gangguan paroksismal
DESCRIPTION
lkjhgfdTRANSCRIPT
Bahan bacaan:Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology,
a signs and symptoms approach
Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI
Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI
Gangguan Paroksismal :disfungsi neurologis yang terjadi mendadak
Contoh: kejang apnea dan breath-holding migrain distonia stereotipi
Tanyakan:apakah pernah terjadi sebelumnya?adakah keluarga yg menderita kelainan yg sama?
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS
Paling sering: kejang
Lainnya: apnea nocturnal myoclonus benigna
Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyakditentukan oleh usia pada saat onset kejang
Contoh:Usia 24 jam: infeksi intrauterine
meningitis bakterial dan sepsis perdarahan subarachnoid
efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy
laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin Usia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural
gangguan elektrolit
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK < 2THN
Tersering: kejang terutama kejang demamTanyakan:
- deskripsikan kejang- bila pernah terjadi sebelumnya gambarkan kejang yg tjd sebelumnya- apa yg dikerjakan anak sebelum kejang?- apakah disertai demam?- apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa?- bgmn gerakan mata? Ke arah mana?- apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK
Paling sering: kejangLainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur
KEJANG
Definisi: Gangguan fungsi otak paroksismal involunter yang dapat bermanifestasi sebagai aktivitas motorik abnormal, gangguan sensorium, gangguan kesadaran, perilaku yg abnormal, atau disfungsi autonom
Merupakan problema yg sering pada anak-anak (3-5%)
Kejang pertama terjadi bersama dengan demam:
Kemungkinan:- Kejang demam (sederhana atau kompleks)- Infeksi SSP meningitis, encephalitis- Epilepsi kejang berulang yg tidak berhubungan dgn demam atau gangguan otak akut dimana serangan pertama dicetuskan oleh
demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam
Emergensi evaluasi kejang !
Pertama : apakah kejadian ini memang benar kejang.Penderita epilepsi dapat mendapat serangan
non epilepsi seperti sinkop
Kedua : identifikasi kemungkinan presipitasi kejang
Bagaimana mendiagnosis kejang ?
Tidak ada tes diagnostik untuk kejang. Diagnosis hanya dari interpretasi dokter
yang diperoleh dari anamnesa dan atau melihat
Satu-satu cara untuk mendiagnosis kejang adalah anamnesa yang teliti dan atau melihat keadaan tersebut.
E E G (Elektroenchepalografi) preiktal (tidak dalam keadaan kejang)
Tidak mendiagnosis kejang atau menyingkirkan kejang
Clue suatu kejang !
Gangguan atau penurunan kesadaran !Tidak diprovokasi !Berhenti sendiri atau dengan obat !Gerakan sinkron!Berulang !Tidak berlangsung lama !EEG iktal (saat kejang) gold standard
Kejang atau bukan kejang
Keadaan Kejang Bukan kejangOnset tiba-tiba gradual
Ger abnormal mata selalu jarang
Gerakan ekstremitas sinkron asinkron
Sianosis sering jarang
Kesadaran terganggu tidak
Serangan khas sering jarang
Lama detik-menit beberapa menit
Dapat diprovokasi jarang hampir selalu
Ictal EEG abnormal selalu tidak pernah
(Smith dkk, 1998)
Dokter harus mengatakan satu dari tiga hal berikut :
1. “kejadian ini memang benar kejang”or
2. “Kejadian ini memang bukan kejang. Keadaan ini tampaknya suatu serangan henti napas sejenak (BHS)”
or3. “Saya tidak yakin kejadian ini apa” ?
Let’s wait and see if it recurs
KEJANG DEMAM
DEFINISI
Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranial
Keterangan:Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thnAnak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demamAnak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demamtidak termasuk dlm kejang demam
Epidemiologi Kejang
2- 4% populasi anak usia 6 bln – 5 thn usia 17-23 bulan80% kejang demam sederhana (KDS) 20% kejang demam kompleks (KDK)8% berlangsung lama (>15 menit)16% berulang dalam waktu 24 jamLebih sering terjadi pada anak laki-lakiBila KDS I tjd pd usia <12 bln, risiko kejang 50%Bila KDS I tjd pd usia >12 bln, risiko kejang 30%Risiko tjd epilepsi pd anak dg KD, 4x risiko populasi umum
KLASIFIKASI
1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE)
2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)
KEJANG DEMAM SEDERHANA
< 15 menit, kejang tonik dan atau klonik, tanpa gerakan fokal, umumnya berhenti sendiri, tidak berulang dalam waktu 24 jam
KEJANG DEMAM KOMPLEKS
Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini):1. Kejang lama (>15 menit)2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum
didahului kejang parsial3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dikerjakan untukmencari sumber infeksi atau faktor penyebabPencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi
Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis Risiko meningitis 0,6-6,7%
Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsilumbal dianjurkan sbb:1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan3. Bayi > 18 bulan: tidak rutin
Elektroensefalografi (EEG)
Tidak direkomendasikanTidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkirakan kemungkinan terjadinya epilepsi
Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam usia > 6 thn atau kejang demam fokal
FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM
1. Riwayat kejang demam dalam keluarga2. Usia kurang dari 15 bulan3. Temperatur yang rendah saat kejang4. Cepatnya kejang setelah demam
Terdapat seluruh faktor kemungkinan berulang 80%Tidak terdapat satupun faktor 10-15%
FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI
1. Kelainan neurologis / perkembangan sblm KD pertama2. Kejang demam kompleks3. Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi 4-6% Kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49%Kemungkinan mjd epilepsi tidak dapat dicegah dgn obat rumat
KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAU
KEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM TIDAK PERNAH DILAPORKAN
Penatalaksanaan Kejang Demam
Antipiretika
Antikonvulsan: - Saat Kejang: diazepam rectal 5 mg - 10 mg atau
diazepam iv 0,3 – 0,5 mg/kgb- Saat Demam: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam atau
diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam Obat lain sesuai penyakit yang mendasari
OBAT RUMAT
Diberikan pada (salah satu):1. Kejang lama > 15 menit2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang
(hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental)3. Kejang fokal4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi <12 bln,
kejang demam ≥ 4 x setahun
Jenis obat:Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis atauFenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis
Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang,
hentikan bertahap selama 1-2 bulan
PENATALAKSANAAN
Bila kejang menetap dlm 3-5 menit::Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk BB > 10 kg atauDiazepam iv 0,3-0,5 mg/kgBB/xDapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit
Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan
Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi
Kejang (-)Kejang (+)
Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9%Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt
Kejang (-) Kejang (+)
Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kgDosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian
Kejang (-) Kejang (+)
Perawatan ruang intensifDosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian
I. Dlm 5-15 menit
Ill. >30 mntStatus konvulsivus
Il. Dlm 15-20 menit
STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS
Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya
Etiologi:3 kelompok status epilepticus pada anak:- Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure)- Status epilepticus idiopatik- Status epilepticus simptomatik
Status epilepticus idiopatik
Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul
Status epilepticus simptomatik
Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasariTjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital,gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll
ENSEFALITIS
Definisi: Infeksi jaringan otakPenyebab tersering : virus
Manifestasi klinis:Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksiaPenurunan kesadaranDidahului nyeri kepala pd anak yg lebih besarKejang (umum, fokal atau twitching saja)Gejala serebral lain: paresis, paralisis, afasia dsb
Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, glukosa, elektrolit, biakan darah
Lumbal Pungsi : LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jenis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkat
CT-scan atau MRI menunjukkan edema otakPada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal
Tergantung etiologiHerpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jam
Suportif:Atasi kejangAtasi hiperpireksiaAtasi gangguan cairan dan elektrolitAtasi edema otak : manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari
Penatalaksanaan
Prognosis:
Kematian 35-50%20 - 40% pasien yg hidup menderita sekueleberupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguanpenglihatan atau kelainan neurologis lainnya
Definisi : Infeksi/ radang selaput otak karena bakteriEtiologi : usia 2 bln-5 thn: H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn: S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae
Prevensi: imunisasi
MENINGITIS BAKTERIALIS
Manifestasi klinis:
Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cernaDemam, nyeri kepala, meningismus, dengan/ tanpa penurunan kesadaran atau iritabilitasDapat ditemukan kejang, UUB menonjol, defisit neurologis fokal, tanda rangsang meningeal positifTanda rangsang meningeal tdk ditemukan pd bayi < 1 th
Pemeriksaan Penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, glukosa dan elektrolitBiakan darah dan uji resistensi antibiotika
Lumbal Pungsi: sel 100-100.000/mmk,sel PMN predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dgn
lateks aglutinasiLP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, herniasi, defisit neurologis persisten, status konvulsivus)
Diawali dg terapi empirik antibiotik kmd disesuaikan dgn hasil uji resistensi antibiotika
Terapi empirik antibiotik :1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv> 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan
kloramfenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv
Penatalaksanaan
Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari selama 2 hari Lama pengobatan antibiotik 10-14 hari Tindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi (empiema subdural, abses, hidrosefalus) Monitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)
Definisi: radang selaput otak yang disebabkan oleh Micobacterium tuberculosis
Jarang terjadi pada usia < 3 bln, terbesar pd usia > 5 thn
Manifestasi KlinisStadium I (inisial):Dominan gejala gastrointestinalPasien iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten
MENINGITIS TUBERKULOSIS
Stadium II:Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+)Refleks tendon meningkat, refleks abdomen menghilang,klonus (+), N cranialis III, IV, VI dan VII dpt terlibatDpt ditemukan tuberkel pada choroid
Stadium III:Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasanireguler disertai suhu tubuh meninggiHidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dgn lama sakit >/= 3 minggu
Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, elektrolit dan glukosaLumbal Pungsi: LCS jernih atau xantokrom,
sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun awalnya PMN dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL glukosa di bawah kadar normal Deteksi kuman dg PCR, ELISA atau latex aglutinasi
CT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalusRo dada, uji tuberkulin
Gambaran LCS pasien Meningitis
++ (late)-
+--
TinggiTinggiN/sdkt ↑
RendahRendah*Normal*
PMNLimfositosis^Limfositosis^
200 - 5000100 - 500100 - 700
BakterialTuberkulosisAseptik
KulturGramProteinGlukosaSitologiLekositEtiologi
^ Meningitis viral dan bakterial, sel PMN bisanya dominan di awal penyakit Meningoencefalitis karena HSV, pada CSF sering didapatkan sel darah merah
* Pada meningitis viral, glukosa mungkin rendah pada ± 20 % kasus, pada TB kadarnya < 50% glukosa darah dan mungkin normal pd ± 10 % kasus
OAT 4 jenis slm 2 bln dilanjutkan INH dan Rifampisin slm 10 blnINH 5 -10 mg/kgBB/hari (maksimal 300 mg/hari)Rifampisin 10-20 mg/kgBB/hari (maksimal 600 mg/hari)Pyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari (maks 2000 mg/hari)Etambutol 15-25 mg/kgBB/hari (maksimal 2500 mg/hari)
Prednison 1-2 mg/kgBB/hari slm 2-3 minggu dilanjutkan dgntapering off
Pemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untukmengamati efek samping OAT
Bedah: bila ada hidrosefalusTerapi suportif
Penatalaksanaan
EPILEPSI
Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun
PATOGENESIS
1. Gangguan pd membran sel neuron2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps3. Terganggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel
Berdasarkan etiologi terbagi atas:1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui)2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui)
EPILEPSI IDIOPATIK
Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak,kecerdasan normalTerutama dipengaruhi faktor genetik
- Penyebab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan,gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat
- Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak,tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut
Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dpt mjd fokus epileptik
KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSI
I. Kejang Parsial (fokal, lokal)
A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran)dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik,psikik
B. Parsial kompleks1. dg gangguan kesadaran sejak onset2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran
C. Kejang parsial mjd tonik-klonik umum scr sekunder1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum
II. Kejang UmumA.1. Absens
a. hanya gangguan kesadaranb. dg komponen klonik ringanc. dg komponen atonikd. dg komponen tonike. dg automatisme
A.2. Absens atipikB. MioklonikC. KlonikD. TonikE. Tonik-klonikF. Atonik atau astatik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
EEG : dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderitaepilepsi
Catatan:- EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal- EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi
Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi
TERAPI
Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukandosis efektif terkecil untuk mengontrol kejangBila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat diganti dengan obat keduaDosis obat kedua dinaikkan bertahap dan obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus
Serangan parsial:Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan II: benzodiazepin, asam valproat
Serangan umum:Tonik – klonik:
Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoinPilihan II: benzodiazepin, asam valproat
Absens:Pilihan I: etosuksimid, asam valproatPilihan II: benzodiazepin
Mioklonik:Pilihan I: benzodiazepin, asam valproatPilihan II: etosuksimid
Tonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid
Obat pilihan pertama dan kedua
PROGNOSIS
Prognosis lebih baik bila:- tidak terdapat kelainan neurologis /mental- kejang tidak sering- jenis tonik - klonik umum- cepat dikendalikan- onset lambat, stlh usia 2-3 tahun