Hospital Clínico Universiterio Valladolid

Teresa Gordaliza RodríguezAna Mª González GutierrezLaura Morchón AlvarezRosario Diéz MuñozMercedes Verano Moral. Ubeda, 10 de Octubre de 2008

HEMOFILIA: CASO CLÍNICO

Ubeda, 10 de Octubre de 2008

HEMOFILIA

HEMORRAGIA: salida de sangre del

sistema vascular.

HEMOSTASIA: mecanismo por el cual

cesa la hemorragia

DEFINICIÓN

HEMOFILIA

Fenómenos vasculares: vasoconstricción.

Respuesta plaquetaria: trombo

HEMOSTASIA PRIMARIA

COAGULACIÓN

Los FACTORES DE LA COAGULACIÓN actúan

formando la fibrina: base del coágulo.

HEMOFILIA

Falta uno de los factores de la

coagulación, que puede ser el VIII

o el IX y no trabaja con el equipo

o el nivel del mismo es mas

bajo.(La hemorragia se alarga en

el tiempo)

HEMOFILIA

HEMOFILIA

HEMOFILIA A: deficiencia del factor VIII (85%).

HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX (15%)

Enfermedad de Von Willebrand (deficiencia de una proteina

sanguínea que permite la adhesión plaquetaria)

TIPOS DE HEMOFILIA

HEMOFILIA

Leve

Moderada

Severa

TIPOS DE HEMOFILIA

HEMOFILIA

En forma de hemorragias

espontáneas o producido

por algún golpe o trauma.

(Internas o externas)

COMO SE MANIFIESTA

HEMOFILIA

Enfermedad hereditaria ligada al

cromosoma X: mujeres portadoras

y los varones padecen la

enfermedad.

Sin antecedentes genéticos.

INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA

HEMOFILIA

INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA

HEMOFILIA

Clínica

Pruebas de coagulación de laboratorio

Estudios genéticos (ADN materno)

DIAGNÓSTICO

HEMOFILIA

Tratamiento de reemplazo con el factor deficitario.

Manejo de vías venosas

Evitar medicamentos

Educación sanitaria

Atención integral

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

HEMOFILIA

Hemofilia A

Concentrados del factor VIII

Crioprecipitados

Acetato de desmopresina (DDAP)

Agentes antifribrinolíticos

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

Hemofilia B

Concentrados del factor IX

Plasma fresco congelado

Agentes antifribrinolíticos

HEMOFILIA

CASO CLÍNICO

HEMOFILIA

Varón de 29 años con hemofilia A leve (factor VIII 11%)

Episodios frecuentes epístaxis desde infancia

Sangrados prolongados por extracciones dentales

Actualmente hace equímosis extensas en antebrazos

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA1. ANTECEDENTES PERSONALES

HEMOFILIA

Madre sana portadora

Dos hermanos varones diagnosticados de

hemofilia A leve

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA2. ANTECEDENTES FAMILIARES

HEMOFILIA

Marzo 2006 se realiza un estudio hematológico para la extirpación de un lipoma dorsal

Prueba con desmopresina

(Minurin)

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA

9

45 4248

37

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

120

130

140

150

160

Previo Post 1/2 H 1 Hora 2 Horas 4 Horas

factor VIII

min

max

HEMOFILIA

28-9-2006 se realiza extirpación lipoma.

Tratamiento preventivo desmopresina (duración total 5 días)

Controles del Factor VIII

Postoperatorio cursa con sangrado, hematoma y retraso en la

cicatrización de dos meses de duración

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA

HEMOFILIA

22-10-2007 recidiva del lipoma.

Ingreso para extirpación 23-10-2007

Tratamiento preventivo desmopresina (duración total 5 días)

Controles del Factor VIII

28-10-2007 alta médica.

31-10-2007 ingresa por sangrado de la herida y escasa cicatrización que no mejora con

desmopresina

Inicio de tratamiento con Factor VIII (Fandhi)

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA

HEMOFILIA

Planificar cuidados de enfermería individualizados.

Valoración inicial del enfermo.

Detección de necesidades alteradas mediante diagnósticos de

enfermería.

Planes de cuidados taxonomía NANDA-NOC-NIC para conseguir

la cicatrización de la herida y el cese del sangrado

CASO CLÍNICO: TRATAMIENTO APLICADO. 4.PLANES DE CUIDADOS DE ENFERMERÍA.

HEMOFILIA

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA

NECESIDAD

SEGURIDAD Riesgo de infección Mantenimiento de dispositivos de acceso venoso

F/R: ● Procedimientos invasivos ● Determinar la frecuencia del flujo, capacidad

(catéter venoso periférico) del depósito y colocación de las bombas

● fiebre de perfusión.

● dolor ● Determinar si el catéter venoso se utiliza

● hipersensibilidad para obtener muestras de sangre.

● colonización del ● Utilizar agentes fibrinolíticos para permeabilizar

cultivo de la herida. catéteres ocluidos.

● Observar si hay signos y síntomas asociados

con infección local o sistématica (enrojecimiento,

tumefacción, sensibilidad, fiebre, malestar).

● Herida quirúrgica. Curación de la herida por Cuidados de la incisión:

1ª intención. ● Inspeccionar el sitio de incisión por si hubiera

● Secreción sanguinolenta enrojecimiento, inflamación o síntomas de infección.

de la herida. ● Limpiar la zona que rodea la incisión con una

● Eritema cutáneo solución antiseptica apropiada.

circundante. ● Aplicar un vendaje (compresivo hemostásico)

adecuado y cambiarlos a los intervalos adecuados.

● Agentes farmacológicos. Monitorización de signos vitales.

● Enfermedad crónica. ● Controlar periódicamente presión sanguinea,

pulso, temperatura y estado respiratorio si procede.

Diagnosticos con factores

relacionados (NANDA)

Resultados

con indicadores (NOC)Intervenciones con actividades (NIC)

Severidad de la infección.

(Asociado al catéter venoso)

HEMOFILIA

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA

HEMOFILIA

4.1.REQUERIMIENTOS TERAPEÚTICOS:

FLEBOTOMÍA, TERAPIAS I.V.

4.1.1.Elección y mantenimiento de dispositivos de acceso

venoso: flebotomía.

Procedimientos invasivos: catéter venoso periférico.

Controles analíticos diarios prey post administración

del factor

Observar signos y síntomas asociados con infección.

Dolor en la vena durante y post factor.

Extravasación y flebitis

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.

HEMOFILIA

4.1.REQUERIMIENTOS TERAPEÚTICOS: FLEBOTOMÍA, TERAPIAS I.V.

4.1.2.Terapia farmacológica intravenosa.

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.

Perfusión del Factor VIII (Fanhdi).

Determinar la frecuencia del flujo,

capacidad del depósito y colocación de las

bombas de perfusión.

Dolor: realizar una valoración exhaustiva

del dolor ( aparición, duración, frecuencia,

intensidad, severidad y factores

desencadenantes)

Riesgo de tromboflebitis: administrar

heparina sódica.

HEMOFILIA

Dosis administradas

del Factor VIII y

controles analíticos.

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.

700

650

600

550

500

450

400

350

300

120

110

100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

OCTUBRE NOVIEMBRE

Linea Pre-FANDHI

Línea Post-FANDHI

INICIO

FANDHI

INTERVENCION

QUIRURGICA

FANDHI

FA

CT

OR

VII

I

(50-1

50)

DIM

ER

O D

(0,1

-400)

HEMOFILIA

4.2.Cuidados de la herida quirúrgica:

curación de la herida quirúrgica por 1ª

intención

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.

HEMOFILIA

HEMOFILIA

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA

HEMOFILIA

Diagnóstico y tratamiento precoz

Disminuir complicaciones

Autocuidados

CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA5. CONCLUSIONES

GRACIAS

POR SU ATENCIÓN