Download - Lupus educatiedag mei 2014
Jonge vrouwen
“You don’t look sick.”: that is what they hear all the time
Familie, kennissen, vrienden, dokters…
Probleem van veel lupus patiënten
Positieve attitude behouden Goede relatie met je arts Having a solid understanding about your
disease !!!!
Daarom deze infodag over lupus
Wat na de diagnose ???
Bij chronische ziektes is het belangrijk dat de patiënt voldoende weet over de ziekte en de behandeling ervan.
Die ziekte zal haar/hem immers de rest van haar/zijn leven vergezellen.
Bvb. Rol van U.V. licht bij lupus. Bvb. De behandeling met medicatie, voeding Bvb. Wat is een opstoot, een flare ?
Educatie
Langdurige moeheid 80% Koorts 90% Gewrichtspijn 95% Hoofdpijn 80% Zonneallergie 45% Huid rash Vlinder rash 50% Cognitieve stoornissen 60%
Voornaamste klachten lupus
Haarverlies 30% Raynaud fenomeen 25% Epilepsie 10% Pijn in de borstkast 45% Gezwollen en ontstoken gewrichten 40%
Voornaamste klachten lupus
12 vrouwen / 1 man
Vooral tussen 15 en 50 jaar
1/1000 bij blanke vrouwen 1/250 bij Afrikaanse vrouwen
meer in streken met pollutie : kempen Limburg ??
Voorkomen lupus
Vaak diagnose gemist
Onvoldoende kennis en ervaring bij artsen
Reumatologen behandelen enkel ernstige vormen en patiënten met gewrichtsafwijkingen
Geen zeer eenvoudige diagnose
Mildere en atypische vormen
Tegenwoordig wemelt het aan de universiteiten van nep of valse diagnoses
Dit zijn diagnoses die enkel op een klachtenpatroon van de patiënt gebaseerd zijn
Veronderstellingsdiagnoses
Vaak verkeerde diagnose
Spastisch colon vs coeliakie, leaky gut
Fibromyalgie vs lupus
Depressie vs lupus
ME vs lupus en neurolupus
CVS vs bijnierinsufficiëntie
Veronderstellingsdiagnose
Zijn gebaseerd op objectieve aanvaarde medische testen.
Bvb hormonale metingen Bvb aantonen bacteriën,
virusantistoffen Meten van antistoffen, hypogamma Tumoren op radiologie of echo
Echte diagnoses
Moeheid Hoofdpijn Angst Spier- en gewrichtspijn Haarverlies Zonneallergie Labiele emoties Kortademig en pijn op de borst
Klachten van lupus lijken op CVS, ME en fibro
Enkele oorzaken van CVS, fibromyalgie Uitsluiten van onderliggende ziekten
Hypoparathyreoïdie, hyperpara Lupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjogren Sclerodermie, Hashimoto, hypofysitis Coeliakie, glutenintolerantie Infecties : lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV Hypofyse problemen: atrofie, cyste adenoma, trauma, ischemie Hypothyreoïdie, hyperthyreoidie Addison of bijnieruitputting, AGS Groeihormoondeficiëntie Primaire immuundeficiëntie vb hypogammaglobulinemie Nk cell dysfunctie Cachexie Leaky gut Spierziekte, myostis MS, ALS, Guillain Barré Depressie Schizofrenie
Echte diagnose
Bvb hyperparathyreoidie : een factor bepaalt het ganse klinische beeld
Is de aandoening verantwoordelijk voor de ziekte?
Bvb schildklierknobbels, goiter, meningeoma
Wat is het?
Welke soorten?
Hoe stellen we de diagnose?
Wat veroorzaakt auto-immuniteit?
Auto-immuniteit
Auto-immuniteit
Is een reactie van het afweersysteem tegen zichzelf
“Horror autotoxicus”ehrlich
Tachtig ziekten gekend
Auto-immune ziektes
Orgaan-specifieke
Ziekte: Orgaan: Behandeling:
Diabetes type 1 Beta cellen Insuline
Hashimoto thyroiditis
Schildklier Thyroxine
Addisson Bijnierschors Cortisol dhea
M.S. Hersenen
ALS Voorhoorncellen
Psoriasis, pemphigus
Huid Cortico, monoclonale
Pernicieuse anemie
Intrinsiek factor maag
Vitb12
Atrofische gastritis
Parietaal cellen in maag
Fe
Narcolepsie Hersenen stam
Algemeen: kunnen het gehele lichaam aantasten of verschillende organen :
Hersenen, zenuwstelsel, nieren, longen hart, huid. Voorbeelden :
LupusSclerodermie SjogrenWegener vasculitisReumatoïde artritisCREST syndroomSysteem sclerose
Auto-immune ziektes
Diagnose auto-immuniteit ziekte
Inflammatoire parameters Auto-antistoffen : zijn zeer specifiek en
hebben een zeer hoge predictieve waarde. Schildklierantistoffen, Betacel antistoffen Parietaal cel antistoffen, Bijnierantistoffen Antigangliosiden ANF, ANCA, antimitochondriale antistoffen
Hoe diagnose stellen ?
Familiale voorgeschiedenisSteeds navragen aan patiëntVerschillende auto-
immmuunziektes in een clusteringSchmith syndroom : Addison -
Hashimoto
Hoe diagnose stellen
Klinisch onderzoek :
Huidletsels Vlindervormige
rash Livedo reticularis Telengiectasien Raynaud fenomeen
Welke factoren Genetisch : HLA typering Geslacht : vrouwen veel meer dan mannen Infecties, vooral chronische : CMV Milieu : toxines, metalen, voeding Leaky gut en darmflora : coeliakie, koemelk Vaccinaties : aluminium Leeftijd : piek tussen 15 – 45 jaar Siliconen prothesen ASIA syndroom
Factoren Humorale immuniteit : productie van
specifieke antistoffen tegen bacteriën, virussen, schimmels,… door B-lymfocyten
Factoren
Ras : bvb Hispanics, Caucasians, Asians, Afro Caraibic
Woonplaats, gradient noord zuidZonlichtVitamine DOmega 3 en 6 onbalans
Hormonale deficiëntie
Onvoldoende bijnierwerking Onvoldoende schildklierwerking
(hypothyreoïdie)Schmidt syndroomOnvoldoende werking van de
hypofyse met groeihormoondeficiëntie.
Pathways of Communication among the Immune System, the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis, and Other Tissues Influenced by Immune Signals and Glucocorticoids
Enorme associatie met auto-immuun ziekten
Hoe langer coeliakie hoe meer auto-immuniteit
Experimenten met type 1 diabetes muizen Via leaky gut door gluten ontstaan van
auto-immuun ziekten Zelfde fenomeen met koemelk, finse
studie bij babies van type 1 diabeten.
Coeliakie is een paradigma
Immunobilan IgA en IgM antistoffen tegen gram neg. Ategis
Coprocultuur virulente factoren, schimmels, pathogenen, defensine, IgA, EPX. RP Analytic
Ademtesten lactose fructose Metabolieten in de urine. Roman Pais IgG/IgG4 screening voedsel antigenen
280
Diagnose leaky gut
Lupus Veel voorkomende auto-immuunziekte algemeen Ongeveer vijf à tienduizend patiënten in Vlaanderen Milde vormen vs agressieve vormen Vaak in associatie met andere auto-immuunziekten
bvb schildklier: 60 percent Vooral neurologische klachten Ziekteactiviteit vs orgaan aantasting Opstoot, flare, remissie Onderdiagnose : !!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Diagnose
Anamnese :Hoofdpijn, spierpijn, moeheid, rash,
allergie, angst, depressie, UV allergie, infecties, koude handen, droge mond, ooglast
Familiale anamneseAndere auto-immuun aandoeningen
Diagnose
Klinisch onderzoekHypertensie, kleplijdenLongfibroseRaynaudRash, vlindervormig, huidletselsArtritisLivedo, telengiectasien
Labo : WBC, thrombo nierfunctie Inflammatoire parameters, CRP vaak normaal C3, C4, haptoglobine, thrombocytose, ferritine, ANF, anti-dna Homogeen patroon, gespikkeld, nucleolair Ssa, ssb, cenb, 90 kernantigenen gekend Anticytoplasmatische antistoffen Antimitochondriale, anti gladde spier Niet enkel labo diagnose
Diagnose
Evaluatie en follow up
BILAG A en B indexSelena SLEDAI scoresVeel belang aan hoofdpijn, cognitieve
stoornissen, moeheid, slaapstoornissen, spierpijnen, epilepsie, bizar gedrag, vertigo
60 percent heeft neurolupus20 percent nefrolupus
Orgaanaantasting
Vergelijkbaar met diabetes Sommige patiënten wel, andere niet Hart : coronair, kleplijden Huidletsels, UV licht, rash Nieren slechts in vijf procent Longen vaker : gestoorde diffusie (roken) Hersenen in 50 tot 60 procent :
neurolupus
Is meest voorkomende orgaanaantasting door lupus !!!!
Mild : bvb. cognitieve dyfunctie
Matig : hoofdpijn, lupus migraine
Ernstig : epilepsie, CVA, neuropathie
Neurolupus
Symptomen : Hoofdpijn Moeheid Concentratiestoornissen Slaapstoornissen Bewegingsstoornissen : chorea Meningitis vasculitis Epilepsie Verlammingen of gevoelsstoornissen
Neurolupus
Gestoorde doorbloeding en activiteit van de hersenen.
Verschillende proporties en regio’s
Belang van SPECT scans met isotopen.
Correlatie tussen uitval en klachten
Neurolupus
Wordt enorm onderschat door het medisch corps, onderdiagnose !!!!!
Neurologen kennen enkel de zware vormen
Reumatologen enkel de muskulo skeletale
Lupus vormen Huisartsen kennen lupus niet
Neurolupus
Waarom is er onderdiagnose ? ACR classificatiecriteria door reumatologen is geen
diagnose criteria Is niet correct, te weinig aandacht voor
neurologische en psychiatrische klachten Te veel aandacht voor articulo musculaire klachten Te strenge criteria : wat doen als slechts drie
criteria? MOGEN NIET GEBRUIKT WORDEN ALS DIAGNOSE
MAAR ALS CLASSIFICATIE Slechte opleiding in universiteit
St Thomas London Familiaal Allergie Neurologische klachten, claustrofobie,
agorafobie Insectenbeten, peni, aspirine, allergie Migraine Groeipijnen Shirmer test, droge ogen C3, sedimentatie, CRP
Behandeling lupus Behandeling van de leaky gut Pre- en probiotica Enzymes Antibiotica, fungistatica Glutamine, curcumine, MSM, anti-oxidanten, green
tea, beta glucaan Vermijden NSAID en PPI Vermijden oestrogenen, pil, ev. Zoely of Cerrazette Vitamine D Vermijden UV stralen; vlinder of vleermuis
Medicamenteus : weinig research, fluctuerend verloop
Immuunsuppressie om het hyperactive immuunsysteem te onderdrukken
CorticosteroïdenPlaquenil ImuranLedertrexate
Behandeling lupus
Medicamenteus : weinig research, fluctuerend verloop
Immuunsuppressie om het hyperactive immuunsysteem te onderdrukken
CorticosteroidenPlaquenil ImuranLedertrexate
Behandeling lupus
Corticoïden
Zeer efficiënt Zo laag mogelijk doseren Nooit stoppen Medrol 16 mg hogere dosissen bij opstoot Hydrocortisone 25 mg Altijd DHEA bijgeven 25 mg
Behandeling
Combineren met andere immuunsuppressiva om langdurig hoog corticoïdengebruik te kunnen verminderen
Corticosparende behandelingen
Behandeling
Plaquenil 200 mg tot 400 mg
Toevallig ontdekt tijdens tweede wereldoorlog bij soldaten met reuma
Stabiliseert immuunsysteem
Opletten voor retina
Behandeling
Aziathropine 50 mg tot 150 mg
Werkt immunosuppresief
Soms niet verdragen
Opletten bij infecties
Behandeling
Behandeling van lupus zelf
Piracetam 1200 tot 3600 mg Asaflow 80mg Migraine : Topamax Anti-epileptica : Tegretol Lyrica of Gabapentine
Behandeling van neurolupus
Ledertrexate 10 - 15 mg /week Immunosuppr. in lage dosis, in hoge dosis als
chemotherapie gebruikt.
Per os of IM
Werkt vooral op pijn
Bijvoegen van foliumzuur Gestoorde levertesten
Behandeling
Toediening van gammaglobulines
2 gram per kg per maand
Gunstige effecten bij matige en resistente gevallen, cortico-sparend
Nog geen standaard therapie
Behandeling
Behandeling lupus Na vijftig jaar uiteindelijk eerste
medicatie Monoclonale antistoffen BLys receptor