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Dra Giovannini GabrielaDr Lopiccolo SantiagoHPR 24/10/14SEMINARIO CENTRAL CLINICA MEDICAPACIENTE DE 31 AOSDISNEA PROGRESIVA, ASTENIACOLAGENOPATIA EN ESTUDIO AFECCION DE PIEL SME REYNAUD HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA ANTI RO +, FR + TACAR CON INFILTRADO EN VIDRIO ESMERILADO ANEMIA Y ALT ENZIMAS MUSCTACAR CON SIGNOS DE FIBROSISMCPD

INTERSTICIOPATIAS:GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES QUE AFECTAN EL ESPACIO INTERSTICIALCL: TOS SECA, DISNEA PROGRESIVA, ASTENIA, RALES CREPITANTES, MAS LA ASOCIACION DE LOS SINTOMAS INHERENTES A LA ENFERMEDAD DE BASE

Neumosur 2006; 18, 1: 20-23FPID:

AR:SINDROME CRONICO CON POLIARTRITIS SIMETRICA DE ARTICULACIONES DE MANOS(INFP), CODOS, PIES,CON RIGIDEZ , ASTENIA CON COMPROMISO PULMONAR 40%, EN ASOCIACION A ALTOS TITULOS DE FR CON AFECCION PARENQUIMATOSA , PLEURAL Y NODULOS SUBCUTANEOSAFECCION PULMONAR: FIBROSIS, DERRAME PLEURAL LEVE, UNILATERAL, ENGROSAMIENTO PLEURAL, NODULOS SUBPLEURALES, FIBROSIS A PREDOMINO BASAL, PERIFERICO, ENGROSAMIENTO SEPTAL LAB: FR +, ANA+ ANTI CCP, VES Y PCR, ANEMIALES:ENF AUTOINMUNECL: FATIGA, ANOREXIA, FIEBRE. PERDIDA DE PESO, COMPROMISO MULTISISTEMICO, PULMONAR 80%, DERRAME PLEURAL BILATERAL, ENGROSAMIENTO PLEURAL , FIBROSIS BASAL, PERIFERICA,ENGROSAMIENTO DE LA PARED BRONQUIAL, HEMORRAGIA ALVEOLAR LAB: LEUCOPENIA, LINFOPENIA, PLAQUETOPENIA, VES, ANA+, ANTI HISTONA, ANTI NATIVO, ENA

SJOGRENSE PRESENTA TIPICAMENTE CON SME DE OJO Y BOCA SECA, CON COMPROMISO PULMONAR 10%, CON FIBROSIS PULMONAR A PREDOMINO BASAL, BRONQUIECTASIAS, ASOCIACION A NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCITARIA LAB: ANA +, ANTI RO, ANTI LA, FR PRUEBA DE SCHIMMER, ROSA DE BENGALAPOLIMIOSITIS DERMATOMIOSITISDEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANAERITEMA DE HELIOTROPO, MACULAS DE GOTTRON50% DE LOS CASOS PRESENTA COMPROMISO PULMONAR EN EL TRANSCURSO DE LA ENFERMEDADNEUMONIAS ASPIRATIVAS, FIBROSIS PULMONAR, PANALIZACION, A PREDOMINIO EN LAS BASES, PERI BRONQUIAL Y SUBPLEURALLAB:ANEMIA, VES, LEUCOCITOSIS, EOSINOFILIA, CPK, LDH, TGO, ALDOLASA, EMG, BIOPSIAESCLERODERMIA:DESORDEN SISTMICO CARACTERIZADO POR UN DEPSITO EXCESIVO DE COLGENO A NIVEL CUTNEO Y VISCERAL, ASOCIADO A ANORMALIDADES VASCULARES, INCLUYENDO VASOESPASMO Y OCLUSIN MICROVASCULAR EDAD MEDIA DE PRESENTACION 35 -40 AOS, MAS FREC EN LA MUJER CON COMPROMISO CUTANEO, DIGESTIVO , RENAL Y PULMONAR CON MAYOR SEVERIDAD QUE EL RESTO DE LAS COLAGENOPATIAS80% PRESENTA FIBROSIS EXTENSA, A PREDOMINIO BASAL, PERIFERICO Y POSTERIOR, CON DESARROLLO DE HTPLAB:ANEMIA, VES ELEVADA, HIPERGAMMAGLOBULINEMIAINMUNOLOGICO: AC SCL 70, ANTICENTROMERO, ANTI RNP, FR, AC ANTINUCLEARES

HTP ASOCIADO A ETC:DEFINIDA COMO INCREMENTO >20 MMGH EN REPOSO, PUEDE OCURRIR 2 A LA FIBROSIS PULMONAR O A LA AFECCION CARDIACALA HAP ASOCIADA A ETC ES EL SEGUNDO TIPO DE HAP MS PREVALENTE DESPUS DE LA HAPILA ESCLEROSIS SISTMICA, ESPECIALMENTE EN SU VARIANTE LIMITADA, REPRESENTA LA PRINCIPAL ETC ASOCIADA A LA HAP, PREVALENCIA DEL 12%,PROPORCIN MUJERES/VARONES, 4:1, ADULTOS MAYORESEDAD MEDIA DE DIAGNSTICO 66 AOSLOS SNTOMAS Y LA PRESENTACIN CLNICA SON MUY SIMILARES A LOS DE LA HAPI ( DISNEA, TOS, FATIGA, SINCOPE, R2 AUMENTADO, RALES CREPITANTES)DX:TC DE ALTA RESOLUCIN ES TIL PARA EVALUAR LA PRESENCIA DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA , REDUCCIN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIN DE MONXIDO DE CARBONO, ESPIROMETRIA CON PATRON RESTRICTIVOCCD PARA CONFIRMAR EL DIAGNSTICO, DETERMINAR LA GRAVEDAD Y DESCARTAR CARDIOPATA IZQUIERDA (LA PROPORCIN DE RESPONDEDORES EN LA PRUEBA VASODILATADORA AGUDA ES MS BAJA QUE EN LA HAPI)

TRATAMIENTO ESC:TERAPIA INMUNOSUPRESORA QUE COMBINA GLUCOCORTICOIDES Y CICLOFOSFAMIDA PUEDE RESULTAR EN UNA MEJORA CLNICALA RESPUESTA FAVORABLE A LARGO PLAZO AL TRATAMIENTO CON BCC EN PACIENTES VASORREACTIVOS SE VE MENOS A MENUDO QUE EN LA HAPI.LA PROPORCIN RIESGO-BENEFICIO DE LA ANTICOAGULACIN ORAL NO SE COMPRENDE DEL TODOPACIENTES CON ESCLERODERMIA TRATADOSADOS CON BOSENTN, SITAXENTN, SILDENAFILO Y TREPROSTINIL S.C. HA DEMOSTRADO TENER EFECTOS FAVORABLESEL EFECTO DEL EPOPROSTENOL I.V. EN LA SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES DE HAPI PARECE SER MEJOR QUE EN LOS PACIENTES CON ESCLERODERMIAEMTCRASGOS CLINICOS DE LES, AR, ESC, DM/PM MAS UN INDICADOR INMUNOLOGICO CARACTERISTICO ( ANA, ANTI RNP, ANTI SM 9% TERMINA EN AR, 15% EN LES Y 21% EN ESC, 80% CONTINUA CON LOS CRITERIOS DE EMTCCL: ASTENIA, REYNAUD, ARTROPATIAS, EDEMAS EN MANOS, HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA, SEROCITIS, FIBROSISI PULMONARLAB: ANEMIA, LEUCOPENIA, ANA, ANTI RNP U1 EMTC

HIPERTENSION PULMONAR:HP COMO UN AUMENTO EN LA PRESIN ARTERIAL PULMONAR (PAP) MEDIA 25 MMHG EN REPOSO CALCULADA POR EL CATETERISMO CARDIACO DERECHO (CCD)CL: FATIGA, DEBILIDAD, DOLOR ANGINOSO, SINCOPE, DISTENSION ABDOMINAL, R2 AUMENTADO, SOPLO, INGURJITACION YUGULAR, HEPATOMEGALIA, EDEMAS

DX:ECG: SIGNOS DE SOBRECARGA DE VD, AD, ARRITMIASPRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA: ESPIROMETRIA CON PATRON RESTRICTIVO, DISMINUCION DEL DCO 40-80 % DE SU VALOR PREDICHOCAPACIDAD PARA EL EJERCICIO: PM6M, SE MIDE LA DISTANCIA CAMINADA, PRESENCIA DE DISNEA, SATURACION (DISTANCIA < 320 M , DESATURACION > 10% INDICAN PRONOSTICO DEFICIENTEECOCARDIOGRAMA: MEDIR CAVIDADES, GRADIENTE V, TRICUSPIDEA > 45 MMHGCCD: PAP ( SIT, DIAST, MEDIA), Pr AD, PEP, Pr VD, GC, RVP, VO2RESPUESTA A VD: + SI AUMENTA PAM > 10 MMHG O VALOR ABSOLUTO DE 40 MMHG ( BUENA RESPUESTA A BCC A LARGO PLAZO)LAB: AC URICO ALTO, TITULOS ALTOS O AUMENTOS DURANTE EL SEGUIMIENTO DE PRO BNPLA DECISIN DE TRATAMIENTO DEBE TOMARSE EN BASE A PARAMETROS QUE REFLEJEN SINTOMAS, CLASE FUNCIONAL, CAPACIDAD PARA EL EJERCICIO, PARAMETROS HEMODINAMICOS

TRATAMIENTO:MEDIDAS GENERALES:ACTIVIDAD FISICA RESTRINGIDA ( CONTROLADA EN BASE A LA APARICION DE SINTOMAS)SE CONTRAINDICA EL EMBARAZOVACUNA ANTIGRIPAL Y ANTINEUNOCOCOANTICOAGULACION ( HAPI, HAP HEREDABLES)DIURETICOS: EN PTES CON SIGNOS DE SOBRECARGA (ESPIRONOLACTONA)OXIGENOTERAPIA SI SAT < 90 MMHGDIGOXINA SI ICC Y ARRITMIAS

TRATAMIENTO ESPECIFICOBLOQUEANTE DE LOS CANALES DE CA: EN PTES CON PRUEBA VD +:NIFEDIPINA 120-240 MG DILTIAZEM 240-720 MGAMLODIPINA 20 MGE.A: HIPOTENSION, EDEMAS PERIFERICOS, LOS PTES CON ETC NO TIENEN BUENA RESPUESTAPROSTANOIDES:EPOPROSTENOL:I.V, V CORTADOSIS: 2-4 NG/KG/MINT (MAX 20-40) E.A: CEFALEAS, ENROJESIMIENTO, DIARREAS, DOLOR, HTP DE REBOTE SI SUSPECION ABRUPTAMEJORA LOS SINTOMAS A LARGO PLAZO, CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA ( HAPI, HAP, HAPA ETC), MEJORA LA SUPERVIVENCIAILOPROST:I.V, ORAL, AEROSOLDOSIS: 2,5-5 MCG/ INHALACION (30 MCG/D)MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, LOS SINTOMASSE ASOCIA A BOSENTAM, MEJORANDO LA CAPACIDAD DE EJERCICIO

TREPROSTINIL: I.V, ORAL, MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, SINTOMAS Y HEMODINAMIADOSIS: 1-2 NG/KG ( MAX 20-80)BERAPROST:MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICO, NO SE MANTIENE A LARGO PLAZOANTAGONISTA DE RECEPTORES DE ENDOTELINA:BOSENTAN:VO DOSIS: 62,5 MG C/12 HS 4 SEM, LUEGO 125 MG C/ 12 HSMEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, CLASE FUNCIONAL, DURABILIDAD DEL EFECTO A LARGO PLAZO (HAPI, HAPA ETC, CC) E.A: AUMENTO DE TRANSAMINASAS ( DOSIS DEPENDIENTE)SITAXENTAN: VO, DOSIS: 100 MG/DMEJORA CAPACIDAD DE EJERCICIO Y HEMODINAMIA A LARGO PLAZO , INDICADO EN CF II Y IIIAMBRISENTAM: VO, 5-10 MG/DMEJORA LOS SINTOMAS, CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, A LARGO PLAZO, APROBADO PARA CF II Y IIIINHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASASILDENAFILO: VO, DOSIS: 20-40-80 MGMEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, SINTOMAS, CF, LA DURABILIDAD DEL EFECTO AL AO DE SEGUIMIENTO SE COMPRUEBA A DOSIS ALTAS ( 80 MG), EFECTIVIDAD EN HAPA ETCEA: CEFALEA, EPISTAXIS, ENROJECIMIENTOTADALAFILO: VO 5-10-20-40 MG/D MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, SINTOMAS, HEMODINAMIS A LARGO PLAZOTERAPIA DE COMBINACION:BOSENTAN + ILOPROST INH. MEJORA LA CAPACIDA DE EJERCICIO, NO ASI LA HEMODINAMIA A LARGO PLAZOSILDENAFIL+ EPOPROSTENOL: NO MUESTRA MEJORIAS A LARGO PLAZO

Consenso Argentino de Esclerodermia FENOMENO DE REYNAUD: BLOQUEANTES CA ( DISMINUYEN LA FRECUENCIA Y GAVEDAD DE LOS ATAQUES): NIFEDIPINA 10-20 MG 3 VECES /DINHIBIDORES FOSFODIESTERASA: DISMINUYEN LA FRECUENCIA Y LA DURACION DE LOS ATAQUES: SILDENAFILO 50 MG C/ 12 HSULCERAS DIGITALES:NIFEDIPINA 20-30 MG/DENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL:PREDNISONA ( DOSIS 10-15 MG/D) ASOCIADO A CICLOFOSFAMIDA 600MG/M POR 6 MESES: MEJOR RESPUESTA QUE LA MONOTERAPIA CON CTC; O AZATIOPRINA 2,5 MG/KG/D (MEJORA CVF, DLCO, NO LA FIBROSIS)MOFETILMICOFENOLATO UTIL, NO MODIFICA PARAMETRO RESPIRATORIOSRITUXIMAB 375MG/M/SEM POR 4 SEM Y A LOS 6 MESES MEJORA CVF, DLCO A LARGO PLAZOHAP.BLOQUEANTES CA: NIFEDIPINA 120-240 MG/D, DILTIAZEN 240-720 MG/ D, AMLODIPINA 20 MG/D, SE DEBE MANTENER EN CF II PARA CONSIDERA RESPUESTA +INHIBIDORES FOSFODIESTERESA: SILDENAFILO 70-150 MG/D, TADALAFIL 5-40 MG/D, NO MEJORA LA SOBREVIDAANTAGONISTAS DE RECEPTOR DE ENDOTELINA: EPOPROSTENOL 2-40 NG/KG/MIN, TREPROSTENIL 20-80 MG/KG/MIN, NO MEJORA LA SOBREVIDATERAPIA DE CONVINACION: BOSENTAN +ILOPROST, BOSENTAN +EPOPROSTENOL EVPIEL:METOTREXATE:2,5-7,5 MG/SEMRENAL.IECA-ARA: INDICADOS EN LA CRISIS RENAL, MEJORAN LA SOBREVIDA, AYUDARIAN EN LA DISCONTINUACION DE LA DIALISIS

GASTROINTESTINAL:DISFSGIA REFLUJO IPP A DOSIS PLENA, DIETA SIN GRASA, ELEVACION DE CABECERA, EVITAR AINES, ALCOHOL, NICOTINAPROQUINETICOS: ERITROMICINA 250 MG C/8 HS VO, METOCLOPRAMIDA 10 MG C/8 HS, CISAPRIDE 10 MG C/8 HSCARDIACO:COMPROMISO MICROCIRCULACION ART: BBC, IECAARRITMIAS: BBC, CDF, MARCAPASOSDISFUNCION SIST VI: BONSENTAN