kongenital kalp hastaliklarinda siniflamalar ozel tanimlar dr. zeynep eyileten
TRANSCRIPT
KONJENİTAL KALP HASTALIKLARINDA SINIFLAMALAR VE ÖZEL TANIMLAR
Prof. Dr. Zeynep EYİLETENAnkara Üniversitesi
Kalp Damar Cerrahisi Öğretim Üyesi
”İSİM DEDİĞİMİZ NEDİR Kİ? GÜL DEDİĞİMİZ ŞU ŞEY,KOKAR BAŞKA BİR İSİMLE DE, AYNI GÜZELLİKTE “
“What’s in a name? That which we call a rose by any other name, would smell as sweet”
William Shakespeare
SEGMENTAL/SEQUENTİAL YAKLAŞIM
1- Visseroatriyal situs
2- Ventriküler looping
3- Büyük damarların birbiriyle ilişkisi
4- Atriyoventriküler/ Ventriküloarteriyel ilişki
5- Kalbin toraks içindeki pozisyonu
MORFOLOJİK SAĞ ATRİYUM
-Septumda limbus fossa ovalis bulunur -Geniş tabanlı, üçgen appendajı var-Serbest duvarda kaba pektinat kaslar ve krista terminalis var-SVC ve İVC’yı ve koroner sinüsü alan atriyumdur
MORFOLOJİK SOL ATRİYUM
-Septumda ostium sekundum var-İnce uzun appendajı var- Pektinat kaslar ince, krista terminalis yok- Pulmoner venleri alan atriyumdur
MORFOLOJİK SAĞ VENTRİKÜL-Triküspit-Pulmoner devamlılık yok -Müsküler RVOT (infundibulum) var -Septal ve parietal band var-Septal kordal yapışma var-Kaba apikal trabekülasyonlar var-Septal yüzey kaba-Kesit yüzü kresentik-Duvarı ince-Triküspit kapak açılır
MORFOLOJİK SOL VENTRİKÜL
-Mitral-aortik devamlılık var-Müsküler-valvüler LVOT var (infundibulum yok)-Septal parietal band yok-Septal yüzey düz-Kesit yüzü sirküler-Serbest duvarı kalın-MV açılır-Septal kordal yapışma yok-RA-LV arası AV septum var
1-VİSSEROATRİYAL SİTUS“S”…situs solitus (normal)“I”…situs inversus (ayna görüntüsü) “A”…situs ambiguus = izomerizm (S+I+ visseral heterotaxy)
Bilateral RASıklıkla dalak yokBilateral sağ taraflı yapılarKısa eparteriyel bronkusBilateral 3 loblu akciğer
SAĞ İZOMERİZM (ASPLENİ SENDROMU)
Eşlik eden lezyonlar: Ortak AV kanal,DORV,TGA,TAPVD, Subpulmoner darlık/atrezi,
SOL İZOMERİZM (POLİSPLENİ SENDROMU)
Bilateral LAGenellikle polispleniBilateral sol taraflı yapılar (2 loblu akciğer ve uzun hiparteriyel bronkus)
Eşlik eden lezyonlar : İnterrupted İVC + azygos devamlılığı, PAPVD,ASD
2- VENTRİKÜLER LOOPİNG
-”D”-Loop…sağ el topolojisi-“L”-loop…sol el topolojisi (conj.corrected TGA)
Normalde morfolojik RV, morfolojik LV’ün sağında ve önündedirVentriküler inversiyonda; RV, LV’ün solunda ve posterioründedir
Criss-Cross kalp:Superoinferior ventriküller+AV diskordans
RV inkomplet gelişmişse anterosuperior yerleşimlidirLV inkomplet gelişmişse posteroinferior yerleşimlidir
3- BÜYÜK ARTERLERİN BİRBİRİYLE İLİŞKİSİ
-”S”…situs solitus (normal)-”I”…situs inversus (ayna görüntüsü)-”D”…(D-TGA)…Aorta pulmoner arterin sağında-”L”…(L-TGA)…Aorta pulmoner arterin solunda-”A”…(A-TGA)…Aorta pulmoner arterin önünde-
Sağ lateral aorta (TOF)
Sağ anterior aorta(D-TGA)
Sol anterior aorta(DILV)
BÜYÜK ARTERLERİN BİRBİRİYLE İLİŞKİSİ
NORMAL KALP…{S,C,C,L}(Situs solitus, konkordan AV bağlantı, konkordan VA bağlantı, sol arkus aorta)
VAN PRAAGH SINIFLAMASI (1984)
NORMAL KALP…{S,D,S}(Situs solitus, D-looping, normal ilişkili büyük arterler)
ANDERSON SINIFLAMASI (1991)
AV kapaklarda straddling ve overriding
-Straddling: Bir taraf AV kapak kordasının karşı tarafa yapışması
-Mutlaka VSD eşlik eder-Overriding: IVS’un AV kapağın
altına doğru kayması
VENTRİKÜLER DENGE
Hipoplazik LV Hipoplazik RV-Pul.atrezi-Tri.atreziVentrikül kısımları gelişmiş mi?
-inlet (Triküspit atrezide gelişmemiş) -outlet (DOLV’de gelişmemiş)-sinüs
Semilüner kapaklarda overriding/straddling
Aort kapakta overriding(TOF)
Pulmoner kapakta overriding(TGA)
Straddling varOverriding yok