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8/20/2019 Thorax 1981 Rodriguez Roisin 208 12

http://slidepdf.com/reader/full/thorax-1981-rodriguez-roisin-208-12 1/6

T h o r a x , 1 9 8 1 ,

3 6 , 2 0 8 - 2 1 2

P u l m o n a r y

i n v o l v e m e n t i n

p r i m a r y

b i l i a r y

c i r r h o s i s

R

RODRIGUEZ-ROISIN,

A

PARES,

BRUGUERA,

J

COLL,

C

PICADO,

A

AGUSTI-VIDAL,

F BURGOS,

AND

J

R O D E S

F r o m t h e P n e u m o l o g y

a n d

L i v e r

U n i t s ,

D e p a r t m e n t o f

I n t e r n a l

M e d i c i n e ,

H o s p i t a l C l i n i c

i

P r o v i n c i a l ,

F a c u l t a t

d e

M e d i c i n a , B a r c e l o n a ,

S p a i n

ABSTRACT

T h e a s s o c i a t i o n o f

p u l m o n a r y

f i b r o s i s

a n d

p r i m a r y b i l i a r y

c i r r h o s i s

( P B C )

r e m a i n s

c o n t r o v e r s i a l . To

d e t e r m i n e t h e

f r e q u e n c y

o f

p u l m o n a r y

f i b r o s i s i n PBC,

a

c a r e f u l l y s e l e c t e d s e r i e s

o f

1 4 PBC

p a t i e n t s , seven

p a t i e n t s

w i t h

S i c c a

c o m p l e x ,

a n d 1 4

c o n t r o l

s u b j e c t s

h a v e b e e n s t u d i e d .

S e v e n

o f t h e

1 4

p a t i e n t s w i t h

PBC

h a d S j o g r e n ' s

s y n d r o m e , f o u r o f

whom

h a d

some

c l i n i c a l

e v i d e n c e

o f

p u l m o n a r y

d i s e a s e .

E v a l u a t i o n

o f

v e n t i l a t o r y

c a p a c i t y ,

gas t r a n s f e r

f a c t o r ,

a r t e r i a l b l o o d

g a s e s ,

a n d

l u n g

m e c h a n i c s

were

p e r f o r m e d .

G a s

t r a n s f e r

was

r e d u c e d

i n

p a t i e n t s

w i t h

PBC

a s s o c i a t e d w i t h

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

a n d i n

p a t i e n t s w i t h

t h e

S i c c a

c o m p l e x .

T h e s e

r e s u l t s

s u g g e s t t h a t

t h e

r e s p i r a t o r y , c l i n i c a l ,

a n d f u n c t i o n a l a b n o r m a l i t i e s

f o u n d i n PBC

are

r e l a t e d

t o

t h e

presence

o f

an

a s s o c i a t e d

S j o g r e n ' s s y n d r o m e .

T h e

f r e q u e n c y a n d

n a t u r e o f

p l e u r o p u l m o n a r y

m a n i f e s t a t i o n s

i n

p r i m a r y

b i l i a r y

c i r r h o s i s

( P B C ) a r e

p o o r l y

d o c u m e n t e d .

T h e

f i n d i n g

o f

b o t h

a n

i n t e r -

s t i t i a l

p a t t e r n

on

c h e s t

r a d i o g r a p h s

a n d

a

r e s t r i c t i v e

v e n t i l a t o r y i m p a i r m e n t

w i t h a

g a s

t r a n s f e r

d e f e c t

o n

r o u t i n e l u n g

f u n c t i o n t e s t s

i n

s o m e

c a s e s

o f

c h r o n i c

a c t i v e h e p a t i t i s

a n d

PBC

h a s

l e d

s o m e

a u t h o r s

t o

s u g g e s t

t h a t

f i b r o s i n g

a l v e o l i t i s

c o u l d

b e

a s s o c i a t e d

w i t h

c h r o n i c l i v e r

d i s e a s e , l

2

a l t h o u g h

o t h e r s h a v e

b e e n u n a bl e t o

f i n d

s u c h a n

a s s o c i a t i o n . 3

4

F u r t h e r -

m o r e , PBC

i s

f r e q u e n t l y

a s s o c i a t e d

w i t h

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e ,

a n

e n t i t y

i n

w h i c h

t h e

i n t e r p r e t a t i o n

o f

l u n g

d i s e a s e r e m a i n s

d i f f i c u l t . 5

I n

t h e p r e s e n t

s t u d y

we h a v e

i n v e s t i g a t e d

t o w h a t

e x t e n t

PBC i s

a s s o c i a t e d

w i t h

p u l m o n a r y

s i g n s , s y m p t o m s ,

r a d i o l o g i c a l

a n d

f u n c t i o n a l a b n o r m a l i t i e s

a n d h a v e m a d e

c o m p a r i s o n s

w i t h

a

h e a l t h y

c o n t r o l

p o p u l a t i o n

a n d

w i t h

a

g r o u p

o f

p a t i e n t s

a f f e c t e d

b y

t h e

s o - c a l l e d S i c c a

c o m p l e x ,

a

l i m i t e d v a r i a n t

o f

S j o g r e n ' s

s y n d r o m e .

M e t h o d s

T h e

f o l l o w i n g c a t e g o r i e s

o f

p a t i e n t s , m a t c h e d

f o r

s e x ,

a g e ,

h e i g h t ,

a n d

s o c i o e c o n o m i c

s t a t u s

w e r e

s t u d i e d :

s e v e n w i t h

PBC a n d

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e ,

s e v e n

w i t h

PBC a l o n e ,

s e v e n

w i t h

S i c c a

c o m p l e x ,

a n d

1 4

n o r m a l

s u b j e c t s ( t a b l e

1 .

A l l

w e r e

n o n - s m o k e r s

who

g a v e

no

h i s t o r y

o f

a l c o h o l i s m ,

o c c u p a t i o n a l

A d d r e s s f o r r e p r i n t

r e q u e s t s :

Dr

R o d r i g u e z - R o i s i n , S e c t i o n

o f

P h y s i -

o l o g y

M - 0 2 3 , D e p a r t m e n t

o f

M e d i c i n e ,

S c h o o l o f

M e d i c i n e , U n i v e r s i t y

o f

C a l i f o r n i a ,

S a n

D i e g o ,

La

J o l l a ,

C a l i f o m i a

9 2 0 9 3 ,

USA.

T a b l e

1

P h y s i c a l d a t a i n

g r o u p s i n v e s t i g a t e d

C a t e g o r y S e x

A g e H e i g h t

( F I M )

( y e a r s ± S D )

( c m

±

SD )

H e a l t h y c o n t r o l s u b j e c t s

1 3 1

4 6 - 9 ±

9 4

1 5 4 - 6 ± 4 - 1

(n= 1 4 )

P r i m a r y b i l i a r y c i r r h o s i s

1 3 / 1

4 6 - 3 + 1 0 - 3

1 5 4 - 9 ± 5

8

( P B C )

( o v e r a l l

s e r i e s )

PBC

w i t h o u t

S j 6 g r e n ' s 7 / 0

4 2

9±100

1 5 3

1±3

4

S y n d r o m e

( n = 7 )

PBC

w i t h

S j d g r e n ' s

6 / 1

4 9 - 7 ± 1 0 - 0

1 5 6 - 5

± 7 - 4

S y n d r o m e

( n = 7 )

S i c c a

c o m p l e x ( n = 7 )

7 / 0

4 8 - 7 ±

7 - 1

1 5 2 - 4 ± 5

7

e x p o s u r e

t o

d u s t s

known

t o c a u s e

l u n g

d a m a g e ,

c a r d i o p u l m o n a r y

o r

a u t o i m m u n e

d i s e a s e s ,

o r

p r e -

v i o u s m e d i c a t i o n

w i t h

p o t e n t i a l l y

f i b r o g e n i c d r u g s .

T h e

d i a g n o s i s

o f

PBC

w a s

b a s e d

on

c l i n i c a l a n d

m o r p h o l o g i c a l

d a t a .

A l l

p a t i e n t s

h a d a

s e r u m

a l k a l i n e

p h o s p h a t a s e l e v e l

h i g h e r

t ha n 3 0 0

mU/ml

( n o r m a l

<

8 5

m U / m l )

a n d

a

p o s i t i v e

a n t i m i t o c h o n d r i a l

a n t i b o d y

t e s t .

E i g h t

o f

t h e m

h a d a

s e r u m

b i l i r u b i n

h i g h e r

t h a n

3 4

j p m o l / l .

A c c o r d i n g

t o

t h e l i v e r

b i o p s y

t h r e e

w e r e

s t a g e

1 ,

f i v e

s t a g e I I ,

f i v e

s t a g e I I I ,

a n d

o n e

s t a g e

I V .

T h e

d i a g n o s i s

o f

S i c c a

c o m p l e x

w a s

a c c e p t e d

w h e n b o t h

k e r a t o c o n j u n c t i v i t i s

a n d

x e r o s t o m i a

w e r e

p r e s e n t

( t a b l e 2 .

T h e

d i a g n o s i s

o f


w a s b a s e d on

t h e

p r e s e n c e

o f

c l i n i c a l

s y m p t o m s ,

a n

a b n o r m a l

S c h i r m e r ' s

t e s t

( w e t t i n g

o f a

p a p e r

s t r i p

5 mm

o r

l e s s

i n

5

m i n )

a n d

R o s e

b e n g a l

o c u l a r

s t a i n i n g

i n

t h e

c o n j u n c t i v a l

s a c . 6

X e r o s t o m i a was

r e c o g n i s e d

b y

c l i n i c a l

h i s t o r y ,

b y

a b n o r m a l

b i l a t e r a l

p a r o t i d

g l a n d

s c i n t i g r a m s

a f t e r

2 0 8

group.bmj.comon February 24, 2016 - Published by http://thorax.bmj.com/ Downloaded from

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P u l m o n a r y

i n v o l v e m e n t

i n


c i r r h o s i s

T a b l e 2 I n v e s t i g a t i o n

o f k e r t o c o n j u n c t i v i t i s a n d x e r o s t o m i a

C a s e s

L a c r i m a l

S c h i r m e r s

R o s e B e n g a l S a l i v a r y P a r o t i d

g l a n d L i p

g l a n d t e s t

s t a i n g l a n d s

s c i n t i g r a m b i o p s y

s y m p t o m s

s y m p t o m s

P BC

w i t h o u t

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

1

N

2

ND

3

_ _

+

ND

4

_ _

+

_

-

-

-

-

-

+

6

- -

- ND

7

- -

-

-

-

ND

PBC

w i t h

S j o g r e n ' s s y n d r o m e

1

2

NR

3

- -

-

4

-

ND ND

S

- -

6

-

7

-

+

+

+

S i c c a

c o m p l e x

1

-

2

-

3

ND

4

-

5

ND

6

-

7

-

-

ND =n ot d o n e ;

NR=not

r e l i a b l e ; ( - ) = a b s e n t ;

( + ) = p r e s e n t .

i n t r a v e n o u s

a d m i n i s t r a t i o n

o f

4 mCu

o f 9 9 m T c

p e r t e c h n e t a t e , 7

a n d

b y

a b n o r m a l

l i p b i o p s y . 8

T h e

d i a g n o s i s

o f

b o t h


a n d x e r o s t o m i a

r e q u i r e d

t h e

p r e s e n c e

o f

a t l e a s t

t w o

o f

t h e i r

r e s p e c t -

i v e d i a g n o s t i c c r i t e r i a .

S j 6 g r e n ' s s y n d r o m e

w a s

c o n s i d e r e d

t o

b e

p r e s e n t

w h e n


o r

x e r o s t o m i a

o r

b o t h

o c c u r r e d

w i t h

P B C . 5

C o n t r o l

s u b j e c t s

w e r e

j u d g e d

t o b e n o r m a l o n

t h e b a s i s o f

n e g a t i v e

h i s t o r i e s

o f

a c u t e

a n d / o r c h r o n i c

d i s e a s e s ,

n o r m a l p h y s i c a l

e x a m i n a t i o n , a n d n o r m a l c h e s t

r o e n t g e n o g r a m s .

On

t h e

d a y

o f

s t u d y

e a c h

p a r t i c i p a n t

w a s s u b m i t t e d

t o a m o d i f i e d

r e s p i r a t o r y

q u e s t i o n n a i r e 9

a n d

w a s

e x a m i n e d

b y

t w o

c h e s t p h y s i c i a n s . P o s t e r o a n t e r i o r

c h e s t

r a d i o g r a p h s

w e r e

p e r f o r m e d ,

a n d

e a c h

e x a m i n e d

a n d

g r a d e d

i n d e p e n d e n t l y b y f i v e

e x p e r i e n c e d

o b s e r v e r s a c c o r d i n g

t o

t h e

1 9 7 1

I L O - U / C s t a n d a r d

c l a s s i f i c a t i o n .

1 0

L u n g

f u n c t i o n

s t u d i e s

w e r e

p e r f o r m e d

a s

f o l l o w s :

( 1 )

a r t e r i a l

P a o 2

a n d

P a c o 2

( 7 2 , R a d i o m e t e r ) ;

( 2 )

t h o r a c i c g a s

v o l u m e

( V t g ) a n d a i r w a y r e s i s t a n c e

( R a w )

u s i n g

a c o n s t a n t - v o l u m e

b o d y

p l e t h y s m o g r a p h

( B o d y - P n e u m o t e s t ,

E

J a e g e r ) , t h e

r e s u l t s

b e i n g

r e p o r t e d

a s

s p e c i f i c

a i r w a y c o n d u c t a n c e

( s G a w ) ; ( 3 )

t o t a l

l u n g c a p a c i t y

( T L C )

a n d

r e s i d u a l

v o l u m e

( R V )

w e r e

c a l c u l a t e d

f r o m V t g ; ( 4 ) s i n g l e - b r e a t h

t r a n s f e r

f a c t o r ( TL C O ) ( R e s p a r a m e t e r

M K - I V , M o r g a n )

w i t h

c o r r e c t i o n f o r a n a e m i a 1 2

a n d

c a l c u l a t i o n

o f t r a n s f e r

c o e f f i c i e n t

( K c o ) ;

( 5 )

F o r c e d

v i t a l

c a p a c i t y

( F V C ) ,

f o r c e d

e x p i r a t o r y

v o l u m e

i n

o n e s e c o n d ( F E V 1 ) ,

p e a k

f l o w

( P E F ) , f o r c e d

m i d - e x p i r a t o r y

f l o w

( V 2 5 - 7 5 ) ,

f o r c e d

e n d - e x p i r a t o r y

f l o w

( V 7 5 - 8 5 ) ,

a n d

m a x i m a l

f l o w

r a t e s a t

50

a n d

75

o f t h e

FVC

( V 5 0

a n d

V 7 5 ,

r e s p e c t i v e l y )

( F l e i s c h p n e u m o -

t a c h o g r a p h ,

HP

4 7 3 0 4

A ) ;

( 6 )

s t a t i c

e x p i r a t o r y

c o m p l i a n c e

o f

t h e

l u n g ( C s t a t )

c l o s e

t o

f u n c t i o n a l

r e s i d u a l

c a p a c i t y

w a s

r e c o r d e d

u s i n g

a n

o e s o p h a g e a l

l a t e x - b a l l o o n

a n d

a s h u t t e r

i n t e r r u p t e r

( E

J a e g e r ) ,

a c c o r d i n g

t o

t h e

m e t h o d

o f . M i l i c

E m i l i

e t

a l . 1 3

T h e

p u l m o n a r y

f u n c t i o n

t e s t s

( s G a w ,

V t g ,

D L C O ,

s t a t i c l u n g

v o l u m e s ,

a n d MEFV

c u r v e s )

w e r e

p e r f o r m e d

o n

t w o

s e p a r a t e

o c c a s i o n s

i n

e a c h

c o n t r o l

s u b j e c t

a n d

o n t h r e e o c c a s i o n s

i n

t h e

g r o u p s

o f

p a t i e n t s .

A r t e r i a l b l o o d g a s e s

a n d

C s t a t

( o n l y

r e l i a b l e

i n 1

1 o u t o f

1 4

c a s e s )

w e r e

m e a s u r e d

o n

t w o

s e p a r a t e

o c c a s i o n s

i n

p a t i e n t s

w i t h

P B C .

T h e

d a t a

a n a l y s e d

f o r

e a c h

p a r t i c i p a n t

w e r e

t h e

a v e r a g e

o f

t w o

o r

t h r e e v a l u e s .

I n

e a c h s u b j e c t

l u n g

f u n c t i o n

s t u d i e s

a n d

c l i n i c a l

a n d

r a d i o l o g i c a l

e x a m i n a t i o n

w e r e

p e r f o r m e d

o n

t h e

s a m e d a y b y s e p a r a t e

o b s e r v e r s

a n d

n o

r e s u l t s

w e r e

r e v e a l e d

u n t i l

t h e

s t u d y

w a s

c o m p l e t e d .

S t a t i s t i c a l

a n a l y s i s

o f t h e r e s u l t s

u s e d

o n e - w a y

a n a l y s i s

o f

v a r i a n c e

w i t h

a

p r i o r i c o n t r a s t ,

a n d

w i t h

P e a r s o n s l i n e a l c o r r e l a t i o n c o e f f i c i e n t s .

W r i t t e n

i n f o r m e d

c o n s e n t

w a s

o b t a i n e d

f r o m

a l l

s u b j e c t s .

R e s u l t s

CLINICAL

AND

RADIOLOGICAL

FEATURES

T h e

p u l m o n a r y

c l i n i c a l a n d

r a d i o l o g i c a l c h a r a c t e r -

i s t i c s

o f t h e p a t i e n t s w i t h PBC

a n d

o f

t h o s e

w i t h

S i c c a

c o m p l e x

a r e

s u m m a r i s e d

i n

t a b l e

3 .

S i g n s

a n d

2 0 9










R

R o d r i g u e z - R o i s i n e t

a l

T a b l e 3 P r e v a l e n c e

o f

a b n o r m a l r e s p i r a t o r y c l i n i c a l

a n d

r a d i o l o g i c a l f e a t u r e s

i n

p a t i e n t s

w i t h

p r i m a r y

b i l i a r y

c i r r h o s i s a n d S i c c a

c o m p l e x .

P BC PBC

w i t h S i c c a

F e a t u r e s w i t h o u t

S j o g r e n ' s

c o m p l e x

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

( n

=

7 )

s y n d r o m e

( n = 7 )

( n = 7 )

Cough

0

1

4

S p u t u m 0 1

2

D y s p n o e a

0

1

0

C l u b b i n g

2 0

W h e e z i n g 0 0 0

C r a c k l e s 0

0 1

A b n o r m a l

c h e s t

r a d i o g r a p h 0

1

*

0

* G r a d e d

l

s y m p t o m s

w e r e

uncommon

among p a t i e n t s

w i t h

l i v e r

d i s e a s e a l o n e b ut

w e r e

p r e s e n t i n

f o u r

o u t o f t h e

s e v e n w i t h a s s o c i a t e d

S j d g r e n ' s s y n d r o m e . One

p a t i e n t

h a d

m i l d

d y s p n o e a , a n o t h e r h a d c o u g h w i t h

s c a n t y

p h l e g m ,

a n d t w o o t h e r s

h a d

f i n g e r

c l u b b i n g ;

o n e

o f

whom

h a d

a n a b n o r m a l

c h e s t

f i l m ,

w h i c h

w a s

g r a d e d 1 / 1 ( I L O - U / C ) ' 6 . O n l y o n e p a t i e n t

w i t h PBC

b u t n o

S j o g r e n ' s s y n d r o m e s h o w e d d i g i t a l

c l u b b i n g .

F i v e

p a t i e n t s w i t h t h e S i c c a c o m p l e x h a d s i g n s

a n d / o r

s y m p t o m s : t w o

h a d

d r y c o u g h ,

t w o h a d

a s l i g h t

p r o d u c t i v e c o u g h , a n d o n e

h a d

u n i l a t e r a l c r a c k l e s .

PULMONARY FUNCTION T E S T I N G

T h e

mean F V C ,

F E V 1 ,

a n d

FEV1/FVC

o f t h e 1 4

h e a l t h y

s u b j e c t s i n v e s t i g a t e d

w e r e 1 0 6 ,

9 5 , a n d

86

o f

t h e i r

p r e d i c t e d

v a l u e s ' 4

r e s p e c t i v e l y ;

V t g ,

T L C ,

V C ,

R V , a n d RV/TLC

w e r e

1 1 9 ,

1 1 1 ,

1 0 9 ,

1 1 9 , a n d 1 0 8

o f

t h e i r

r e s p e c t i v e p r e d i c t e d

v a l u e s 1 5 ;

DLCO

a n d

Kco

w e r e

1 1 4

a n d 1 1 3

o f

t h e i r

r e s p e c t i v e p r e d i c t e d v a l u e s ' 6 1 7 ; a n d P E F ,

V 2 5 - 7 5 ,

V 7 s _ 8 5 , V 5 0 ,

a n d V 7 s w e r e 9 4 ,

6 7 ,

5 2 , 7 2 , a n d 4 0 ,

o f

t h e i r p r e d i c t e d

v a l u e s

r e s p e c t i v e l y . ' 4

1 8

When

t h e s e

d a t a

w e r e c o m p a r e d

b e t w e e n

t h e

g r o u p s s t u d i e d , n o s i g n i f i c a n t d i f f e r e n c e s

w e r e

f o u n d

f o r

m a x i m a l

m i d

a n d e n d - e x p i r a t o r y

f l o w

r a t e s , s t a t i c l u n g v o l u m e s , a n d s G a w . S t a t i c

l u n g

c o m p l i a n c e

a n d

i n

a l l

b u t

t w o

c a s e s

P a o 2

a n d

P a C O 2

w e r e

w i t h i n

p r e d i c t e d

n o r m a l

l i m i t s . ' 6

M i l d

h y p o x -

a e m i a ( l O k P a )

w a s

o b s e r v e d i n t w o

4 5 - y e a r - o l d w o m e n

w i t h

PBC

w i t h

a n d w i t h o u t

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

r e s p e c t i v e l y . No

d i f f e r e n c e s

i n a r t e r i a l

b l o o d

g a s e s

a n d

C s t a t

w e r e

o b s e r v e d b e t w e e n

a n y p a t i e n t g r o u p .

Mean

TLCO

w a s

s i g n i f i c a n t l y

l o w e r

b o t h

i n

p a t i e n t s

w i t h

PBC

p l u s S j o g r e n ' s s y n d r o m e ( 2 0 - 5

±1

6 m l

m i n -

mmHg)

a n d

i n

p a t i e n t s

w i t h S i c c a

c o m p l e x

( 2 0 - 4 ± 1

. 1

m l m i n -

m m H g - ) ,

t h a n

i n c o n t r o l s

( 2 5 - 8 ± 1 * 6

m l m i n -

m m H g - ) ( p < 0 - 0 2

a n d

p < 0

0 1 6 ,

r e s p e c t i v e l y ) .

Mean T L C O

i n

PBC p a t i e n t s

w i t h o u t

S j 6 g r e n ' s s y n d r o m e , ( 2 4 - 7 ± 0 - 6

m l

m i n -

m m H g - )

w a s

n o r m a l . Mean Kco

w a s

a l s o s i g n i f i -

c a n t l y

l o w e r

i n

p a t i e n t s

w i t h

PBC

p l u s S j o g r e n ' s

s y n d r o m e ( 5 - 3

±0

4 m i n - mmHg- )

t h a n i n

t h o s e

w i t h o u t i t

( 6 A 4 ± 0 - 3

m i n -

m m H g - ) ,

b u t mean

Kco

d i d n o t d i f f e r

s i g n i f i c a n t l y f r o m

c o n t r o l s

i n e i t h e r o f

t h e s e g r o u p s .

D i s c u s s i o n

T h e

f i r s t

a c c o u n t o f a

c l i n i c a l a s s o c i a t i o n

b e t w e e n

l u n g

f i b r o s i s a n d

PBC w a s g i v e n

b y Mason e t a 1 2 i n

1 9 7 0 , T u r n e r - W a r w i c k h a v i n g

p r e v i o u s l y

d r a w n

a t t e n t i o n

t o

t h e a s s o c i a t i o n o f p u l m o n a r y

f i b r o s i s

w i t h o t h e r c h r o n i c l i v e r d i s e a s e s . L a t e r G o l d i n g e t

a l ' 9

a d d e d f u r t h e r

o b s e r v a t i o n s

a n d r e p o r t e d

t h e

p r e s e n c e

o f

g a s

t r a n s f e r

d e f e c t s , w i t h e i t h e r

a n

a b n o r m a l

c h e s t

f i l m o r

a

r e s t r i c t i v e v e n t i l a t o r y

i m p a i r m e n t ,

i n

s e v e r a l

p a t i e n t s

w i t h

c h r o n i c

l i v e r d i s e a s e

i n c l u d i n g

P B C .

H o w e v e r

i n

t w o

p a t i e n t s

w i t h

PBC

who c a m e

t o

n e c r o p s y

S t a n l e y

e t a 1 3 f o u n d

w i d e s p r e a d i n t r a -

p u l m o n a r y g r a n u l o m a s

w i t h o u t

f i b r o s i s ,

o n e s u b j e c t

h a v i n g a n i n t e r s t i t i a l r a d i o g r a p h i c

p a t t e r n

a n d

a n

i m p a i r m e n t

o f

t h e t r a n s f e r

f a c t o r .

T h e p r e s e n t

s t u d y

s u g g e s t s t h a t

t h e

i n c i d e n c e

o f

c l i n i c a l , r a d i o g r a p h i c

a n d

f u n c t i o n a l a b n o r m a l i t i e s

i s

v e r y l o w a n d t h a t w h e n p r e s e n t i t may

b e r e l a t e d

t o

t h e

e x i s t e n c e

o f

a n

a s s o c i a t e d S j o g r e n ' s s y n d r o m e .

O n l y

f o u r o u t

o f

1 4

p a t i e n t s

w i t h

PBC h a d

o n e

o r

m o r e c l i n i c a l a n d / o r r a d i o l o g i c a l m a n i f e s t a t i o n s

o f

p u l m o n a r y

d i s e a s e

a n d a l l h a d


s i c c a ,

x e r o s t o m i a o r

b o t h .

D i g i t a l

c l u b b i n g

w a s

o b s e r v e d i n

o n e

p a t i e n t

w i t h

PBC

n o t

a s s o c i a t e d

w i t h

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

b u t

t h i s f e a t u r e

c a n n o t

b e

r e l a t e d

s p e c i f i c a l l y

t o

p u l m o n a r y

d i s e a s e .

T h e

o n l y c o n s i s t e n t l y

a b n o r m a l l u n g

f u n c t i o n

f i n d i n g

w a s

t h e

r e d u c t i o n

o f

g a s

t r a n s f e r f a c t o r

w h i c h

w a s

o b s e r v e d

i n

p a t i e n t s

w i t h PBC

a s s o c i a t e d

w i t h

S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e

a n d

i n

p a t i e n t s

w i t h

t h e

S i c c a

c o m p l e x .

T h e s e

d a t a

s u g g e s t

t h a t t h e

d e v e l o p -

m e n t

o f

a n

a b n o r m a l

d i f f u s i n g c a p a c i t y

i n

p a t i e n t s

w i t h

P B C ,

i s somehow r e l a t e d

t o

a n a s s o c i a t e d

S j 6 g r e n ' s s y n d r o m e

a n d

n o t t o

l i v e r d i s e a s e

i t s e l f .

C o m p a r i s o n s

o f

t h e r e s u l t s

o f

t h e

p r e s e n t

i n v e s t i -

g a t i o n

w i t h

p r e v i o u s

r e p o r t s

c a n n o t

b e made

b e c a u s e

o f


i n

f o r m a t a n d b e c a u s e i n

p a p e r s

p r e v i o u s l y

r e p o r t i n g

a n

a s s o c i a t i o n

b e t w e e n PBC a n d

l u n g

f i b r o s i s

i t

h a s n o t

b e e n

s t a t e d

t h a t

f a c t o r s n o x i o u s

t o t h e

l u n g

s u c h a s

t o b a c c o ,

a l c o h o l , o c c u p a t i o n a l

o r

n o n o c c u p a t i o n a l e x p o s u r e

t o

d u s t ,

a s s o c i a t e d c l i n i c a l

c o n d i t i o n s ,

a n d

i a t r o g e n i c

f a c t o r s

h a v e

b e e n e x c l u d e d .

F u r t h e r m o r e

t h e

p r e s e n c e

o f an a s s o c i a t e d S i c c a

c o m p l e x ,

t o

w h i c h

p u l m o n a r y i m p a i r m e n t may

b e

r e l a t e d ,

h a s n o t b e e n

i n v e s t i g a t e d p r e v i o u s l y .

R e c e n t l y

C l a r k e

e t a 1 2 0

h a v e

r e p o r t e d

a

h i g h

i n c i d e n c e

o f

m i l d

s c l e r o d e r m a

i n

a s e r i e s

o f

p a t i e n t s

w i t h PBC

i n

s o m e

o f

whom


f u n c t i o n a l

a b n o r m a l i -

t i e s ,

s u c h

a s

g a s

t r a n s f e r

i m p a i r m e n t

a n d

a i r w a y

o b s t r u c t i o n

w e r e

d e t e c t e d .

2 1 0










P u l m o n a r y

i n v o l v e m e n t i n p r i m a r y

b i l i a r y

c i r r h o s i s

A

w i d e

r a n g e

o f

p u l m o n a r y

a b n o r m a l i t i e s

h a s

b e e n r e p o r t e d

i n

p a t i e n t s

w i t h t h e S i c c a c o m p l e x ,

e i t h e r

i n

i s o l a t i o n

o r i n a s s o c i a t i o n

w i t h a c o n n e c t i v e

t i s s u e

d i s o r d e r - t h a t i s , S j o g r e n ' s

s y n d r o m e . 5 Some

o f t h e s e

a r e p u r e l y m o r p h o l o g i c a l ,

s u c h a s

l y m p h o -

c y t i c

a n d

p l a s m a

c e l l i n f i l t r a t i o n

o f

t h e

t r a c h e a

a n d

t h e l a r g e a n d s m a l l

a i r w a y s . O t h e r s h a v e

c l i n i c a l

r e l e v a n c e - f o r e x a m p l e ,

d i m i n i s h e d m u c o u s s e -

c r e t i o n s

c a u s e d b y b r o n c h i a l

m u c o u s g l a n d

d e s t r u c -

t i o n

i n

l a r g e a i r w a y s ,

b r o n c h o p u l m o n a r y

i n f e c t i o n s

r e l a t e d

t o

d r y n e s s

o f t h e r e s p i r a t o r y t r a c t ,

p l e u r a l

e f f u s i o n s , f i b r o s i n g

a l v e o l i t i s o f b o t h

t h e m u r a l a n d

d e s q u a m a t i v e

t y p e s ,

a n d

l y m p h o c y t i c

i n t e r s t i t i a l

p n e u m o n i t i s .

I n

a

f e w

p u l m o n a r y

f u n c t i o n s t u d i e s

o f p a t i e n t s

s u f f e r i n g

f r o m d i f f e r e n t

c o n n e c t i v e

t i s s u e d i s o r d e r s ,

t h e

e x i s t e n c e

o f

a

g a s

t r a n s f e r

d e f e c t w i t h o r

w i t h o u t


i m p a i r m e n t

h a s

b e e n

n o t e d

i n

s o m e

p a t i e n t s

w i t h S j o g r e n ' s s y n d r o m e . 2 1 - 2 3

I n a s e r i e s

o f

p a t i e n t s

w i t h t h e

S i c c a

c o m p l e x ,

s t u d i e d

b y

N e w b a l l

a n d B r a h i m , 2 4

a l m o s t o n e - h a l f h a d s m a l l a i r w a y s

d y s f u n c t i o n

u n a s s o c i a t e d

w i t h

c h r o n i c

o b s t r u c t i v e

l u n g

d i s e a s e .

H o w e v e r ,

m o s t o f t h e s e s t u d i e s f a i l e d t o e x c l u d e

a

n u m b e r o f

f a c t o r s w h i c h c o u l d

h a v e c o n t r i b u t e d t o

t h e d e v e l o p m e n t

o f

l u n g d i s t u r b a n c e s ,

p a r t i c u l a r l y

t h o s e

c l i n i c a l

c o n d i t i o n s

c h i e f l y

r e l a t e d

t o

c h r o n i c

l i v e r

d i s e a s e s u c h a s r e n a l f a i l u r e ,

f l u i d

r e t e n t i o n ,

o r

h e p a t i c

e n c e p h a l o p a t h y ,

o r

t h o s e c o n n e c t i v e t i s s u e

d i s o r d e r s

w h i c h

a r e

f r e q u e n t l y a s s o c i a t e d

w i t h

S j o g r e n ' s

s y n d r o m e

a n d

h a v e

a

f a i r l y

h i g h p r e v a l e n c e

o f

p l e u r o p u l m o n a r y

m a n i f e s t a t i o n s s u c h a s

r h e u m a -

t o i d a r t h r i t i s

a n d

s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s .

I n

o u r

s t u d y

mean

T L C O

w a s

s i g n i f i c a n t l y

l o w e r

o n l y

i n

p a t i e n t s

w i t h

t h e S i c c a c o m p l e x

a n d

i n

t h o s e

w i t h

PBC

a s s o c i a t e d

w i t h


No


w e r e

o b s e r v e d

i n

a n y o t h e r

p a r a m e t e r

o f

l u n g

f u n c t i o n , e x c e p t

f o r

h y p o x e m i a i n t w o

n a t i e n t s

a n d

a d i f f e r e n c e i n m e a n

Kco b e t w e e n PBC

p a t i e n t s

w i t h

a n d

w i t h o u t

S j o g r e n ' s

s y n d r o m e ,

t h e

i n t e r p r e t -

a t i o n o f

w h i c h

i s u n c e r t a i n . M a x i m a l

a n d

m i d -

e x p i r a t o r y

f l o w r a t e s ,

c o n s i d e r e d

t o b e

a s e n s i t i v e

t e s t

f o r

e a r l y d e t e c t i o n

o f

s m a l l

a i r w a y

d y s f u n c t i o n ,

w e r e

m o s t l y b e l o w 7 0

o f

t h e i r

r e s p e c t i v e

p r e d i c t e d

v a l u e s

i n a l l

g r o u p s

s t u d i e d ,

i n c l u d i n g

t h e

c o n t r o l

g r o u p . A l t h o u g h

t h e

d i s c r i m i n a n t v a l u e

o f

t h e s e

m e a s u r e m e n t s

i s

s t i l l c o n t r o v e r s i a l , 2 5 i t i s

p o s s i b l e

t h a t e x p o s u r e t o

i n d u s t r i a l

o r u r b a n

p o l l u t a n t s , 2 6 o r

t h e

i n f l u e n c e

o f

h i t h e r t o u n i d e n t i f i e d e n v i r o n m e n t a l

f a c t o r s ,

c o u l d

b e

t h e

c a u s e

o f t h e s e

m i l d


f u n c t i o n a l a b n o r m a l i t i e s .

A l t h o u g h

a n y

c o n c l u s i o n

c o n c e r n i n g

c a u s e

a n d

m e c h a n i s m

i s

p r e m a t u r e ,

t h e

p r e s e n c e

o f a

g a s

t r a n s f e r

d e f e c t

i n

S j o g r e n ' s s y n d r o m e

m i g h t r e p r e s e n t

a

r e s p o n s e

t o

a

v a r i e t y

o f

r e s p i r a t o r y i n j u r i e s .

T h e

a b s e n c e o f

a n y

s i g n i f i c a n t


i m p a i r m e n t

i n

o u r s e r i e s a n d i t s p r e s e n c e i n

p a t i e n t s s t u d i e d b y

o t h e r s

w o u l d s u g g e s t

t h a t

S j b g r e n ' s

s y n d r o m e

i s

a

p r o g r e s s -

i v e

d i s o r d e r

w i t h a w i d e

s p e c t r u m

o f

p u l m o n a r y

f u n c t i o n a l

a b n o r m a l i t i e s .

I n c o n c l u s i o n , i t a p p e a r s

t h a t t h e c l i n i c a l ,

p h y s i o -

l o g i c a l ,

a n d

r a d i o g r a p h i c


o f

p u l m o n -

a r y d i s e a s e

o b s e r v e d i n p a t i e n t s

w i t h

PBC a r e t h e

r e s u l t

o f

a n

a s s o c i a t e d c o n n e c t i v e

t i s s u e

d i s o r d e r ,

s u c h

a s S j 6 g r e n ' s

s y n d r o m e , r a t h e r

t h a n t h e r e s u l t

o f

PBC p e r s e .

W e a r e i n d e b t e d t o

P r o f e s s o r C

R o z m a n ,

Dr J

S a n c h i s - A l d a s , a n d Dr E

R o s , f o r s u g g e s t i o n s

i n

t h e

p r e p a r a t i o n

o f t h e

m a n u s c r i p t ,

a n d t o M r s C

G i s t a u

a n d

G G o d o y ,


p h y s i o l o g y t e c h n i c i a n s ,

f o r

t h e i r a s s i s t a n c e .

R e f e r e n c e s

1

T u r n e r - W a r w i c k M.

F i b r o s i n g a l v e o l i t i s

a n d

c h r o n i c

l i v e r d i s e a s e . Q J Me d

1 9 6 8 ;

3 7 : 1 3 3 - 4 9 .

2

Mason AMS,

M c I l l M u r r a y

MB, G o l d i n g

P L ,

H u g h e s , DTD.

F i b r o s i n g

a l v e o l i t i s

a s s o c i a t e d

w i t h

r e n a l t u b u l a r a c i d o s i s .

B r MedJ 1 9 7 0 ;

4 : 5 9 6 - 9 .

3

S t a n l e y NN, W o o d g a t e D J .

M o t t l e d

c h e s t

r a d i o g r a p h

a n d

g a s t r a n s f e r

d e f e c t

i n

c h r o n i c

l i v e r

d i s e a s e .

T h o r a x

1 9 7 2 ;

2 7 : 3 1 5 - 2 3 .

4

S t a n l e y

NN, W i l l i a m s A J ,

Dewar

C A ,

B l e n d i s , LM,

R e i d

L .

H y p o x i a

a n d

h y d r o t h o r a c e s

i n a

c a s e o f

l i v e r

c i r r h o s i s :

c o r r e l a t i o n

o f p h y s i o l o g i c a l , r a d i o g r a p h i c ,

s c i n t i g r a p h i c , a n d

p a t h o l o g i c a l

f i n d i n g s .

T h o r a x

9 7 7 ;

3 2 : 4 5 7 - 7 1 .

5

S h e a m MA.

S j o g r e n ' s

s y n d r o m e .

P h i l a d e l p h i a :

WB

S a u n d e r s ,

1 9 71 : 9 - 2 3 4 .

6

Holm S . K e r a t o c o n j u n c t i v i t i s

s i c c a

a n d t h e

s i c c a

s y n d r o m e .

A c t a

O p h t h a l m o l 1 9 4 9 ;

S u p p l

n o 3 3 .

7

S c h a l l

G L ,

A n d e r s o n

L G ,

W o l f RO e t a l . X e r o s t o m i a

i n S j o g r e n ' s s y n d r o m e .

E v a l u a t i o n

b y s e q u e n t i a l

s a l i v a r y s c i n t i g r a p h y .

JAMA 1 9 7 1 ; 2 1 6 : 2 1 0 9 - 1 6 .

8

C h i s h o l m

DM, Mason

DK.

L a b i a l

s a l i v a r y g l a n d

b i o p s y i n S o j g r e n ' s

s y n d r o m e . J C l i n

P a t h o l 1 9 6 8 ;

2 1 : 6 5 6 - 6 0 .

9

M e d i c a l R e s e a r c h C o u n c i l . S t a n d a r d i z e d

Q u e s t i o n -

n a i r e o n

R e s p i r a t o r y

S y m p t o m s .

B r

Me d J

1 9 6 0 ;

2 : 1 6 6 5 .

1 0

ILO/UC

I n t e r n a t i o n a l

C l a s s i f i c a t i o n

o f

R a d i o g r a p h s

o f P n e u m o c o n i o s e s , 1 9 7 1 ( n o

2 2

r e v i s e d ) :

O c c u p a -

t i o n a l S a f e t y a n d

H e a l t h

S e r i e s .

G e n e v a :

I n t e r n a -

t i o n a l

L a b o u r

O f f i c e ,

1 9 7 2

1 1

D u b o i s A B , B o t e l h o

S Y , Comroe

JH J r .

A new

m e t h o d

f o r

m e a s u r i n g

a i r w a y

r e s i s t a n c e

i n man u s i n g

a

b o d y

p l e t h y s m o g r a p h :

v a l u e s i n

n o r m a l

s u b j e c t s

a n d i n

p a t i e n t s

w i t h


d i s e a s e s . J

C l i n

I n v e s t

1 9 5 6 ;

3 5 : 3 2 7 - 3 5 .

1 2

C o t e s J E ,

D a b b s

J M , E l w o o d P C ,

H a l l , AM,

M c D o n a l d , A , S a u n d e r s ,

M J . I r o n - d e f i c i e n c y

a n a e m i a :

i t s

e f f e c t o n

t r a n s f e r f a c t o r

f o r

t h e

l u n g

( d i f f u s i n g c a p a c i t y )

a n d

v e n t i l a t i o n

a n d c a r d i a c

f r e q u e n c y

d u r i n g s u b m a x i m a l e x e r c i s e . C l i n

S c i

1 9 7 2 .

4 2 : 3 2 5 - 3 5 .

2 1 1










R R o d r i g u e z - R o i s i n

e t

a l

1 3

M i l i c - E m i l i J ,

Mead J , T u r n e r

JM,

G l a u s e r ,

EM.

I m p r o v e d t e c h n i q u e f o r

e s t i m a t i n g p l e u r a l

pressure

f r o m

e s o p h a g e a l b a l l o o n s .

J

A p p l

P h y s i o l

1 9 6 4 ; 1 9 :

2 0 7 - 1 1 .

1 4 K n u d s o n

R J ,

S l a t i n RC, L e b o w i t z

MD , B u r r o w s , B .

T h e m a x i m a l

e x p i r a t o r y f l o w - v o l u m e curve. N o r m a l

s t a n d a r d s ,

v a r i a b i l i t y ,

a n d

e f f e c t s

o f

age.

Am

R e v

R e s p i r D i s

1 9 7 6 ; 1 1 3 : 5 8 7 - 6 0 0 .

1 5

Goldman H I ,

B e c k l a k e MR . R e s p i r a t o r y

f u n c t i o n

t e s t s : V a l u e s

a t m e d i a n a l t i t u d e s

a n d t h e p r e d i c t i o n

o f

n o r m a l

r e s u l t s . Am R e v

T u b e r c 1 9 5 9 ; 7 9 : 4 5 7 - 6 7 .

1 6 C o t e s

J E . Lung

f u n c t i o n

a t

d i f f e r e n t

s t a g e s i n l i f e ,

i n c l u d i n g

r e f e r e n c e v a l u e s

i n

l u n g

f u n c t i o n ,

a s s e s s m e n t

a n d

a p p l i c a t i o n

i n

m e d i c i n e .

T h i r d e d i t i o n . O x f o r d :

B l a c k w e l l S c i e n t i f i c ,

1 9 7 5 : 3 4 0 - 3 9 5 .

1 7

B i l l i e t

L ,

B a i s i e r W, N a e d t s J P .

E f f e c t

d e

l a

t a i l l e ,

d u

sexe

e t

d e

l ' a g e sur

l a

c a p a c i t 6 d e d i f f u s i o n p u l m o n -

a i r e

d e l ' a d u l t e

n o r m a l .

J

P h y s i o l

( P a r i s )

1 9 6 3: 5 5:

1 9 9 - 2 0 0 .

1 8 M o r r i s

J F ,

K o s k i

A ,

B r e e s e J D .

N o r m a l v a l u e s a n d

e v a l u a t i o n

o f f or c e d e n d - e x p i r a t o r y

f l o w .

Am

R e v

R e s p i r

D i s 1 9 7 5 ;

1 1 1 : 7 5 5 - 6 2 .

1 9

G o l d i n g

P L , S m i t h

M. W i l l i a m s

R .

M u l t i s y s t e m

i n v o l v e m e n t i n

c h r o n i c l i v e r d i s e a s e s .

Am

JMed

1 9 7 3 ;

5 5 : 7 7 2 - 8 2 .

2 0

C l a r k e

AK,

G a l b r a i t h

RM, H a m i l t o n

EBD, W i l l i a m s

R . R h e u m a t i c

d i s o r d e r s

i n


c i r r h o s i s .

Ann Rheum

D i s 1 9 7 8 ;

3 7 : 4 2 - 7 .

2 1

C a t t e r a l l

M,

R o w e l

NR:

R e sp i r a t o r y f u nc t i o n

s t u d i e s i n

p a t i e n t s

w i t h

c e r t a i n c o n n e c t i v e t i s s u e

d i s e a s e s .

B r J

D e r m a t o l 1 9 6 5 ;

7 7 : 2 2 1 - 5 .

2 2

M a s s a c h u s e t t s

G e n e r a l H o s p i t a l : C a s e

R e c o r d s ,

no . 2 8 - 1 9 7 5 .

N

E n g l J Me d 1 9 7 5 ;

2 9 3 : 1 3 6 - 4 4 .

2 3 S t r i m l a n

C V , Rosenow

E C , D i v e r t i e

MB,

H a r r i s o n ,

E G . P u l m o n a r y


o f

S j o g r e n ' s

s y n d r o m e .

C h e s t 1 9 7 6 ;

7 0 : 3 5 4 - 6 1 .

2 4 N e w b a l l

HH, B r a h i m S A . C h r o n i c

o b s t r u c t i v e a i r w a y

d i s e a s e

i n

p a t i e n t s

w i t h


Am R e v

R e s p i r D i s 1 9 7 7 ;

1 1 5 : 2 9 5 - 3 0 4 .

2 5 S o b o l

B J . T h e

e a r l y

d e t e c t i o n

o f a i r w a y o b s t r u c t i o n :

a n o t h e r p e r s p e c t i v e .

Am

J Me d

1 9 7 6 ;

6 0 : 6 1 9 - 2 4 .

2 6 W h i t e J R ,

F r o e b

HF. S m a l l - a i r w a y s d y sf u n c t i o n

i n

n o n - s m o k e r s

c h r o n i c a l l y

e x p o s e d

t o

t o b a c c o s m o k e .

N

E n g l

J

Me d 1 9 8 0 ;

3 0 2 : 7 2 0 - 3 .

2 1 2










primary biliary cirrhosis.Pulmonary involvement in

Picado, A Agusti-Vidal, F Burgos and J RodesR Rodriguez-Roisin, A Pares, M Bruguera, J Coll, C

doi: 10.1136/thx.36.3.2081981 36: 208-212Thorax

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