pocos síntomas)
Síntomas :◦ Fatiga ligera◦ Infecciones de vías respiratorias frecuentes.◦ Falla de medro◦ Deformidad precordial.
Exploración física:◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido.◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar.
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Radiografía de Tórax
Dilatación de atrio y ventrículo derecho.
Arteria pulmonar dilatada
Circulación pulmonar aumentada.
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Electrocardiograma.
Prolongación del PR.
Datos de dilatación de atrio y ventrículo derecho.
Bloqueo de rama derecha HH (86%)
DIAGNOSTICO DEFINITIVO :◦ ECOCARDIOGRAMA.
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TRATAMIENTO
Quirúrgico.◦ Entre los 4 a 5 años.
◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes arritmias.
◦ QP/QS mayor de 1.5
Intervencionista ◦ CIV menor de 22 mm
◦ Bordes mayores de 4 mm.
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Epidemiologia.
Representa el 10 % de las cardiopatías congénitas.
El 50% de los casos presentan estenosis infundibular .
10% estenosis valvular pulmonar. 30% ambas. 2 a 5 % la coronaria descendente anterior
nace de coronaria derecha e irriga el infundíbulo.
La causa mas frecuente de cianosis tardía.
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Embriología.
Desviación anterior y a la izquierda del tabique interventricular.
Desviacion del tabique infundíbulo a la derecha lo que provoca desalineamiento y CIV, además que la aorta cabalgue sobre el tabique .
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Anatomía .
Aorta cabalgante.
Comunicación interventricular alta por desalineamiento del septum infundibular
Estenosis pulmonar, infundibular o mixta.
Hipertrofia del VD
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Diagnostico.
Presentación clínica variable.
Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar.
Lo común es cianosis tardía (EP progresiva).
Menos frecuente cianosis temprana .
Cuando hay EP poco importante –diferencia de Pº en ventrículos ---comportamiento CIV.
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Crisis de hipoxia es complicación mas grave◦ Mas frecuente en las mañanas.
◦ Esfuerzo físico.
◦ Fiebre.
◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada)
◦ Representan una mala evolución y poca tolerancia
◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)
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Exploración física
Niño sin facies características.
Cianosis en lechos ungueales y mucosas.
Primer ruido normal.
Segundo ruido único, con reforzamiento.
Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP critica)
Soplo sistólico expulsivo (intensidad es inversamente proporcional a la estenosis) .
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Encuclillamiento (reposo, incremento de retorno venoso)
Hipocratismo cianótico◦ Abombamiento de
porción distal de dedos de manos y pies (palillos de tambor)
◦ Mas frecuente después de 1 año
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ECOCARDIOGRAMA
Mediante diversos cortes podemos determinar las alteraciones anatómicas
propias de la cardiopatía.
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Cirugías Paliativas◦ Cirugía de
Waterson Ao ascendente a
rama derecha de la arteria pulmonar.
◦ Blalock-Taussing modificada Subclavia con
rama pulmonar ipsilateral.
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Corrección Total◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos mixtos)
◦ Cierre del defecto interventricular
◦ Orientación de la aorta al VI.
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Definición.
Obstrucción de la aorta que se localiza casi siempre en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente.
La estrechez es producto de un pliegue de la capa media hacia la luz del vaso.
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clasificación
En relación con el conducto o ligamento arterioso:
1. Preductal.
2. Yuxtaductal .
3. Posductal .
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Fisiopatología
Depende de:◦ Grado de obstrucción.
◦ La presencia de circulación colateral.
◦ Su relación con el conducto arterioso.
Hay un aumento la presión sistólica del VI, con vasoconstricción de arteriolar.
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Diagnostico.
Dependen del grado de coartación.
Segmento superior del cuero atlético.
Puede haber cianosis en miembros inferiores
Cuando es aislada se puede auscultar un soplo sistólico de baja intensidad en mesocardio o en región interescapular.
Diferencia de presión entre miembros superiores e inferiores.
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Radiografía de Tórax
Diversos grados de cardiomegalia.
Datos de crecimiento VI.
Prominencia del botón aórtico.
Signos de Roessler (deformidades en borde inferior de costillas)
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Ecocardiograma
Determina las características de la coartación (tanto anatómicas como el grado de repercusión hemodinámica) así como los defectos asociados .
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RESONANCIA MAGNÉTICA.
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CATETERISMO.