hipoacusia_identificacion_intervenciones_1_

7/23/2019 Hipoacusia_identificacion_intervenciones_1_

1/12

Haber nacido sordo sita a la per-

sona en una posicin peculiar; le expo-

ne a una gama de posibilidades lings-

ticas y, en consecuencia, intelectuales

y culturales, que el resto de personas,

como hablantes en un mundo oralista, a

duras penas somos capaces de imagi-

nar.

Seeing voices. A journey into the worldof the deaf. Oliver Sacks.

INTRODUCCIN

El lenguaje es el principal sistema porel que los nios aprenden a comunicarse

socialmente y desempea un papel fun-damental en el pensamiento y en su apren-dizaje.

Como el habla es el medio de co-municacin fundamental en todas las fa-milias (excepto aquellas en que los pa-dres son sordos), la sordera es un im-pedimento grave, cuyos efectos trans-

cienden ampliamente la imposibilidad dehablar. Para algunos autores, las per- 281

Hipoacusia: identificacin e intervencin precoces

La hipoacusia es un anomala con una alta incidencia en la poblacin.La aparicin de una deficiencia auditiva en los primeros aos de vida va a entraar unadisminucin de la informacin que repercutir de modo negativo en diversas reas delaprendizaje y en su desarrollo posterior. Estas alteraciones sern mucho ms graves cuando lasordera se instaure en edades ms tempranas.En este artculo, se analizan los principales aspectos epidemiolgicos de la hipoacusia congnita,destacando la elevada incidencia en aquellos individuos que presentan algn factor de riesgo.Se describen diferentes clasificaciones de la hipoacusia, en funcin de la etiologa, el momentode aparicin, grado de prdida auditiva y localizacin de la lesin.Se muestran las diversas estrategias de deteccin precoz, as como las distintas tcnicas descreeningy diagnstico de la hipoacusia infantil.

Finalmente, se comentan las principales opciones teraputicas para mejorar la discapacidadauditiva en la infancia.Recin nacido; Hipoacusia; Cribado; Deteccin; Intervencin.

HEARING LOSS: EARLY HEARING DETECTION AND INTERVENTIONThe hearing loss in newborns and infants is one anomaly with a high effect in the population.The appearance of an hearing loss in the first years of life is going to entail a decrease of theinformation that will reverberate of negative way in diverse areas of the learning and in a laterdevelopment. These alterations will be much more serious when the deafness founded in earlierages.In this article there are analyzed the principal epidemiological aspects of the congenital deafnessemphasizing the high effect in those individuals who present some risk factor.Different classifications of the hearing loss are described, depending on the etiology, themoment of appearance, degree of hearing loss and location of the injury.The diverse strategies of precocious detection are show, as well as the different techniques ofscreening and diagnosis of the hearing loss in newborn and infants.Finally, the principal therapeutic options are commented to improve the hearing disability in theinfancy.Newborn; Hearing loss, deafness; Screening; Detection; Intervention.

J. Solanellas Soler

Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital Universitario de Valme

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2005;IX(4):281-292.

La capacidad de convertir el pen-

samiento en palabras es una de las ca-

ractersticas que define a los seres hu-

manos y, al ser exclusiva de stos, los

hace superiores a los dems seres vi-

vos.


2/12

sonas afectadas por una hipoacusia pa-decen retraso en las reas psicomoto-ras, del lenguaje y en el rendimiento aca-dmico. Adems, presentan peores ex-pectativas laborales y profesionales. Lahipoacusia en las etapas ms precocesde la infancia constituye, pues, un graveobstculo para el desarrollo y para la in-tegracin social y laboral, tanto a cortocomo a largo plazo.

Por lo tanto, la respuesta del siste-ma sanitario en general tiene una granresponsabilidad a la hora de detectar laprdida auditiva severa o profunda bi-lateral durante la primera infancia. Eldiagnstico precoz y la rehabilitacinadecuada previenen las consecuencias

de la hipoacusia infantil; ya que, crecersin un lenguaje ocasiona menos opcio-nes de cara a una vida autnoma e in-tegrada. Asimismo, se necesitarn re-cursos muy especializados y costosos,como son: el apoyo psicolgico al su-jeto afectado y a su familia, la estimula-cin temprana y la rehabilitacin auditi-va y la facilitacin de los medios edu-cativos, sociales y laborales para su in-tegracin escolar e incorporacin a untrabajo normalizado.

La precocidad en el diagnstico per-mitir la puesta en marcha de estrategiascon la finalidad de igualar o aproximar eldesarrollo de estos nios al resto de la po-blacin. Para ello, es fundamental aumentarla sensibilizacin de los profesionales so-bre este tipo de patologas.

EPIDEMIOLOGA

En 1999, segn los datos de la CO-DEPEH (2000), se estimaban en 378 losnuevos casos de sordera profunda diag-nosticados al ao en Espaa, lo que co-rresponde al uno por mil de los recin na-cidos. El riesgo de padecer una hipoacu-sia neurosensorial al nacer vara, segnlas diferentes series, desde el 1/1.000 al1/2.000 en recin nacidos sanos. El por-

centaje de sorderas profundas en neona-tos ingresados en servicios de reanima-

cin neonatal flucta entre el 1/200 al 1/60segn diversos autores. Por otro lado, lashipoacusias de transmisin son muy fre-cuentes durante la infancia, diez vecesms que las sorderas de percepcin, sien-do en la mayora de los casos, hasta un99%, adquiridas. Un tercio de los niosentre los dos y cinco aos presentarn uncuadro anual de otitis secretoria, que seacompaar de una sordera de grado li-gero o medio.

Segn datos del INE (2000), en Es-paa existen alrededor de un milln depersonas afectadas por una discapaci-dad auditiva. Entre ellas, hay alrededorde cien mil personas con sordera pro-funda. Cerca de dos mil familias, cada

ao, estn afectadas por la presencia deuna discapacidad auditiva en uno de sushijos.

Ms del 90% de los nios sordos na-cen en el seno de familias cuyos padresson oyentes.

El 40% de la poblacin infantil con sor-dera severa y profunda va a ser candida-ta al implante coclear.

El 80% de las sorderas infantiles per-manentes estn presentes en el momen-to de nacer y slo en el 50% de los recin

nacidos con sordera se identifican indi-cadores de riesgo.Actualmente, se considera que las hi-

poacusias hereditarias y adquiridas re-presentan un 50 y un 25% respectivamentedel total.

Existen pocos estudios epidemio-lgicos que determinen la incidencia yprevalencia de la hipoacusia. La mayo-ra de los datos proceden de la casus-tica registrada en determinados hospi-tales.

La encuesta sobre discapacidades,deficiencias y estado de salud, realiza-da por el INE en 1999, arroja como re-sultado que el 2,28 por 1.000 nios me-nores de 6 aos tienen limitaciones paraor, y que el 0,39 por mil manifiesta tenersordera total.

Un informe realizado por la OMS en elao 1967 y citado posteriormente en 1987,establece la incidencia de la hipoacusiasevera o profunda en un 1/1.000 recinnacidos, y en un 5/1.000 los nios con al-gn tipo de deficiencia auditiva.

En Espaa, un estudio multicntricorealizado sobre recin nacidos en 5 cen-

tros hospitalarios durante 1991, encontruna incidencia de hipoacusias bilatera-les severas y profundas del 0,77 por milrecin nacidos vivos, aumentando a2,8/1.000 al incluir tambin las modera-das (umbral > 60 dB HL). Otro estudio de1994, realizado por la Federacin Espa-ola de Asociaciones de Padres y Ami-gos de Sordos (FIAPAS) y la ONCE, esti-m una prevalencia de 2,8/1.000 recinnacidos.

Sin embargo, en los recin nacidoscon determinados indicadores de riesgo,estas cifras de incidencia son mucho mselevadas, del 4% respecto a hipoacusiasseveras y del 9% si se incluyen las le-ves, moderadas y de carcter unilateral.

La incidencia de nios con factores deriesgo en Espaa es del 3,9%, con va-riaciones individuales significativas en losdiferentes centros (Grupo Multicntrico deDeteccin Precoz de la Hipoacusia Infantil,1994). De los nios del grupo de riesgo,el 7,69% tienen umbrales auditivos ma-yores de 30 dB (5,5% bilaterales y 2,13%unilaterales). El 2,13% de estos recin na-cidos tienen umbrales auditivos mayoresde 60 dB.

Tomando como referencia las cifras

de incidencia de la OMS citadas ante-riormente, segn el Programa de Detec-cin de Hipoacusias en Recin Nacidoselaborado por la Consejera de Salud dela Junta de Andaluca, se estima que enAndaluca, con un total de 81.563 naci-mientos en el 2003, al menos 408 recinnacidos presentaran algn problema odficit auditivo, de los cuales 82 sera degrado severo o profundo.

Una vez observada la elevada inci-dencia de hipoacusia en la poblacin,al compararla con la frecuencia de apa-ricin de otras anomalas congnitas, so-mos verdaderamente conscientes de larelevancia de la sordera congnita; yaque, la incidencia de la prdida auditivaes mucho ms frecuente que la suma to-tal de otras anomalas congnitas que seestudian en recin nacidos, como la fe-nilcetonuria y el hipotiroidismo, entre otras.En un estudio del ao de 1998 realizadopor Mehl y Thomson se comparaban laincidencia y coste de determinadas prue-bas de screening, constatndose unas

claras diferencias a favor del screeningauditivo (Fig. 1).282

La hipoacusia congnita es la ano-

mala ms frecuente en el momento del

nacimiento. Cinco de cada mil recin na-

cidos padece una sordera de distintogrado, lo que en Espaa supone la cifra

de 189 nios/ao.


3/12

CONCEPTO Y CLASIFICACIN DELAS HIPOACUSIAS

La hipoacusia es una disminucin oprdida de la audicin. La aparicin deuna sordera bilateral durante los primerosmeses de vida entraar una merma enla entrada de informacin sensorial, querepercutir de modo negativo, no sola-mente en el desarrollo del lenguaje, sinotambin en otras reas del aprendizaje.

Las hipoacusias se pueden clasificaren funcin de diversos factores:

Por su etiologa podemos diferenciarlas hipoacusias en: Hereditarias, que representan un 50%

del total. Adquiridas, que suponen otro 25%. De origen desconocido, que consti-

tuyen el 25% restante.Por la localizacin o nivel lesional

de la lesin causal, se pueden considerardiversos tipos de hipoacusias: de trans-

misin, de percepcin, mixtas y, ms ra-ramente, centrales. La diferenciacin en-tre una hipoacusia de transmisin y otrade percepcin puede realizarse en un ni-o de ms de 5 aos mediante la acu-metra, utilizando diapasones, gracias alas pruebas de Weber y de Rinne. En ni-os de menor edad, es ms difcil de de-terminar. Sin embargo, existen algunossignos indirectos que pueden servirnosde ayuda, como son: la otoscopia, el tipode curva timpanomtrica y el aumento dela latencia de la onda I en los potencialesevocados auditivos.

Las hipoacusias de transmisin o deconduccin son aquellas en las que la le-sin impide que el sonido llegue a esti-mular correctamente las clulas senso-riales del rgano de Corti, lugar dondela energa mecnica del sonido estimu-lante se convierte en energa bioelctricaque discurrir por las vas auditivas.

Fundamentalmente, son lesiones lo-calizadas en odo externo (tapones de ce-rumen, otitis externas, atresias de con-

ducto, etc.) y en el odo medio (otitis me-dias y otosclerosis, entre otras).

Cuando se afecta el tmpano o el con-ducto auditivo externo, el diagnstico sue-

le hacerse a travs de la otoscopia. Lapresencia de exudado en el odo puedesospecharse gracias a la otoscopia neu-mtica o por medio de la timpanometra.Cuando la otoscopia es normal, se debe-r descartar un colesteatoma congnito,una malformacin en la cadena de hue-secillos o alguna alteracin a nivel de lasventanas oval y redonda. En estos casos,la tomografia axial computarizada pue-de ser de gran ayuda para precisar lascaractersticas de las lesiones. No obs-tante, cuando existe una fijacin del es-tribo, el estudio tomogrfico no suele serconcluyente, sobre todo si la lesin asien-ta en el ligamento anular. En estos casos,la nica forma de establecer un diagns-tico es mediante una exploracin quirr-gica.

Las sorderas de transmisin no pro-vocan distorsiones de la sensacin so-nora. El problema radica en el grado depercepcin de la intensidad. El rganode Corti est indemne, por lo que la con-duccin sea puede suplir la transmisin

area y asegurar una mnima recepcinsensorial. ste es el motivo por el que la

prdida auditiva mxima ser de unos60 dB.

La voz de un nio con una hipoacusiade transmisin est poco alterada, ya quela percibe por va sea. As pues, puedecontrolarla tanto desde el punto de vistade la intensidad como de la entonacin yla meloda.

Las hipoacusias de transmisin sonsusceptibles de un tratamiento quirrgicoo mdico. Asimismo, la adaptacin pro-tsica, ya sea definitiva o temporal a la es-pera de un tratamiento quirrgico, puedeser una alternativa para mejorar su defi-ciencia auditiva.

En las hipoacusias de percepcin oneurosensoriales, la lesin se localiza enlas clulas ciliadas, donde est ubicadoel receptor sensorial de la audicin o enlas vas y centros de la va auditiva. La ma-yor parte de las hipoacusias severas y pro-fundas bilaterales son de este tipo.

Podemos definir diversos cuadros ana-tomopatolgicos dentro de este tipo dehipoacusias: La enfermedad de Michel consiste en

una agenesia completa del laberinto

anterior y posterior. Se debe a una al-teracin en el desarrollo embrionario 283

Incidencia/costes screening

Fuente: Mehl AL, Thomsom V. Newborn hearing screening: the great omission.Pediatrics1998; 101: E4. Diseo: Oraldeaf.

Hipoacusia

Fibrosis qusticaHipotiroidismo

Hemoglobinopatas

FenilcetonuriaFrecuenciapo

r

100.0

00nacimientos

Costesc

reening

pordiagnsticoconfirmado

255075

100125150175200225

250275

$50,000

$40,000

$30,000

$20,000

$10,000

FIGURA 1.Incidencias/costescreeningLa mayora de las hipoacusias con-

gnitas van a entraar una lesin auditi-

va de tipo neurosensorial de grado se-vero o profundo y, en la mayora de los

casos, van a requerir una adaptacin

protsica y atencin temprana precoz.


4/12

antes del 25 da de la gestacin. Re-presenta el 5% de las malformacionesdel odo interno. El estudio radiolgi-co no permite discernir entre esta mal-formacin y la laberintitis osificante.

La malformacin de Mondini es mu-cho ms frecuente, cerca del 30% delos casos. En la forma tpica descritapor Mondini, la cclea no desarrollams que una vuelta y media en lugarde las dos y media. La causa podraser debida a una embriopata, en con-creto, la rubola, que ocasiona unaparada en el desarrollo entre el 58 y70 da de gestacin. Puede obser-varse, asimismo, en enfermedades ge-nticas aisladas o asociadas con un

cuadro polimalformativo, como la en-fermedad de Klippel-Feil o el sndro-me de Pendred. Existen, al menos,dos formas de Mondini hereditariasaisladas: una forma severa de trans-misin autosmica recesiva y otra detipo menos grave, que cursa con unaplanamiento de la cpsula sea dela cclea y que es de transmisin au-tosmica dominante. No existe un pa-ralelismo entre las lesiones histopato-lgicas y el grado de deficiencia au-

ditiva. Algunos pacientes con Mondi-ni tienen, apenas, una ligera prdidaauditiva, mientras que otros, presen-tan un dficit ms grave. Las lesionesdel Mondini se pueden identificar atravs de estudios tomogrficos. Enocasiones, se acompaan de una co-municacin anmala entre el lquidocefalorraqudeo y los lquidos labe-rnticos, con el consecuente riesgo delicuorrea y meningitis, ya sea de mo-do espontneo o tras un trauma acci-dental o quirrgico.

La enfermedad de Bing-Siebenmannafecta nicamente al laberinto mem-branoso, estando la cpsula sea nor-mal. Esta afeccin puede ser secun-daria a una rubola o tambin debidaa factores genticos.

La aplasia de Scheibe es la ms fre-cuente de las malformaciones de o-do interno. Las estructuras seas sonnormales. Existe una alteracin enel rgano de Corti, observndose unararefaccin global y una ausencia de

clulas ciliadas. Adems, el sculoest colapsado. Sin embargo, no se

observan alteraciones en los canalessemicirculares ni en el utrculo. La cau-sa de este cuadro puede estar origi-nada por un proceso infeccioso (ru-bola o citomegalovirus) o bien, he-reditario, ya sea, dentro de un sn-drome polimalformativo, como el sn-drome de Waardenburg o el Usher, ocomo proceso hereditario aislado.En las hipoacusias de percepcin, los

umbrales auditivos estn disminuidos, tan-to en conduccin sea como en conduc-cin area. Si las lesiones son endoco-cleares, va a existir el fenmeno del re-cruitment, que en la prctica se traducecomo un estrechamiento del campo au-ditivo til. No slo existir una alteracin

en el umbral de intensidad sonora, sinoque el paciente va a notar una distorsinimportante en la percepcin del sonido.El odo interno y el nervio auditivo deses-tructurarn la seal acstica, por lo queel individuo tendr graves dificultades pa-ra reconocerla. La adaptacin protsica,incluso con reglajes especficos, difcil-mente compensar estas alteraciones.

Una vez diagnosticadas, las hipoa-cusias de percepcin requieren una re-habilitacin especfica, lo ms temprana-

mente posible. Esta precocidad en el tra-tamiento tiene como objetivo el conseguiruna articulacin correcta, en el caso desorderas postlocutivas, el de evitar la pr-dida del lenguaje, en las hipoacusias pe-rilocutivas, y, finalmente, el permitir unascondiciones lo ms favorables posibles,para la adquisicin del lenguaje en las sor-deras prelocutivas.

En los ltimos aos, cada vez con msfuerza, estamos asistiendo a la aparicinde una nueva entidad denominada neu-ropata auditiva, que consiste en un tras-torno auditivo en el que se afecta la trans-misin de la seal bioelctrica desde lacclea al crtex cerebral. La neuropataauditiva provoca un tipo de sordera conafectacin de los tonos puros. Sin em-bargo, lo que caracteriza a este procesoes la gran alteracin que se constata enla comprensin verbal. As pues, existeuna mnima correlacin entre la prdidaauditiva en la audiometra tonal, con rela-cin a la deficiente discriminacin verbalque se observa en la audiometra vocal.

Para explicar este fenmeno de discor-dancia entre ambas pruebas, se han plan-

teado diversas hiptesis. La ms acepta-da, es la de que en la neuropata auditivaexistira una perturbacin en el procesa-miento frecuencial y temporal del sonido,estando conservado el componente de in-tensidad.

La etiologa del cuadro es descono-cida y puede afectar a cualquier edad. Nose sabe a ciencia cierta el lugar en el quese produce la lesin, pero probablemen-te estn incriminadas diversas reas delas vas auditivas. Los mecanismos de am-plificacin elctrica estn intactos, mien-tras que existe una prdida de los impul-sos elctricos. As pues, es caractersticode este tipo de sordera, la presencia deunas otoemisiones acsticas normales y

una desestructuracin muy marcada enlos potenciales evocados auditivos.

La neuropata auditiva ha comenzadoa conocerse a partir de la dcada de los90 y ha hecho reflexionar a muchos pro-fesionales que trabajan en screeningau-ditivo. Es por ello que, actualmente, en lamayora de los protocolos de screeninguniversalizado, se postula la utilizacinconjunta o secuencial de las otoemisio-nes acsticas y de los potenciales evo-cados automatizados.

Los pacientes con una neuropata au-ditiva no se suelen beneficiar de una adap-tacin protsica; ya que, el audfono nopuede modificar el patrn temporal de lossonidos, constatndose que, en un 50%de los individuos, la seal sonora proce-sada por la prtesis auditiva no ser ca-paz de mejorar la discriminacin del ha-bla.

Debido a que el sistema de codifica-cin y estimulacin de los implantes co-cleares consigue producir una adecuadasincronizacin de los impulsos, el pacientecon una neuropata auditiva es un candi-dato al implante coclear.

La sordera mixta consiste en la aso-ciacin de una hipoacusia de transmisiny otra de percepcin. Todo proceso in-feccioso o inflamatorio crnico del odomedio puede afectar al odo interno. Asi-mismo, una hipoacusia de percepcin pue-de agravarse con una hipoacusia de trans-misin. Un paciente con una hipoacusianeurosensorial puede sufrir como cual-quier otro nio, otitis agudas u otitis sero-

sas. Al aadirse el factor transmisional, seagravar el problema.284


5/12

Las sorderas centrales son rarsimasen la infancia. En estos casos, el mensa-je sonoro no es interpretado como tal,en los centros auditivos, mientras que elresto de sistema auditivo es normal.

Segn su intensidad , la Oficina In-ternacional de Audiofonologa aconsejaclasificar las hipoacusias en funcin dela prdida tonal media en conduccin a-rea para las frecuencias 500, 1.000 y 2.000Hz sobre el odo con mejor audicin (Ta-bla I). Las frecuencias en las que no sepercibe sonido alguno son anotadas co-mo prdidas de 120 dB. Aunque se tratade una clasificacin arbitraria, nos da unaidea de las previsibles dificultades en lacomunicacin verbal y en la rehabilita-

cin.As pues, las hipoacusias pueden cla-

sificarse en cuatro niveles: Hipoacusias leves o de grado ligero:

existe una prdida media entre 21 a40 dB. El paciente presenta proble-mas de audicin slo en voz baja y enambientes ruidosos. No existen re-percusiones sobre el desarrollo dellenguaje, ya que puede percibir la pa-labra. Sin embargo, algunos elemen-tos fonticos pueden pasar desaper-

cibidos y llevar a confusiones fonti-cas (p por b); por lo que, no es raroobservar en estos nios determinadasdislalias.

Hipoacusias moderadas o de gradomedio: existe una prdida entre 41 a70 dB. Presenta dificultades de au-dicin a la voz normal, ya que el um-bral vocal est al nivel de la intensi-dad de la palabra normal. Existen al-gunos problemas en la adquisicin dellenguaje y en la produccin de soni-dos. A veces, la hipoacusia en estosnios pasa algo desapercibida, debi-do a que se ayudan de modo espon-tneo con la labiolectura.

Hipoacusias severas: prdida de 71a 90 dB en la percepcin auditiva. S-lo oye cuando se le grita o medianteun amplificador. No desarrolla lenguajesin apoyo logopdico.

Hipoacusias profundas: prdida en lapercepcin auditiva superior a 90 dB.La audicin es prcticamente nula, in-cluso con el empleo de audfonos. No

se produce desarrollo espontneo dellenguaje.

Segn la etapa en que se instaura eldficit auditivo se clasifican las hipoa-cusias en tres categoras: Hipoacusias prelocutivas: si la lesin

se ha producido antes de la adquisi-cin del lenguaje. Puede producirseentre el nacimiento y los dos aos deedad. Estos nios tendrn grandes di-ficultades para estructurar el lengua-je, debido a la ausencia de informa-cin auditiva. Del mismo modo, estetipo de sordera dificultar la adquisi-cin de todos los conceptos lingsti-cos de aspecto temporal y espacial.

Hipoacusias perilocutivas: la lesin seprodujo durante la fase de aprendi-

zaje del lenguaje, entre los 3 y 5 aosde edad. En estos casos, el nio anno ha adquirido la lectura. En ausen-cia de una educacin especializada,su lenguaje va a degradarse de mo-do muy rpido. No obstante, tienenuna memoria auditiva, en contraposi-cin a los hipoacsicos prelocutivos,lo que facilitar la rehabilitacin.

Hipocausias postlocutivas: la apari-cin de la hipoacusia es posterior a laadquisicin del habla y de la lectura.Gracias al sostn de la lectura, en es-tos casos no habr regresin del len-guaje.

ESTRATEGIAS DE DETECCIN YTCNICAS DE DIAGNSTICO DE LAHIPOACUSIA EN LA INFANCIA

En todo programa de prevencin y tra-tamiento de las hipoacusias en recin na-cidos se deben contemplar tres tipos deactuaciones:

La prevencin primaria, que es el con-junto de actuaciones tendentes a evi-tar situaciones que pueden provocar,por s mismas o por su evolucin, tras-tornos sensoriales de la audicin.

La prevencin secundaria, que con-siste en la deteccin precoz de la sor-dera y el seguimiento sistemtico delos nios con indicadores de riesgo.

La prevencin terciaria, que incluye eltratamiento individualizado del nio hi-poacsico: atencin temprana, apo-

yo familiar, rehabilitacin audiopro-tsica y tratamiento mdico y quirr-gico.

Prevencin primariaPodemos resumir estas medidas de

prevencin primaria de la hipoacusia enfuncin del momento de realizacin: En el perodo pregestacional: correc-

to estado vacunal (rubola y parotidi-tis) y prevencin de enfermedades detransmisin sexual. Es recomendableel consejo gentico a los padres conenfermedad transmisible y/o con hijoanterior hipoacsico.

Durante la gestacin: prevencin delparto pretrmino; realizacin de se-rologa TORCH y VIH. Evitar el con-sumo de alcohol y otras drogas, ascomo la administracin de medica-cin ototxica y la exposicin a ra-diaciones. Consejo gentico para de-tectar posibles anomalas cromos-micas, errores innatos del metabolis-mo y malformaciones estructurales.

En el parto: actuaciones encaminadasa evitar y tratar la anoxia neonatal y 285

Prdida media para Prdida media paralas frecuencias 500, las frecuencias 500,1.000 y 2.000 Hz 1.000, 2.000 y 4.000 Hz

Audicin normal Menor a 20 dB

Deficiencia auditiva ligera 20 a 40 dBDeficiencia auditiva media 40 a 70 dBDeficiencia auditiva severa 70 a 90 dBDeficiencia auditiva profunda Ms de 90 dB Primer grado Menor a 90 dB Segundo grado 90 a 100 dB Tercer grado Ms de 100 dB

TABLA I.Clasificacin delas hipoacusiasen funcin de la

prdida tonalmedia

La deteccin precoz de la hipoa-

cusia es posible gracias a los progra-

mas de deteccin neonatal, que permi-

ten con un alto grado de sensibilidad y

especificidad efectuar un diagnstico

precoz de la sordera infantil antes de los

6 meses de vida.


6/12

asistencia al parto de riesgo por per-

sonal y equipo adecuado. En el perodo neonatal: control de oxi-

genoterapia y prevencin del consu-mo de medicacin ototxica y de lahemorragia intraventricular y de la leu-comalacia periventricular.

Durante el perodo postneonatal: ade-cuado tratamiento de cuadros cata-rrales y focos de infeccin de vas res-piratorias altas, cumplimiento de ca-lendario vacunal (especialmente delas enfermedades vricas), prevencin

de traumas, accidentes, malos tratos,y el seguimiento a pacientes con ele-vada predisposicin a padecer otitissecretorias, como sucede en el sn-drome de Down y en las fisuras pa-latinas.Por tanto, las actuaciones recomen-

dadas a los servicios sanitarios son lasque se muestran en la tabla II.

Prevencin secundariaEl diagnstico precoz es el primer pa-

so para evitar la progresin de la enfer-medad. En la sordera cobra gran impor-tancia; ya que, un diagnstico tardo pro-vocar un retraso a veces irreversible enlo que concierne a la adquisicin de unaserie de hitos referidos a la normalidadpsicomotora. Dows y Sterrit propusieronen 1964 pruebas de identificacin de ries-go en lactantes. El Joint Committee on In-fant Hearingredact en 1982 unos fac-tores de riesgo de padecer hipoacusia enrecin nacidos y lactantes y, en 1990, fueampliada la lista de dichos factores de

riesgo. Finalmente, en 1994 y con la fi-nalidad de intentar una deteccin precoz

universal de los lactantes con una sor-

dera, el Joint Committee on Infant Hearingelabora un nuevo informe en el que losfactores de riesgo se definen bajo el con-cepto de indicadores asociados a una hi-poacusia neurosensorial o de conduccin,que es modificado y actualizado enel 2000. Indicadores asociados a sordera

neurosensorial y/o de conduccin.Nacimiento-28 das (Joint Comitee ofInfant Hearing, 2000).

Antecedentes familiares de hipoacu-

sia neurosensorial hereditaria. Infecciones durante el embarazo, co-mo: citomegalovirus, herpes, rubolao toxoplasmosis.

Anomalas congnitas craneofaciales,incluyendo malformaciones del pa-belln auricular y/o del conducto au-ditivo externo.

Cualquier enfermedad o proceso querequiera ingreso igual o superior a 48horas en una unidad de cuidados in-tensivos neonatales.

Estigmas y otros hallazgos asociadoscon un sndrome que incluya prdidaauditiva.

Indicadores asociados a sorderaneurosensorial y/o de conduccin.29 das hasta los 2 aos de edad(Joint Comitee of Infant Hearing,1994).

Sospecha por parte de los padres oeducadores de una sordera, retrasoen el habla o desarrollo del lenguaje.

Meningitis bacteriana. Traumatismo craneal asociado a una

prdida de conciencia o fractura decrneo.

Hallazgos correspondientes a sndro-mes que suelen cursar con hipoacu-sia.

Medicacin ototxica. Otitis media recidivante o persistente

con otorrea durante por lo menos tresmeses.

Indicadores asociados a sorderaneurosensorial de aparicin tarda.Para utilizar en lactantes de 29 dasa 3 aos de edad que requieren uncontrol peridico de la audicin (JointComitee of Infant Hearing, 1994).

Historia familiar de sordera neuro-sensorial infantil hereditaria.

Infeccin intrauterina, como: citome-galovirus, rubola, sfilis, herpes y

toxoplasmosis. Neurofibromatosis tipo II y enferme-

dades neurodegenerativas. Indicadores asociados a sordera de

conduccin de aparicin tarda. Pa-ra utilizar en lactantes de 29 das a3 aos de edad que requieren uncontrol peridico de la audicin (JointComitee of Infant Hearing, 1994).

Otitis media recidivante o persistentecon otorrea.

Deformaciones anatmicas y otras

anomalas que afecten a la funcin dela trompa de Eustaquio. Enfermedades neurodegenerativas. Indicadores asociados a hipoacusia

neurosensorial y/o de conduccin.Para utilizar en lactantes de 29 dasa 3 aos de edad que requieran uncontrol peridico de la audicin (JointComitee of Infant Hearing, 2000).

Sospecha por parte de los padres oeducadores de una sordera, retrasoen el habla o desarrollo del lenguaje.

Historia familiar de hipoacusia per-manente infantil.

Estigmas o hallazgos asociados consndromes que asocien hipoacusianeurosensorial o disfuncin tubrica.

Infecciones postnatales con hipoacu-sia neurosensorial, como la meningitis.

Cualquiera de las siguientes condi-ciones: hiperbilirrubinemia que requieraexanguinotransfusin, hipertensinpulmonar persistente del recin naci-do asociada con ventilacin mecni-ca y situaciones que requieran oxi-

genacin a travs de membrana ex-tracorprea.286

Tipo de hipoacusia (H) Medidas preventivas

a. H. genticas Consejo gentico

b. H. no genticas Prenatales Identificacin precoz de infecciones TORCH

Vacunacin contra la rubolaEvitar administracin de ototxicos y la exposicin a radiaciones

Perinatales Medidas contra la prematuridadTratamiento de la incompatibilidad RhOptimizacin de la asistencia perinatal

Postnatales Vacunacin contra el sarampin, la parotiditis y la meningitisEvitar administracin de ototxicosTratamiento de la otitis media recurrenteNo exposicin crnica a ruidos de intensidad > 85 dB

TABLA II.Medidas deprevencin

primaria de la

hipoacusia enla infancia


7/12

Sndromes relacionados con hipoa-cusia progresiva, como la neurofibro-matosis tipo II y el sndrome de Usher.

Enfermedades neurodegenerativas,como el sndrome de Hunter, o neu-ropatas tales como: la ataxia de Frie-drich o el sndrome de Charcot-Marie-Tooth.

Traumatismo craneal. Otitis media serosa, persistente al me-

nos durante tres meses.Esta estrategia de despistaje auditivo

en poblacin con factores de riesgo ha si-do la ms utilizada hasta nuestros das. Sibien supone un coste econmico inferiora otras estrategias, los estudios realiza-dos al respecto muestran que, con esta

metodologa, slo se llegan a identificarun 40-50% de los casos de hipoacusia,debido a fallos en la identificacin de losfactores de riesgo.

Como alternativa a la anterior estrate-gia, la European Consensus DevelopmentConference on Neoanatal Hearing Scree-

ning, en 1998, y la Academia Americanade Pediatra y la CODEPEH, ambos en1999, recomiendan la deteccin universalen los recin nacidos, que debe tener lassiguientes caractersticas:

Estudiar ambos odos, en al menos el95% de los recin nacidos. Detectar todos los casos de dficit au-

ditivo bilateral superior a 40 dB HL. Tener una tasa de falsos positivos igual

o inferior a 3% y de falsos negativosde 0.

Presentar unos valores de remisinpara estudio audiolgico y confirma-cin de diagnstico < 4%.

Que el diagnstico definitivo y la in-tervencin se realicen antes de los 6meses de edad.No obstante, a pesar de lo dicho an-

teriormente, no existen estudios que prue-ben de un modo claro y evidente que elscreeningauditivo neonatal universal ten-ga una repercusin importante sobre ellenguaje a largo plazo del nio afecto deuna hipoacusia congnita.

Thompson y cols., en una revisin sis-temtica publicada en JAMA en 2001,constatan que, si bien, la deficiencia au-ditiva va a dificultar la adquisicin nor-mal del lenguaje, no existe una eviden-

cia cientfica clara sobre una relacin en-tre la identificacin y el tratamiento pre-

coz y una mejora en los resultados enel lenguaje.

Como reflexin definitiva, estos auto-res concluyen que las actuales pruebasutilizadas para el screeningauditivo neo-natal universal pueden identificar con su-ficiente fiabilidad recin nacidos con de-fecto auditivo neurosensorial. No obs-tante, la eficacia de un programa de scre-eningsobre resultados a largo plazo si-gue siendo incierta.

Actualmente, existe un importante n-mero de pruebas objetivas para la detec-cin de la hipoacusia. Las ms recomen-dadas son las de otoemisiones acsticas(OEA) y los potenciales evocados auditi-vos automatizados (AABR). Ambas tcni-

cas se caracterizan por su eficacia en eldiagnstico de la hipoacusia, por la ra-pidez y sencillez en su utilizacin, y estnespecialmente indicadas para el uso connios pequeos, ya que no precisan desu colaboracin.

Las OEA son sonidos que se originanen la cclea y que pueden ser registradosen el conducto auditivo externo despusde la utilizacin de una estimulacin acs-tica. Sus ventajas son: la rapidez de la eje-cucin de la prueba y el bajo coste en fun-

gibles. Como desventajas, cabe destacarla no deteccin de aquellas hipoacusiasde asiento retrococlear y el elevado nmerode falsos positivos si la prueba se efectaen las primeras 24 horas de vida.

Los AABR reflejan la integridad del r-gano receptor y de la va auditiva. La au-tomatizacin de esta prueba consiste enla creacin de un algoritmo matemticoque detecta la presencia de una respuestanormal mediante un anlisis estadstico.Los AABR tienen algunas ventajas en re-lacin con las OEA, como son: su mayorsensibilidad y especificidad, la posibili-dad de realizar la prueba inmediatamen-te tras el momento del nacimiento y la de-teccin de las neuropatas auditivas. Suprincipal desventaja es el mayor tiempoempleado en la ejecucin de la pruebay el mayor coste en fungibles.

Segn el European Consensus State-ment on Neonatal Hearing Screening, 1998,estas tcnicas pueden identificar al me-nos el 80% de las hipoacusias perma-nentes infantiles, con un porcentaje de fal-

sos positivos del 2-3 % en nios con au-dicin normal.

La mayora de las Comunidades Au-tnomas de nuestro pas han optado porun programa de screeninguniversaliza-do.

Estos programas pretenden estable-cer unos criterios mnimos de atencin ycuidados a la poblacin infantil con hipo-acusia.

La deteccin y el abordaje de la hi-poacusia infantil requiere un enfoque mul-tiespecializado y coordinado, en el quelos servicios de ORL, de tocologa y depediatra de los hospitales y de los cen-tros de salud tienen un papel fundamen-tal.

La estrategia para la deteccin de lahipoacusia, en la mayora de los progra-

mas de deteccin se efecta en tres eta-pas:

Primera fase

Se realiza a todo recin nacido unaprueba de audicin, mediante un apa-rato de otoemisiones acsticas tran-sitorias (TEOEA).

Se aconseja que dicha actuacin ten-ga lugar antes del alta hospitalaria ytras haber transcurrido al menos 24horas tras el nacimiento.

La prueba suele ser realizada por elpersonal de enfermera.

Segunda fase

Para la realizacin de la segunda prue-ba, se cita al lactante en el hospital antesde transcurridos dos o tres meses, sien-do entonces explorado en el servicio deORL.

En esta fase, se vuelve a repetir la pri-mera prueba con un mismo equipo de oto-emisiones acsticas, o bien, se recomiendala utilizacin de un equipo clnico de oto-emisiones o de potenciales evocados au-ditivos automatizados.

Tercera fase

Si en la segunda prueba de otoemi-siones clnicas se sigue detectando unaposible hipoacusia, se remite al serviciode ORL previamente determinado, del pro-pio hospital o, si no disponen del equipoadecuado, del hospital de referencia. Enestos centros, se realizar la prueba depotenciales evocados auditivos (PEATC)

y se proceder a la confirmacin diag-nstica de la hipoacusia, enfoque diag- 287


8/12

nstico y teraputico. Este proceso se de-ber finalizar antes de los 6 meses de edaddel nio.

Asimismo, dentro de la mayora deprogramas de deteccin de hipoacusiasen recin nacidos, se define un aparta-do con relacin a aqullas que no apare-cen en el momento del nacimiento, sinoms tardamente, haciendo las siguientesrecomendaciones: El cribado en el perodo neonatal no

puede identificar las hipoacusias ad-quiridas ni las progresivas aparecidasposteriormente. Por ello, se necesitansistemas de vigilancia para identificarestos casos, que representan aproxi-madamente un 10% a un 20% de to-

das las hipoacusias permanentes in-fantiles (European Consensus State-ment on Neonatal Hearing Screening,1998).

El pediatra del programa de segui-miento de salud infantil deber valo-rar el grado de adquisicin del len-guaje en los menores de 3 aos, ascomo la presencia de factores de ries-go de hipoacusia en los menores de14 aos. En caso de que estn pre-sentes y que, por el motivo que fuera,

no se haya realizado la prueba de de-teccin precoz de hipoacusia, remiti-r al nio al servicio de ORL del hos-pital de referencia para su explora-cin.

TRATAMIENTO AUDIOPROTSICOEN LA HIPOACUSIA CONGNITA

Una vez confirmada la presencia dehipoacusia en el lactante por el serviciode ORL, se iniciar su tratamiento lo msrpido posible, antes de los 6 meses deedad, para facilitar un mejor desarrollo dellenguaje y reducir los posibles efectos ad-versos. En la mayora de los casos, el tra-

tamiento consistir en la aplicacin de unaudfono para la amplificacin sonora y la

estimulacin y/o rehabilitacin del lenguajeen un centro especializado.

Se realizar la indicacin de un im-plante coclear, cuando en el seguimientodel nio se considere conveniente, segnel tipo y grado de hipoacusia y su evolu-cin clnica.

En nios de cualquier edad que ha-yan padecido enfermedades o traumatis-mos que constituyan factores de riesgo,se deber valorar el tratamiento farmaco-lgico, protsico o el implante coclear,cuando procedan segn indicaciones pre-viamente acordadas bajo criterios reco-nocidos cientficamente.

Como se ha comentado anteriormen-te, en la mayora de los casos la adapta-

cin protsica va a representar la mejoropcin teraputica. Los trminos prte-sis auditiva y audfono son equvocos.En realidad, no sustituyen a un rgano, si-no que amplifican el sonido del mismo mo-do que las gafas mejoran la percepcinde las imgenes sin modificar la anatomay el funcionalismo del ojo. Desde un pun-to de vista tcnico, un audfono es un am-plificador de baja fidelidad, pues trabajadebajo de una banda limitada de fre-cuencias correspondiente a las conver-

sacionales. Las prtesis disponen de unaserie de componentes que son similarespara todos los modelos: Micrfono: convierte las ondas de

presin sonora en seales elctricas. Amplificador: es el encargado de au-

mentar la intensidad de la seal elc-trica suministrada por el micrfono. Esla parte ms compleja del audfono.

Auricular o receptor: convierte lasseales elctricas en ondas sonoras.Hay diferentes tipos en funcin del ta-mao y rendimiento.

Reguladores de volumen y tono: elsonido producido puede regularse me-diante unos controles. Una gran par-te de ellos los realiza el audioprote-sista. No obstante, algunos cambiospueden ser regulados por el usua-rio.El tipo de audfono a colocar en un be-

b afecto de una hipoacusia neurosen-sorial congnita es el retroauricular. Des-de un punto de vista tcnico, es un buenmodelo, ya que permite una gran amplifi-

cacin y, debido a su alta ganancia y sa-lida mxima, suele ser el utilizado para hi-

poacusias de grado severo. Se coloca de-trs del pabelln auricular y el sonido seconduce al interior del conducto auditivoexterno a travs de un tubo de plstico.Se pueden colocar todos los controles quese deseen, incluso tecnologa digital. Laadaptacin protsica en una sordera con-gnita debe ser lo ms precoz posible.

Implantes coclearesLos implantes cocleares (IC) son apa-

ratos que transforman los sonidos y rui-dos del exterior en una energa elctricacapaz de estimular el nervio auditivo y pro-vocar una sensacin acstica.

Para su colocacin, requieren de unaintervencin quirrgica, con la finalidad

de introducir unos electrodos dentro de lacclea del individuo.

Las primeras implantaciones se efec-tuaron en la dcada de los aos 60 y, des-de entonces, se han practicado hasta untotal de ms de 40.000 intervenciones entodo el mundo.

Existen diversos tipos de IC, que sediferencian en funcin de la colocacinde los electrodos dentro o fuera de la c-clea, del nmero de canales y segn laforma de tratar la seal sonora.

Aunque los IC no consiguen resta-blecer por completo la audicin, ayudana relacionar al individuo con el ambientesonoro y a entender el lenguaje oral.

Los riesgos de la intervencin qui-rrgica son, fundamentalmente, los deri-vados de la insercin de un cuerpo ex-trao dentro del organismo. Sin embargo,la tasa de complicaciones mayores, co-mo la infeccin del colgajo quirrgico, noalcanza ms all del 5%.

Aunque el impacto econmico de es-ta intervencin es elevado, los estudiosde coste-utilidad son favorables en trmi-nos de rentabilidad si se comparan conotros tipos de intervenciones quirrgicas.

El IC consta de un parte externa noimplantable, formada por un micrfono,un procesador, un cable y una bobina-transmisor, y de otra parte interna, quecomprende un estimulador-receptor y loselectrodos, que se colocan en la cclea.

El sonido es recibido por el micrfo-no, siendo codificado por el procesadoren seales digitales. Posteriormente, pa-

sa a la bobina transmisora y, a continua-cin, se transmite a travs de la piel, por288

El implante coclear ha modificado

de modo significativo el desarrollo del

lenguaje en un nio con una hipoacusia

congnita, permitiendo convertir a un ni-

o con una hipoacusia profunda en unindividuo normoyente. No obstante, la

rehabilitacin auditiva postimplante per-

mitir al nio implantado entender lo que

ahora escucha.


9/12

ondas de radiofrecuencia al estimulador-receptor implantado. Desde all, las se-ales son enviadas a los electrodos pa-ra estimular las fibras nerviosas en la c-clea. Las indicaciones de IC, en nios, secircunscriben a las sorderas profundas bi-laterales con prdidas medias en fre-cuencias conversacionales iguales o ma-yores a 90 dB y que, adems, presentanunos umbrales auditivos superiores a 55dB en campo libre con audfonos y conuna discriminacin de la palabra inferioral 40%. Actualmente, se estn incluyen-do determinados casos de sordera seve-ra en los que no se ha constatado gananciacon prtesis auditivas.

La seleccin de los candidatos de-

be ser abordada por un equipo multidis-ciplinar y en ella se deben incluir una va-loracin otorrinolaringolgica, audiolgi-ca-audioprotsica, fonitrica-logopdicay psicolgica-psiquitrica.

Los resultados del IC varan en fun-cin del tipo de individuo: postlocutivo oprelocutivo. Los sujetos postlocutivos im-plantados son capaces de reconocer ungran nmero de sonidos, de mejorar lacomprensin de la palabra y, en ocasio-nes, de poder mantener una conversacin

sin utilizar la lectura labial. Ello es debidoa que estos individuos t ienen una me-moria auditiva que les permite interpretarde modo ms favorable la informacin so-nora recibida a travs del IC.

En los nios prelocutivos, los resul-tados ms favorables se observan en losque han sido implantados ms precoz-mente, antes de los 3 aos de edad. Cuan-to ms temprana sea la implantacin, msrpidamente se tender al aprendizaje es-pontneo de la palabra.

Para muchos autores, ante casos dehipoacusias profundas bilaterales con lasmismas condiciones de escolarizacin yrehabilitacin, los resultados alcanzadospor los nios con IC son mucho mejoresen relacin con los de nios que usan au-dfonos.

La implicacin activa de la familia yde todo el entorno educativo y social re-percute de manera muy positiva en los re-sultados del IC.

Las complicaciones derivadas de laintervencin se circunscriben, fundamen-

talmente, a la infeccin o necrosis del col-gajo de piel y a la erosin de la pared del

conducto auditivo externo derivada dela realizacin de orificios para la estabili-zacin del implante.

Actualmente, no existen estudios con-trastados respecto a la posibilidad de apa-ricin de meningitis como complicacintras un IC. Factores, tales como la tcni-ca quirrgica, caractersticas del tipo deimplante y ausencia de medidas profilc-ticas perioperatorias podran estar rela-cionadas con esta complicacin. Para pre-venirla, se propone el empleo de vacunascontra el Haemofilus influenzaey contrael neumococo.

Se recomienda iniciar la programa-cin al mes de la operacin de IC. Es apartir de entonces cuando se conecta el

dispositivo externo: procesador, micrfo-no y programador. La mayor parte de losprogramas se componen de las siguien-tes etapas: Deteccin: se ensea al sujeto a de-

tectar la presencia o ausencia de so-nido.

Discriminacin: reconocimiento desonidos distintos, diferenciando entrepares. Desde palabras o sonidos muydistintos hasta llegar a palabras condiferencias mnimas.

Identificacin: reconocimiento de unapalabra desde elementos muy senci-llos hasta ms complejos. Iniciando laidentificacin por el nmero de sla-bas que contiene la palabra, hasta lle-gar a la identificacin de oposicionesfonticas mnimas.

Reconocimiento: repeticin de pala-bras o de frases en situacin abierta.

Comprensin: entrenamiento del su-jeto en situaciones de dilogo.En los nios con IC prelocutivos no se

habla de un programa de rehabilitacinespecfico. El IC, en estos casos, consti-tuye una ayuda para el aprovechamien-to de la estimulacin proporcionada porel equipo educativo especializado y porsu familia en una poca de la vida delnio en que, debido a su plasticidad ce-rebral, se encuentra en la ms optimade las condiciones para el aprendizaje.

La realizacin de un IC no tiene sen-tido si no va acompaada de la puesta enmarcha de un programa en el que debeexistir un equipo multidisciplinar formado

por distintos profesionales con la finalidadde atender de manera coordinada cada

una de las etapas que conforman un pro-grama de IC.

Asimismo, es aconsejable que uno delos miembros del grupo asuma las fun-ciones de coordinador, con distintos ob-jetivos: organizar el trabajo de todos losespecialistas, ocuparse de que los can-didatos reciban una informacin adecua-da, velando por el correcto seguimientodel paciente una vez implantado.

Consejo genticoA pesar de los avances conseguidos

en la rehabilitacin para la adquisicin dellenguaje en nios con hipoacusias seve-ras y profundas, somos plenamente cons-cientes de las graves consecuencias que

representa padecer una hipoacusia de es-tas caractersticas. Estas consecuenciastambin repercuten en la familia y en lasociedad, ya que el perodo de rehabili-tacin ser largo e implicar un esfuerzoy un coste econmico muy elevados.

As pues, los padres que tienen hijoscon sordera pedirn, en muchas ocasio-nes, consejo gentico para determinar lasprobabilidades que tienen de que otro hi-jo pueda padecer una hipoacusia.

Para ello, ser necesario examinar en

primer lugar al nio que padece la hipoa-cusia, buscando malformaciones asocia-das y haber hecho una anamnesis deta-llada del perodo de embarazo y perodopostnatal.

Un error frecuente es basar el conse-jo gentico en el estudio cariotpico paradescartar una sordera gentica, ya quemuchas sorderas genticas tienen un ca-riotipo normal.

Para realizar un consejo gentico ade-cuado, debe estudiarse a los familiares.No slo ser necesario realizar una en-cuesta familiar completa a la bsquedade antecedentes, sino que tambin se in-cluirn estudios audiomtricos.

Las dificultades aparecen cuando setrata de una hipoacusia aislada y no po-demos determinar claramente si la etiolo-ga es adquirida o gentica. Nos van a sur-gir muchas dudas, en casos tales comoel de un nio sordo con unos padres quetienen un determinado grado de consan-guinidad y en el que durante el parto hu-bo sufrimiento fetal.

La probabilidad de tener otro hijo conuna hipoacusia se puede calcular cuan- 289


10/12

do existe una malformacin asociada enla que se conoce el modo de transmisiny el grado de penetracin.

No obstante, el riesgo general en unapareja, con un antecedente de un hijohipoacsico, de tener otro hijo con sor-dera es de aproximadamente un 10%.

Para concluir este apartado, indicarcomo seala Aitziber Emali, doctora en De-recho de la Ctedra Interuniversitaria deDerecho y Genoma de Deusto que, si bien,los avances cientficos y tecnolgicos al-canzados en la gentica molecular nospermiten poner a disposicin de las per-sonas mejores servicios mdico-sanitarios,no obstante, una inadecuada praxis m-dica durante el proceso del consejo ge-

ntico puede conducir a una serie de ne-gligencias que pueden resumirse en: Omisin del consejo gentico pro-

ducido principalmente por un incum-plimiento al deber de informar y ne-gligencias en el ofrecimiento de losdistintos servicios sanitarios, en la to-ma de muestras y en la interpretacinde los resultados. En la valoracin delos resultados, se debe tener siempreen cuenta la posibilidad de estar an-te un falso positivo (cuando un indivi-

duo examinado se identifica inicial-mente como portador de un defectocongnito y, sin embargo, no se co-rrobora tal afirmacin) o un falso ne-gativo (situacin en la que la pruebainicial no detecta la condicin de por-tador y se supone que, el sujeto nopresenta anomalas cuando, en reali-dad, es heterocigoto portador).

Revelacin de datos genticos a ter-ceras personas, sin consentimientode los padres que lo solicitan.

En definitiva, es conveniente tener encuenta lo dicho anteriormente, puesto quede una incorrecta actuacin mdica sepueden tomar decisiones reproductivasinadecuadas y de gran trascendencia.

BIBLIOGRAFALos asteriscos reflejan el inters del artculo ajuicio del autor.

1.** Agencia de Evaluacin de TecnologasSanitarias (AETS). Instituto de Salud Car-los III. Ministerio de Sanidad y Consumo.Implantes cocleares: actualizacin y re-visin de estudios coste-utilidad. Madrid:AETS. Instituto de Salud Carlos III; 2003.

Interesante estudio sobre los beneficios queproporciona el implante coclear en relacin ala mejora de la audicin. Analiza los costesen salud y econmicos en comparacin con

otras alternativas teraputicas y se revisan as-pectos de efectividad de la tecnologa, com-plicaciones, resultados y requisitos para la pues-ta en marcha de un programa de implante co-clear.

2.*** American Academy of Pediatrics. New-born and infant hearing loss: detectionand intervention American Academy ofPediatrics (AAP). Pediatrics1999; 103(2): 527-30.

En este documento de la Academia America-na de Pediatra se hacen una serie de reco-mendaciones en relacin a la implantacinde un screeningde hipoacusia neonatal. Seaconseja el screeninguniversalizado, con la fi-

nalidad de poder detectar la hipoacusia con-gnita antes de los tres meses de edad y po-der iniciar un tratamiento no posterior a los 6meses de vida.

3.** CODEPEH (Comisin para la DeteccinPrecoz de la Hipoacusia Infantil): pro-puesta para la deteccin e intervencinprecoz de la hipoacusia infantil. FIAPAS1999; 71: separata.

Libro blanco sobre la deteccin precoz de lahipoacusia en recin nacidos. Se tratan facto-res tales como: la incidencia y repercusinde la hipoacusia en el nio, la prevencin de lahipocusia, estrategias de deteccin precoz,

tcnicas de screening. Diagnstico y tratamientode las hipoacusia infantil. El ltimo captulo dellibro tiene un inters sobreaadido, ya querealiza un estudio de beneficios/costes de losprogramas de screeningauditivo.

4.*** Joint Committee on Infant Hearing: Ye-ar 2000 Position Statement: Principlesand Guidelines for Early Hearing De-tection and Intervention Programs. Pe-diatrics2000; 106 (4): 798-817.

Actualizacin de las principales recomenda-ciones de los diversos programas de deteccine intervencin precoces en la hipoacusia in-fantil.

5.*** Mehl AL, Thomson V. Newborn hearingscreening: the great omission. Pedia-trics1998; 101 (1): E4.

Se trata de un interesante artculo en el que seconstata que en EE.UU. la edad media de diag-nstico se sita en los dos aos y medio de

edad. A continuacin, se hace hincapi en laimportancia de una deteccin precoz de lahipoacusia para el desarrollo del lenguaje. Se-gn estos autores, el diagnstico precoz re-percute en un mayor aprovechamiento de laplasticidad neuronal y de las posibilidadesteraputicas.

6.*** Thompson DC, McPhillips H, Davis RL,Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Univer-sal newborn hearing screening: sum-mary of evidence. JAMA 2001; 286 (16):2000-10.

Como reflexin definitiva, estos autores con-cluyen que las actuales pruebas utilizadas pa-ra el screeningauditivo neonatal universal pue-

den identificar con suficiente fiabilidad recinnacidos con defecto auditivo neurosensorial.No obstante, la eficacia de un programa de scre-eningsobre resultados a largo plazo en el de-sarrollo del lenguaje, siguen siendo inciertos.

7.*** Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, CoulterDK, Mehl AL. Language of early-and la-ter-identified children with hearing loss.Pediatrics1998; 102 (5): 1161-71.

En este trabajo, muestran la mejora en el de-sarrollo del lenguaje en los nios afectos deuna hipoacusia congnita y que han recibidouna estimulacin auditiva temprana en relacina los que no recibieron dicha rehabilitacin.

290


11/12

291

Nio de 2 meses de edad sin ante-cedentes familiares de hipoacusia here-ditaria. Al nacer, se le hizo un screening

auditivo que consisti en la realizacinde unas otoemisiones acsticas transi-torias, obtenindose unas respuestasnormales.

Sin embargo, los padres observanque el nio no responde a los estmu-los sonoros y sospechan una posible hi-poacusia.

La exploracin clnica es anodina,presentando un desarrollo psicomotornormal. No se observan malformacionescraneofaciales ni estigmas asociados ahipoacusia. No se han constatado fac-tores de riesgo durante el embarazo dela madre ni tampoco, durante el parto yel perodo neonatal.

Caso clnico


12/12

292

ALGORITMO:

SCREENING

NEONATAL

E HIPOACUSIA

SCREENINGNEONATAL

Primer filtro: otoemisiones acsticas

Pasa No pasa

Segundo filtro: otoemisiones acsticas

Pasa No pasa

Tercer filtro: potenciales evocados auditivos

Pasa No pasa

Evaluacin peridica Tratamiento Atencin temprana

hipoacusia_identificacion_intervenciones_1_

Documents