Instituto Oncológico Ángel H. Roffo.Correo electrónico para el Dr. Gastón Berman: gastonberman@hotmail.com

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Revista Argentina de Mastología 2010; 29(103): 141-158

MONOGRAFÍA

ANOMALÍAS DE LA MAMA

Gastón Berman

RESUMEN

Las anomalías congénitas de la mama son entidades relativamente comunes,

que a menudo se deben resolver con reconstrucción quirúrgica.

Los objetivos de la reconstrucción quirúrgica de estas anomalías son dos:

corregir cualquier déficit funcional y crear un resultado aceptable desde el punto de

vista cosmético.

En general, los déficits funcionales son tratados inmediatamente, mientras la

reparación cosmética es retrasada hasta el final de la pubertad para alcanzar la

simetría máxima posible después de la maduración completa de la mama.

Cada una de estas anomalías puede ser identificada en diferentes momentos

de la vida. Las anomalías que son identificadas en el nacimiento incluyen politelia,

atelia, y el síndrome de Poland severo. En el período neonatal, se observa usual-

mente ginecomastia con o sin lactancia.

Entre los 8 y 12 años, se pueden presentar la ginecomastia prepuberal y de

pubertad precoz. En la adolescencia, la hipertrofia virginal, el síndrome de Poland

leve, la mama tuberosa, la polimastia y la amastia son las más frecuentes.

Las malformaciones mamarias son responsables de significativa morbilidad

debido a su enorme impacto social y psicológico en los pacientes afectados. El

cirujano plástico y el mastólogo deben estar preparados para tratar a estos pa-

cientes médica y quirúrgicamente, así como para enfocarse en el impacto psico-

lógico asociado de la enfermedad y su tratamiento.

El objetivo de esta monografía es realizar una revisión y actualización de las

anomalías mamarias más comúnmente encontradas.

Palabras clave

Anomalías. Politelia. Atelia. Poland. Polimastia. Tuberosa.

SUMMARY

The congenital anomalies of the breasts are relatively common entities that

frequently require surgical reconstruction.

The two principal goals of reconstructive surgery in these anomalies are: to

correct any functional deficiency and to create an acceptable cosmetic result.

Usually, the functional deficiencies are treated immediately instead of the cos-

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metic reparation that is delayed until the end of puberty, to reach the maximal as

possible symmetry after the complete maturation of the breast.

Each one of these anomalies can be identified in different moments of life. The

anomalies that are identified at birth include: the polythelia, the athelia, and the

severe Poland syndrome. In the neonatal period you can usually observe patients

with gynecomasty.

Between 8 and 12 years the patients can present prepuberal gynecomasty or

premature puberty. In the adolescence the virginal hypertrophy, the Poland syn-

drome, the tuberous breast, the polymastia and amastia are the more frequent

entities.

The breast malformations are responsible of a significant morbidity because of

the huge social and psychological impact they have in the affected patients. The

plastic surgeon and the mastologist must be prepared to treat these patients medi-

cally and surgically, as well as to focus on the psychological impact associated with

the disease and its treatment.

The aim of this paper is to make a revision, actualizing the most frequent

breast anomalies.

Key words

Anomalies. Polythelia. Athelia. Poland. Polymastia. Tuberous.

INTRODUCCIÓN

Las anomalías congénitas de la mama sonentidades relativamente comunes, que a menu-do se deben resolver con reconstrucción qui-rúrgica.

Los objetivos de la reconstrucción quirúrgicade estas anomalías son dos, corregir cualquierdéficit funcional y crear un resultado aceptabledesde el punto de vista cosmético. En particularpara mujeres adolescentes, las anomalías mor-fológicas producen un considerable nivel de an-siedad.

Así, la resolución quirúrgica ideal se enfocatanto en carencias funcionales como cosméticasrelacionadas con la patología. En general, losdéficits funcionales son tratados inmediatamen-te, mientras la reparación cosmética es retrasadahasta el final de la pubertad para alcanzar la si-metría máxima posible después de la madura-ción completa de la mama y el desarrollo. Lastécnicas básicas reconstructivas quirúrgicas in-cluyen el aumento de tamaño con implantes,asociado a la remodelación y la reducción.

Cada una de estas anomalías pueden seridentificadas en diferentes momentos de la vida.

Las anomalías que son identificadas en el naci-miento incluyen politelia, atelia, y el síndromede Poland severo. En el período neonatal, seobserva usualmente ginecomastia con o sin lac-tancia o galactocele.

Entre los 8 y 12 años, se pueden presentar laginecomastia prepuberal y de pubertad precoz.En la adolescencia, la hipertrofia virginal, el sín-drome de Poland leve, la mama tuberosa, la po-limastia y la amastia son las más frecuentes.

La deformidad pediátrica de la mama es unasunto importante para repasar, ya que es algoque se ve frecuentemente y representa una car-ga emocional grande, tanto sobre el paciente co-mo su familia.

Estas anomalías producen ansiedad social,depresión, rechazo de pares y disfunción psi-cosexual. Como esto implica un símbolo de fe-minidad y sexualidad, la deformidad de mamaspuede afectar la seguridad en sí mismo del pa-ciente.

El paciente preocupado por su aspecto pro-bablemente tenga dificultades para tener citas,hacer deportes, concurrir a clubes, causando unimpacto significativo en su vida social, partici-pación en actividades de la escuela y el desa-

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rrollo psicosocial normal.El objetivo de esta monografía es realizar

una revisión y actualización de las anomalíasmamarias más comúnmente encontradas.

EMBRIOLOGÍA DE LA MAMA

La mama comienza a formarse entre las se-manas 5 y 7 del desarrollo fetal, como un en-grosamiento bilateral del ectodermo, llamadalínea mamaria, que involuciona un poco des-pués de su formación. Sin embargo, una par-te limitada permanece en la región torácica, yconstituye la base para desarrollo de la mamaneonatal.1

El engrosamiento de la línea mamaria res-tante forma el reborde mamario, seguido por laetapa en la cual el tejido epitelial se invagina enel mesénquima subyacente, a las 8 semanas degestación.

Posteriormente, el tejido epitelial sigue cre-ciendo e invade más profundo en la pared me-senquimal torácica, y el tejido epitelial comienzaa formar brotes, que se bifurcan en los alvéolosprimitivos de la mama en el estadio de la bifur-cación. En la semana 16, la etapa de la bifur-cación ha producido aproximadamente 15-25brotes. La diferenciación de los tejidos ocurrecuando maduran las glándulas sudoríparas y lasglándulas sebáceas.

Cuando el feto alcanza el tercer trimestre degestación, comienza la etapa de canalización deldesarrollo, que es la primera etapa de desarrollode la mama provocada por influencias hormo-nales. Las hormonas placentarias sexuales me-dian la canalización de los brotes de epitelio an-tes formados, para completar la formación delos conductos primitivos mamarios.

La etapa final del desarrollo fetal de la ma-ma comprende la diferenciación del parénquimamamario en lóbulos, con el desarrollo del com-plejo areola-pezón.2

Esta etapa comienza en la semana 32 y con-tinúa hasta el nacimiento. La canalización y la

bifurcación del tejido mamario siguen en la fasetemprana de la niñez.

Hay fuerte evidencia del papel del TGF alfay beta en la mediación del desarrollo de con-ductos y alvéolos. La TGF-" no sólo promueve3

el crecimiento de los alvéolos que se desarrollan,sino que también puede mediar la apoptosis einvolución para facilitar la diferenciación. Ade-más de sus efectos sobre el crecimiento ductal,la TGF-$ también puede inhibir la lactancia.

Para el momento del nacimiento, el tejidomamario neonatal se ha hecho funcional y pue-de secretar el calostro para la primera semanade vida. Este fluido consiste en restos celulares ycomúnmente es llamado leche de bruja. Esto4

puede alarmar a los padres, pero no es consi-derado un hallazgo patológico.

El tejido mamario en la niñez crece al mismoritmo que el cuerpo, pero deja de segregar siem-pre que los niveles de estrógeno permanezcanbajos.

Los niveles anormalmente altos de estróge-no, sin embargo, pueden hacer que el tejido ma-mario inmaduro prolifere y madure, causando eldesarrollo de ginecomastia o pubertad precoz.

ANATOMÍA DE LA MAMA

Límites

Los límites anatómicos de la mama adul-ta están entre el borde esternal y la línea mediaaxilar y entre la segunda y la sexta costilla.

Los límites quirúrgicos incluyen la clavícula anivel superior, el pliegue inframamario a nivelinferior, el borde del dorsal ancho y el borde es-ternal medio en los laterales.

La parte de la mama que se proyecta en laaxila es llamada cola de Spence. Aunque el pe-zón se localice en la proyección del cuarto espa-cio intercostal, en mamas péndulas la posición(ubicación) del pezón puede variar extensamen-te (Figura 1).

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Histología

Mientras la mama tiene componentes signi-ficativos de tejido de la piel y subcutáneo, tam-bién está formada de tejido mamario específico:parénquima y estroma.

El parénquima mamario esta formado porlóbulos, que a su vez están constituidos por al-véolos.

Entre 20 y 40 lobulillos constituyen un lóbu-lo, y los lóbulos pueden ser agrupados en seg-mentos. Estos se ubican radialmente alrededordel pezón y hay 15 a 20 por mama. Los con-ductos colectores drenan cada segmento, con-vergiendo en los senos galactóforos que a su vezdrenan en conductos de galactóforos. El parén-quima mamario, con la grasa circundante, recu-bre la fascia pectoral profunda y es envuelto porla fascia pectoral superficial.

Las "bandas" de tejido fibroso, llamadas li-gamentos de Cooper, atraviesan la fascia super-ficial y profunda pectoral, y actúan como sosténmamario.

Irrigación

Dos arterias, la mamaria interna y la toráci-ca lateral, suministran la mayor cantidad de san-gre al tejido mamario. La arteria torácica lateral3

provee al cuadrante superior externo el 30% delsuministro de sangre de la mama. Las regionescentrales y medias de la mama reciben sangrede la arteria mamaria interna, proveyendo el60% del suministro de sangre. La rama pectoralde la arteria toracoacromial, las ramas lateralesde las arterias intercostales, la arteria subesca-pular y la arteria toracodorsal proveen menorsuministro. Inervación

La inervación sensorial de la mama anteriorlateral y anterior medial es dada por las raícesnerviosas de los nervios D4 y D5. La parte supe-rior del pecho por el nervio supraclavicular. Elpezón recibe inervación sensorial de D4.3

Drenaje linfático

Múltiples grupos linfáticos drenan la mama.El plexo subepitelial es superficial y es una partede la red linfática subepitelial que drena la su-perficie del cuerpo entero. El plexo subareolardrena el pezón y la areola, y desde el plexo sub-areolar la linfa fluye en el plexo subcutáneo pe-rilobular y profundo. Estos sistemas drenan ha-cia los ganglios axilares (97%) y mamarios inter-nos (3%).3

ANOMALÍAS DE LA MAMA

Politelia

La presencia de pezones supernumerarios esuna condición benigna fácilmente tratada desdeun punto de vista cosmético, pero tiene asocia-ciones importantes con anormalidades renales.

Figura 1

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Puede ser heredada, pero también puede serazarosa. Es la anomalía mamaria pediátrica máscomúnmente encontrada.4

Etiológicamente es resultado de un fracasode la cresta mamaria a la regresión en el útero.Los pezones supernumerarios están típicamen-te localizados a lo largo de la línea mamaria, dela axila a la región púbica, y son generalmentecaudal a los pezones verdaderos. Ellos puedenestar acompañados por la areola parcial o com-pleta y aun por tejido mamario. En 1915 Kajavadesarrolló un esquema de clasificación que des-cribe la amplitud de las estructuras de la crestamamaria persistentes y ausentes que pueden ser

vistas. Politelia es la más común de estas ano-5

malías.Las mamas supernumerarias completas son

muy raras.

CLASIFICACIÓN DE KAJAVA

C Mama completa con tejido glandular, areo-la y pezón.

C Mamas supernumerarias, sin areola perocon pezón y tejido mamario.

C Mamas supernumerarias con tejido mama-rio y areola, pero sin pezón.

C Tejido mamario sin areola o pezón. C Pseudomama con areola y pezón sin teji-

do mamario verdadero, pero con tejidograso que produce el efecto de una pseu-domama.

C Politelia: pezones supernumerarios. C Politelia areolar: areola supernumeraria

sola.

La politelia es generalmente reconocida enel nacimiento, aunque los pezones supernume-rarios al principio puedan ser confundidos connevos u otras lesiones de la piel. Sin embargo, lapolimastia asociada con politelia a menudo noes reconocida hasta la edad de pubertad.

Por cosmética, los pezones supernumerariospueden ser quitados mediante una escisión a lolargo de las líneas de Langer.

Ante la presencia de politelia deberían te-nerse en cuenta las anomalías asociadas renalescomo la duplicación renal, la obstrucción, age-nesia, y malignidad. Los pacientes deberían ser6

evaluados con examen físico, análisis de orina yecografía renal (Figuras 2 y 3).

Amastia

Se define como la ausencia congénita deuna o ambas mamas y es una anomalía clínicaexcepcional. Es más frecuente la modalidad uni-lateral y se encuentra casi siempre en el sexo fe-

Figura 2. Politelia.

Figura 3. Síndrome de Poland y politelia.

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menino. Aparece como resultado de una defi-ciencia completa del desarrollo de la cresta ma-maria que se produce alrededor de las seis se-manas de gestación.

Puede asociarse a otras malformaciones co-mo paladar hendido, hipertelorismo, nariz en si-lla de montar, alteraciones dentales graves, dis-trofias angulares e hiperpigmentación cutánea.

Atelia

Se define como la ausencia del complejoareola-pezón, puede ser unilateral o bilateral.Debe diferenciarse de amastia (ausencia de teji-do mamario y complejo areola-pezón) y amasia(ausencia de tejido de la mama). La incidencia yla etiología no se conocen. De manera uniformese describe en la literatura como asociada conun síndrome o un conjunto de otras anomalías.Los síndromes asociados incluyen el síndromede Poland y el síndrome de Al Awadi / Raas-Rothschild. Otras anomalías relacionadas conatelia incluyen quistes dermoides y displasia 7

ectodérmica. La atelia se observa en general enel nacimiento o poco después; es congénita, loque la distingue de la destrucción traumática oiatrogénica del pezón.

En 1965, Trier y colaboradoras usaron unaserie de casos de 43 pacientes para crear un sis-tema de clasificación de atelia asociados conamastia.7

El sistema de clasificación se compone detres grupos:

Grupo 1. Amastia bilateral asociada con de-fectos ectodérmicos congénitos.

Grupo 2. Defectos unilaterales.Grupo 3. Amastia bilateral, ningún otro de-

fecto asociado.

Aunque la etiología exacta se desconoce, secree que la involución anormal de la cresta ma-maria es el mecanismo por el cual se produce.Se cree que el déficit de hormona paratiroidealleva a la falta de proliferación del mesénquimaque forma el complejo areola-pezón. En el niño

sano, generalmente no se detecta hasta la pu-bertad. Sin embargo, cuando se ha identificado,el pediatra debe realizar una exhaustiva evalua-ción de anomalías asociadas. En los hombres, lareconstrucción del pezón se puede realizar des-pués de la pubertad.

En las mujeres con amastia asociada, la re-construcción del pezón se retrasa hasta despuésde la reconstrucción de la mama. En los pacien-tes con desarrollo normal del pezón y atelia ais-lada, la reconstrucción del pezón es mejor reali-zarla después del desarrollo de la mama paralograr una simetría óptima. En cualquier caso,la reconstrucción del pezón se realiza en similarforma a la que se realiza después de la mastecto-mía, con utilización de tatuajes. No hay literatu-ra dedicada a ponderar una técnica reconstruc-tiva sobre otra en esta población de pacientes.

Beer y colaboradores han propuesto un mé-todo para determinar el lugar anatómicamen-te correcto y dimensiones del complejo areo-la-pezón en pacientes del sexo masculino, conbase en una serie de mediciones efectuadas enun grupo de 100 sujetos sanos. Hallaron que el91% de su población de pacientes tenía los pe-zones ovalados, con una proporción de diáme-tro horizontal-vertical de 27:20 mm. Los autoreshan diseñado un sistema de medición para lalocalización del complejo areola-pezón, con ba-se en la reproducción de dos dimensiones deuna mama normal. Debido al hecho de que es-tas dimensiones son generalmente constantes,puede ser calculado en pacientes con ausenciabilateral del complejo areola-pezón:

Distancia A, es la distancia de la línea mediaesternal al pezón, se puede calcular mediante lamedición de la circunferencia del tórax y luegoaplicando la fórmula:

A=2,4 cm (0,09 circunferencia del tórax)(0,1 circunferencia del tórax)

Distancia B, es la distancia de la hendiduradel esternón hasta intersección con la distancia A.Puede calcularse mediante la medición de la

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longitud del esternón y de la circunferencia deltórax, luego aplicar la fórmula:

B=1,2 cm (0,28 × longitud esternón)(0,1 circunferencia del tórax).

Sinmastia

Consiste en la confluencia medial de las ma-mas. Es una rara anomalía clínica que se carac-teriza por la presencia de una membrana queatraviesa la línea media y une mamas por lo ge-neral simétricas. Sin embargo, un hallazgo másfrecuente consiste en la fusión preesternal deltejido mamario asociado con macromastia.

El denominador común para la resoluciónde esta rara anomalía es la necesidad de resecar,en grados variados, la piel preesternal.

Polimastia

La polimastia tiene una incidencia reporta-da de 1% al 2% de todos los nacidos vivos, y9

se define como la presencia supernumeraria demamas. Se encuentra evidencia de polimastiaen toda la historia antigua, el arte y la literatura.De hecho, muchas de las primeras culturas des-criben sus respectivas diosas de la fertilidad co-mo una mujer con mamas múltiples. De acuer-do con el folklore, las mujeres con polimastiason más propensas a tener nacimientos múlti-ples. Se decía que Ana Bolena, esposa de Enri-que VIII, padecía tanto polimastia como poli-dactilia. A diferencia de la politelia, que se iden-tifica en el nacimiento, la polimastia a menudono es observada hasta la pubertad, cuando eltejido mamario ectópico está sujeto a influenciashormonales.

Los términos tejido mamario ectópico y po-limastia a menudo se usan indistintamente. Al-gunos autores proponen que el tejido mamarioectópico verdadero no existe, porque simple-mente es tejido que no involucionó de la líneade leche. Otros se refieren a los tejidos del seno

en las regiones de la línea de leche como poli-mastia y localizaciones más inusuales (la partetrasera o posterior de los muslos) como ectópi-co. En la literatura, el tejido mamario axilar (elsitio más común de localización de tejido mama-rio adicional fuera de la mama normal) se refiereindistintamente a ectópico o polimastia.

El número de los senos supernumerarios va-ría, pero se han descripto hasta ocho. Normal-10

mente se encuentran en el torso ventral, a lo lar-go de la línea mamaria primitiva. Un lugar co-mún es la axila, y en estos casos, el tejido ma-mario ectópico puede confundirse con adeno-patías o un lipoma. Menos comúnmente, se hanreportado en la vulva, las extremidades inferio-res, tronco dorsal o las piernas. Aunque la mani-festación más común de la polimastia es esca-sa cantidad de tejido con un pequeño complejoareola-pezón, de vez en cuando se encuentranmamas completas con complejo areola-pezón yel potencial de la lactancia.

Etiológicamente, la polimastia se debe a unfallo en la regresión de la cresta mamaria en elútero. Sin embargo, la causa de este fracaso, si-gue siendo desconocida. En particular, variosinformes han descripto pacientes con mamassupernumerarias fuera de los límites de la líneamamaria. Por ej., Hanson y Segovia identifi- 11

caron un paciente con una línea media mamariadorsal. Estos casos sugieren que pueden existirotras etiologías de polimastia.

El tejido mamario ectópico está sujeto a lasmismas patologías que el tejido mamario orto-tópico. Por tanto, los pacientes pueden desarro-llar enfermedad fibroquística, mastitis, fibroade-nomas, tumores phyllodes o cáncer en la ma-ma supernumeraria. Por esta razón, así como eltejido mamario supernumerario es eliminadopor razones estéticas, se recomienda la reseccióncompleta en los pacientes sintomáticos. Sin em-bargo, los riesgos y los resultados de mastecto-mías de tejido mamario supernumerario no sehan examinado o analizado en la literatura, loque debe tenerse en cuenta en el asesoramiento

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a los pacientes. Si se toma la decisión de realizaruna mastectomía, se puede colocar drenaje enla axila para reducir la probabilidad de la for-mación de seroma . Un cirujano general o el ci-rujano oncólogo deben participar en caso deque se encuentren masas palpables u otros as-pectos preocupantes relacionados. La enferme-dad mamaria en senos supernumerarios es tra-tada de manera similar a la que se encuentraen los senos normalmente ubicados.

Mama tuberosa

La deformidad mamaria tuberosa fue llama-da así por Rees y Aston, basándose en la seme-janza de la mama afectada a la raíz de una plan-ta tuberosa.12

Se desconoce la incidencia exacta y puedeser unilateral o bilateral.

Aunque la etiología definitiva de la mamatuberosa sea también desconocida, se han pro-puesto varias teorías basadas en la experienciaanecdótica clínica.

Grolleau y colaboradores propusieron unaanomalía de la fascia superficial, principalmenteen las posiciones inferiores. Ellos sugieren que lafascia superficial se adhiere anormalmente a ladermis y al plano muscular, restringiendo la ex-pansión de la mama, que fuerza a la misma aampliarse preferencialmente hacia adelante, am-

pliando la areola.13

Además, la deformidad puede ser resultadode la involución de la cresta mamaria, en tantoque la parte inferior de la mama deforme poseeun número disminuido de conductos galactófo-ros (Figura 4).

Heimburg y col. crearon un sistema de cla-14

sificación para esta anomalía: C Tipo 1. Hipoplasia del cuadrante inferior in-

termedio. C Tipo 2. Hipoplasia de los cuadrantes infe-

riores intermedios y laterales con piel sufi-ciente en el área subareolar.

C Tipo 3. Hipoplasia de los cuadrantes infe-riores laterales e intermedios con una defi-ciencia subareolar de la piel.

C Tipo 4. Severa constricción con base míni-ma de pecho (Figura 5).

Rees y Aston fueron de los primeros en des-cribir los principios para el tratamiento de la ma-ma tuberosa.

Ellos correctamente reconocieron que unaimplantación sola no corregiría una herniaciónareolar y sugirieron que el tejido mamario sealiberado para ampliar la base, con el descensodel pliegue submamario. Además, encontra-12

ron que eran por lo general necesarias múltiplescirugías para corregir mamas severamente de-formes.

Figura 4. Mamas tuberosas.

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Los principios descriptos por Rees y Astonhan sido ampliados en la literatura más reciente.En 1981 Toranto describió el caso de 2 pacien-tes con deformidades severas, tratadas con unareparación de dos etapas. La primera etapa fueuna mamoplastia de aumento, mientras la se-gunda etapa se corrigió la ptosis y la proyecciónde la areola-pezón.

En un estudio retrospectivo de técnica y re-sultado que implicaba 51 casos, fueron encon-tradas 31 deformidades tipo 1 que tuvieron unresultado excelente. Estas deformidades fuerontratadas con mamoplastia de reducción, si el vo-lumen mamario era adecuado, o con aumento sila mama era pequeña.

Los autores también encontraron que las de-formidades tipo 2 se asociaban con un buen re-sultado cuando eran tratadas con el aumentosimple, sobre todo si el tejido mamario era des-plegado y permitía cubrir el defecto en el mo-mento del aumento.

Sin embargo, "una doble burbuja" se notóen algunos de los casos, en los cuales un mon-tón de tejido mamario aparece encima del im-plante. Las deformidades severas que fueron tra-

tadas sólo con el aumento, fueron asociadas casitodas con la deformidad de "burbuja doble". Asípara deformidades severas (tipo 3 y 4), se reco-mienda la expansión del tejido y tratamiento dela región subareolar para mejorar la forma y si-metría.

Por consiguiente, mientras la corrección qui-rúrgica de una anomalía tuberosa debería teneren cuenta las necesidades únicas de la pacientey circunstancias, en base a la severidad de la de-formidad algunos procedimientos son mejoresque otros. Para deformidades leves y moderadascon el volumen adecuado de mama, el parén-quima mamario simplemente puede ser dividi-do, permitiendo el recubrimiento con colgajo depiel. Si se requiere volumen adicional, un au-mento puede mejorar el aspecto. En muchas pa-cientes, en una primera etapa, puede ser unaopción la colocación de un expansor transitorio.En deformidades severas, casi seguramente re-querirán más de un procedimiento.

Scheepers y Quabain, en una serie de casosde 4 pacientes con mama tuberosa, describieronlas complicaciones que ellos encontraron conexpansores de tejido para el aumento en 2 pa-

Figura 5.

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cientes jóvenes con mama tuberosa tipo 1. Laspacientes desarrollaron estrías durante la exten-sión, y una deformidad de burbuja doble tran-sitoria.

En otra paciente con mama tuberosa severa,la reparación quirúrgica causó un pezón muycercano del pliegue submamario y un complejoareolar prominente. Otras complicaciones nota-bles en esta serie de casos incluyeron infeccio-nes, hematoma, la contracción capsular, el fra-caso del implante, la dehiscencia de la herida yla asimetría.

La reparación quirúrgica para esta enferme-dad todavía está siendo investigada. Una nuevatécnica ha sido publicada casi cada año durantelos treinta últimos, pero sigue siendo un área enla cual la cirugía plástica debe mejorar.

Hipertrofia virginal (juvenil, adolescente)

La hipertrofia virginal, o gigantomastia, esdefinida como el agrandamiento masivo de lamama. Esto es por lo general una condición bi-lateral, pero puede ser unilateral, y está asociadacon un crecimiento rápido y desproporcionado.Los pacientes tienen entre 11 y 16 años cuandocomienza este crecimiento, ya que típicamentecomienza un poco después de la pubertad. Lahipertrofia virginal es una condición rara, la inci-dencia exacta no está clara. En 1669, Will Dur-ston relató el primer caso de hipertrofia juvenilen una mujer de 23 años que murió 3 mesesdespués del inicio de los síntomas. Desde enton-ces, hubo más de 80 casos descriptos en la lite-ratura.

Aunque hubo al menos un informe de uncaso hereditario, la deformidad es típicamenteesporádica.

La etiología de la hipertrofia virginal no hasido determinada, pero se ha propuesto asocia-ción hormonal, ya que se cree que éste es demodo anormal reactivo a influencias hormona-les, sobre todo a los flujos hormonales que ocu-rren durante la pubertad o el embarazo.

A menudo, en los pacientes el perfil hormo-

nal se encuentra dentro de límites normales. Cu-riosamente, la histopatología muestra el tejidoanormalmente sensible al estrógeno. Las anor-malidades asociadas incluyen la proliferaciónprominente ductal, con cambios del estroma mi-xoide y vascularidad aumentada. Debe notar-se que a pesar de la aparente etiología hormo-nal, no hay ninguna asociación particular con laobesidad.

La hipertrofia virginal no es secundaria auna masa y debe ser distinguida de un tumorphyllodes o fibroadenoma grande. El crecimien-to es rápido y se asocia a cambios de la piel, in-cluyendo estrías, reducción de la piel y dilata-ción de las venas. El tejido mamario es denso ysensible a la palpación. Los pacientes puedennotar la incomodidad debido al peso del pechoy la tasa de crecimiento. Debido a este creci-miento rápido, los pacientes por lo general sepresentan dentro de los primeros meses del ini-cio de los síntomas.

El tratamiento estándar es la reducción ma-maria. Sin embargo, también tienen un papel enel tratamiento de esta entidad clínica la medro-xiprogesterona, didrogesterona y el tamoxifeno,los cuales han sido usados para controlar el cre-cimiento o la repetición debido a sus propieda-des antiestrógenas.15

Durante el embarazo, como las drogas anti-estrógeno son contraindicadas, se emplea bro-mocriptina para controlar el crecimiento persis-tente.

La terapia hormonal juega un papel signifi-cativo disminuyendo el rebrote (recrecimiento)luego de la mamoplastia de reducción.

Esto puede ser sumamente importante yaque muchos informes de casos que describen elrebrote excesivo después de la mastoplastia dereducción, requirieron la revisión y el manteni-miento a largo plazo con la medicación de anti-estrógeno.

Ryan y Pernoll relatan un caso de una jovenque requirió la mamoplastia de reducción y fuetratada sin éxito con medroxiprogesterona, perosí respondió a las altas dosis de citrato de tamo-

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xifeno (40 mg) . En su segunda reducción, el te-jido mamario quitado tenía menos receptores deestrógeno positivos que el tejido extraído en suprimera cirugía.15

Esta paciente requirió eventualmente unamastectomía total con injerto de pezón y la colo-cación subpectoral de implantes. Curiosamente,ella desarrolló un nuevo crecimiento bilateral detejido lateral y axilar (Figura 6).

La corrección de la hipertrofia consiste enla mamoplastia de reducción o la mastectomíasubcutánea. Algunos cirujanos abogan por lamastectomía sólo para los casos que denotanrebrote (crecimiento) significativo a pesar de lareducción anterior y de suplementos hormona-les. Las opciones de reconstrucción incluyeninjertos libres de pezón o la reconstrucción delcomplejo areola-pezón.

Más allá de la corrección quirúrgica es fun-damental el asesoramiento con un psicólogo in-fantil o el psiquiatra.

Ginecomastia

La ginecomastia, que fue conocida en lostiempos de Galeno, es definida como el aumen-to benigno de las mamas en el hombre. El tér-mino literalmente significa "mamas de mujer"en griego. Esta condición se debe a la respuestanormal del tejido mamario al estrógeno.

El estrógeno estimula la proliferación de te-jido mamario, con la elongación ductal y la hi-perplasia ductal epitelial. En el desarrollo nor-2

mal masculino, los andrógenos producidos porel tejido masculino gonadal anulan los efectosdel estrógeno y previenen el desarrollo de tejidomamario.

Típicamente, refleja fluctuaciones hormona-les con un predominio relativo del estrógeno.Así, mientras la ginecomastia no es un procesopatológico, puede reflejar desórdenes subyacen-tes que causan un desequilibrio hormonal, inclu-yendo cáncer testicular, tumor de glándula pi-

Figura 6. Hipertrofia virginal unilateral.

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tuitaria, tumor suprarrenal, enfermedad hepáti-ca, tumores de colon paraneoplásicos, de pul-món, de próstata, hipogonadismo, el síndromede Klinefelter, enfermedad tiroidea idiopática,insuficiencia renal, enfermedad granulomatosa,distrofia miotónica, medicaciones, VIH, el usode marihuana, y el alcoholismo (Figuras 7 y 8).

La ginecomastia comúnmente es vista du-rante tres períodos distintos de desarrollo nor-mal: en el recién nacido, en la temprana puber-tad, y en la edad avanzada. Durante cada uno2

de estos intervalos, los cambios fisiológicos hor-monales causan un predominio relativo de es-trógenos sobre andrógenos, causando la proli-feración de tejido mamario hormonalmente sen-

sible. La ginecomastia en infantes jóvenes, ado-lescentes y hombres ancianos, sin embargo, esconsiderada un hecho normal, y por esta razónse la denomina como ginecomastia fisiológica.

Dentro de la población pediátrica la gineco-mastia es un problema común. Y hasta el 65%de pacientes jóvenes masculinos tienen algúngrado de ginecomastia fisiológica durante la pu-bertad. Así, en hombres púberes generalmenteno requiere seguimiento extenso, pero la historiay el examen físico son necesarios para la exclu-sión de otras etiologías.

La incidencia de ginecomastia puede depen-der de su definición, pero en la literatura ha sidorelatada en el 10-65% de jóvenes adolescentesnormales. Sin embargo, no toda ginecomastia esfisiológica.

En pacientes pediátricos con agrandamientomamario pero carentes de otros signos de desa-rrollo puberal, se dice que tienen ginecomastiaprepuberal. A diferencia de la ginecomastia fisio-lógica, la ginecomastia prepuberal es una con-dición rara, que debería apuntar a un estudiocuidadoso por posible aumento patológico o ia-trogénico de niveles de estrógeno.

Las enfermedades asociadas con ginecomas-tia prepuberal incluyen la esclerosis tuberal, cán-cer testicular, cáncer de glándula suprarrenal ydesórdenes de síntesis de hormona esteroide,como el exceso de aromatasa. Las drogas queaumentan los niveles de estrógeno o los nivelesde prolactina, como los antipsicóticos, tambiénpueden causar ginecomastia.

De vez en cuando, la ginecomastia prepu-beral puede ser idiopática, sin el aumento obser-vable del estrógeno. Por lo tanto, debería hacer-se una historia cuidadosa y el examen físico conla atención particular a la historia general médi-ca y medicaciones, así como un examen físicomamario y testicular.

O bien, el paciente puede tener hipogona-dismo por varios motivos, incluyendo criptor-quidia, atrofia testicular o función testicular po-bre secundaria a torsión o infección. Si cualquie-ra de estas posibilidades etiológicas son sugeri-

Figura 7. Ginecomastia tuberosa.

Figura 8. Ginecomastia pseudotuberosa.

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das por la historia o el examen físico, está indi-cada la derivación al especialista médico corres-pondiente.

Histológicamente, la ginecomastia es carac-terizada por dos fases distintas de desarrollo detejido. Al principio, el tejido mamario es estimu-lado por el estrógeno para sufrir la proliferaciónde la arquitectura ductal y vascularización deltejido circundante conectivo del estroma. Esto esllamado fase florida. Después de aproximada-mente 6 meses, hay un cambio gradual a unahistología más fibrosa y el tejido circundante co-nectivo del estroma se hialiniza.

No parece haber una correlación entre laetiología de la ginecomastia y el patrón histo-lógico.

En la evaluación de los pacientes masculinospediátricos con ginecomastia, es importante di-ferenciar ginecomastia verdadera de pseudogi-necomastia y malignidad mamaria. Pseudogi-necomastia es simplemente tejido adiposo queda aspecto de mamas. Generalmente es visto enpacientes con obesidad generalizada o con obe-sidad relacionada con medicación o desórdenesendocrinos. Por el contrario, los pacientes conginecomastia verdadera tienen tejido firme demás sustancia que el tejido simple adiposo, amenudo con un área firme formada de tejido enla región subareolar.

La ginecomastia es calificada según la clasi-ficación de Simon, basado en conclusiones delexamen físico:16

1 Agrandamiento menor de la mama sin re-dundancia de piel.

2 Agrandamiento moderado sin redundanciade piel.

3 Moderado agrandamiento con redundanciamenor de piel.

4 Severo agrandamiento con redundancia depiel que simula una mama oscilante feme-nina.

Una vez que las causas patológicas e iatro-génicas han sido excluidas, el tratamiento defini-

tivo es quirúrgico. Sin embargo, ya que la gine-comastia es por lo general una condición benig-na, autolimitada, el reaseguro y la observación amenudo comprenden el tratamiento apropiadoinicial. Mientras entre el 75% y 95% de los casosde ginecomastia fisiológica se resuelven espon-táneamente, el tratamiento puede ser indicadopor motivos psicológicos, para el alivio sintomá-tico o casos persistentes.

Los tratamientos médicos para ginecomas-tia todavía están siendo estudiados de maneraintensiva y sólo algunos ensayos grandes con-trolados han sido completados. Tratamientos co-rrientes incluyen drogas antiaromatasa comoanastrazol y agentes antiestrógeno como tamo-xifeno y raloxifeno.

La terapia médica es en particular impor-tante para el paciente con hipogonadotrofismo.Después de la corrección de desequilibrios hor-monales, si los síntomas persisten el pacientepuede ser un candidato a la cirugía; sin embar-go, la terapia hormonal será la llave a la preven-ción de la futura recidiva.

Actualmente, la corrección quirúrgica es eltratamiento primordial para la ginecomastia. Losobjetivos quirúrgicos son corregir la deformidadreduciendo al mínimo las evidencias de la ciru-gía. Los accesos quirúrgicos varían dependiendodel grado de severidad.

Para el grado 1 de ginecomastia, la liposuc-ción o la liposucción asistida por ultrasonido, esel tratamiento preferido. Debería notarse que laresección directa por una incisión infraareolar estambién aceptable; si después de la liposucciónpermanece un disco fibroso, la resección tam-bién puede ser útil junto con la liposucción.

El grado 2 de ginecomastia, caracterizadopor una distribución de tejido mamario más di-fusa que el grado 1, puede requerir una liposuc-ción más agresiva. Generalmente, la liposucciónrequiere dos incisiones.

La liposucción por ultrasonido es útil en elgrado 1 y el grado 2, porque permite mayor re-moción de tejido graso comparado con la lipo-

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succión estándar.En general, se prefiere la liposucción sobre

la resección directa en la enfermedad leve, porvarios motivos, ya que la liposucción permitemejor retracción de la piel, reduciendo la defor-midad posoperatoria. Sin embargo, debería sernotado que mientras el ultrasonido puede per-mitirse ventajas en la emulsión de tejido graso yfibroso, esto conlleva un riesgo aumentado dequemaduras de la piel. Hasta el 50 % de pacien-tes requieren de la resección para quitar com-pletamente el tejido en exceso.

Ginecomastia grado 3, con tejido difuso y lapiel en exceso, requerirá no sólo el retiro del te-jido, sino también el retiro de piel excedente yreimplantación del complejo areola-pezón.

La liposucción sola es por lo general insu-ficiente para tratar los grados más altos de gine-comastia, especialmente cuando hay estrías optosis significativas. En estos casos, con mayorprobabilidad se requiere la supresión de la piel yel reemplazo del pezón. Existe una amplia gamade opciones de tratamiento, desde la liposuc-ción con la supresión de la piel y el reemplazodel pezón, hasta la mastectomía con injertos li-bres de pezón. La mastectomía con injertos li-bres de pezón es reservada para los casos másseveros, con piel de mala calidad para recubrir opara la enfermedad recurrente.

En la colocación del injerto libre de pezón,el cirujano debería alinear el pezón con la líneamedia clavicular, al nivel de la cuarta costilla,equidistante del borde esternal contralateral y lahorquilla esternal.

Preoperatoriamente el paciente debería sermarcado en la posición derecha, indistintamentesentado o de pie.

Es importante marcar el pliegue submamarioy los círculos concéntricos que delinean las áreasdel tejido más denso o la mayor proyección.

El medio de la mama y el límite externo deltejido mamario deberían marcarse también. Elpaciente después debería ser examinado en po-sición supina para compararse con las marcasderechas. Si se planea una mastopexia o el re-

emplazo del pezón, estas marcas pueden hacer-se preoperatoriamente, pero pueden ser ajusta-das intraoperatoriamente.

Shulman y col. han propuesto un métodopara localizar correctamente el complejo areo-la-pezón en los procedimientos de reemplazo delpezón. Este método está basado en tres propor-ciones constantes entre los puntos fijos de me-dida:17

C Proporción entre la altura del pezón y la al-tura del paciente.

C Proporción entre la distancia entre los pezo-nes y la circunferencia de la mama.

C La proporción entre la distancia del hue-co supraesternal a pezón y la altura del pa-ciente.

Los autores usaron los dos primeros pará-metros para colocar el complejo areola-pezón, yluego usaron la tercera proporción como unacomprobación para confirmar la colocación co-rrecta.

Ellos notaron que si bien los pacientes de loscuales obtuvieron datos no eran obesos, la obe-sidad masculina tiende a implicar la región ab-dominal, dejando las dimensiones del pecho re-lativamente intacto. Así sugirieron que este mé-todo puede ser usado para pacientes moderada-mente obesos también.

Fruhstorfer y col. han descripto una serie decasos de 48 reducciones mamarias en casos deginecomastia, para evaluar la eficacia y la sa-tisfacción del paciente. Los autores aconseja-ron realizar la liposucción por ultrasonido comoacercamiento inicial.

Después que la liposucción ha sido comple-tada, recomiendan la resección para resolvercualquier residuo mamario.

Finalmente, los autores aconsejaron la su-presión de la piel o bien mediante una pexiamamaria concéntrica o una pexia mamaria deLejour, para quitar cualquier exceso de piel. Lapexia mamaria de Lejour es más eficaz para lascantidades grandes de piel en exceso.

Las complicaciones del tratamiento quirúr-

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gico de ginecomastia incluyen el hematoma o laformación de seroma, la recidiva y cicatrices an-tiestéticas por la contracción, la hipertrofia o laformación de queloides. Los errores de técnicaincluyen sobrerresección, contornos irregulares,quemaduras de la piel o necrosis, así como laasimetría y diferentes alturas de los pezones o eltamaño de areola.

Posquirúrgicamente, la areola puede ensan-charse y puede tornarse irregular más que cir-cular. Un análisis de 174 pacientes tratados qui-rúrgicamente durante un período de 25 añoscon liposucción, liposucción y resección, o re-sección sola, resultó en una tasa de complica-ción del 20%.

Síndrome de Poland

A pesar que aparecen reportes de anoma-lías similares con el síndrome de Poland desde1826, el síndrome fue descripto por primera vezpor Alfred Poland en 1841 en el Guy's HospitalReport.

No fue sino hasta 1895 que el espectro com-pleto de anormalidades asociadas al síndromefue caracterizado por Thompson.

Baudinne y col. propusieron que se agrupenestas anomalías bajo el nombre de síndrome dePoland en 1967.

La incidencia reportada es desde 1 en 7.000a 1 en 100.000. Hay predominancia masculi-na de 3:1 y generalmente se desarrolla más fre-cuentemente del lado derecho.

Se debe distinguir entre los modos familia-res y los modos esporádicos del síndrome. En elmodo familiar, la proporción hombre-mujer esidéntica y no hay un aumento del lado derechoinvolucrado. Es muy rara, con sólo 20 casos re-portados en la literatura, se cree que está asocia-da a una mutación tardía de un gen dominan-te autosómico. Más allá de estos pocos casos,el síndrome de Poland es una alteración espo-rádica.

Los componentes del síndrome de Poland

son: C Hipoplasia de mama y pezón. C Fibrosis del tejido subcutáneo en la región

pectoral. C Ausencia del músculo pectoral mayor (por-

ción costoesternal). C Ausencia del músculo pectoral menor. C Deficiencias en el resto de los músculos de

la pared del tórax incluyendo el dorsal an-cho y serrato.

C Aplasia o deformidad de los cartílagos cos-tales o costillas 2 a 5.

C Alopecia de la axila y regiones mamarias. C Braquisindactilia (Figura 9).

A pesar de que se presenta de modos muyvariados, a todos los pacientes con síndrome dePoland les falta al menos la porción esternocos-tal del músculo pectoral mayor (y a la mayoríael músculo completo). Es raro que todo lo men-cionado anteriormente falte en un solo paciente.

Se han propuesto muchas etiologías para elsíndrome de Poland. La más ampliamente acep-tada involucra la hipoplasia de la arteria subcla-via por falta de suministro sanguíneo en la se-mana 6. El grado de hipoplasia o la rama de laarteria que sea afectada, da como resultado laamplia gama de anormalidades asociadas con elsíndrome de Poland. Por ejemplo, si se ve afec-tada la arteria torácica interna, el músculo pecto-ral mayor no se desarrolla. Si se ve afectada laarteria humeral, se asocia con anomalías ipsila-terales en las manos.

Asimismo se ha postulado como causa eltrauma, infección y teratógenos intrauterinos.Estudios en registros basados en una poblacióny en registros basados en casos-control hechospor Martínez Frías y col., encontraron casi dupli-cado el riesgo de síndrome de Poland en niñosnacidos de madres que fumaban durante el em-barazo.

Las anomalías mamarias asociadas al sín-drome de Poland van desde la amasia total has-ta moderada hipoplasia. El pezón de la mama

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afectada suele ser anormal, con atelia, hipopig-mentación o incluso se ha reportado politelia; entanto el pezón de la otra mama suele ser normal.Sin embargo, un caso de macromasia contrala-teral fue reportado.

Las anomalías mamarias del síndrome dePoland están normalmente asociadas a anor-malidades de las costillas subyacentes (especial-mente la 2-4 ó 3-4). Las costillas son normal-mente deformes e hipoplásicas, con grados va-riables de depresión por debajo de la pared pec-toral. Puede haber también una baja en la capa-cidad vital pulmonar debido a la malformaciónde la costilla. El síndrome de Poland en el ladoizquierdo está asociado con un aumento de laincidencia de dextrocardia. Al contrario de ladextrocardia aislada, en el síndrome de Polandhay dextroposición pero no hay inversión, y notiene asociadas anormalidades vasculares.

Las anomalías en las manos son comunesen el síndrome de Poland, sucediendo en alre-dedor del 50% de los pacientes; puede habertambién ausencia de una mano. Las falangesmedias de la mano ipsilateral son las más afec-tadas.

Una de las anomalías renales más vistas esla duplicación del sistema de recolección o age-nesia renal unilateral. Las anomalías renalespueden afectar la función renal o causar hiper-

tensión renovascular. Por eso, los pacientes conanormalidades en los músculos pectorales debenser estudiados por problemas renales coexisten-tes. El síndrome de Poland coexiste con muchosotros síndromes congénitos, pero está particu-larmente asociado con el síndrome de Mobius yel síndrome de Kippel-Feil.

Muchos pacientes que sólo tienen hipoplasiamoderada de los músculos pectorales puedenfuncionar correctamente sin corrección quirúr-gica. Las indicaciones quirúrgicas incluyen: C Depresión de la pared del tórax. C Protección inadecuada del mediastino. C Movimiento paradojal de la pared del tó-

rax. C Aplasia-hipoplasia de la pared del tórax. C Defectos cosméticos.

El manejo quirúrgico depende de la exten-sión de la anomalía. Los procedimientos correc-tivos del síndrome de Poland van desde los im-plantes subcutáneos con reconstrucción delcomplejo areola-pezón en el caso de enferme-dad moderada, hasta la reconstrucción completacon colgajos musculares libres.

En pacientes con formas moderadas de laenfermedad, la reconstrucción debe ser dilatadahasta luego de la pubertad. La mayoría de lospacientes con síndrome de Poland tienen mús-

Figura 9. Síndrome de Poland.

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culos pectorales e hipoplasia mamaria. Así, lareconstrucción puede emplear tanto implantes ocolgajo muscular con aumento mamario paracrear simetría en pacientes mujeres.

Sin embrago, en los niños con malformacio-nes severas de la pared pectoral, la correcciónpuede ser más urgente, especialmente en los ca-sos en los cuales está comprometida la funcióncardíaca o pulmonar. En estos casos un proce-dimiento en dos etapas resulta efectivo. En laprimera etapa se repara el defecto de la parri-lla costal. Esto restaura la estructura de la paredpectoral y puede mejorar el volumen pulmonary la protección del mediastino. En un procedi-miento más tardío, habitualmente demoradohasta luego de la pubertad, puede efectuarse uncolgajo músculo-cutáneo y aumento mamario.

Dilatar este segundo paso hasta pasada lapubertad permite que la mama reconstruida separezca más a la mama no afectada. El colgajoTRAM o el dorsal ancho, son los más común-mente usados para la reconstrucción.

Beer y col. recomendaron que debe tenersecuidado en la elección del sitio donante para elcolgajo músculo-cutáneo, para asegurar que laanatomía y el suministro vascular del colgajosean adecuados.18

Esto es particularmente relevante cuandose considera el latissimus dorsi ipsilateral comoárea donante, ya que muchos pacientes con sín-drome de Poland tienen hipoplasia o malfor-maciones vasculares asociadas con el latissimusdorsi.

Los autores indicaron que el examen clínicoera poco confiable en la anatomía del latissimusdorsi y recomendaron TAC o RMN si la integri-dad del músculo estuviera en duda. La TAC he-licoidal con reconstrucción 3D puede aportardatos valiosos previos a la reconstrucción de lapared pectoral, pero la RMN tiene la ventaja deproveer vistas con multiplanos y evitar la expo-sición a radiación ionizante.

CONCLUSIONES

Esta monografía resumió cada una de lasanomalías mamarias más frecuentes, así como laanatomía y embriología asociadas. Las malfor-maciones mamarias son responsables de signi-ficativa morbilidad debido a su enorme impactosocial y psicológico en los pacientes afectados.El cirujano plástico y el mastólogo deben estarpreparados para tratar a estos pacientes médicay quirúrgicamente, así como para enfocarse enel impacto psicológico asociado de la enferme-dad y su tratamiento.

A pesar de esto, o tal vez por esto, por laamplia gama de temas en los que debe enfocar-se el tratamiento de las anomalías mamarias, estanto un desafío para el cirujano como para elequipo multidisciplinario de pediatras, ginecó-logos y psicólogos infantiles.

Agradezco al Dr. Eduardo González por fa-cilitarme las fotos de los pacientes incluidos enesta monografía.

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