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LA TRANSPOSITIONDES GROS VAISSEAUX
ROLE DU CARDIOPEDIATREEN ANTENATAL
Dr Cécile PASCAL, NANTES
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INTRODUCTION - PLAN
Intérêts du dépistage Affirmer le diagnostic Rechercher
• Malformations cardiaques associées• Diagnostics différentiels
Informer les parents• Pronostic cardiaque (RDV chirurgien)• Pronostic extracardiaque• Prise en charge• Causes? FDR? Récurrence?
Organiser le suivi cardiologique de la grossesse• Évolutivité des lésions• Répondre aux questions
Organiser le prise en charge de la fin de grossesse et de l’accouchement
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Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant
INTÊRETS DU DÉPISTAGE
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Dépistage ESSENTIEL+++
Urgence vitale néonatale : FOP dépendant
Amélioration du pronostic : organisation anténatale de la prise en charge de la naissance. Cardiopédiatre sur place pour Rashkind en urgence si nécessaire.
Excellent pronostic!!!
INTÊRETS DU DÉPISTAGE
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Transposition des gros vaisseaux = TGV = discordance ventriculo-artérielle
Normalement • VP → OG → VG → AO• VC → OD → VD →AP
TGV• VP → OG → VG → AP• VC → OD → VD →AO
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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RAPPELS CŒUR NORMAL
Quelques trucs sur les vaisseaux Deux vaisseaux et deux valves Premier vaisseau sort du VG, au centre de
l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale
Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus)
AP
Ao
M T
DG
Ao
MVG
SIV
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RAPPELS CŒUR NORMAL
Aorte : • Trajet long et non rectiligne de la valve à l’isthme• Longe la VCS et la trachée• Concavité G sur coupe des trois vaisseaux• Valve aortique
Artère Pulmonaire• Trajet court et direct entre la valve et l’isthme• Vers l’arrière et la gauche• Rectiligne ou concavité plutôt droite• Loin de la VCS et de la trachée• Valve pulmonaire
Doppler couleur +++
GVCS
Ao
AP
Trachée
D
Rachis
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AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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Coupe quatre cavités : Vieussens +++ Premier vaisseau sort du VG, au centre de
l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale mais AP!!!
Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus) mais Ao!!!
Ao
AP
M T
DG
AP
MVG
SIV
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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Aorte et AP : mêmes caractéristiques• C’est comme ça qu’on les reconnait!!!
MAIS• Discordance ventriculo-artérielle• Aorte en avant de l’AP• Vaisseaux parallèles : bof….• Analyser +++ la nature des vaisseaux
• Deux vaisseaux?• Deux valves?• Qui est qui?
• Analyser +++ la concordance ventriculo-artérielle
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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GVCS
AoAP
Trachée
D
Rachis
VCS
Ao
AP
Trachée
D G
Rachis
NORMAL TGV
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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Parfois simple et rapide!!!!
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)
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DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)
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AP (courte et bifurcation) sort du VG
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Aorte (longue et sans bifurcation) sort du VD
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4C??? FOP bidirectionnel!!!
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Parfois plus difficile… mais toujours le même raisonnement!!!
AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
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FOP bidirectionnel
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Deux vaisseaux mais deux valves???
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Deux vaisseaux et deux valves
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VG - AP
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Aorte très antérieure
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Un vaisseau sort du VG, AP ou AOTrajet court en arrière et à gauche
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Plutôt VG AP
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AP sort-elle du VG ou du VD??? Pas évident
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Au final, VG - AP
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Et VD - Aorte
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Aorte très antérieure
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RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE
TGV isolée?
TGV + ? • CIV• Obstacle droit• Obstacle gauche• Cela change le discours sur
Pronostic cardiologique et extra cardiologique La prise en charge chirurgicale
Diagnostics différentiels• Cardiopathie complexe : malposition vasculaire• Double discordance
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TGV isolée : bon pronostic, peu d’ECA, pas (peu?) d’anomalie cytogénétique
TGV + ? : pronostic dépend des lésions associées, possibles ECA, possibles anomalies cytogénétiques
Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes
information délivrée aux parents différente
RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE
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TGV + ?
CIV Obstacle droit Obstacle gauche
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CIV?
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CIV?
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CIV?
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CIV
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CIV
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CIV
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CIV
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CIV
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CIV
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CIV + SP?
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DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes
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INFORMATION DES PARENTS
Pronostic cardiologique• TGV isolée : excellent, risque coronaire• TGV associée à autre malformation cardiaque : plus
aléatoire
Pronostic extra-cardiologique• Anomalie extra-cardiaque : TGV isolée, bon pronostic• Anomalie cytogénétique : TGV isolée, pas d’association aux
syndromes classiques,anomalie de la latéralité?
Prise en charge de l’enfant• Exposée aux parents par le cardiopédiatre• Et par le chirurgien• Autres familles?
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INFORMATION DES PARENTS
Causes? • Pas de cause connue• Génétique??? Gènes de la latéralité????
FDR? • Diabète maternel (équilibre péri conception)• Anti-epileptiques• Toxiques?• Sous détection qd IMC élevé?
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INFORMATION DES PARENTS
Récurrence?
• Forme familiale rare mais décrite
• De principe, contrôle si ATCD +++o Chez un des parentso Dans la fratrie du fœtus
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SUIVI CARDIOLOGIQUE ANTENATAL
Évolutivité de la cardiopathie?• TGV isolée• Obstacle droit?• Obstacle gauche?
Pronostic adaptation vie extra-utérine?• Taille du FOP? Mobilité du septum primum?• Flux dans le canal artériel?
Incertain!!! Programmation et organisation!!! Éviter le maximum de surprises…
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PAS DE RASHKIND
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RASHKIND +
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PAS DE RASHKIND
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PAS DE RASHKIND
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ORGANISATION DE LA NAISSANCE
Organisation et programmation ++++
Pluri-disciplinaire +++• Équipe gynéco-obstétricale• Equipe pédiatrique• Equipe cardiologique• Équipe chirurgicale• Équipe réanimation – néonatologie• Équipe soutien psychologique• Rencontre avec d’autres parents
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AU TOTAL 1/3
Dépistage primordial!!!!!
Cardiopathie grave Bon pronostic
Ne pas donner de diagnostic précis ou de pronostic - Rester descritpif +++
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Analyse de la nature des vaisseaux et de la concordance ventriculo-artérielle
Rechercher autres lésions cardiaques modifiant le pronostic et/ou la prise en charge
Attention aux diagnostic différentiels
AU TOTAL 2/3
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Suivi cardiologique de la grossesse
Organisation de la naissance pluridisciplinaire
AU TOTAL 3/3
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OD OG
VD VG
AP AO
VCS
VCI
VP
ANATOMIE DU CŒUR NORMAL
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VCI OD OG
VD VG
AP AO
VCS
VP
OD OG
VD VG
AP AO
VCS
VCI
VP
CA
PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL
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PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL
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COUPES RECOMMANDÉES
• Quatre cavités (avec Doppler couleur) : bonne analyse de l’admission = coupe CTE• déroulement des voies d’éjection : voie VG-aorte et voie VD-AP+/- petit axe du CTE• coupe des trois vaisseaux (avec Doppler couleur)• +/- crosse aortique• multiplier les angles de vues!!!• analyse dynamique +++
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• position et taille normales dans le thorax
• situs solitus, lévocardie
• fonction myocardique normale
• rythme cardiaque normal
CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL
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• 4 cavités équilibrées deux oreillettes (Vieussens dans OG, VP→ OG) deux ventricules équilibrés croix du cœur concordance auriculo-ventriculaire SIV intact
CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL
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• Deux gros vaisseaux se croisant de tailles équilibrées AP donne deux branches pulmonaires Aorte donne une crosse à gauche du rachis, vx du cou concordance ventriculo-artérielle
CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL
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• voie VG aorte• voie VD AP• coupe des trois vaisseaux• +/- crosse oartique
ANALYSE DES GROS VAISSEAUX
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• Vérifications deux gros vaisseaux de tailles équilibrées qui se croisent vascularisés dans le sens antérograde (doppler couleur?) concordance ventriculo-artérielle aorte : aorte thoracique rejoint aorte descendante crosse aortique donne les vs du cou à gauche du rachis AP : vaisseau se bifurquant
NORMALITÉ DESGROS VAISSEAUX
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