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INTRODUCTION

1. INTRODUCTION2. HISTOIRIQUE3. RAPPELANATOMIQUE4. EPIDEMIOLOGIE5. ETHIOPATHOGENIE6. CLASSIFICATION HISTOL7. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE8. DIAGNOSTIC POSITIF9. BILAN CLINIQUE10. BILAN D’EXTENSION11. CLASSIFICATION TNM12. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL13. EVOLUTION14. TRAITEMENT15. LE PRONOSTIC16. SURVEILLANCE

•Peu fréquent chez les Européens, le cancer du cavumconstitue un problème de santé publique en Asie du Sud-Est et dans le Maghreb.•Il est caractérisé par son type histologique (UCNT: undifferenciated carcinoma of nasopharyngealtype), •une épidémiologie sans rapport avec l'alcool et tabac.•Incrimination des facteurs génétiques, viraux etalimentaires.•fréquence des métastases ganglionnaires et à distance • l'efficacité de la radiothérapie et de la chimiothérapie

INTRODUCTION

HISTORIQUE


RAPPEL ANATOMIQUE


• le nasopharynx représente la partie supérieur du pharynx •La forme : cube ouvert en avant •Rapports: En haut: Corps du sinus sphénoïde et base du crane, En arrière le clivus, puis le rachis. En bas: limite virtuelle passant par la partie supérieur de l’arc antérieur de l’atlas. Avant: choanes par le palais osseux et le voile, Latéralement: Espaces parapharyngés et ostium tubaire;

EPIDEMIOLOGIE


•Distributiongéographique trèscaractéristique decette affection.

EPIDEMIOLOGIE

•Zones à haut risque : incidence de 30 à 80/100000/an: Asie du Sud-Est (sud de la Chine, population cantonaise, Hong-Kong). Dans ces régions, il s’agit de l’affection maligne la plus fréquente++•Zones à risque intermédiaire : 10/100000/an; Afrique du Nord et Moyen Orient, pourtour méditerranéen Taiwan, Vietnam, Philippines, Indonésie, Malaisie, Thaïlande, Groenland, Eskimos d’Alaska.•Zones à risque faible :0,5 -2/100000. reste du monde;

•Tous les âges•Pics de fréquence : vers 40-50 ans.• En Afrique du Nord : deux pics, les jeunes vers 20 ans puis > 50 ans.•Sex ratio : masculins +++: de 2 à 3,5 (24H/9F)

ETHIOPATHOGENIE


•Facteurs viraux•Implication du virus EBV.•Cause MNI: maladie bénigne de l’enfant et de l’adolescent•Tj retrouvé mais causalité non encore clairement établie.•Infections à papilloma virus (HPV16)•Retrouvé dans 85% selon certaines études scandinaves.•Facteurs génétiques•Mal connus. Groupe majeur d’histocompatibilité ? Délétion du bras court du chromosome 3 ? Implication de la protéine régulatrice p16 car translocation 9p21-22 ?•Facteurs environnementaux et diététiques•Alcool-tabac; aucun rôle•Aliments fumés (chine), viande séchée (Maghreb), nitrosamines.

ETHIOPATHOGENIEETHIOPATHOGENIE

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE (OMS)


•CLASSIFICATION DE L’OMS•Type 1: carcinome épidermoide kératinisant•Rare et survient surtout dans les régions du monde à faible incidence•Type 2: carcinome épidermoide non kératinisant •15 à 20% des cas.•Type 3: UCNT (Undifferenciated Carcinoma NasoPharyngeal) d’origine épithéliale avec stroma lymphoïde caractéristique.•Représente 95%(chine), 65% (Amérique du nord)•Les lymphomes quant à eux, ne représentent que 20% des cas.

LES FORMES HISTOLOGIQUES

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE


Signes cliniques

1. Syndrome rhinologique: •Epistaxis récidivante,• Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un traitement antibiotique bien conduit• Obstruction nasale uni ou bilatérale d’apparition progressive.Voie nasonnéeCes signes doivent évoquer une origine tumorale

.surtout s’ils sont unilatéraux.

Le diagnostic est souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation tumorale.Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont regroupés en 4 syndromes:

Signes cliniques

Syndrome otologique:Ce sont des signes en rapport avec l'obstruction de la trompe d'EUSTACHE:Ces signes ont d’autant plus de signifcations’ils sont unilatéraux et à répétiton:•Otalgies.•Hypoacousie (de transmission).•Otite moyenne aiguë.•Otite séro-muqueuse.

Signes cliniques

Syndrome ganglionnaire:•Le cancer du cavum est très lymphophile et s’accompagne d’adénopathies dans 60 % à 80 % des cas,•Constitue le Motif de consultation chez plus de 50 % des patients

•Grosses ADP haute dures fixées pièrreuses, souvent bilatérales, dans le territoire sous-digastrique ou le territoire spinal haut (triangle postérieur du cou).

Signes cliniques

Syndrome neurologique:•Céphalées.•Syndrome douloureux de l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V ou du IX,•Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie)•Cette symptomatologie est trompeuse et le malade est souvent orienté vers d’autres spécialistes qui ne pensent pas toujours à faire examiner le cavum en cas d’atteinte de ces paires crâniennes.

DIAGNOSTIC POSITIF


Diagnostic positif• l'examen du cavum est conduit sous bon éclairage au miroir en rhinoscopie postérieure.•L’examen est facilité par l’utilisation d’optiques rigides par voie nasale ou à 90° par voie de l’oropharynx ou à l’aide d’un nasofibroscope• Il permet de visualiser la tumeur et de préciser sa taille et son extension et de faire la biopsie.

Ne pas hésiter si c’est nécessaire à:•Multiplier les biopsies.•Anesthésie locale ou générale.•Biopsie sous muqueuse.•Relever le voile.

Cet examen permet de préciser l’aspect ulcérant ou infiltrant de la tumeur et l’extension tumorale dont les limites sont reportées sur un schéma.Le bilan débouche sur une classification T .

BILAN CLINIQUE


Bilan clinique•Le bilan clinique régional précise l’extension ganglionnaire cervicale, le nombre, la taille, le siège, la consistance des adénopathies et leur mobilité par rapport à la peau et aux gros vaisseaux. •La présence d’une adénopathie aggrave le pronostic et peut modifier l’indication thérapeutique..•Contre-indication formelle de pratiquer une biopsie GG quand on suspecte un Kc cavum•L’examen des tympans et de l’audition a une valeur d’orientation.•L’examen des paires crâniennes.

BILAN D’EXTENSION


Bilan d’extension loco-régionale

TDM C+ indispensable• Dans les trois plans de l’espace axial, coronal et sagittal

• En haut, base du crâne incluse

• En bas, jusqu’aux clavicules

• Fenêtres osseuses obligatoires

Bilan d’extension loco-régional

TDM C+

• permet de préciser:

-La Tumeur ; siège et extensions ( orbite, Espace

para pharyngé, base du crâne et endocrânienne)

-Les adénopathies cervicales et retro pharyngées

Bilan d’extension loco-régional

IRM cavum et cervicale

• Meilleure; envahissements musculaires, médullaires et

intracrâniens (parties molles)

• Equivalente; Les adénopathies cervicales et retro

pharyngées

• Inférieure; envahissement osseux

Examen de référence+++

Bilan d’extension générale

•La scintigraphie osseuse ou la TDM cérébrale ne seront demandées qu’en présence de signes d’appel.

Bilan d’extension générale

Valeur pronostique

Classification TNM


Classification TNM 7ème Ed° 2010T1: Cavum/oropharynx / cavité nasale T2: Espaces para pharyngésT3: Sinus, base du crâne (os)T4: Endocrânien/ nerfs crâniens/ orbite/ hypopharynx / F.infra.Temp

N0: pas d’atteinte ganglionnaireN1: Unilatérale < 6cmN2: Bilatérale < 6cmN3: > 6 cm ou sus clav

M0: pas de métastasesM1: Métastase

2010°Edème7Classification TNM

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL


•Chez l’adulte:•Kyste

Le diagnostic différentiel

•un polype de Killian•tuberculose du cavum•une sarcoïdose•Végétations adénoïdes de l’adulte: Anapath systèmatique

Le diagnostic différentiel•Chez l’enfant:

•TDM avec inj PC, suivie d’Artério•Biopsie contre-indiquée

•La présence d’ADP doit orienter vers Kc

EVOLUTION


TRAITEMENT


Traitement

Radiothérapie exclusive (70Gy en 35 séances)

Radio-chimiothérapieconcomitante

Chimiothérapie palliative (Cisplatin)

Radiothérapie+++M0

M0

Radiothérapie conformationelle3D

Résultats:

Le control local ;

• T1 - T2: 80 - 90 %

• T3 - T4: 20 - 60 %

Mais quelles types de Radiothérapie?

Peut-on faire mieux?

OUIRadiothérapie conformationnelle par modulation

d’intensité

IMRT

Radiothérapie conformationellepar modulation d’intensité

IMRT

• Permet d’améliorer le contrôle local surtout pour les T3 et T4

•Permet de réduire les complications post radiques


IMRT

•Méthode segmentée : Step and shoot

•Méthode dynamique : Sliding window

•VMAT : Arc thérapie volumétrique modulée

VMAT : Arc thérapie volumétrique modulée

¡délivrance de la dose

en continu sur un

arc entier de 360�


IMRTPrécision extrême +++

Masque 5 points =contention optimale



Contourage des volumes tumoraux sur fusion d’images IRM/TDM



Contourage de tous les organes à risques

organe non contouré=

organe non protégé



Vérifications in vivo sur le patient lui même grâce à la présence au niveau de La machine du traitement d’un scanner embarqué:

CBCT

Contraintes de dose très strictes

peuvent recevoir une dose des tissus non cible% 5Pas plus de

Gy70 supérieure à

Résultats: Plus d’efficacité et moins de toxicité

RC3D IMRT

Résultats: Moins de toxicités IMRT 2D

LE PRONOSTIC


Les facteurs pronostiques essentiels sont:•Le type histologique(30% survie à 5 ans: carcinome épidermoïde)

•La charge virale mesurée dans le sang d’EBVet à moindre d° HPV•Le d° d’extension initiale avec notamentl’ostéolyse de la base du crâne de pronosticsombre;•L’envahissement ganglionnaire

•Tout malade confondu: 60% de survie à 5 ans.•Meilleur chez les femmes et les jeunes;•Survie nette à 10 ans: 42%•Si contrôle local régulier, ce taux passeà 75% (T1/T2: 90%, T3/T4:55 – 60%)

MAUVAISE QUALITE DE SURVIEComplications post radiques;

•Xérostomie: 35 - 100 %•Otite sero-muqueuse: 5 - 41.8 %•Baisse de l’audition : 3 - 30.9 %•Trismus: 3 - 12 %(atteinte muscles masticateurs ou ATM),•Fibrose cervicale: 3 - 36.4 %•Ostéo-RX-nécrose: 0 - 2 %•neuropathie : 0 - 4.2 %•Hypopituitarisme: ?%•Tumeurs secondaires: rares

SURVEILLANCE


Surveillance

•Examen clinique et nasofibroscopie ;3mois/2ans/, 6mois /5ans, puis tous les ans / > 5ans• IRM (à défaut TDM);

A 6 mois puis une fois par an • TSH ;A 1an , 2 ans et 5 ans

• Soins dentaires et contrôle régulier

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