granulomatosi linfomatoide: una strana causa di non resolving pneumonia
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Caso clinico PI.Caso clinico PI.
Anamnesi patologica remota:Anamnesi patologica remota:
Donna, 60 anni, non fumatriceDonna, 60 anni, non fumatrice
Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)
CeliachiaCeliachia
In trattamento con: Cardioaspirin, LansoprazoloIn trattamento con: Cardioaspirin, Lansoprazolo
Donna, 60 anni, non fumatriceDonna, 60 anni, non fumatrice
Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)
CeliachiaCeliachia
In trattamento con: Cardioaspirin, LansoprazoloIn trattamento con: Cardioaspirin, Lansoprazolo
Anamnesi patologica Anamnesi patologica prossima:prossima:
Da circa due mesi comparsa di febbre associata a tosse ed espettorazione moderata.
Calo ponderale di circa 15 Kg in due mesi.
Non emoftoe né dolore toracico.
Già eseguita terapia antibiotica con AMX, CLAR, AMK, IMP con persistenza della febbre anche in regime di ricovero ospedaliero.
Porta in visione TC torace del 11/06/2010 con “quadro suggestivo per flogosi polmonare o per forma produttiva tipo bronchiolo-alveolare”
E.O. all’ingresso:E.O. all’ingresso:
Condizioni cliniche generali discrete
Cute e sclere itteriche
EOT: ipomobilità delle basi; FVT ipotrasmesso alle basi con ottusità plesssica; rantoli crepitanti alle basi bilateralmente
EOC: toni validi; pause apparentemente libere da rumori patologici
EOA: n.d.r.
Non linfoadenopatie periferiche
Non edemi declivi
Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (1):(1):
PA 110/60 mmHg, FC 110 b/min R, Tc 38,8° C, sO2 87% (CN 3l/min).
Emocromo: - Leuc 2400/mmc (Neutr 66%, Linf 26%, Mon 8%, Eo 0%, Bas 0%)
- Erit 5470000/mmc; Hb 14,4 g/dl; Htc 39% - PLT 255000/mmc
VES 5 mm/h; PCR 26 mg/l (V.N. fino a 5)
PA 110/60 mmHg, FC 110 b/min R, Tc 38,8° C, sO2 87% (CN 3l/min).
Emocromo: - Leuc 2400/mmc (Neutr 66%, Linf 26%, Mon 8%, Eo 0%, Bas 0%)
- Erit 5470000/mmc; Hb 14,4 g/dl; Htc 39% - PLT 255000/mmc
VES 5 mm/h; PCR 26 mg/l (V.N. fino a 5)
Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (2):(2):
Fosfatasi alcalina 753 U/L (VN fino a 104)
GOT 289 U/L; GPT 203 U/L (VN fino a 31)
LDH 1045 U/L (VN fino a 460)
Bilirubina totale 0,48 mg/dl (VN fino a 1,10)
EGA (FIO2 32%): pO2 49,4 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, pH 7.48, HCO3- 21 mmol/L, sO2 88,1%, pO2/FiO2 → 154.
Fosfatasi alcalina 753 U/L (VN fino a 104)
GOT 289 U/L; GPT 203 U/L (VN fino a 31)
LDH 1045 U/L (VN fino a 460)
Bilirubina totale 0,48 mg/dl (VN fino a 1,10)
EGA (FIO2 32%): pO2 49,4 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, pH 7.48, HCO3- 21 mmol/L, sO2 88,1%, pO2/FiO2 → 154.
Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (3):(3):
RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010
Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (3):(3):
TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010
Ipotesi diagnostiche:Ipotesi diagnostiche:
Polmonite a lenta risoluzione
Tubercolosi polmonare
Neoplasia polmonare
Sarcoidosi
Polmonite a lenta risoluzione
Tubercolosi polmonare
Neoplasia polmonare
Sarcoidosi
Decorso clinico (1):Decorso clinico (1):
Tracheobroncoscopia:
Secrezioni mucose dense e vischiose che occupano in
forma di zaffi le diramazioni delle piramidi basali
bilateralmente.
Esegue BAL nel territorio di B10 destro ed a seguire
n.°3 biopsie transbronchiali.
Tracheobroncoscopia:
Secrezioni mucose dense e vischiose che occupano in
forma di zaffi le diramazioni delle piramidi basali
bilateralmente.
Esegue BAL nel territorio di B10 destro ed a seguire
n.°3 biopsie transbronchiali.
Decorso clinico (2):Decorso clinico (2):
Ricerca AFB su BAL: Ricerca AFB su BAL: NEGATIVANEGATIVA
Es. colturale su BAL: Es. colturale su BAL: P. aeruginosa → inizia terapia P. aeruginosa → inizia terapia
antibiotica mirataantibiotica mirata
Biopsia transbronchiale del 25/06/2010Biopsia transbronchiale del 25/06/2010
Ricerca AFB su BAL: Ricerca AFB su BAL: NEGATIVANEGATIVA
Es. colturale su BAL: Es. colturale su BAL: P. aeruginosa → inizia terapia P. aeruginosa → inizia terapia
antibiotica mirataantibiotica mirata
Biopsia transbronchiale del 25/06/2010Biopsia transbronchiale del 25/06/2010
Istologia:Istologia:
Istologia:Istologia:
Decorso clinico (3):Decorso clinico (3):dopo 15 giorni...dopo 15 giorni...
Persiste iperpiressia con Tc > 38°C
Fosfatasi alcalina 2046 U/L (VN fino a 104)
GOT 294 U/L; GPT 132 U/L (VN fino a 31)
Bilirubina totale 6,86 mg/dl (VN fino a 1,10)
Bilirubina diretta 5,96 mg/dl (VN fino a 0,25)
Negativa la ricerca per virus epatici maggiori e minori
Negativa la ricerca di autoanticorpi
Persiste iperpiressia con Tc > 38°C
Fosfatasi alcalina 2046 U/L (VN fino a 104)
GOT 294 U/L; GPT 132 U/L (VN fino a 31)
Bilirubina totale 6,86 mg/dl (VN fino a 1,10)
Bilirubina diretta 5,96 mg/dl (VN fino a 0,25)
Negativa la ricerca per virus epatici maggiori e minori
Negativa la ricerca di autoanticorpi
Decorso clinico (4):Decorso clinico (4):dopo 15 giorni...dopo 15 giorni...
PET TOTAL BODYPET TOTAL BODY
Quale diagnosi?Quale diagnosi?
Polmonite da Pseudomonas MDRPolmonite da Pseudomonas MDR
Tubercolosi polmonareTubercolosi polmonare
Neoplasia polmonareNeoplasia polmonare
Malattia linfoproliferativaMalattia linfoproliferativa
Sarcoidosi/VasculiteSarcoidosi/Vasculite
Polmonite da Pseudomonas MDRPolmonite da Pseudomonas MDR
Tubercolosi polmonareTubercolosi polmonare
Neoplasia polmonareNeoplasia polmonare
Malattia linfoproliferativaMalattia linfoproliferativa
Sarcoidosi/VasculiteSarcoidosi/Vasculite
Ripete TC torace ed FBS + TBBRipete TC torace ed FBS + TBB
Esegue biopsia epaticaEsegue biopsia epatica
Ripete TC torace ed FBS + TBBRipete TC torace ed FBS + TBB
Esegue biopsia epaticaEsegue biopsia epatica
Decorso clinico (4):Decorso clinico (4):
TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010
Istologia:Istologia:
Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010
Biopsia epaticaBiopsia epatica
Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010
Biopsia epaticaBiopsia epatica
Istologia:Istologia:
Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010
Biopsia epaticaBiopsia epatica
Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010
Biopsia epaticaBiopsia epatica
CD 20CD 20 CD 3CD 3
Istologia:Istologia:
CD 30CD 30
Diagnosi:Diagnosi:
Granulomatosi linfomatoide con interessamento epatico e polmonare.Granulomatosi linfomatoide con interessamento epatico e polmonare.
Epicrisi:Epicrisi:
TRASFERIMENTO IN MEDICINATRASFERIMENTO IN MEDICINA
Inizia terapia con:Inizia terapia con:- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Rituximab- Rituximab
Successiva terapia con Vincristina + DesametasoneSuccessiva terapia con Vincristina + Desametasone
Exitus dopo tre mesi dalla diagnosiExitus dopo tre mesi dalla diagnosi
TRASFERIMENTO IN MEDICINATRASFERIMENTO IN MEDICINA
Inizia terapia con:Inizia terapia con:- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Rituximab- Rituximab
Successiva terapia con Vincristina + DesametasoneSuccessiva terapia con Vincristina + Desametasone
Exitus dopo tre mesi dalla diagnosiExitus dopo tre mesi dalla diagnosi