Download - Giant Congenital Nevus With Plexiform Neurinoma and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor
GIGANTNI UROĐENI NEVUS UDRUŽEN S PLEKSIFORMNIM NEUROFIBROMOM I ZLOĆUDNIM
TUMOROM OVOJNICE ŽIVCA-PRIKAZ SLUČAJA NEUROKRISTOPATIJE
Klinika za ORL i cervikofacijalnu
kirurgiju Medicinskog
i Stomatološkog fakulteta
Sveučilišta u Zagrebu
KB “Sestre milosrdnice” Zagreb
Narator: mr. sc. D. Shejbal, dr. medMentor: doc. dr. sc. V. Bedeković, dr. med.
-15 godina -Prirođeni gigantni nevus sporog rasta-godinu dana prije hospitalizacije primjećuje oteklinu na lijevoj strani vrata, koja se vremenom povećava. -svi laboratorijski parametri su uredni
• MR učinjena neposredno pred hospitalizaciju pokazuje lijevom karotidnom prostoru ekspanzivni proces dobro ograničen od okoline, oko 9 cm u kraniokaudalnom smjeru, od ispod mandibule u visini supralaringealnih struktura, do oko 1 cm ispod klavikule. Tvorba je izointenzivna s okolnom muskulaturom na T1 mjerenim snimkama, povišenog signala i inhomogena na T 2 mjerenim snimkama.
• Nakon aplikacije kontrastnog sredstva dolazi do umjerene inhomogene imbibicije.
• Ne nalazi se izrazitih tumorskih krvnih žila. Lijeva karotidna arterija je dislocirana prema naprijed i desno, lijeva unutarnja jugularna vena se ne prikazuje, vjerojatno je komprimirana. Također su potisnute i medijalne visceralne strukture, te štitnjača, koje prelaze medijalnu liniju desno. Tvorba ne invadira okolne strukture.
• Ne nalazi se limfadenopatije. Prikazuje se zadebljanje kože lijeve strane vrata
• Intraoperativno se vidi masa zadebljanih miksomatoznih neuralnih tračaka s izlazištem u kožnom nevusu koja ponire između muskulature vrata prema tumoroznoj masi veličine oko 8 x 5 cm, smještenoj prevertebralno iza lijevog režnja štitnjače.
• Operativniproblem: izljuštiti od muskulature, odnos s neurovaskularnim snopom i kralješnicom
• Na PHD se pošalje tumor, veličine 8 x 6,5 x 5 cm, čvorast, žućkaste boje, probija kapsulu. Histološki se vidi tumorska tvorba građena od atipičnih vretenastih do ovalnih stanica, koje mjestimično tvore snopiće, dok je dio tumora nekrotičan ( do 20% površine pregledanih rezova).
• Tumorske stanice pokazuju brojne mitoze bizarnog izgleda ( 43 mitoze na 10 VVP).
• Imunohistokemijski tumorske stanice pokazuju jasnu reakciju na S 100 i žarišnu reaktivnost na SMA i CD43, dok su reakcije na desmin i CD 68 negativne. Proliferativna reaktivnost na Ki67 je vrlo visoka i iznosi oko 40%. Nalaz upućuje na neurogeni sarkom.
• PHD miksomatoznih tračaka upućuje na neurofibroma plexiforme.
NEUROEKTODERM
NEURALNA CIJEV NEURALNI GREBEN EPIDERMALNI EKTODERM
SCHWANOVE STANICEFIBROBLASTI
PARAFOLIKULARNE C STANICE
MELANOBLASTIMELANOCITI
EKTODERM
spinalni gangliji, dijeloviV, VII, IX, X živca, pre i para vertebralni gangliji,cilijarni, etmoidni, sfenopala-tinalni, submandibularni, dijelovi kostiju glave,parahordalna hrskavica, odontoblasti, glia, Schwann, Melanociti, C stanice, sržnadbubrežne
NEUROKRISTOPATIJA-BOLAND
NAŠ SLUČAJ
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
NAŠ SLUČAJ
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
gigantni kongenitalni nevus, Kompleksna kutana malformacija, sastavljena od melanocita.Može imati uklopine i drugih stanica neuralnog grebena; Schwanovih, ganglionalnih ili pleomorfnih nevoidnih
MALIGNA ALTERACIJA U MELANOM 5%
NAŠ SLUČAJ
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
Neurofibromi su benigni tumori živčanih ovojnica, pored Schwannovih, perineurial like i fibroblastičnih stanica mogu imati uklopine raznih drugih stanica što stvara poteškoće pri određivanju ishodišne stanične populacije pri malignoj ateraciji .MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR Pleksiformni neurofibrom karakteriziran je miksomatoznim širenjem dobroćudnih tumorskih stanica uz niti perifernih živaca, koji poprimaju bizaran, perlast izgled. Tumorske stanice uklopljene su u kolagenu stromu.Sam poremećaj je rijedak, no s najvećim potencijalom maligne alteracije od svih benignih tumora perifernih živaca, 5 – 10 %
“JA OVAKOŠTA NISAMNIKADAVIDIO”-PROF. DR. V. PETRIC
NAŠ SLUČAJ
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
MALIGNANT PERIFERAL NERVE SHEAT TUMOR
uveden je umjesto ranijih naziva ( neurosarkom, maligni švanom,
neurofibrosarkom) da bi ukazao na moguće raznoliko porijeklo tumora
sam tumor može nastati iz Schwannovih, perineurijalnih stanica ili fibroblasta.
dijagnozu otežava mogućnost postojanja glandularnih uklopina ili slika malignog
triton tumora.
1. tumor mora potjecati od perifernog živca 2. mora biti porijekla iz nekog drugog benignog ili malignog tumora ovojnice perifernog živca 3. mora biti dokazano imunohistokemijski ili elektronskim mikroskopom porijeklo Schwannovih ili perineurijalnih stanica
PROGNOZA MPNST
• Najčešće se javlja u djece i adolescenata i prognoza mu je loša.
• Ukoliko se nalazi u sklopu neurofibromatoze, petogodišnje preživljenje iznosi 16%, a bez neurofibromatoze oko 53%
1. Neurosarkom, nevus i pleksiformni neurinom čine jednu cijelinu, u embrionalnom patogenetskom smislu
2. Porijeklo poremećaja bilo bi u diferencijaciji stanica neuralnog grebena
3. Boland: kompleks forma neurokristopatije i neurokristopatskih sindroma, podskupina « sundry associations and interrelated complex».
4. razvio se ili simultano, ili iz nevusa
NAŠ SLUČAJ
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
1. rijetka forma javljanja pleksiformnog neurofibroma u pacijentice bez NF.
2. Gigantni nevus i MPNS fizički su povezani nitima pleksiformnog neurinoma što upućuje na zajedničko porijeklo sva tri tumora
3. Pretraživanjem Medline dostupne literature nismo našli slučaj udruženosti gigantnog kongenitalnog nevusa, pleksiformnog neurinoma i MPNST
4. Opisana je jedan slučaj povezanosti gigantnog nevusa i MPNST, te jedan blue nevusa i MPNSRoth MJ at all. Malignant schwannoma with melanocytic and neuroepithelial differentiation in an infant with congenital giant melanocytic nevus: a complex neurocristopathy. Hum Pathol 1993;24:1371-1375
NAŠ SLUČAJ NEUROKRISTOPATIJE
GIGANTNI NEVUS
PLEKSIFORMNI NEUROFIBROM
NEUROGENI SARKOM
BIRTHMARK