Dra Abrate Vanesa Hospital Privado- Córdoba

08 abril 2010

C O R D O B A C O R D O B A

↑ Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg en reposo, evaluada por cateterismo cardiaco derecho.

Promedio normal PAPm en reposo 14 ± 3 mmHg.

Límite superior normal de 20 mmHg.

PAPm 21-24 mmHg inespecífico.

PAPm en ejercicio sin soporte científico.

DefiniciónDefinición CaracterísticasCaracterísticas Grupos clínicosGrupos clínicos

Hipertensión Hipertensión PulmonarPulmonar

PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg TodasTodas

HP precapilarHP precapilar PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg

PWP ≤ 15 mmHgPWP ≤ 15 mmHg

OC N o ↓OC N o ↓

1. HAP1. HAP

3. HP por enf. Pulmonares3. HP por enf. Pulmonares

4. HPTC.4. HPTC.

5. HP multifactorial5. HP multifactorial

HP poscapilarHP poscapilar

PasivaPasiva

ReactivaReactiva

PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg

PWP PWP > > 15 mmHg15 mmHg

OC N o ↓ OC N o ↓

TPG ≤ 12 mmHgTPG ≤ 12 mmHg

TPG TPG > 12 mmHg> 12 mmHg

2. HP por cardipatías 2. HP por cardipatías izquierdasizquierdas

Definición hemodinámica

Gradiente transpulmonar (TPG) Gradiente transpulmonar (TPG) PAPm – PWP

↑ ↑ PWPPWP

↑ ↑ PAPPAP

Clasificación de Hipertensión Pulmonar (Dana Point 2008)

Receptor de proteina morfogenica ósesa

ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH

Valoración no invasivo compatible con PH?

SISI

NONO Buscar otras causas y/o reevaluar

Considerar causas comunes de PH

Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?

Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?

Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función

pulmonar, HRCT

CLINICA DE HTPCLINICA DE HTP

SÍNTOMAS FRECUENCIADisnea 60-90Fatiga 19Dolor torácico 7Síncope 8Edema en miembros inferiores 3Palpitaciones 5

Hipertrofia y dilatación de VD y dilatación de ADHipertrofia y dilatación de VD y dilatación de ADS: 55% - E: 70%S: 55% - E: 70%

HRCT:HRCT: Enfisema e ILD PVOD: edema intersticial, vidrio esmerilado y engrosamiento de septos interlobulares Hemangiomatosis pulmonar: engrosamiento difuso de septos interlobulares y nódulos centrilobulares

Angiografía:Angiografía: CTEPH (HP por TEP crónico) Vasculitis Malformaciones arteriovenosas

SIGNOS CLÍNICOS:SIGNOS CLÍNICOS: Desvio paraesteranal izquierdo Aumento R2Soplo pansistólico de regurgitación tricuspidea Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar R3 En estadios avanzados: Ingurgitación yugular Hepatomegalia Edema periférico y ascitis Extremidades frías

Función pulmonarFunción pulmonar

DLCO (40-80%) Vol. Pulmonares (leve-moderado) Obstrucción periférica PO2 : N ó (leve) PCO2: (hiperventilación)

ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH

Manejo no invasivo compatible con PH?

SISI

NONOBuscar otras causas y/o

reevaluar

Considerar causas comunes de PH

Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?

Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?

Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función

pulmonar, HRCT

Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”

SI “proporcionado” para severidad

NONO

Centellograma V/QTratar enfermedad de base y

chequear progresión

Defectos de perfusión segmentarios SISI

NONO

Considerar Grupo 4: CTEPH

Considerar PVOD/PCHCentellograma V/QCentellograma V/Q

Sensibilidad : 90 - 100 %Especificidad: 94 - 100 %

AngioTACAngioTAC: # > sensibilidad TEP # realizar cuando centellograma V/Q no es diagnóstico y existe alta sospecha clínica.

Centellograma V/QCentellograma V/Q: > sensibilidad CTEPH

ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH

Manejo no invasivo compatible con PH?

SISI

NONO Buscar otras causas y/o reevaluar

Considerar causas comunes de PH

Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?

Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?

Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función

pulmonar, HRCT

Considerar otras causas comunes

NONORealizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable)

mPAP ≥ 25 mmHgPWP ≤ 15 mmHg

SISI

Test diagnósticos específicosSignos clínicos, HRCT, ANA

PVOD/PCHHistoria

Test HIV

Enf. tejido conectivo

Toxicidad por drogas HIV

PH idiopática o heredable

Ecocardigrama trnstoráxico o

transesofágico,RMN

Enfermedad cardíaco congestivo

Clínico, ecocardiograma, test función hepática

Hemólisis crónica

Esquistosomiasis Otro Grupo 5

Buscar otras causas

Porto-pulmonar

Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”

SI “proporcionado” para severidad

NONO

Centellograma V/QTratar enfermedad de base y

chequear progresión

Defectos de perfusión segmentarios SI

NONO

Considerar Grupo 4: CTEPH

Considerar PVOD/PCH

Cateterismo cardiaco derechoCateterismo cardiaco derecho Diagnóstico Evaluar severidad Test de vasorreactividad (NO), positivo:

PAPm ≥ 10 PAPm ≤ 40 CO o N 10% del PAHI

RMN cardíacaRMN cardíaca: Pobre pronostico Volumen sistólico Volumen fin diástole de VD Volumen fin diástole de VI

ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH

Manejo no invasivo compatible con PH?

SISI

NONO Buscar otras causas y/o reevaluar

Considerar causas comunes de PH

Grupo3: Enfermedad pulmonarGrupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?y/o hipoxia?

Grupo 2: Enfermedad Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?cardíaco izquierda?

Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función

pulmonar, HRCT

Considerar otras causas comunes

NONORealizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable)

mPAP ≥ 25 mmHgPWP ≤ 15 mmHg

SISI

Test diagnósticos específicosSignos clínicos, HRCT, ANA

PVOD/PCHPVOD/PCHHistoria

Test HIV

Enf. tejido Enf. tejido conectivoconectivo

Toxicidad por Toxicidad por drogasdrogas HIVHIV

PH idiopática PH idiopática o heredableo heredable

Ecocardigrama trnstoráxico o

transesofágico,RMN

Enfermedad cardíaco Enfermedad cardíaco congestivocongestivo

Clínico, ecocardiograma, test función hepática

Hemólisis Hemólisis crónicacrónica

Esquistosomiasis Esquistosomiasis Otro Grupo 5Otro Grupo 5

Buscar otras causas

Porto-pulmonarPorto-pulmonar

Grupo 2-3Grupo 2-3: diagnóstico confirmado: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”

SI “proporcionado” para severidad

NONO

Centellograma V/QTratar enfermedad de base y

chequear progresión

Defectos de perfusión segmentarios SISI

NONO

ConsiderarConsiderar Grupo 4: CTEPHGrupo 4: CTEPH

ConsiderarConsiderar PVOD/PCHPVOD/PCH

ClaseClase Nivel de Nivel de evidencevidenc

iaia

Centellograma V/Q inexplicable para excluir TEP II CC

Angio TAC indicada en HP TEP II CC

Estudios bioquímicos, hematológicos, inmunológicos y función tiroidea para identificar condición específica asociada

II CC

Ecografía abdominal para secreening de Hipertensión portal. II CC

HRCT considerar en todos los ptes IIaIIa CC

Angiografía pulmonar convencional en TEP IIaIIa CC

Biopsia pulmonar a cielo abierto o toracocóspica no se recomienda IIIIII CC

Definir HP con un concepto hemodinámico.

Diferenciar HP de HAP (grupo I)

Conocer índices de sensibilidad / especificidad de los métodos

diagnósticos.

Evaluación PAPm por Ecocardiograma: limitado valor en screening.

Test de vasorreactividad: impresindible para tratamiento de HAP primaria.

Importancia 6MWT en seguimiento, evolución y respuesta terapéutica.