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Card iochiru rgiaDipartimento Cuore

DIPARTIMENTO “CUORE”

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Università degli Studi di Salerno

Appunti di CardiochirurgiaDirettore: Prof. Giuseppe Di Benedetto

Card iac Su rge ry

“Heart” DepartmentCard iac Su rge ry

“Heart” Department

dr. Antonio Panza

Prof. Giuseppe Di Benedetto

Parte II

Card iac Su rge ry


Difetto Interatriale (DIA)

Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita

Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”.

.Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.

Complicanze: 6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)

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Classificazione dei DIA

•Difetto della fossa ovale (ostium secundum)• è il più frequente• manca il pavimento della fossa ovale

•Difetto del seno venoso• localizzato al di sotto dello sbocco della vena cava sup• si associa a ritorni anomali della vena polmonare dx

•Difetto cavale inferiore• localizzato a livello della vena cava inf

•Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum)

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Difetti interatriali

La definizione della sede è importante:

� non ai fini emodinamici

� per la diversa incidenza di anomalie associate

� per il programma di chiusura (tempi e tipo di

chiusura).

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DIA tipo fossa ovale

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� Intervento

• La chiusura è indicata quando il rapporto QP/QS) è > 2:1

• L’intervento si esegue in elezione all’età di 1 - 3 anni

� Nel caso del tipo Ostium secundum si intervieneo mediante il posizionamento percutaneo di“ombrellino” o mediante chiurgia a cuore aperto. In tutti gli altri casi solo chirurgicamente

DIA: Terapia

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Intervento chirurgico

Cannula

in vena cava supCannula

in vena cava inf

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Tetralogia di FallotAnatomia e fisiologia

• E’ la lesione cianotica piùfrequente (7-10%)

• Le 4 componenti dellalesione sono:

1. DIV

2. Stenosi polmonare

3. Ipertrofia ventricolare dx

4. Aorta a cavaliereLa severità della cianosi dipende dall’entità della

stenosi polmonare

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Tetralogia di Fallot

Presentazione

I sintomi dipendono dall’entitàdella stenosi polmonare: se severala cianosi comparirà in epocaneonatale.

Un soffio sistolico è presente al IISIS sulla marginosternale

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Tetralogia di Fallot

Hypercyanotic spellUna emergenza medica è lo hypercyanotic spell, causato da una brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di quelle sistemiche. Ciò provoca un aumento della shunt destro-sinistro, con peggioramento dell’ ipossia, ipercapnia ed acidosi respiratoria, con conseguente ulteriore elevazione delle pressioni polmonari. All’ascoltazione il soffio sistolico può essere ridotto per la minore quantità di sangue che attraversa la valvola polmonare.

Il trattamento prevede:1. O2 al 100%2. mettere il bambino accovacciato3. somministrare morfina im4. somministrare volume e propanololo ev

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Assicurare la pervietà del

Dotto

E’ fondamentale mantenere aperto il

dotto mediante prostaglandine. La

comparsa di apnea, la principale

complicanza delle prostaglandine, può

richiedere un supporto respiratorio.

Tetralogia di Fallot severaApproccio terapeutico immediato:

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Tetralogia di FallotApproccio terapeutico precoce

Assicurare un flusso polmonare adeguato

mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt modificato)

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Tetralogia di FallotApproccio terapeutico ritardato

La correzione radicale verràeseguita elettivamente verso i 6-18 mesi, mediante chiusura del DIV con patch e correzione dellastenosi

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� Il dotto di Botallo pervio èuna corta strutturaarteriosa muscolarizzatache generalmenteconnette l’istmo aorticocon l’arteria polmonaresinistra

Dotto Arterioso Pervio

DOTTO

Introduzione

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Epidemiologia

�0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine

�Incidenza maggiore nei prematuri

�Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita

�Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita

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Fisiopatologia

�Durante la vita fetale il dotto arteriosopermette la comunicazione fra circolazionepolmonare e sistemica, e consente al f lussosanguigno proveniente dal VD diraggiungere l’aorta distalmente ai vasiepiaortici

�Viene mantenuto pervio dalla produzionedi prostaglandine da parte della paretevasale, e da prostanoidi circolanti


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Fisiopatologia II

�Alla nascita, con l’inizio della respirazioneattiva la caduta delle resistenze polmonari el’aumento delle resistenze sistemichedetermina un’inversione del f lusso duttale.

�La costrizione del dotto arterioso è legataprincipalmente all’aumento della PO2.


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Fisiopatologia

�Quando di ampie dimensioni puòdeterminare un significativo shunt sin-dxcon conseguente ipertensione polmonare,sovraccarico di volume delle sezionisinistre, e in casi estremi può condurre a unquadro di scompenso cardiaco congestizio.


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Fisiopatologia V

� PDA (patent doctus arteriosus) presente nel 45% dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% <1200 g.

� PDA nel neonato pretermine aumenta lamorbidità (enterocolite necrotizzante,anomalie flussimetriche intracerebrali,sindrome di distress respiratorio)


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Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo

Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra

Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto

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Visualizzazione diretta del dotto (2D)Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)


Shunt

duttale

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Pervietà del dotto di Botallo

Trattamento

• ACE inibitori, digitale e diuretici

(PDA ampi, sintomatici)

• Chiusura con device in sala di emodinamica

(quasi sempre possibile)

• Intervento chirugico

(PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)

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TGA

Anatomia e fisiologia

• Nella TGA semplice l’aorta e connessa al ventricolo dx e la polmonare al ventricolo sx.

• Quindi, senza una forma di mixing di questacircolazione in parallelo, la vita è incompatibile.

• Le aree potenziali di mixing sono: il settoatriale e ventricolare o il dotto di Botallo. La severità della cianosi dipende dal grado dimixing

• Patologie associate di comune sono un DIV con o senza stenosi polmonare.

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TGAPresentazione

Una TGA semplice si presenta entro le prime 24-48 ore (appena il dotto di Botallo si chiude) con cianosi e tachipnea. Non sono presenti di solito soffi, e fino allacomparsa di cianosi, il neonato ha un aspetto normale

TGA + DIV si presenta più tardivamente, essendopresente un migliore mixing. Il DIV non è sempreapprezzabile all’ascoltazione, perchè ampio

TGA + DIV + SP spesso si manifesta in periodoneonatale solo per un soffio da SP, la cianosi dipendedalla severità della stenosi

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TGATest diagnostici

Test dell’ossigenazioneÉ un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazionedeve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare

EcocardiogrammaPatognomonico è il reperto dellabiforcazione polmonare dal vaso cheemerge dal V. sx.

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1.Assicurare la pervietà del

Dotto






TGAApproccio terapeutico immediato:

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2. Assicurare adeguato mixing atriale (forame ovale o DIA)

Se il forame ovale è insufficientenel permettre un adeguato mixing,si ricorre ad una settostomiapercutanea

TGAApproccio terapeutico immediato:

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Intervento chirurgico

Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1 settimana), si procede alla correzione radicale e definitiva: lo switch arterioso

TGAApproccio terapeutico precoce:

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1. Assicurare un flusso polmonare adeguato

In caso di TGA + SP è necessario assicurare un adeguatoflusso polmonare mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt diretto o modificato)

TGA + SPApproccio terapeutico immediato:

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TGA + SPApproccio terapeutico tardivo:

2. Intervento correttivosecondo Rastelli

Se si assicura un adeguatocompenso fra mixing, flussopolmonare ed entità delloshunt attraverso il DIV, l’intervento puo essereeseguito intorno ai 2 anni di

età

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Stenosi Aortica


La valvola aortica ha le commissure in parte fuse, frequentemente è bicuspide o a diaframma. Una stenosi serrataespone il neonato a precociepisodi di bassa gittata secondariad ipoafflusso sistemico e congestione polmonare

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Stenosi Aortica

Presentazione

Rappesenta il 6% dellacardiopatie congenite. Il neonatosi presenta in severa bassa gittata(cianosi periferica, polsiiposfigmici, oligurico, tachipnea)

Un soffio è avvertito al II SID e sulla marginosternale sx.

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Stenosi Aortica

Approccio terapeutico

precoceIntervento di

commissurotomia

Valvulotomia percutanea

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Cuore sinistro ipoplasico


IL ventricolo e l’ aorta ascendente sono piccoli, la valvola mitralica è ipoplasica e quella aortica atresica.

Il flusso polmonare segue la via: atrio sx, DIA, ventricolo dx, arteria polmonare, dotto diBotallo, aorta.

Valvola

aortica

atresica

Ventricolo

sx piccolo

DI

A

Dotto arterioso pervio

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Cuore sinistro ipoplasico

Presentazione

La chiusura del dotto si manifesta in mododrammatico: ipotensione, tachipnea acidosi epresto collasso. Non si evidenziano soffipatologici

È la causa di morte cardiaca più frequente inepoca neonatale

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1.Assicurare la pervietà del

Dotto






Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato:

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2. Assicurare una adeguata ventilazione meccanica

La ventilazione dei cuori con ventricolo unico ha una

fisiologia peculiare.

Poichè la gittata cardiaca si distribuisce sia al letto

polmonare che sistemico, le due circolazioni sono non in

successione ma interdipendenti. Le resistenze polmonari

e sistemiche determinano l’ entità del flusso nei due

distretti. È, quindi, fondamentale modulare le resistenze

sistemiche, ma soprattutto polmonari per ottenere una

ematosi adeguata

Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato:

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Fattori che influiscono sulle resistenze vascolaripolmonari (RVP)

Le RVP giocano un ruolo importante nella “respiratory care” delle cardiopatie congenite, sia in quelle a flusso polmonare ridotto (in fase pre e post-op), che aumentato (in fase post-op)

Aumentano le RVP Diminuiscono le RVP

PH basso (acidosi, ipercapnia) PH alto (alcalosi metabolica, respiratoria)

Pressione elevate delle vie aeree Pressione basse delle vie aeree

Stimolazione simpatica Stimolazione simpatica attenuata (anestesia)

Ipossia alveolare FiO2 elevataElevato HTC Basso HTCAtelettasia, versamento pleuricoostruzione bronchiale

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Cuore sinistro ipoplasico Ozioni terapeutiche

Intervento palliativo

Consiste in tre tappe chirurgiche:

1. Intervento di Norwood

2. Anastomosi di Glennbidirezionale

3. Intervento di Fontan

Trapianto cardiaco

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Cuore sinistro ipoplasico Prima tappa chirurgica

Intervento di Norwood

Consiste nel:

1. separare l’arteria polmonaredall’efflusso dx

2. connettere tramite un homograftl’aorta al ventricolo dx

3. assicurare il flusso polmonare conuno shunt quale una BlalockTaussing modificata.

La mortalità operatoria varia dal 50% al70%

BT shunt

Homograft

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Cuore sinistro ipoplasico Seconda tappa chirurgica

Anastomosi di “Glenn bidirezionale”

o shunt cavo-polmonare bidirezionale

Consiste nel:

1. Collegare la vena cava superiore(40% del ritorno venoso) all’arteriapolmonare dx

2. Chiudere il pregresso shuntsistemico-polmonare.

Si esegue verso i 6 – 12 mesi

Chiusura delloshunt

Anastomosi di

Glenn bidirezionale

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Cuore sinistro ipoplasico Terza tappa chirurgica

Intervento di Fontan o

anastomosi cavo-polmonare

totale

Consiste nel collegare anche lavena cava inferiore all’arteriapolmonare in modo da assicurare ildeflusso di tutto il ritorno venososistemico nel letto polmonare

Si esegue verso i 3 – 5 anni

Anastomosi cavo-

polmonare totale

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CONCLUSIONIPrincipi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite

• Eseguire tempestivamente le procedure salvavita

• Assicurare pervietà del dotto nelle cardiopatie cianotiche e con

ipoafflusso polmonare

• Assicurare un adeguato mixing nelle cardiopatie severe

cianotiche senza iperafflusso polmonare

• Ridurre l’iperafflusso nelle cardiopatie severe con iperafflussodi difficile correzione precoce

• Rimuovere le ostruzioni all’efflusso sx nelle cardiopatie severe acianotiche

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CONCLUSIONIPrincipi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite

•Attendere se possibile

•Un intervento complesso correttivo e definitivo si procrastina fino a quando non incorrano danni irreversibile a carico dei vari organi

•Stadiazione dell’intervento chirurgico

•Arrivare alla correzione definitiva ricorrendo ad interventi palliativi che permettono di ridurre il rischio operatorio globale

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