glomerulonefritis rapidamente progresiva
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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVAP HERRERA AÑAZCO
ISN - UPC
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• Injuria Renal Aguda (IRA): 13,3 millones de personas al año.
• 85% de ellas en países en vías de desarrollo.
• Contribuye a 1,7 millones de muertes al año
• Ocasiona altos gastos a los sistemas de salud
Lancet. 2015 Jun 27;385(9987):2616-43
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J Am Soc of Nephrol 1998
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• Causas de IRA y síndromes glomerulares - Nefritis tubulointesticial por AINES - Glomerulonefritis post infecciosa sin GNRP - Nefritis Lúpica sin GNRP - Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria colapsante - etc.
• Definición de GNRP: Disminución de la TFG más de 50% del basal hasta en 3 meses, sin una causa aparente y con más de 50% de crecientes epiteliales en la biopsia renal
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• Prevalencia: 1,72 – 35%. varía de acuerdo a características de población estudiada
• España: 21,774 biopsias entre 1994 – 2013: 8,1%
• Perú: 1100 biopsias entre 1998 – 2008: 2,72%
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6
Intern Med J. 2015 May;45(5):557-62
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6
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Presentación Clínica
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• Emergencia médica: Perú, requerimiento de diálisis inicial 61%
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• Clasificación: - Tipo 1: Depósitos Inmunofluorescencia lineal (15%) - Tipo 2: Inmunofluorescencia con complejos inmunes (25%) - Tipo 3: Inmunofluerescencia pausiinmune (60%)
• En Perú: 63% patrón granular y 37% patrón pausiinmune
Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6
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Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):361-8
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Semin Immunopathol. 2014 Jul;36(4):479-90
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Crecientes en relación a etiología
Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2
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Presentación clínica y evolución: GNRP Pausiinmune
J. Am. Soc. Nephrol. 2007; 18: 599–605
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Diagnóstico etiológico
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Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2
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Tratamiento
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• La mayoría de las recomendaciones están hechas para la GNRP tipo 3
• Las recomendaciones para las GNRP tipo 2 dependerán de la etiología de la misma
• El manejo de la GNRP tipo 1 seguirá las recomendaciones para la EAMB
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Kidney inter., Suppl. 2012; 2: 139–274
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Interventions for renal vasculitis in adults
Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD003232
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• Plasmaféresis reduce riesgo de dependencia de diálisis a los 3 meses y 12 meses• Ciclofosfamida Pulsos vs. V.O: Igual, pero aumenta el numero de
recaídas• AZA equivalente a MMF para mantenimiento y con pocas recaídas
• MMF equivalente a CICLOF en inducción pero con más recaídas
• Contrimoxazol no reduce recaídas en Granulomatosis + Poliangeitis
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• Terapias con agentes anti TNF fallidas para GNRP tipo 3: infliximab y etanercept. Prometedoras: Andalimumab (Estudio fase 2)
• Reportes GNRP 3: Agente anti IL6 Tocilizumab e inhibidor del C5aR/CD88
• GNRP tipo 2 por GN por Ig A: MMF + corticoides
• GNRP: Púrpura de Henoch Schonlein: Rituximab en pacientes resistentes a corticoides, Plasmaféresis, Ciclofosfamida
Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50
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• GNRP tipo 1: Rituximab, MMF y Plasmaféresis, inmunoadsorbcion, plasmaféresis de doble filtración y combinación de HD y Plasmaféresis
• Potenciales nuevas drogas aun sin estudios dirigidos para GNRP - Bortezomib - Eculizumab - Imatimib - Fostamatimib
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Factores pronósticos
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• 34 pacientes griegos con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de infiltrado intesticial, severidad de fibrosis TBI, y expresión tubular de TGF-β1
• En 102 pacientes japoneses con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal y número de crecientes.
• En 42 pacientes turcos con GNRP, mayormente tipo 3: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal, oligoanuria al ingreso y número de crecientes.
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• 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de respuesta a terapia y dependencia a diálisis
• 101 pacientes chinos con GNRP 2 por NFL: Sobrevida renal dependiente de creatinina basal y número de crecientes.
BMC Nephrol. 2015.30;16:90.
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Evolución
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• 141 pacientes ingleses con GNRP 3: 36% requirió diálisis a largo plazo y 68% estaban vivos al año de inicio de tratamiento
• 30 pacientes peruanos con GNRP mayormente tipo 2: 33% continuó en diálisis al alta.
• 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida al 1 y 5 años: 93 y 64%. Sobrevida renal: 88 y 67%.
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