fpi vs noc
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Fibrosis Pulmonar Idiopática vs Neumonía Organizada
Criptogénica
Laura March Ortí
R1 MFYC
Hospital de la Ribera
Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticial (American Thoracic Society (ATS) y European Respiratory Society (ERS))
1.- NEUMONIAS INTERTICIALES IDIOPATICAS- Fibrosis pulmonar idiopática –FPI- o Neumonía intersticial usual –NIU. La EPID más frecuente.
38,7%. - Neumonía intersticial no específica –NINE.- Neumonía intersticial aguda –NIA.- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial -BR/EPI-, puede asociarse a
Neumonía intersticial descamativa –NID.- Neumonía organizada criptogénica –NOC. 10,4%. Bronquiolitis obliterante no siempre está
presente.- Neumonía intersticial linfocítica –NIL.
2.- EPI DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA A OTROS PROCESOS- Neumonitis por hipersensibilidad –NH.Por polvos orgánicos. - NEUMOCONIOSIS. Por polvos inorgánicos.- Por Fármacos o Radioterapia.- Asociadas a ENF. DEL COLAGENO- Asociadas a ENF. HEREDITARIAS- Neumonitis intersticial a células gigantes, por metales duros.
3.- EPI PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTROS PROCESOS NO BIEN DEFINIDOS- Sarcoidosis. 14,9%.- Proteinosis alveolar.- Microlitiasis alveolar.- Linfangioleiomiomatosis.- Eosinofilias pulmonares –EP.- Histiocitosis de células de Langerhans –HCL.- Amiloidosis.- Otras EPI.
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE FPI y NOC
CLINICA FPI NOC
Edad media 65
Varón
55
Síntoma cardinal Disnea de esfuerzo
Otros: tos seca rebelde al tto, cuadro pseudogripal
Subagudo pseudogripal 15 días-5 me
Tos, disnea progresiva, fiebre, astenia, pérdida peso.
Exploración física Estertores crepitantes teleinspiratorios basales.
Acropaquias
Signos ICD e HTP y Cor pulmonale crónico (CVF<50%; DLCO<45%)
Sin acropaquias
VSG elevada, leucocitosis
Regresión espontánea NO SI
Respuesta a esteroides < 10% > 80%
Mortalidad > 60% < 10%
DIFERENCIAS ANATOMOPATOLOGICAS ENTRE FPI y NOC
ANATOMIA PATOLOGICA FPI (patrón de NIU) NOC
Heterogeneidad temporal SI NO
Bronquiolitis NO SI
Neumonía organizada FOCAL PROMINENTE
Macrófagos espumosos MINIMOS PROMINENTES
Engrosamiento intersticial SI NO / MINIMO
Pulmón en panal SI NO
PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO
Modo de comienzo
Calidad y Cronología de la Fibrosis
Radiología de tórax
Células en líquido del LBA
FPI Crónico, insidioso Focos de fibroblastos (anat.patol)
Fibrosis intersticial.
Heterogeneidad temporal.
Patrón reticular
Basal
Ausencia de linfocitos
Neutrófilos aumentados.
Eosinófilos incremento leve o moderado (<20%)
NOC Subagudo Homogénea
Consolidación de espacios aéreos basal que pueden migrar o recidivar.
Consolidación parcheada
Bilateral
Infiltrados alveolares
Patrón intersticial
Nódulo pulmonar
Linfocitosis del 20-40% con predominio de células T- CD8+.
NOC
FPI
FPI
PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO
Distribución en TACAR tórax
Patrón en la TACAR torácica
Diagnóstico diferencial
Pronóstico
FPI Periférica
Subpleural
Basal
Lesiones en “panal de abejas” bibasal y subpleural (quistes fibróticos), Bronquiectasias por tracción,
Reticulación periférica y bibasal.
Distorsión de la arquitectura.
Mínimo vidrio deslustrado.
Asbestosis
Conectivopatías
AAE,
Sarcoidosis
Desfavorable(peorNII
Supervivencia media estimada de 3-5 años desde el diagnóstico.
CVF , TLC y DLCO son predictores de supervivencia.
Extensión lesiones reticulación y panalización en TACAR tórax son fc.independiente de mortalidad.
NOC Subpleural Consolidación del espacio aéreo, Opacidades en vidrio esmerilado o deslustrado.
Nódulos grandes o pequeños.
Infección,
Vasculitis,
Sarcoidosis,
Linfoma,
NIL
Favorable
80% buena rta cortis
50-60% recidivan a los 6-12 m del inicio tto si dosis < 10 mg.
Algunos fibrosis
NOC
FPI
MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCION
Biblio: Neumología clínica. J.L.Alvarez-Sala Walther et al neumomadrid.org Guía pneumológica. Ferran Morell et al