falso reconocimiento delirante

SAUNDERS

Psychiatr Clin N Am 28 (2005) 665 683

CLNICAS PSIQUITRICAS DE NORTEAMRICA

Falso reconocimiento deliranteTodd E. Feinberg, MDa,b, y David M. Roane, MDa,b,*bBeth aAlbert Einstein College of Medicine, New York, New York, USA Israel Medical Center, First Avenue at 16th Street, New York, NY 10003, USA

El sndrome de falso reconocimiento delirante (FRD) es un trastorno en el cual los pacientes continuamente identifican de forma errnea a personas, lugares, objetos o sucesos. La forma ms frecuente de falso reconocimiento es el sndrome de Capgras. Originalmente descrito por Capgras y Reboul-Lachaux [1], este trastorno consiste en la creencia delirante de que una o varias personas han sido reemplazadas por dobles o impostores. Otro tipo de falso reconocimiento es el sndrome de Frgoli [2], en el cual el paciente cree que una persona que l conoce muy bien intenta adoptar el aspecto de un personaje desconocido que se encuentra con l. Vi [3] caracteriz el sndrome de Capgras como la ilusin de impostores negativos y el sndrome de Frgoli como la ilusin de impostores positivos. Christodoulou [4,5] sugiri que el sndrome de Capgras es una hipoidentificacin de una persona especialmente relacionada con el paciente, mientras que el sndrome de Frgoli es una hiperidentificacin de una persona no del todo conocida por el paciente. Feinberg y Roane [6-9] concluyeron que los diferentes sndromes de falso reconocimiento delirante pueden separarse basndose en la naturaleza de los cambios de relacin personal entre la persona y otras personas, objetos o sucesos. Cuando se emplea este enfoque, el sndrome de Capgras se convierte en un ejemplo de falso reconocimiento despersonalizado y el sndrome de Frgoli representa un falso reconocimiento sobrepersonalizado. Algunos pacientes con FRD replican o duplican la entidad mal identificada. Por ejemplo, un paciente con sndrome de Capgras puede negar la identidad de su esposa y defender que existen dos esposas, la real y la impostora. No todos los sujetos con FRD replican la entidad mal identificada. Por ejemplo, en el sndrome de intermetamorfosis, el paciente cree que la persona que conoce ha intercambiado su identidad con otra [10]. Por otro lado, algunos individuos se empean en creer en la existencia de una persona o

*Autor

para la correspondencia. Beth Israel Medical Center, First Avenue at 16th Street, New York, NY 10003. Direccin electrnica: [email protected] (D.M. Roane). 665

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TODD E. FEINBERG Y DAVID M. ROANE

un lugar ficticio, con frecuencia el doble de una persona o un lugar real, sin ningn falso reconocimiento real. El delirio de tipo Capgras generalmente se ha reconocido en el contexto de enfermedades psiquitricas y, con frecuencia, aparece junto con paranoia, desrealizacin y despersonalizacin [11-14]. El sntoma se ha descrito asociado con una diversidad de entidades diagnsticas entre las que se incluyen la esquizofrenia, los trastornos del estado de nimo, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades orgnicas. El sndrome de Capgras es frecuente. La frecuencia en la esquizofrenia es de hasta el 15% [15] con una tasa en todos los pacientes psiquitricos hospitalizados que vara entre el 1,3 y el 4,1% [16-17]. Los estudios en pacientes con enfermedad de Alzheimer han demostrado una prevalencia de entre el 2 y el 30% [18-19]. Un amplio rango de enfermedades mdicas y neurolgicas puede manifestarse con trastornos de identificacin y replicacin en general. En una revisin bibliogrfica de delirios con replicacin, Signer [20] encontr diversas enfermedades concurrentes, como la intoxicacin por frmacos y la abstinencia, las enfermedades infecciosas e inflamatorias, y los trastornos endocrinos. Las enfermedades neurolgicas asociadas incluyen las convulsiones, el infarto cerebral y la lesin cerebral traumtica. El 40% de los pacientes con enfermedades orgnicas identificables tiene sndromes cerebrales difusos como delirium, demencia y retraso mental. El FRD puede asociarse con el parkinsonismo [21] y, en particular, con la demencia por cuerpos de Lewy [22]. Ballard [22] public que el FRD ocurra con ms frecuencia en la demencia por cuerpos de Lewy que en la demencia de tipo Alzheimer. Iseki et al [23] encontraron que mltiples formas de FRD eran frecuentes tanto en la demencia con cuerpos de Lewy como en la psicosis inducida por levodopa. El FRD tambin puede presentarse como un efecto adverso de la terapia electroconvulsiva [24] y tambin se ha descrito en pacientes tratados con diazepam y disulfiram [25]. Este artculo se centra en la relacin entre el FRD y las enfermedades neurolgicas.

Falso reconocimiento delirante y patologa cerebralUna revisin del rango de fenmenos de FRD que se ha publicado en el contexto de la patologa cerebral localizada aclara aspectos neuropsiquitricos de esta entidad.

Falsos reconocimientos tipo CapgrasAlexander et al [26] publicaron uno de los primeros casos de sndrome de Capgras en personas con lesiones cerebrales focales. Describieron a un hombre de 44 aos de edad que haba sufrido un traumatismo craneoenceflico y una encefalomalacia frontotemporal derecha. Este paciente deca que su mujer y sus cinco hijos haban sido reemplazados por sustitutos. Otro ejemplo de este trastorno es el que afectaba a un hombre de 31 aos que, aos despus de un traumatismo craneoenceflico que provoc un dao frontotemporal derecho y parietal, deca que sus padres, hermanos y amigos no eran reales, sino que se parecan o era dobles [27]. Los pacientes tambin desarrollan un trastorno de falso reconocimiento de tipo Capgras con respecto a sus casas. Kapur et al [28] describieron un paciente que deca

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que su vivienda habitual no era su casa real aunque reconoca muchos adornos y objetos internos como originales. Moser et al [29] publicaron el caso de un hombre anciano con un infarto agudo frontal derecho que llamaba a su verdadera casa gemela de la original. Otra entidad aplicable es la asomatognosia [30,31]. En este sndrome, un paciente identifica errneamente de forma repetida una parte de su propio cuerpo. La asomatognosia se produce frecuentemente en pacientes con hemipleja izquierda, provocada por una lesin en el hemisferio derecho, que niegan que el brazo izquierdo les pertenezca. Tpicamente se presenta con negacin hemiespacial. Anteriormente, Jaques Vi [3,32] haba reconocido algunos sndromes, como la asomatognosia, aunque aparentemente provocados por una enfermedad neurolgica, que no podan ser debidos simplemente a la confusin. l observ que la asomatognosia implicaba un falso reconocimiento sistemtico y selectivo y que se pareca a los sndromes con delirios parecidos al Capgras. Ms recientemente, Feinberg y Roane [7,9,33] han observado asomatognosia como una forma del sndrome de Capgras con respecto al brazo en el cual hay una prdida de relacin personal con el resto del cuerpo. Al igual que en el sndrome de Capgras, en el cual una persona es reconocida pero su identidad psicolgica no lo es, el paciente con asomatognosia puede entender que el brazo podra ser suyo, pero niega que le pertenezca. La asomatognosia generalmente se observa en asociacin con anosognosia en la hemipleja [34], en la cual el paciente parece despreocuparse o negar persistentemente la parlisis del brazo. Ambas entidades aparecen ms frecuentemente despus de lesiones del hemisferio derecho. La anosognosia y la asomatognosia son disociables, sin embargo, dado que no todos los pacientes anosognsicos niegan ser los propietarios de la extremidad y no todos los pacientes asomatognsicos niegan la enfermedad o incluso la hemipleja. Los pacientes que tienen asomatognosia pueden atribuir la propiedad de la extremidad al doctor que les explora. Esta simple atribucin errnea puede ser fcilmente corregida cuando se demuestra el error al paciente. En otros casos, las identificaciones errneas son delirios verdaderos, y los pacientes mantienen una creencia fija con el falso reconocimiento a pesar de ser confrontados con la evidencia de sus errores. Pueden incluso desarrollar nombres especiales para sus brazos, que pueden interpretarse como personificaciones [35] o metforas [36,37]. Descripciones del brazo como pieza de una maquinaria oxidada o la mano de mi marido muerto expresan una relacin alterada entre el paciente y el brazo.

Falso reconocimiento tipo FrgoliLa bibliografa incluye numerosas publicaciones de pacientes con lesiones cerebrales, que desarrollan un sndrome de Frgoli con respecto a personas o lugares. Ruff y Volpe [38] describieron a una mujer que, despus de la extirpacin de un hematoma subdural frontal derecho, deca que el paciente de la cama de al lado era su marido. Estaba muy satisfecha de que su marido ya no roncase. Feinberg et al [39] describieron a un hombre que desarroll numerosos falsos reconocimientos tipo Frgoli en un hospital de rehabilitacin despus de sufrir un traumatismo craneoenceflico con contusiones frontal derecha y temporoparietal izquierda. Insista en que los miembros del equipo y otros pacien-

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tes de la clnica eran sus hijos, sus yernos y sus colaboradores. Identific a un patinador en la televisin como si fuera l mismo. Se dice que los pacientes que identifican errneamente su ambiente no habitual actual, como la habitacin del hospital o el centro de rehabilitacin, como un lugar con significado personal, como su casa o su lugar de trabajo, tienen un sndrome de Frgoli para el lugar. Este sndrome fue inicialmente descrito por Pick [40] en 1903 como paramnesias replicativas, dado que los pacientes mantenan que estaban tanto en un lugar correcto como incorrecto, y el trastorno se observ con una alteracin de la memoria. Dado que muchos pacientes tienen falsos reconocimientos para un lugar sin replicacin, el trmino sndrome de Frgoli para el ambiente es una descripcin mejor.

Replicacin sin falso reconocimientoOtro grupo de pacientes con delirios de confabulacin replica personas o lugares pero no reconoce falsamente las entidades replicadas. Weinstein et al [41] describieron diversos pacientes que tenan lesiones cerebrales y crean que eran los padres de un nio ficticio; los investigadores denominaron a esta entidad el sndrome del nio fantasma. Observaron que un aspecto recurrente del delirio era que los pacientes con frecuencia atribuan al nio fantasma la misma enfermedad o discapacidad que ellos tenan. Por ejemplo, una mujer con un tumor pituitario y ceguera deca que tena un nio que estaba enfermo y ciego, y un soldado joven con un trastorno cerebral y debilidad bilateral de las piernas deca que tena una hija de 3 aos que haba desarrollado una parlisis de las extremidades inferiores causada por polio. En algunos casos, los problemas del nio fantasma reflejaban aspectos personales del paciente no relacionados con la enfermedad neurolgica. Por ejemplo, una mujer que consideraba a la enfermera del hospital como abusadora crea que haba tenido un nio al cual el equipo del hospital haba lesionado e incluso matado. Un caso adicional descrito por Feinberg [6,8] trataba de un hombre de 63 aos de edad con una rotura de un aneurisma arterial cerebral anterior e infartos frontales bilaterales. En las pruebas neuropsicolgicas, el paciente mostraba evidencia de disfuncin de la atencin, la memoria y el funcionamiento ejecutivo. Estaba anosognsico de sus trastornos y negaba ser un paciente del hospital declarando que era un invitado del club optimista. El paciente era padre de tres nios, y durante su estancia hospitalaria desarroll el delirio de haber adoptado un nio que estaba siendo sometido a una evaluacin y siendo juzgado injustamente.

Patologa neuroanatmicaUna serie de investigadores han estudiado las correlaciones neuroanatmicas del FRD. Joseph [42] public que 16 de 29 pacientes personalmente explorados con trastornos de falsos reconocimientos para personas tenan una TC anormal con atrofia cortical bilateral incluyendo atrofia bifrontal (en el 88% de los casos), atrofia bitemporal (en el 73%), y atrofia biparietal (en el 60%). Weinstein y Burnham [43] encontraron que la afectacin cerebral bilateral y difusa, con predominio del hemisferio derecho, era el patrn de lesin ms tpico. Feinberg y Shapiro [44] revisaron las correlaciones anatmicas en


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series de casos seleccionados de pacientes con trastornos de falso reconocimiento-replicacin. Encontraron que la afectacin cortical bilateral ocurra frecuentemente (en el 62% de los pacientes con sndrome de Capgras y en el 41% de los pacientes con replicacin). Teniendo en cuenta los casos con disfuncin cerebral unilateral, encontraron que el predominio en el hemisferio derecho en la replicacin era muy significativo (el 52% del hemisferio derecho frente al 7% del hemisferio izquierdo), con una tendencia estadstica a una mayor frecuencia de dao en el hemisferio derecho en el pequeo nmero de pacientes que tena sndrome de Capgras (el 32% derecho frente al 7% izquierdo). Frstl et al [45] revisaron un grupo variado de casos de falso reconocimiento y encontraron anomalas del lado derecho en 19 de los 20 pacientes con lesiones focales en la TC cerebral. Basndose en tres casos con traumatismo cerebral, Benson et al [46] propusieron una relacin entre la paramnesia replicativa y el trastorno bifrontal junto con un dao de la porcin posterior del hemisferio derecho. En un estudio prospectivo de 50 pacientes alcohlicos, Hakim et al [47] encontraron que 3 de 4 pacientes con replicacin presentaban lesiones agudas del hemisferio derecho. Asumieron que todos los pacientes tenan una lesin bifrontal crnica debida al consumo crnico excesivo de alcohol y a partir de los resultados obtenidos en las pruebas neuropsicolgicas. Fleminger y Burns [48] compararon las asimetras del hemisferio derecho frente al izquierdo en la TC de pacientes con trastornos de identificacin. En un grupo seleccionado se encontr asimetra con un mayor dao en el hemisferio derecho en el rea occipitoparietal. En el anlisis de un segundo grupo de pacientes pudo detectarse un mayor dao del hemisferio derecho en los lbulos frontal, temporal y parietal. Fsrtl et al [49] encontraron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer y trastornos en el reconocimiento tenan mayor atrofia del lbulo frontal derecho que los sujetos controles con demencia. Otro estudio que inclua pacientes con enfermedad de Alzheimer demostr que aquellos con FRD tenan un hipometabolismo marcado en las regiones orbitofrontales bilateralmente y del cngulo en la tomografa de emisin por positrones en comparacin con los que no tenan FRD [50].

Revisin de casosPara comprender mejor los aspectos centrales del trastorno con falso reconocimiento delirante tras sufrir lesiones cerebrales focales, y aclarar la neuropatologa subyacente de estos trastornos, los autores recientemente llevaron a cabo un anlisis de series de casos con FRD previamente publicados ms un caso no publicado [51]. Los casos cnicos incluidos en este anlisis fueron pacientes con trastornos de identificacin persistentes o replicaciones, o del tipo Capgras o Frgoli en el contexto de una enfermedad focal cerebral. Las descripciones de los casos tenan que aportar la informacin clnica y neuroanatmica suficiente para permitir el anlisis. Hubo 29 publicaciones aplicables de FRD que afectaban a 27 sujetos (dos pacientes tenan ms de una forma de falso reconocimiento). En general, todos los casos fueron fcilmente divididos en trastornos de identificacin tipo Capgras y tipo Frgoli, y prcticamente todos los delirios que presentaban les afectaban a ellos mismos o a otras personas significativas para ellos. Los autores examinaron los principales defectos en los hemisferios y las regiones cerebrales. En los 29 casos, la lesin afectaba al hemisferio derecho; solamente 15

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(51,7%) tenan una lesin en el hemisferio izquierdo. Cuando se excluyeron los casos con lesiones bilaterales, hubo 14 casos (48,3%) con lesin en el hemisferio derecho nicamente y ningn caso con lesin nicamente en el hemisferio izquierdo. Estos datos indican que el FRD se asocia fuertemente con una lesin en el hemisferio derecho. La lesin se limitaba al lbulo frontal en el 34,5% de los casos. En ningn caso hubo una lesin parietal o temporal aislada que produjera FRD. La asociacin entre la lesin del lbulo frontal y el FRD fue estadsticamente significativa. De acuerdo con el hallazgo de patologa predominantemente del hemisferio derecho, casi todos los pacientes con pruebas neuropsicolgicas mostraban un patrn de trastorno de la memoria (principalmente no verbal), de la percepcin y de la ejecucin.

Caractersticas del sndrome de falso reconocimiento deliranteLos casos con falso reconocimiento delirante asociados con enfermedad cerebral comparten una serie de caractersticas que distinguen estas entidades de la despreocupacin simple, la confusin y la confabulacin, en general.

Alteraciones en entidades de significacin personalLas identificaciones errneas y las replicaciones casi siempre consisten en delirios sobre entidades de gran significacin personal, como el propio cuerpo, la familia, la localizacin actual y la situacin laboral.

Selectividad y congruenciaLos pacientes identifican de forma errnea y persistente los mismos aspectos concretos de s mismos o del ambiente. Esta persistencia hace poco probable que la mayora de los casos de FRD se atribuya a un trastorno general en la memoria o la percepcin.

Ausencia de preocupacin o minimizacin de la enfermedad, prdida funcional o problema personalMuchos casos de falso reconocimiento delirante o replicacin se acompaan de negacin o anosognosia. En los pacientes que tienen un FRD de tipo Frgoli, los delirios con frecuencia les permiten ver su situacin mejor de lo que realmente es. Por lo tanto, los sujetos se localizan a ellos mismos de forma preferencial en ambientes familiares agradables, como en su casa o en el trabajo, cuando realmente son ingresados en un hospital o en un centro de rehabilitacin. Si saben que estn en un hospital, tienden a creer que ste est cerca de su casa. Por lo tanto, Ruff y Volpe [38] han identificado posibles aspectos sometidos a la voluntad en los delirios de varios pacientes con FRD.

Resistencia a la correccinLos falsos reconocimientos son creencias falsas e irreductibles y, por lo tanto, representan verdaderos delirios. Incluso cuando los pacientes son confrontados de forma repeti-


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da con la naturaleza ilgica del delirio, ellos mantienen su posicin. Adems, los individuos pueden demostrar preocupacin implcita o explcita por su verdadera situacin [6,7,9,38,52,53]. Esta caracterstica distingue el FRD de otras formas de confabulacin (p. ej., confabulacin amnsica) y de una despreocupacin en general. Claramente, cualquier explicacin causal del FRD debe tener en cuenta la naturaleza delirante de este trastorno.

Disfuncin del hemisferio derechoLa disfuncin frontal derecha predomina en los casos focales y difusos de FRD independientemente del tipo de falso reconocimiento delirante o replicacin.

Explicaciones sobre el sndrome de falso reconocimiento delirante Desorientacin espacialSe ha observado que la desorientacin espacial es un factor causal en la produccin de paramnesia replicativa [36,38] y, probablemente, se asocia con cualquier caso de falso reconocimiento delirante con respecto al lugar. Adems, los trastornos visoespaciales, incluyendo la negacin hemiespacial, fueron observados en casi todos los casos de la serie del autor, incluyendo los casos de falso reconocimiento de personas. Sin embargo, la desorientacin visoespacial aislada no puede explicar la selectividad y la calidad delirante.

Desconexin anatmicaAlgunas teoras han atribuido el FRD, especialmente el sndrome de Capgras para personas, a una desconexin anatmica. Alexander et al [26] argumentaron que una lesin frontal derecha profunda podra desconectar las regiones temporal y lmbica funcionalmente del lbulo frontal daado. Esta desconexin podra provocar un trastorno en la familiaridad con personas y lugares y, en presencia de una patologa frontal, podra provocar una incapacidad para resolver conflictos cognitivos. Staton et al [27] propusieron que la desconexin del hipocampo de otras partes importantes del cerebro para el almacenamiento de la memoria podra impedir la asociacin de nueva informacin con memorias anteriores, provocando una replicacin. Algunos investigadores han sugerido que el sndrome de Capgras est provocado por una desconexin visoanatmica. Ellis y Young [54], basndose en los hallazgos de algunos pacientes que tenan prosopognosia y mostraban un reconocimiento encubierto (emocional), pero no manifiesto, de las caras [55,56], sugirieron que los pacientes con sndrome de Capgras mostraban un reconocimiento manifiesto de las caras sin una reaccin emocional adecuada. El reconocimiento encubierto, forma emocional del reconocimiento, est provocado por una va dorsal que discurre entre la corteza visual y el sistema lmbico a travs del lbulo parietal inferior. Una lesin en el sistema dorsal podra permitir un reconocimiento explcito sin sensacin de familiaridad. Estos autores

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sugirieron que podra producir un sndrome de Capgras. De forma similar, Hirstein y Ramachandran [57,58] sugirieron que una desconexin entre la corteza inferotemporal y la amgdala podra permitir que el paciente reconociese de forma correcta caras, pero sin experimentar la emocin adecuada conectada con caras familiares, provocando un falso reconocimiento delirante. En la serie de los autores de los casos revisados, dentro del hemisferio derecho, tanto los lbulos temporal como parietal estaban intactos en la mayora de los casos de sndrome de Capgras para personas o lugares. Por otro lado, los 8 casos de sndrome de Capgras para personas o lugares tenan lesiones frontales no dominantes. Por lo tanto, si la desconexin anatmica es importante, parece que una desconexin de estructuras frontales no dominantes, como lo sugiere Alexander et al [26] tiene mayor probabilidad de desempear un papel en el origen del sndrome de Capgras. Las teoras como la de Ellis y Young [54] y Hirstein y Ramachandran [57] enfatizando la desconexin visoanatmica no explican la mayora de los casos del sndrome de Capgras, dado que este trastorno generalmente no est limitado a la modalidad visual. De hecho, Dietl et al [59] describieron un caso en el que una madre desarroll un sndrome de Capgras con respecto a su hija durante un tiempo en el que ambas no tenan un contacto directo. Shah et al [60] han demostrado con tcnicas de imagen funcionales que la corteza retrosplnica puede ser una localizacin anatmica aislada tanto para el reconocimiento visual como auditivo de familiaridad. Adems, como Ellis y Lewis observaron [61], la alteracin de la experiencia perceptiva no es responsable de la naturaleza delirante del sndrome de Capgras. Cuando se tiene en cuenta el rango del fenmeno FRD, las explicaciones que enfatizan la desconexin anatmica pareceran aplicarse mejor a los delirios de tipo Capgras. En estos casos, la incapacidad de correlacionar experiencias actuales con memorias autobiogrficas puede provocar un falso reconocimiento de personas y lugares. Sin embargo, el sndrome de Frgoli es un trastorno de sobreidentificacin caracterizado por una confabulacin de semejanzas imaginarias entre la entidad errneamente identificada y el original. Cmo podra una desconexin de una experiencia actual con respecto de la memoria premrbida explicar una capacidad de relacin excesiva con el ambiente personal? Una respuesta parcial a esta ltima pregunta puede proceder de Rapcsak et al [62] que describieron a un paciente sin prosopognosia que mostraba un falso reconocimiento (sobreidentificacin) de las caras tras la extirpacin quirrgica de una lesin prefrontal derecha. Atribuyeron el patrn de trastorno del paciente a que el sistema de reconocimiento facial reflexivo estaba intacto, pero el sistema de procesamiento facial reflejado o estratgico estaba trastornado, provocando que el paciente confundiese una cara desconocida con una memorizada. Este tipo de defecto puede explicar algunos trastornos de sobreidentificacin de caras. Pero esto sigue sin explicar la selectividad, la refractariedad y la naturaleza delirante, ni la multimodalidad.

Memoria, trastorno ejecutivo y confabulacinAdems del trastorno perceptivo observado en esta revisin de casos, los trastornos de la memoria y la ejecucin se encontraron en casi todos los casos en que se evaluaron estas


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funciones. En otros dos casos de falso reconocimiento para la imagen reflejada en el espejo notificados por Breen et al [63], nicamente un paciente tena un dficit importante del procesamiento facial, pero ambos tenan disfuncin de la memoria visual y ejecutiva. Dado que muchas de las teoras actuales cognitivas y neuropsicolgicas sobre la confabulacin tambin afectan al trastorno de memoria y a la disfuncin ejecutiva [6467], se debe plantear la posibilidad de una relacin entre el FRD y la confabulacin. Dado que los pacientes que tienen un FRD de tipo Frgoli sostienen que conocen personas o lugares extraos y los pacientes que confabulan confunden estmulos ambientales pasados con actuales [68], es importante considerar si las explicaciones de la confabulacin representan aspectos del FRD. La confabulacin se ha definido como la produccin de juicios errneos realizados sin una voluntad consciente de engaar [69] o juicios o acciones que afectan distorsiones obvias pero involuntarias [70]. Korsakoff [71] descubri por primera vez que la amnesia y la confabulacin tienden a ocurrir juntas (seudorreminiscencias). Numerosos autores posteriores han publicado la presencia de confabulacin en pacientes con sndrome de Korsakoff [72-77]. Korsakoff [71] observ que, en el contexto de la confabulacin, los pacientes confundan recuerdos antiguos con impresiones presentes. Por lo tanto, pueden creer que ellos mismos estn en el lugar (o las circunstancias) en las que se encontraban hace 30 aos, y confundir personas de su entorno con otras que conocieron en aquel tiempo [78]. Kraeplin [79-81] distingui dos tipos de confabulacin. Una, que l denomin confabulacin simple, estaba provocada en parte por errores en la ordenacin temporal de las memorias reales. Otra forma, que l denomin confabulacin fantstica, consista en afirmaciones extraas, claramente imposibles, no relacionadas con memorias actuales. Van Der Horst [74] y Williams y Rupp [75] tambin observaron que muchas confabulaciones se basaban en memorias antiguas intactas. Como ejemplo de este fenmeno, Talland [76] observ que los confabuladores amnsicos tendan a identificar errneamente a sus mdicos como viejos conocidos. Estas observaciones son compatibles con la teora actual de que la confabulacin se debe a una confusin en el contexto temporal provocada por una disfuncin ejecutiva frontal. Por esta explicacin, la confabulacin se debe a la incapacidad de mantener un orden temporal fiable de la memoria [82-86]. Por lo tanto, la confabulacin espontnea se produce cuando los pacientes no pueden establecer el contraste entre la experiencia actual y la memoria de sucesos pasados por una incapacidad de suprimir trazas irrelevantes de memoria. Otra teora identifica como principal dficit de la confabulacin una recuperacin estratgica deficiente [70,87-88]. La recuperacin estratgica se refiere a un mecanismo consciente, esforzado y directo de recuperacin de memoria, y requiere funciones frontales. Segn esta teora, la confabulacin se produce por una rotura en los procesos de recuperacin estratgica implicados en la bsqueda de la memoria, la ordenacin temporal y la evaluacin de los recuerdos. La confabulacin puede ocurrir cuando un subsistema cognitivo concreto (p. ej., la memoria) est daado y se produce una alteracin en el recuerdo (p. ej., incapacidad de recordar correctamente) en el contexto de una evaluacin del recuerdo alterada (p. ej., despreocupacin por discrepancias en la respuesta).

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Las teoras de la confabulacin basadas en la cognicin podran ayudar a explicar algunas caractersticas del FRD. La confusin en el contexto temporal o los defectos de recuperacin de recuerdos podran producir una confusin de las memorias remotas con las memorias recientes, explicando en parte por qu los pacientes que tienen FRD creen que se encuentran en lugares previamente conocidos o estn realizando papeles sociales familiares. Sin embargo, estas explicaciones no aclaran por qu nicamente algunas entidades seleccionadas son identificadas errneamente o por qu personas o lugares con significacin personal son el objeto tpico del FRD. Las teoras generales sobre la confabulacin tampoco consiguen explicar por qu la mayora de los confabuladores, tras sufrir aneurismas de la arteria comunicante anterior no muestran un entramado delirante en sus confabulaciones [67], mientras que los pacientes con un FRD tienen delirios fijos. Por ejemplo, Paterson y Zangwill [89] observaron que sus pacientes que tenan paramnesia replicativa, que identificaban errneamente su localizacin actual como una localizacin geogrfica ms prxima a sus viviendas actuales, no aceptaban la correccin y sus errores no podan explicarse nicamente por una prdida de memoria. Sus pacientes podan aceptar la orientacin correcta en un sentido geogrfico abstracto, como conocer la localizacin correcta segn el mapa, pero seguan manteniendo que se sentan prximos a sus casas. Otros autores tambin sealaron la calidad delirante de los falsos reconocimientos de algunos pacientes. As, Weinstein [90] public dos situaciones en las cuales los pacientes mantenan de forma obstinada una orientacin incorrecta a pesar de la correccin, como ejemplos de desorientacin simblica o delirante ambiental. Estos casos sugieren que los aspectos delirantes son una caracterstica diferencial importante entre el FRD y la confabulacin en general. Otras observaciones adicionales apoyan la nocin de que el falso reconocimiento delirante est parcialmente disociado de la confabulacin en general. Box et al [91] describieron a una mujer que desarroll un falso reconocimiento de tipo Frgoli tras un traumatismo craneoenceflico. Inicialmente, la paciente tena confabulaciones incongruentes y cortas que desaparecan. Slo ms tarde, la paciente demostr tener un falso reconocimiento ms estable de tipo Frgoli. El FRD de tipo Capgras tambin puede disociarse de la confabulacin. Mattioli et al [92] publicaron el caso de un hombre con hipodensidad frontopolar derecha, temporal derecha y bilateral frontobasal tras un traumatismo craneoenceflico. El paciente desarroll confabulacin tanto en las pruebas de recuerdo personal como en las pruebas formales de la memoria verbal a largo plazo, junto con falso reconocimiento de tipo Capgras con respecto a su mujer, sus hijas y su casa. Un ao despus, las confabulaciones estaban limitadas a las tareas de memoria verbal. El falso reconocimiento delirante con respecto a su mujer persista y se mantena refractario a la correccin. Diversos estudios han demostrado que el traumatismo frontal ventromedial es crtico para la presentacin de una confabulacin espontnea [64,67,70,84,93-98]. Sin embargo, cuando se tiene en cuenta un amplio rango de pacientes con confabulacin no parece haber efectos intensos de la lateralizacin como tampoco cuando se excluyen pacientes con confabulaciones con sndrome de Capgras, paramnesia replicativa y sndrome de Anton [98]. Por lo tanto, el hallazgo de un predominio del hemisferio frontal derecho en la serie de los autores indica que el falso reconocimiento delirante y la replicacin pueden distinguirse tanto clnica como neuroanatmicamente de la confabulacin.


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Todos estos enfoques constituyen explicaciones negativas desde un sentido jacksoniano [53], es decir, la visin de dficit neurolgico o neuropsicolgico como agentes causales del FRD. Muchas de las caractersticas negativas expuestas se observan frecuentemente en pacientes que tienen una patologa importante del hemisferio derecho. La pregunta sigue siendo por qu la mayora de los pacientes con lesiones del hemisferio derecho, incluyendo muchos con lesiones frontales derechas, no presentan un falso reconocimiento delirante o una replicacin. A continuacin, se realiza una exposicin sobre los mecanismos positivos que pueden ser responsables de las caractersticas de estas entidades no explicadas por el dficit aislado. Estas caractersticas neurolgicas positivas se deben a las funciones del cerebro intacto restante [53]. En algunos casos, no queda claro si una caracterstica es positiva o negativa en el trastorno. Por ejemplo, la naturaleza delirante de estos trastornos es una caracterstica positiva o negativa del FRD? En general, se ha descrito que los delirios se presentan con mayor frecuencia en presencia de una patologa del hemisferio derecho [99]. Malloy y Richardson [100], en una revisin de delirios de contenido especfico que inclua falsos reconocimientos delirantes, delirios sexuales y delirios somticos, encontraron una elevada incidencia de lesiones en los lbulos frontales y en el hemisferio derecho. Kumral y zturk [101] encontraron una asociacin entre las lesiones temporoparietales posteriores derechas y la ideacin delirante, y Sultzer et al [102] encontraron que la gravedad del delirio de la enfermedad de Alzheimer se asociaba con un hipometabolismo prefrontal derecho en la tomografa por emisin de positrones. Alexander et al [26] atribuyeron la ideacin delirante de un paciente con sndrome de Capgras a la presencia de dficit frontal bilateral que provocaba incapacidad para resolver conflictos o informaciones opuestas. Sin embargo, unas caractersticas sorprendentes halladas en el subgrupo de pacientes con falsos reconocimientos de tipo Capgras con otras zonas afectadas fueron que la mayora de ellos tena una paranoia anterior o actual, suspicacia o depresin. Adems, en el caso notificado por Alexander et al [26], el paciente sufra de delirios de grandeza y paranoides, y alucinaciones auditivas antes de que el dao cerebral provocase delirios de tipo Capgras. Esta observacin plante la posibilidad de que la psicopatologa premrbida mantenida por reas cerebrales no daadas por las lesiones corticales, como la paranoia, puede tener un papel positivo en la produccin del FRD. Diversos casos de delirios de tipo Frgoli para personas en las series del autor tenan paranoia, pero esta asociacin no fue tan intensa como en el caso de los delirios de tipo Capgras para personas. Un cuadro completamente diferente surgi en el caso de los delirios de tipo Frgoli con respecto a los lugares. En este grupo, ningn paciente tena paranoia ni ninguna otra psicopatologa evidente. En cada uno, sin embargo, la conviccin de que se encontraba cerca de su casa o en ella, no poda corregirse. Patterson y Zangwill [89] plantearon la hiptesis de que la incapacidad de estos pacientes para aceptar la evidencia que entraba en conflicto con su desorientacin delirante se relacionaba con el deseo de volver a sus casa. Ellos defendan que un fuerte deseo estaba inhibiendo de forma activa los mecanismos cognitivos en los que normalmente se produce la orientacin y que estos pacientes no eran conscientes del conflicto planteado por su orientacin dual y confabularan explicaciones cuando se les confrontase con esta disparidad. Los autores atribuyeron la desorientacin delirante a las caractersticas negativas de la amnesia antergra-

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da y retrgrada, la restriccin de la percepcin y los juicios defectuosos en los que existe una incapacidad de corregir interpretaciones incompatibles de forma correcta, as como a las caractersticas positivas de la motivacin. Ruff y Volpe [38] tambin sugirieron que la motivacin pudo influir en el mantenimiento de una desorientacin delirante. Estos autores describieron a 4 pacientes que identificaban de forma errnea la localizacin de sus habitaciones en el hospital y sostenan que el hospital se encontraba en sus casas o que el hospital haba sido desplazado a sus casas. Estos autores sugeran que una multiplicidad de factores neurolgicos y psicolgicos creaba las creencias delirantes; estos factores incluan lesiones parietales o frontales derechas, trastorno de la percepcin espacial y la memoria visual, confusin o apata temprana en la estancia en el hospital, y un deseo intenso de estar en casa. Por lo tanto, dentro del grupo Frgoli, existe evidencia de que la motivacin o el cumplimiento del deseo son importantes en la creacin y el mantenimiento del delirio. Turk et al [103] propusieron que el hemisferio izquierdo funcionante intenta dar un sentido o interpretar la informacin pudiendo dar lugar al FRD. Es decir, cuando en un paciente el hemisferio derecho daado no puede producir una respuesta emocional adecuada frente a su esposa, el hemisferio izquierdo concluye que su esposa ha sido reemplazada por una impostora. Finalmente, una alteracin en las funciones del ego puede estar implicada en la creacin de un falso reconocimiento delirante. Por ejemplo, en los casos de asomatognosia delirante, no simplemente se identifica errneamente el brazo, sino que se proyecta a otra persona prxima al paciente. Adems, en los casos de replicacin delirante con falso reconocimiento, las propias discapacidades del paciente con frecuencia son proyectadas a personas ficticias externas o replicadas. Por lo tanto, estos casos demuestran el papel potencial de la proyeccin psicolgica en el FRD, con frecuencia en asociacin con anosognosia.

Falso reconocimiento delirante y egoPara explicar las diversas caractersticas del falso reconocimiento delirante, los autores proponen la siguiente hiptesis: adems de los trastornos perceptivos de memoria y ejecutivos, los pacientes que tienen falso reconocimiento delirante y replicacin padecen un trastorno en las funciones del ego y relacionadas con el ego. Es decir, el hemisferio derecho debe ser dominante para el ego, y el dao en l puede provocar un trastorno en los lmites y las funciones del ego. Este trastorno podra explicar por qu los falsos reconocimientos con delirio afectan casi siempre y de forma selectiva a aspectos del propio yo o a otros de significacin personal. Esta hiptesis es compatible con la idea de que los sndromes de falso reconocimiento delirante deben considerase como trastornos de relacin personal y del yo [68,33,104]. Esta explicacin tambin afecta a los trastornos con una capacidad de relacin por defecto o por exceso. Compatible con estos hallazgos de la frecuente presencia de dao frontal derecho en el FRD, un creciente cuerpo de investigacin indica que el hemisferio derecho es bsico para el funcionamiento de la autorrepresentacin [105,106]. En un estudio de autorrepresentacin de la cara utilizando RM funcional, Kircher et al [107] encontraron que las pruebas que usaban las caras de los propios pacientes activaban casi


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el doble de rea en el hemisferio derecho en comparacin con las caras no familiares, y 1,3 veces ms de activacin en comparacin con las caras familiares. Otro estudio [108] englobaba a pacientes con epilepsia, anestesiados durante una prueba Wada prequirrgica. A estos sujetos se les mostraba una cara formada por una composicin de su propia cara y la de un personaje famoso. En situacin de inactivacin del hemisferio izquierdo, con el hemisferio derecho funcionante, los sujetos tendan a identificar la cara formada como su propia cara. Por el contrario, con la inactivacin del hemisferio derecho, identificaban la cara como la de una persona famosa. Tambin se ha demostrado la dominancia del hemisferio derecho para el autorreconocimiento facial [106,109] y para otras funciones relacionadas con el yo, como la memoria autobiogrfica [110-114]. En opinin de los autores, el dao del hemisferio frontal derecho provoca un dficit en las funciones del ego que intervienen en la relacin entre el yo y el mundo, con respecto a la informacin aferente con significado personal, y con respecto a los afectos y las conductas generadas por el yo. Por lo tanto, existen dos vas de relacin entre el yo y el ambiente con respecto a las relaciones personales, que cuando se alteran, pueden provocar un trastorno de capacidad de relacin con el entorno por defecto o por exceso. Sin el funcionamiento intacto de las regiones frontales derechas que se encargan de ciertas funciones relacionadas con el ego, la informacin entrante con significacin personal puede desconectarse de un sentimiento de familiaridad [26] o de relacin personal [6,8]. Por el contrario, cuando motivos internos, como el deseo de estar en casa, no se evalan adecuadamente por las funciones del ego en las regiones frontales derechas, el paciente puede visualizar el deseo como una realidad externa. De forma similar, en la asomatognosia delirante, cuando las regiones frontales derechas no pueden establecer lmites apropiados del ego, los sentimientos de alineacin con respecto a una extremidad pueden provocar una negacin real de su propiedad. Finalmente, en el caso de replicacin delirante sin falso reconocimiento, como ocurre en el caso del sndrome del nio fantasma, los afectos personales son proyectados en otras personas ficticias del entorno. La cognicin espacial puede desempear un papel especial en la relacin entre la patologa del hemisferio derecho y los trastornos de los lmites del ego. Una representacin precisa de los lmites entre el yo y el no-yo requiere una cognicin espacial intacta, dado que estos lmites dependen fundamentalmente de una distribucin espacial concreta. El dao del hemisferio derecho que afecta a la cognicin espacial puede provocar trastornos en los lmites del ego, que consisten en dficits de la representacin espacial verdica del yo y el no-yo, y en la creacin de imgenes ms primitivas (dirigidas afectivamente) de los lmites del ego, donde el yo representa espacios en funcin de los propios deseos en lugar de asumir una realidad no deseada [115].

Consideraciones teraputicasEl tratamiento de la forma especfica de delirio comentada en este artculo no ha sido estudiado de forma sistemtica. Para los pacientes que presentan trastornos psicticos en el contexto de una enfermedad neurolgica, los antipsicticos atpicos se suelen recomendar por su riesgo bajo de efectos neurolgicos adversos. En pacientes que padecen una demencia progresiva, como la demencia por cuerpos de Lewy, en los cuales el FRD es frecuente, se ha demostrado que los inhibidores de la colinesterasa tienen cierta capa-

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cidad de reducir los sntomas psiquitricos [116]. Wells y Whitehouse [117] han enfatizado la importancia de distinguir entre los verdaderos delirios, como el FRD, de las confabulaciones, defendiendo que estas ltimas no responden a la farmacoterapia. Pihan et al [118], sin embargo, describieron a un paciente con un aneurisma comunicante de la arteria cerebral anterior que presentaba tanto FRD como confabulaciones espontneas y cuyos delirios y confabulaciones mejoraron con el tratamiento con risperidona.

ResumenEl sndrome de Capgras y otras formas de falso reconocimiento delirante pueden encontrarse con frecuencia en el contexto neuropsiquitrico. El FRD puede aparecer cuando hay una enfermedad psiquitrica idioptica, cuando hay dao cerebral difuso, como en la demencia, y cuando hay una enfermedad neurolgica focal. En pacientes que padecen lesiones focales, existe evidencia de que es necesario el dao del hemisferio derecho para la produccin del FRD. Aunque el FRD se asocia con un patrn de trastornos neuropsicolgicos en los dominios de la memoria, la percepcin y la funcin ejecutora, estos trastornos aislados no son responsables de la selectividad y la naturaleza delirante del FRD. Por lo tanto, otros factores como la psicopatologa premrbida, la motivacin y la prdida de las funciones del ego pueden ser importantes en determinar qu pacientes son susceptibles de desarrollar un FRD y cules no.

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