Erfaringer fra et Center for Gravide med Hjertesygdom Kongenit-kursus København 9/10

Marianne Johansen Obstetrisk Afdeling Rigshospitalet

Obstetrikerens syn på hjertesygdom og graviditet

Kardiologens syn på graviditet og hjertesygdom

Autonomi – ’Times are a´changin’

”If single, do not allow marriage. If fertile, do not allow pregnancy. If pregnant, do not allow delivery. If delivered, do not allow breatsfeeding.” XIX century aphorism referring

to women with heart disease, Lancet, 1890

Tre større ændringer i det kardiologiske obstetriske landskab - anno 2017

• Demografiske • Teknologiske • Autonomi

Demografiske Immigration

• Udiagnosticerede hjertesygdomme • Rheumatisk hjerteklapsygdom

Overvægt/Fedme

• Rygning • Diabetes • Hypertension

Fødealder↑

Teknologi

→ ændringer i den obstetriske population af hjertesyge kvinder i den fertile alder

Surgery

Natural History

0

20

40

60

80

100

0 1 mnth 1 yr 5 yrs 15 yrs

% S

urvi

val

Reproduktions-teknologiske fremskridt

• Præimplantations diagnostik, ægdonation • Flere komplekst medicinsk syge gravide

- organ transplanterede, cystisk fibrose, dialysepatienter • Cancer overlevere med bevaret eller ”assisteret”

reproduktionsevne

Fysiologiske ændringer i graviditet

• Cardiac output øges med 50 % • Venstre ventrikel vokser • Generel vasodilatation • Øget plasma volumen • Øget koncentration af cholesterol og

triglycerider • Protrombotisk tilstand • Proinflammatorisk tilstand

Obstare = to stand by or next to

Den moderne obstetriker som underviser, rådgiver, facilitator og koordinator

Kvinder med hjertesygdom kan dø under graviditet / fødsel, når behandlingen er suboptimal MEN Kvinder med hjertesygdom kan dø under graviditet / fødsel – også når behandlingen er eksemplarisk

Mortality rate per 100.000 pregnancies 2011-20013

• > 50% med uerkendt hjertesygdom

• > 50% med erhvervet hjertesygdom

Maternelle dødsfald (indirekte) sfa hjertesygdom i UK: 1985-2008

Triennium Kongenitte Erhvervede Iskæmiske Andre

Total

Rate (/100.000)

1985-87 10 9 4 23 1.01

1988-90 9 5 4 18 0.76

1991-93 9 8 20 37 1.60

1994-96 10 6 23 39 1.77

1997-99 10 5 20 35 1.65

2000-02 9 8 27 44 2.20

2003-05 4 16 28 48 2.27

2006-08 3 8 42 53 2.31

Årsager til ♥-relateret maternel død i 2006-2008

Sygdomsgruppe og årsag Antal døde Erhvervede Aorta dissektion 7 Myokardie infarkt 6 Iskæmisk hjerte sygdom 5 Sudden Adult Death Syndrome (SADS) 10 Peripartum kardiomyopati 9 Kardiomyopati 4 Myokarditis eller myokardiel fibrose 4 Mitral stenose eller klap sygdom 0 Tromboseret aorta- eller trikuspidal klap 2 Infektiøs endokarditis 2 Ventrikel hypertrofi eller hypertensiv hjerte pumpe svigt 1

Kongenitte Pulmonal hypertension 2 Kongenit hjerte sygdom 1

Total 53

Karakteristika fra 2006-2008 • 60 % var overvægtige eller svært overvægtige (50% BMI > 30) • Alder > 35 (28-46) • Paritet > 3 • Rygere • Diabetes • Familiær disposition • Hypertension

Substandard care i ca 50 % af tilfældene! • Mgl præconceptionel rådgivning • Mgl henvisning til speciallæge • Mangelfuld interdisciplinær kommunikation • Suboptimal håndtering af AK-behandling

���

Confidentiel enquiry into maternal death in the UK (CEMACH 2006-2008), BJOG, 2011

Fælles ambulatorium på RH > 3000 patienter er set i centeret: Præ-conceptionel vejledning

Vurdering, monitoring og behandling under graviditet og fødsel

Second opinion vurdering

Post partum follow up

Sygdoms spektrum Kongenit hjerte sygdom

Arvelige sygdomme (Kardiomyopati, Langt QT syndrom etc., Marfan, Turner)

Pulmonal hypertension

Mekaniske hjerteklapper

Kardiomyopati

Erhvervet hjerte sygdom

Læsions specifik risiko

Lav risiko (mortalitet ≤ 1%) Ikke opererede (milde) •Pulmonalstenose •Septum defekter •Persisterende ductus Hjerteklap insuffiens Opererede •Septum defekter •Coarctation •Fallot •Arytmier

Signifikant risiko (mortalitet 1-10%) Mekanisk klap Iskæmisk hjertesygdom Cyanotiske (minus pulmonal hypertension) Fontan

Høj risiko/kontraind (mortalitet > 10%) Pulmonal hypertension Ventrikelfunktion ↓↓ Aorta aneurysme/dilateret aorta (> 4cm) Svær venstresidig obstruktion

Siu SC et al, Circulation, 2001

Risiko stratificering

1 Score for hver af nedenstående: – Cyanose (SaO2 < 90%) – NYHA >2 – Systemisk ventrikel ejection fraction (EF) < 40 – Tidligere event (lungeødem, arytmi, cerebralt

insult/TCI)

Score Risiko for event i graviditet 0 5% 1 27% 2 75% CARPREG study; Siu SC et

al, Circulation, 2001

Fødslen er nær

Fødsels plan

Fødsels måde og fødsels tidspunkt

Håndtering af fødslens 2. og 3. stadie

Anæstesi / analgesi

Monitoring af mor intra- og post partum

Medicinske tiltag / forholdsregler

Barselssted

Fødselsmåde Hjemme >< Hospital Vaginal >< Kejsersnit Spontan >< Instrumentel Igangsættelse? Fødestilling?

Barsel Ambulant fødsel >< Barselsophold Barselshotel >< Barselsgang Barselsgang >< Kardiologisk afdeling Kardiologisk afdeling >< Intensivt afsnit

Hvad belaster hjertet under fødslen?

• Kontraktionerne • Fødestillingen • Smerten • Angsten/bekymringerne • Udmattelsen • Blødning • Infektion

• Cardiac Output stiger

– 15% i tidlig fødsel, 25% i udvidelsesfasen, 50% under presseperioden og 80% i post partum perioden (autotransfusion)

Vaginal fødsel

Politiken 2016

Instrumentel - kop

Instrumentel - tangforløsning - I tilfælde hvor mater ikke må presse (ex. Marfan med let

aorta dilatation/hypertension) - Preterm fødsel før uge 35, hvor kop er kontraindiceret

Igangsættelse Formål Føtal eller maternel indikation Logistiske hensyn

– Afstand til fødested – AK-behandling

Ekspertisens tilstedeværelse

Metoder Medicinsk

– Misoprostol (Prostaglandin) – karkontraherende effekt!

Mekanisk – Hindeløsning – Hindesprængning – Ballonkateter

Forsigtig brug af Oxytocin og Methergin

Kardio-vaskulære effekter – Vasodilatation i subcutis – Vasokonstriktion i tarmgebetet og koronarkarrene

Netto effekten – Hypotension – Takykardi – Myokardie iskæmi Minimal bolus plus kontinuerlig lav-dosis Oxytocin-infusion er formentlig

bedst Methergin er kontraindiceret til kvinder med hypertension grundet BT-

stigning

Kejsersnit Bred obstetrisk indikation

Efter individuel vurdering

Kardielle indikationer: –Preterm fødsel hos kvinde i terapeutisk AK-behandling med Marevan

–Pulmonal hypertension

–Svært hjertesvigt

–Marfan med dissektions-/ruptur risiko (>45 mm)

–Tiltagende cyanose

–Turner´s Syndrom med ASI > 2,5 cm/m2

–(Betydende symptomatisk aortastenose, CoA)

Case

• 36 årig 1-gravida, fra Uganda • Indlægges uge 34+4 • BT 153/95 mmHg, urinstix 1+ protein • Læg-ødemer og åndenød • Kan ikke ligge fladt, RF 18 • Ilt-saturation 92% • Blodprøver normale

Undersøgelser?

Case

Diagnose? Håndtering?

A

B

Retrospektivt single center case kontrol studie J. Hrycyk et al,Frauenklinik Rechts der Isar, München

- præsenteret på CPP-worldcongress, Las Vegas 2016

2005-2013 116 med CHD versus 348 normale

(matchet på alder, paritet og år for fødsel)

Studie-formål • Fødselsmåde • Graviditets udkomme • Indikationer for kejsersnit • Indikationer for igangsættelse af fødsel

Case

• 24 årig 1-gravida, GA 25+0 • Indlagt med meget truende for tidlig fødsel • Får black out x 2 i forbindelse med

opkastning mens sengeliggende • Ikke usædvanligt for patienten

Undersøgelser ??

3. Grads AV-blok

• Telemetri viser asystoli af 15 sekunders varighed • EKKO viser strukturelt normalt hjerte • Der indsættes midlertidig pacemaker (ICD enhed) • Føder ekstremt pretermt. Barnet dør • Får senere implanteret permanent pacemaker • Pt´s mor har ligeledes fået pacemaker som 35 årig

Arytmier i graviditet • 2-4% af kvinder i den reproduktive alder • Ekstrasystoler meget hyppige • Komplekse og mere maligne arytmier er sjældne • Nyopstået eller forværring i eksisterende arytmier ses

hyppigt • 7% af CHD patienter har arytmier i graviditeten (SVT > VT) • Vedvarende SVT, VT eller bradyarytmier er behandlings-

krævende • Atrieflagren og atrieflimmer ses hyppigst hos CHD • Kvinder med langt QT syndrom får hyppigere arytmier post

partum • AV-blok forekommer primært hos CHD patienter og i

kongenit form

Case 2 30 årig, G1P0, henvender sig med nyopståede kraftige brystsmerter uge 38/40

•Tidligere rask, normalt fysisk aktivitetsniveau

•Ingen dysmorfe træk

•Diastolisk mislyd ved stetoskopi

?

Brystsmerter….. …….er det infarkt, lungeemboli, aorta dissektion, eller blot refluks?

Aorta dissektion Tricuspid aortaklap

What to do?

”Bedside” EKKO

Umiddelbar forløsning (C/S)

Klapbevarende patch operation

Ingen Marfan karakteristika, fibrillin gen-mutation

Klinisk genetisk rådgivning

Aorta dissektion i graviditeten • Risiko faktorer

– Marfan med aorta rod > 4cm – Turner´s (IVF) eller Turner mosaik ± CoA ≈ 2% risiko for dissektion i graviditeten – Bicuspid aortaklap med dilateret aortarod / tidligere

CoA? – Normal aorta (2/1078 akutte dissektioner hos gravide) UKOSS ´09-11`

• 12 tilfælde, 1 Marfan (???), 1 Bicuspid aortaklap og CoA • 33% mortalitet • 0,8 per 100.000 gravide

» Nienaber et al, Circulation 2004

Turner´s Syndrom (45X0)

- Spontan graviditet ≈ 7% (mosaiktilstande) - Risiko for spontan abort øget (ca. 40%) - 50 % har medfødt strukturel anomali (ca. 20 %

har bicuspid aortaklap og ca. 10 % CoA) - Tendens i retning af kejsersnit pga statura parva

Sorel Goland, The Heart Institute, Kaplan Medical Center, Jerusalem, Israel

Aorta dissektion hos TS 6 x øget risiko i forhold til baggrundsbefolkningen særlig i graviditet, hvis ASI>2.5 cm/m2

Sorel Goland, The Heart Institute, Kaplan Medical Center, Jerusalem, Israel

Case

• 33 år, G1P0, fra Marokko • Åndenød fra uge 28 • E.l behandler med AB på mistanke om pneumoni

• Henvender sig nu med tør hoste og blodtilblandet

expectorat

Udredning?

• Føder ukompliceret til terminen • EKKO udføres 6 uger post partum. Viser stenosering af

Mitral- og Aorta klappen med regurgitation på baggrund af Rheumatisk gigtfeber

• Cykeltest med nedsat kapacitet. NYHA klasse I-II

• Kommer nu til præ-konceptionel vejledning?

Case-fortsat

Ønskescenariet - spontan vaginal

Tak for opmærksomheden!