Formes pseudoFormes pseudo--tumorales et pseudotumorales et pseudo--

infectieuses du syndrome SAPHO:infectieuses du syndrome SAPHO:

un piun pièège ge àà ééviterviter

C Phan1, A Miquel1, A Lesavre1, B Bessoud1,

AS Rangheard1, L Rocher1, A Azria2, X Mariette2, Y Menu1

1 Service de Radiologie Broca, Le Kremlin Bicêtre2 Service de Rhumatologie, Le Kremlin Bicêtre

DDééfinitionsfinitions

• Le syndrome SAPHO est un acronyme correspondant à

Synovite

Acné

Pustulose

Hyperostose

Ostéite

• Il désigne un ensemble de manifestations cutanées et osseuses souvent échelonnées dans le temps, à type d’ostéites, d’arthrites et d’enthésites aseptiques atteignant essentiellement la paroi thoracique antérieure, le squelette axial mais aussi les membres.

IntroductionIntroduction

• Certaines situations posent des problèmes diagnostiques:

- une atteinte osseuse unique, sans atteinte cutanée associée

- atteinte osseuse autre que la paroi thoracique antérieure (60%):

pelvis, rachis cervical (moins fréquent que lombaire ou dorsal)

- condensation hétérogène d’un os hypertrophié

- atteinte des enthèses

- réaction périostée

- ostéite, ostéomyélite à bactériologie négative en dehors du Propionibacterium acnes

- ostéopathie pseudopagétique

ObjectifsObjectifs

• Reconnaître le SAPHO mimant

une tumeur

une infection osseuse

MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes

• Étude rétrospective des dossiers cliniques, radiologiques et anatomopathologiques

• de 6 patients

• pour lesquels le diagnostic final de SAPHO a étéretenu après au moins un prélèvement biopsique

MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes

• Population

• 4 femmes et 2 hommes

• Âgés de 16 à 64 ans (âge moyen: 48 ans)

MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes

• Les éléments sémiologiques radiologiques, cliniques ainsi que les critères biologiques, bactériologiques et anatomopathologiques qui ont contribué au diagnostic de SAPHO sont revus au travers des 6 cas.

RRéésultatssultats

• Les diagnostic évoqués initialement ont été les suivants:

• Trois formes pseudo infectieuses

- Spondylodiscite: F 60 ans

- Spondylite: F 53 ans

- Spondylodiscite tuberculeuse: F 37 ans

• Trois formes pseudo tumorales

- Sarcome d’Ewing: F 16 ans

- Lymphome: H 57 ans

- Métastases: H 64 ans

2 PC: AI, T5

9 mois

MétastasesRx TDM IRM: condensation

AI gche + T5-T9

Pso Cuir chevelu

DI

?

D664H6

3 PC: T8-T9

2 Chir: T8T9

8 mois

LymphomeRx: condensation T8

IRM: œdème T8-T9, masse paravertébrale

0DI, -3kg

8

D57H5

2 PC: SI

1 Chir: SI

20 mois

Sarcome d’Ewing

Rx, CT, IRM

Ostéite de l’AI, SII, masse des PM

Pso

ancien

FI

18

SI et

AI gche

16F4

2 PC: T7-T8

96 mois

Mal de PottRx bloc T7-T8,

TDM, IRM: fuseau paravertébral, érosions, hyperostose costo-vertébrale

0DI

16

D7-D837F3

1 PC: T6

1 mois

Lymphome

Spondylite inf

Rx nle

IRM: Spondylite + masse ant

SO: hyperfixation T6-T7

Acné

sévère

DI

?

D6-D753F2

2 PC: SI+L4

21 mois

Spdiscite inf

Érosion: plateau L4, coins T8-T10

SI: érosion + sclérose

Bulles plante pied dt

LI

18

L3-L4 et SI60F1

Biospies

Délai de dg

Dg évoquéImagerieSignes

cutanés

Signes

généraux

Durée mois

LocalisationAge (ans)

SexeCas

SI: sacro-iliaque; AI: aile iliaque; LI, DI, FI: lombalgie, dorsalgie, fessalgie inflammatoire;

Spdiscite: spondylodiscite; SO: scintigraphie osseuse; SII: sacroiliite, PC: percutanée

RRéésultatssultats

Sacro-iliaque

Aile iliaque

Squelette axial

11Pas de signes cutanés (n = 3)

11

1 (acné sévère)

Psoriasis vulgaire

(n = 2)

1PPP* (n = 1)

Rachis lombaireRachis dorsal

Localisation des atteintes osseuses et signes cutanés associés.

Les signes cutanés n’étaient pas contemporains des manifestations osseuses mais les ont précédés de plusieurs années.

PPP*: pustulose palmo-plantaire

RRéésultatssultats

•• CliniqueClinique

- Les signes généraux observés étaient peu spécifiques (fébricule, douleurs inflammatoires).

- Un cas de manifestation extra articulaire et extra osseuse a étéobservée: il s’agissait d’une néphropathie à IgA (cas n°5).

Mme Zou., 60 ans

ATCD : Diabète sévère compliqué d’une rétinopathie proliférante et d’une néphropathie diabétiqueTransplantation rénale

HDM : Lombalgies inflammatoires depuis 18 moisApparition secondaire de fessalgies

Clin : Fébricule Lombalgies inflammatoires, sciatiques S1gche et dteDouleur de la sacro-iliaque droiteNeuropathie sensitive en chaussetteTrouble de la proprioception et déficit moteur distal des péroniers, jambiers antérieurs et releveurs des gros orteils.Lésion bulleuse de la plante du pied droit

Bio : VS 80, CRP 109 mg/ml, HLA B27 négatif

Cas n° 1

Douleur de la sacro-iliaque droite → RxÉlargissement de l’interligne des articulations sacro-iliaquesAspect flou des berges

TDM (A,B)Érosions des berges iliaques plus marquée à droiteOstéosclérose bilatérale modérée pouvant s’expliquerpar des facteurs prédisposant

diabètenéphropathiecorticothérapie au long cours (greffe rénale)

IRM (C, D)Érosions et ostéosclérose des berges iliaques prenant le contraste

→ Sacro iliite

A

B

C D

Érosion et aspect flou du plateau supérieur de L4 et du coin antéro-supérieur de L3

Érosion du coin antéro-supérieur de L3Érosion du plateau supérieur de L4 Érosion du plateau supérieur de L5L4

L4

T2 T1 FS Gado

T2T1

Érosion du coin antéro-supérieur de L3Large érosion du plateau supérieur de L4 Visibles sous la forme de perte de la corticale et d’un signal intermédiaire en T1 et T2. On note une prise de contraste sur la coupe axiale T1 FS Gado passant par L4

Les biopsies percutanées de la

sacroiliaque D et de L4 ont été réalisées

en raison du contexte d’immuno-

suppression liée au traitement de la

transplantation rénale:

Sacro-iliaque droite: Propionibacterium acnes

L4: négative

En raison d’une forte suspicion de SAPHO (Propionibacterium acnes à la biopsie de la sacro-iliaque droite), des radiographies et un scanner de la paroi thoracique antérieur ont été également réalisé .

Encoche bilatérale de l’extrémité proximale des claviculesAbsence d’ostéosclérose:

néphropathie diabétiquegreffe rénale et traitement immunosuppresseur

Scintigraphie osseusefixation des sterno-claviculaires

Érosions bilatérales du carpe et des phalanges

• Conclusion

- Spondylite inflammatoire L3 et L4

- Sacro iliite bilatérale (Propionibacterium acnes à la biopsie)

- Synovite érosive du carpe et des phalanges

- Atteinte asymptomatique et peu marquée de la paroi thoracique

antérieure.

La présence de Propionibacterium acnes permet d’affirmer le

diagnostic de SAPHO

L’ostéosclérose est limitée, probablement en raison des modifications

du métabolisme osseux secondaires à la néphropathie diabétique puis

au traitement immunosuppresseur de la greffe rénale.

Mme Coi., 53 ans

ATCD : Tuberculose pulmonaire dans l’enfance traitée pdt 6 mois

Lumbagos à répétition depuis plus de 20 ans

Acné sévère

HDM : Dorsalgies inflammatoires d’aggravation progressive

depuis 3 semaines

Clin : T° 38.

Raideur de l’ensemble du rachis

Douleur à la palpation des épineuses T7-T10

Bio : VS 88, CRP 47 mg/ml

Cas n° 2

Petits ostéophytes dorsaux

Intégrité de l’espace intersomatique

Scintigraphie osseuse

Hyperfixation en T6-T7

T1T1 T2T2

TDM reconstruction TDM reconstruction sagittalesagittale

Intégrité du disque T6-T7Épaississement des parties molles prévertébrales étendu de T5 à T8en hypoS T1, hyperS T1 GadoHypoS T1en T6 et partiel en T7, homogénéisation du signal en T1 Gado et Hyper en T1 Gado FS: spondyliteT6-T7

Biopsie percutanée de T6 :

« épaississement des travées osseuses corticales,

entourant des espaces de petite taille occupés par

une moelle adipeuse parcourue de capillaires

dilatés.»

Hémoculture, sérologie brucellose: négative

Conclusion

Le diagnostic de SAPHO est évoqué devant

l’association d’un épisode unique de spondylite

inflammatoire et d’antécédent d’acné sévère.

Mme D., 53 ans

ATCD : Tuberculose pulmonaire il y a 10ans (traitement pendant 4 mois)Dorsalgie inflammatoire il y a 8 ansLe bilan radiologique (Rx, IRM, TDM) était en faveur d’une spondylodiscite et a incité à réaliser une biopsie percutanée D7-D8 en raison de l’antécédent de tuberculose pulmonaire:absence de granulome épithéliode ou giganto-cellulairePrélèvements bactériologiques et mycobactériologiques: négatifs

HDM : Nouvel épisode de dorsalgies inflammatoires d’aggravation progressive depuis 16 mois

Clin : T° 38. Raideur de l’ensemble du rachisDouleur à la palpation des épineuses T7-T10

Bio : VS 62, CRP 55 mg/ml

Suspicion de récidive de spondylodiscite tuberculeuse

Cas n° 3

Rx initiales - 1998Face: Fuseau paravertébral, bloc T7-T8 (espace intersomatique non visible)Profil: érosions corporéales antérieures de T7-T8

IRM , TDM initiaux -1998

Bloc probablement congénital T7-T8 Hyposignal T1w, hypersignal T2, T1 FS Gado (non montré) en T7-T8 et partiel en T6 et en T9Ostéolyse antéro-latérale des corps vertébraux de T7,T8 Épaississement paravertébral étagé de T6 à T9

T1T1 T2T2

Bilan + 8 ansRx: stabilité de l’érosion corporéale antérieure de T7-T8 Scintigraphie osseuse: Hyperfixation en T6, T7, T8

Nouvel épisode de dorsalgies inflammatoires en 2006

IRM + 6 ansStabilité de l’ostéolyse antéro-latérale des corps vertébraux T7, T8 avec persistance d’anomalie des précédentes anomalies de signal en T7-T8 et régression en T6 et en T9Stabilité de l’épaississement paravertébral étagé de T6 à T9

T1T1 T2T2 STIRSTIR T1 FS GadoT1 FS Gado

TDM + 8 ansStabilité de l’ostéolyse antéro-latérale des corps vertébraux T7, T8Ostéosclérose T7, T8 (Corps vertébraux)

coin inféro-latéral droit de T6articulation costovertébrale gauche avec production ostéophytique

Stabilité de l’épaississement paravertébral étagé de T6 à T9

• Conclusion

OstOstééite aseptique chronique rite aseptique chronique réécidivantecidivante

Absence de rAbsence de réécidive douloureuse sous traitement symptomatique par cidive douloureuse sous traitement symptomatique par

AINSAINS

•• Surveillance rSurveillance rééguligulièère clinique et biologiquere clinique et biologique

→ 2 biopsies osseuses percutanées:

- absence de tumeur

- infiltrat polymorphe sans granulome épithélioïde ou

giganto-cellulaire. Absence de nécrose

- Hémocultures et bactériologie: négative

Cas n° 4

Mlle C, 16 ans

ATCD : psoriasis dans l’enfance

HDM : fessalgies gauches mécaniques puis inflammatoires,

irradiant au membre inférieur depuis18 mois

Clinique : Absence de fébricule Douleur à la palpation de la crête iliaque, de la fesse gauches

Bio : VS 80, CRP 48 mg/ml

Rx initiale du bassin: condensation de l’aile iliaque gauche

(non montrée)

L’importante hypertrophie et condensation

de l’aile iliaque gauche associée à une zone de

rupture corticale (→) de la berge interne font

évoquer un sarcome d’Ewing.

L’association d’une atteinte de la sacro-iliaque

avec aspect érosif de la berge iliaque fait

suspecter également une atteinte infectieuse de

type ostéomyélite.

L’IRM montre l’hypertrophie osseuse de l’aile iliaque gauche (A)

mais également un rehaussement intense de l’interligne sacro-

iliaque et un œdème de la berge sacrée (B) confirmant l’atteinte

de la sacro-iliaque gauche.

• Conclusion

Sapho chez une jeune fille de 16 ans rSapho chez une jeune fille de 16 ans réévvéélléé par une ostpar une ostééite de lite de l’’aile aile

iliaque gauche associiliaque gauche associéée e àà une atteinte sacroune atteinte sacro--iliaqueiliaque

•• Traitement symptomatique efficace par AINSTraitement symptomatique efficace par AINS

•• Surveillance rSurveillance rééguligulièère clinique et biologiquere clinique et biologique

→ Devant la négativité de la 1ere biopsie osseuse percutanée, une

seconde biopsie osseuse ainsi qu’une biopsie chirurgicale sont

réalisées, confirmant les mêmes résultats:

- absence de tumeur, néogenèse osseuse avec fibrose en

faveur d’un stade cicatriciel d’ostéite

- bactériologie négative pour le BARR

Cas n° 5

• Mr F, 57 ans

ATCD :Psoriasis ancienHDM : Dorsalgies inflammatoires d’apparition progressive

Clin : Absence de fébricule Douleurs à la palpation des épineuses

Bio : VS 26, CRP 15 mg/ml

Rx initiale du rachis dorso-lombaire: ostéocondensation de T8, lyse du bord antéro-supérieur et masse des parties molles.

Rx Profil du rachis dorsal: érosion marginale antérieureet condensation partielle de T8Scintigraphie osseuse: hyperfixation de Y8TDM et IRM (axial T1 Gado) initiales: lésion ostéolytique et ostéocondensante D8, épaississement des parties molles

IRM initialeHyposignal T1w, hypersignal T1 Gado sans et avec suppression de graisse corporéal et pédiculaire de T8, corporéal partiel de T7Épaississement des parties molles étagé de T6 à T9

T1T1 T1 GadoT1 Gado T1 FS GadoT1 FS Gado

Dorsalgies sur vertèbre condensante avec lyse vertébrale antérieure

et réaction tissulaire paravertébrale antérieure évoquant

une spondylodiscite tuberculeuse

une hémopathie (lymphome)

→ 3 biopsies percutanées et 2 biopsies chirurgicales sont réalisées:

- absence de tumeur

- absence de processus infectieux

- ostéite aseptique

→ Biopsie ostéo-médullaire: négative

IRM + 6 ans devant la réapparition de dorsalgiesInvolution graisseuse de T7, T8, atteinte des vertèbres sus-jacentes T5, T6 Apparition de syndesmophytesDiminution de la tuméfaction paravertébrale

T1 T2 STIR T1 FS Gado

•• ConclusionConclusion

Ostéite chronique aseptique récidivante

•• Traitement symptomatique efficace par AINS: absence de rTraitement symptomatique efficace par AINS: absence de réécidive de cidive de

dorsalgiedorsalgie

•• Surveillance rSurveillance rééguligulièère clinique, biologique et radiologiquere clinique, biologique et radiologique

DiscussionDiscussion

• Le diagnostic de SAPHO est facile lorsqu’il réunit les critères définis par JF Kahn:

• Ostéite ou arthrite aigue, subaiguë ou chronique aseptique

avec signes cutanés (acné sévère, PPP ou psoriasis pustuleux)

Ou

• ostéite aseptique récurrente avec ou sans dermatose

• En particulier lorsqu’il existe une atteinte de la paroi thoracique antérieure

Rx du sternum (A), coupe axiale TDM (B), reconstruction sagittale (C):

élargissement, condensation et aspect flou de l’articulation manubriosternale en faveur d’une arthrite sternocostale

Hyperfixation scintigraphique de la région sterno-costo-claviculaire à la scintigraphie osseuse.

AA

BB CC

Articulations fibreuses de la paroi thoracique antArticulations fibreuses de la paroi thoracique antéérieurerieure

SAPHO

Atteinte polyostotique d’un SAPHO

CAT• Penser au SAPHO devant

- une atteinte osseuse

- isolée, unique en dehors de la paroi thoracique antérieur: localisations pelvienne, rachidienne (dorsales et lombaires > cervicales), ou périphérique des membres

- l’atteinte polyostotique ou de la paroi thoracique antérieure (60%) étant plus évocatrice

- une hypertrophie et une condensation de l’os

- cependant des facteurs prédisposant peuvent minimiser cet aspect radiologique (cas n°1)

diabète

ostéodystrophie des patients hémodialysés

facteurs favorisant une ostéoporose secondaire

CAT

• Penser au SAPHO devant

- une atteinte osseuse isolée, sans signes cutanés concomitant. Cette

atteinte cutanée a pu être oublié par le patient ou peut survenir

ultérieurement.

- une atteinte des enthèses

- une réaction périostée

- une forme séronégative de spondylarthropathie

- ostéite, ostéomyélite à bactériologie négative en dehors du

Propionibacterium acnes

Conclusion

• L’imagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic de SAPHO, en particulier en l’absence de manifestations cutanées associées aux atteintes osseuses.

• Cette pathologie doit être évoquée devant un aspect de spondylodiscite à prélèvements biopsiques bactériologiques négatifs, devant une forme pseudo-tumorale ou devant une forme pseudo-pagétique dans le cas de diagnostic de SAPHO au stade chronique.

• Il doit faire partie des diagnostics à évoquer devant une atteinte axiale condensante ou lytique afin d’éviter des erreurs diagnostiques et des explorations invasives inutiles.

RRééfféérencesrences

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