la sclérose en plaques (sep) - ifsi dijon

39
La scl La scl é é rose en plaques rose en plaques (SEP) (SEP) Dr Sandrine MILLOT Dr Sandrine MILLOT Neurologue Neurologue

Upload: others

Post on 19-Jun-2022

2 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

La sclLa scléérose en plaques rose en plaques (SEP)(SEP)

Dr Sandrine MILLOTDr Sandrine MILLOTNeurologue Neurologue

Page 2: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

IntroductionIntroduction

�� Maladie inflammatoire chronique de la gaine de Maladie inflammatoire chronique de la gaine de mymyééline du systline du systèème nerveux centralme nerveux central

�� 11èèrere cause de handicap acquis de lcause de handicap acquis de l’’adulte jeuneadulte jeune

�� Non mortelle : espNon mortelle : espéérance de vie non modifirance de vie non modifiééee

�� CaractCaractééristiques : ristiques : –– DissDisséémination spatiale et temporellemination spatiale et temporelle–– Polymorphisme clinique selon lPolymorphisme clinique selon l’’atteinteatteinte–– Evolution : poussEvolution : pousséée et progressione et progression

Page 3: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

EpidEpidéémiologiemiologie

�� PrPréévalence 94/100 000 soit environ 60 000 cas en France valence 94/100 000 soit environ 60 000 cas en France �� Incidence a doublIncidence a doubléé entre 1990 et 2000 : 8/100 000entre 1990 et 2000 : 8/100 000

�� Gradient Nord/Est Gradient Nord/Est –– Sud/ Ouest au niveau mondial (*2 en France)Sud/ Ouest au niveau mondial (*2 en France)

�� Maladie de lMaladie de l’’adulte adulte jeunejeune : : –– 70% cas entre 20 et 40 ans70% cas entre 20 et 40 ans–– 3 3 àà 5 % de formes p5 % de formes péédiatriques (formes encdiatriques (formes encééphalitiques +++)phalitiques +++)–– 10 % apr10 % aprèès 40 anss 40 ans

�� PrPréédominance dominance ffééminineminine : sex ratio (F/M) = 2.4 : sex ratio (F/M) = 2.4 àà 3.2 3.2

�� Plus frPlus frééquent chez les blancs caucasiensquent chez les blancs caucasiens

�� Accalmie pendant la grossesse Accalmie pendant la grossesse –– pousspousséée dans le PP imme dans le PP imméédiat = 30%diat = 30%

Page 4: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON
Page 5: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� Gaine de myGaine de myééline du SNC = cible : destruction puis line du SNC = cible : destruction puis remyremyéélinisation +/linisation +/-- parfaite => altparfaite => altéération conductionration conduction

�� Activation Activation ppéériphriphéériquerique des LT qui passent la BHEdes LT qui passent la BHE

�� LL’’origine semble être multifactorielle :origine semble être multifactorielle :–– facteurs environnementaux ? Tabac, EBV, ensoleillementfacteurs environnementaux ? Tabac, EBV, ensoleillement–– facteur de prfacteur de préédisposition gdisposition géénnéétique ? tique ?

�� 10 10 àà 15% de formes familiales15% de formes familiales�� la SEP n'est pas une la SEP n'est pas une «« maladie gmaladie géénnéétiquement tiquement

transmissibletransmissible »»

PhysiopathologiePhysiopathologie

Page 6: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

SY

MP

TO

ME

S

POUSSEE PROGRESSION

•• PoussPoussééee : apparition en qq heures ou jours de symptômes neurologiques : apparition en qq heures ou jours de symptômes neurologiques focaux en rapport avec une lfocaux en rapport avec une léésion de dsion de déémymyéélinisationlinisation

•• ProgressionProgression : aggravation sur 3 : aggravation sur 3 àà 6 mois des signes sans retour 6 mois des signes sans retour àà ll’é’état tat antantéérieurrieur

Page 7: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Formes Formes éévolutives initialesvolutives initiales

�� RRéémittente : poussmittente : pousséées sans ou avec ses sans ou avec sééquelle 85%quelle 85%

�� Secondairement progressive (avec ou sans poussSecondairement progressive (avec ou sans pousséée) : e) :

�� Primitivement progressive (15%) Primitivement progressive (15%)

Page 8: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

A la phase de dA la phase de déébutbut

�� Manifestations cliniques initiales variManifestations cliniques initiales variééeses

�� Premier Premier éévvéénement habituellement nement habituellement monosymptomatique (60%)monosymptomatique (60%)

Page 9: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

1. NORB : neuropathie optique 1. NORB : neuropathie optique rréétrobulbairetrobulbaire

�� 11erer éévvéénement dans 1/3 des cas nement dans 1/3 des cas -- souvent isolsouvent isolééee

�� = d= déémymyéélinisation des fibres du nerf optique = linisation des fibres du nerf optique = «« prolongation SNCprolongation SNC »»

�� Symptômes :Symptômes :-- habituellement unilathabituellement unilatééralerale-- douleursdouleurs ppéériorbitaires riorbitaires àà la mobilisationla mobilisation du globedu globe-- baisse de l'acuitbaisse de l'acuitéé visuellevisuelle parfois trparfois trèès importante en quelques heures ou s importante en quelques heures ou joursjours-- flou visuel, flou visuel, troubles de la vision des couleurstroubles de la vision des couleurs (dyschromatopsie rouge(dyschromatopsie rouge--vert), scotome centralvert), scotome central

�� Fond d'Fond d'œœil: il: normal au dnormal au déébutbut mais mais œœddèème papillaire dans 10% des cas. me papillaire dans 10% des cas. DDéécoloration de la papille dans les semaines qui suivent lcoloration de la papille dans les semaines qui suivent l’é’épisode aigupisode aigu

�� Evolution : Evolution : rréécupcupéération complration complèète dans 80% des cas en 6 moiste dans 80% des cas en 6 mois

Page 10: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

2. Signes moteurs2. Signes moteurs

�� RRéévvéélateurs de la maladie dans 40% des caslateurs de la maladie dans 40% des cas

�� MonoparMonoparéésie, paraparsie, paraparéésie ou plus rarement hsie ou plus rarement héémiparmiparéésie progressive sie progressive –– Jamais brutalJamais brutal

�� Clinique : gClinique : gèène ne àà type de lourdeur, fatigabilittype de lourdeur, fatigabilitéé àà ll’’effort , raideur ou effort , raideur ou paralysie plus complparalysie plus complèètete

�� L'intensitL'intensitéé du ddu dééficit est variableficit est variable

�� Examen : syndrome pyramidal dExamen : syndrome pyramidal dééficit moteur, ROT vifs, signe de ficit moteur, ROT vifs, signe de BabinskiBabinski

Page 11: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� PremiPremièères manifestations dans 20% des casres manifestations dans 20% des cas

�� Signes surtout subjectifs:Signes surtout subjectifs:-- paresthparesthéésies : picotements, fourmillements, engourdissement.sies : picotements, fourmillements, engourdissement.-- douleurs, ddouleurs, dééchargescharges-- sensations dsensations d’’hypoesthhypoesthéésie voire même dsie voire même d’’anesthanesthéésiesie-- sensation dsensation d’é’étau, de striction, de peau cartonntau, de striction, de peau cartonnéée, de chaud froide, de chaud froid-- sensation de vêtements trop serrsensation de vêtements trop serréés, d'avoir de gants sur les mainss, d'avoir de gants sur les mains……

�� Signe de Lhermitte, non spSigne de Lhermitte, non spéécifique de la SEPcifique de la SEP

�� Localisation soit bien systLocalisation soit bien systéématismatiséée, soit suspendue ou en tâchee, soit suspendue ou en tâche

�� Examen: Examen: –– troubles de la discrimination tactile, de la graphesthtroubles de la discrimination tactile, de la graphesthéésie, de la sie, de la

pallesthpallesthéésie ou du sens de position des articulations. sie ou du sens de position des articulations. –– Ataxie Ataxie àà la marchela marche

3. Troubles sensitifs3. Troubles sensitifs

Page 12: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

4. Atteinte des nerfs crâniens4. Atteinte des nerfs crâniens

�� Mode de rMode de réévvéélation plus rare 10% des caslation plus rare 10% des cas

�� le nerf IV est le plus frle nerf IV est le plus frééquemment touchquemment touchéé : diplopie horizontale et : diplopie horizontale et limitation de llimitation de l’’abductionabduction

�� ophtalmoplophtalmopléégie internuclgie internuclééaire par atteinte de la bandelette aire par atteinte de la bandelette longitudinale postlongitudinale postéérieure reliant les noyaux du VI et du IIIrieure reliant les noyaux du VI et du III

�� atteinte du nerf VII : PFPatteinte du nerf VII : PFP

�� atteinte du V : trouble sensitif datteinte du V : trouble sensitif d’’une hune héémiface et/ou nmiface et/ou néévralgie facialevralgie faciale

Page 13: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

5. Atteinte c5. Atteinte céérréébelleusebelleuse

�� RRéévvéélatrice dans seulement 5% des caslatrice dans seulement 5% des cas

�� en gen géénnééral associral associéée e àà un syndrome pyramidalun syndrome pyramidal

�� ddéémarche marche éébrieuse, difficultbrieuse, difficultéés de coordination des s de coordination des mouvements, dysarthriemouvements, dysarthrie

Page 14: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

6. Autres6. Autres

�� Syndrome vestibulaireSyndrome vestibulaire

�� troubles sphincttroubles sphinctéériens ou sexuelsriens ou sexuels

trtrèès rarement rs rarement réévvéélateurs de la maladie (<5% des cas)lateurs de la maladie (<5% des cas)

Page 15: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

A la phase dA la phase d ’é’étattat

�� Coexistence des atteintes motrices, sensitives, Coexistence des atteintes motrices, sensitives, ccéérréébelleuses, des nerfs crâniens et sphinctbelleuses, des nerfs crâniens et sphinctéériennesriennes

�� Handicap +/Handicap +/-- variable dans la vie quotidiennevariable dans la vie quotidienne

�� troubles urotroubles uro--ggéénitaux frnitaux frééquents : plus de la moitiquents : plus de la moitiéé des des malades aprmalades aprèès 5 ans ds 5 ans d ’é’évolution volution –– Urgences mictionnellesUrgences mictionnelles–– PollakiuriePollakiurie–– IncontinenceIncontinence–– DysurieDysurie–– Impuissance, baisse de la libidoImpuissance, baisse de la libido

Page 16: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� Troubles cognitifs : 50% patients dTroubles cognitifs : 50% patients dèès le stade prs le stade préécoce !coce !–– difficultdifficultéés de concentration, capacits de concentration, capacitéés attentionnelless attentionnelles

–– troubles de la mtroubles de la méémoiremoire

–– syndrome frontal, troubles du comportementsyndrome frontal, troubles du comportement

�� fatigue : fatigue : 50 50 àà 90 % des cas , même en dehors des pouss90 % des cas , même en dehors des poussééeses

�� douleurs :douleurs :–– chroniques, chroniques, àà type de broiement, ou par atteinte sensitive centraletype de broiement, ou par atteinte sensitive centrale

–– aiguaiguëës : ds : déécharges charges éélectriqueslectriques

–– manifestations paroxystiquesmanifestations paroxystiques

–– dysarthrie paroxystiquedysarthrie paroxystique

–– nnéévralgie facialevralgie faciale

–– spasmesspasmes

Page 17: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

DiagnosticDiagnostic

�� Pas de marqueur diagnostique spPas de marqueur diagnostique spéécifiquecifique

�� faisceau dfaisceau d ’’argumentsarguments

�� 4 crit4 critèères essentielsres essentiels–– dissdisséémination des lmination des léésions dans le tempssions dans le temps

–– dissdisséémination des lmination des léésions dans lsions dans l ’’espaceespace

–– inflammation du SNCinflammation du SNC

–– absence dabsence d ’’autres maladies autres maladies éévolutivesvolutives

Page 18: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Examens complExamens compléémentairesmentaires

�� IRM encIRM encééphalique et mphalique et méédullairedullaire : : –– Hypersignaux T2 flair dissHypersignaux T2 flair dissééminminéés au sein de la SBs au sein de la SB

–– prise de gadolinium : caractprise de gadolinium : caractèère inflammatoire rre inflammatoire réécent des lcent des léésions sions

(diss(disséémination temporelle) / caractmination temporelle) / caractèère prre préédictifdictif

–– atrophie catrophie céérréébrale ou mbrale ou méédullaire associdullaire associéée, surtout dans les e, surtout dans les

formes formes éévoluvoluééeses

Page 19: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON
Page 20: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON
Page 21: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON
Page 22: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Ponction lombairePonction lombaire

–– LCR inflammatoire :LCR inflammatoire :�� hyperprothyperprotééinorachie inconstante, infinorachie inconstante, inféérieure rieure àà 1g/l1g/l

�� cytorachie : cellules mononuclcytorachie : cellules mononucléées, >4 es, >4 ééllééments par mm3 ments par mm3 dans 1/3 des casdans 1/3 des cas

–– bandes oligoclonales en isobandes oligoclonales en isoéélectrofocalisationlectrofocalisation

–– Elle peut être normale et la normalitElle peut être normale et la normalitéé du LCR du LCR n'n'éélimine pas le diagnosticlimine pas le diagnostic

Page 23: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Potentiels Potentiels éévoquvoquééss

PEV, PEA ou PEMPEV, PEA ou PEM

–– Recherche atteinte infraclinique Recherche atteinte infraclinique (diss(disséémination spatiale)mination spatiale)

Page 24: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel

�� Maladies inflammatoires systMaladies inflammatoires systéémiquesmiques–– sarcosarcoïïdosedose

–– LEDLED

–– BehcetBehcet

–– GougerotGougerot--SjSjöögrengren

–– artartéérites crites céérréébralesbrales

Page 25: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Evolution / pronosticEvolution / pronostic

�� Echelle dEchelle d’é’évaluation EDSSvaluation EDSS

Page 26: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

0 Examen neurologique normal 0 Examen neurologique normal (tous les PF (tous les PF àà 0 ; le niveau du PF mental 0 ; le niveau du PF mental peut être cotpeut être cotéé àà 1).1).

1.0 Pas de handicap, signes minimes d'un des PF (c'est1.0 Pas de handicap, signes minimes d'un des PF (c'est--àà--dire niveau 1 sauf PF dire niveau 1 sauf PF mental).mental).

1.5 Pas de handicap, signes minimes dans plus d'un des PF (plus 1.5 Pas de handicap, signes minimes dans plus d'un des PF (plus d'un niveau 1 d'un niveau 1 àà l'exclusion du PF mental).l'exclusion du PF mental).

2.0 Handicap minime d'un des PF (un niveau 2, les autres niveau 2.0 Handicap minime d'un des PF (un niveau 2, les autres niveau 0 ou 1).0 ou 1).2.5 Handicap minime dans deux PF (deux niveaux 2, les autres niv2.5 Handicap minime dans deux PF (deux niveaux 2, les autres niveau 0 ou 1)eau 0 ou 1)

3.0 Handicap mod3.0 Handicap modéérréé d'un PF sans probld'un PF sans problèème de dme de dééambulation (un PF ambulation (un PF àà 3, les 3, les autres autres àà 0 ou 1 ; ou 3 ou 4 PF 0 ou 1 ; ou 3 ou 4 PF àà 2, les autres 2, les autres àà 0 ou 1)0 ou 1)

3.5 Handicap mod3.5 Handicap modéérréé dans un PF sans probldans un PF sans problèème de dme de dééambulation (1 PF ambulation (1 PF àà 3 et 3 et 1 ou 2 PF 1 ou 2 PF àà 2 ; ou 2 PF 2 ; ou 2 PF àà 3 ; ou 5 PF 3 ; ou 5 PF àà 2)2)

4.0 Ind4.0 Indéépendant, debout 12 heures par jour en dpendant, debout 12 heures par jour en déépit d'un handicap pit d'un handicap relativement srelativement séévvèère consistant en un PF re consistant en un PF àà 4 (les autres 4 (les autres àà 0 ou 1), ou 0 ou 1), ou l'association de niveaux infl'association de niveaux inféérieurs drieurs déépassant les limites des degrpassant les limites des degréés s prprééccéédents. Capable de marcher 500 mdents. Capable de marcher 500 mèètres sans aide et sans repostres sans aide et sans repos

4.5 D4.5 Dééambulation sans aide, debout la plupart du temps durant la journambulation sans aide, debout la plupart du temps durant la journéée, e, capable de travailler une journcapable de travailler une journéée entie entièère, peut cependant avoir une re, peut cependant avoir une limitation dans une activitlimitation dans une activitéé complcomplèète ou rte ou rééclamer une assistance minimale; clamer une assistance minimale; handicap relativement shandicap relativement séévvèère, habituellement caractre, habituellement caractéérisriséé par un PF par un PF àà 4 (les 4 (les autres autres àà 0 ou 1) ou l'association de niveaux inf0 ou 1) ou l'association de niveaux inféérieurs drieurs déépassant les limites passant les limites des grades prdes grades prééccéédents. Capable de marcher 300 mdents. Capable de marcher 300 mèètres sans aide et sans tres sans aide et sans reposrepos

Page 27: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� 5.0 D5.0 Dééambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 200 mambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 200 mèètres ; tres ; handicap suffisamment shandicap suffisamment séévvèère pour altre pour altéérer les activitrer les activitéés de tous les jours. s de tous les jours. (Habituellement, un PF est (Habituellement, un PF est àà 5, les autres 5, les autres àà 0 ou 1 ; ou association de niveaux plus 0 ou 1 ; ou association de niveaux plus faibles dfaibles déépassant ceux du grade 4.0)passant ceux du grade 4.0)

�� 5.5 D5.5 Dééambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 100 mambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 100 mèètres; handicap tres; handicap suffisant pour exclure toute activitsuffisant pour exclure toute activitéé complcomplèète au cours de la journte au cours de la journééee

�� 6.0 Aide unilat6.0 Aide unilatéérale (canne, canne anglaise, brale (canne, canne anglaise, bééquille), constante ou intermittente, quille), constante ou intermittente, nnéécessaire pour parcourir environ 100 mcessaire pour parcourir environ 100 mèètres avec ou sans repos intermtres avec ou sans repos interméédiairediaire

�� 6.5 Aide permanente et bilat6.5 Aide permanente et bilatéérale (cannes, cannes anglaises, brale (cannes, cannes anglaises, bééquilles) nquilles) néécessaire cessaire pour marcher 20 m sans s'arrêterpour marcher 20 m sans s'arrêter

�� 7.0 Ne peut marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement conf7.0 Ne peut marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement confininéé au fauteuil au fauteuil roulant; fait avancer luiroulant; fait avancer lui--même son fauteuil et effectue le transfert; est au fauteuil même son fauteuil et effectue le transfert; est au fauteuil roulant au moins 12 h par jourroulant au moins 12 h par jour

�� 7.5 Incapable de faire quelques pas; strictement confin7.5 Incapable de faire quelques pas; strictement confinéé au fauteuil roulant; a parfois au fauteuil roulant; a parfois besoin d'une aide pour le transfert; peut faire avancer luibesoin d'une aide pour le transfert; peut faire avancer lui--même son fauteuil; ne peut même son fauteuil; ne peut y rester toute la journy rester toute la journéée; peut avoir besoin d'un fauteuil e; peut avoir besoin d'un fauteuil éélectriquelectrique

�� 8.0 Essentiellement confin8.0 Essentiellement confinéé au lit ou au fauteuil, ou promenau lit ou au fauteuil, ou promenéé en fauteuil par une autre en fauteuil par une autre personne; peut rester hors du lit la majeure partie de la journpersonne; peut rester hors du lit la majeure partie de la journéée; conserve la plupart e; conserve la plupart des fonctions des fonctions éélléémentaires; conserve en gmentaires; conserve en géénnééral l'usage effectif des brasral l'usage effectif des bras

�� 8.5 Confin8.5 Confinéé au lit la majeure partie de la journau lit la majeure partie de la journéée, garde un usage partiel des bras; e, garde un usage partiel des bras; conserve quelques fonctions conserve quelques fonctions éélléémentairesmentaires

�� 9.0 Patient grabataire ; peut communiquer et manger9.0 Patient grabataire ; peut communiquer et manger�� 9.5 Patient totalement impotent, ne peut plus manger ou avaler n9.5 Patient totalement impotent, ne peut plus manger ou avaler ni communiqueri communiquer

�� 10.0 D10.0 Dééccèès lis liéé àà la SEPla SEP

Page 28: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� Il existe des Il existe des «« SEP bSEP béénignesnignes »»

�� ElElééments cliniques de bon pronostic : ments cliniques de bon pronostic : –– Sexe fSexe féémininminin–– NORB comme 1NORB comme 1erer éévvéénementnement–– Long dLong déélai entre les 2 1lai entre les 2 1èères res pousspoussééeses–– Absence de handicap Absence de handicap àà 5 ans5 ans

�� ElElééments IRM pronostiques +++ments IRM pronostiques +++–– Pas de lPas de léésion T2 : 25% de SEP sion T2 : 25% de SEP àà 15 ans15 ans–– ≥≥ 1 l1 léésion T2 : 72 % sion T2 : 72 %

Page 29: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

8 ans

Gêne à la

marche

15 ans

Canne

30 ans

Fauteuil

roulant

Délai moyen de survenue :

EDSS = 4

EDSS = 6

EDSS = 7

Page 30: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

TraitementsTraitements

�� Traitements des poussTraitements des poussééeses

�� Traitements de fondTraitements de fond

�� Traitements symptomatiquesTraitements symptomatiques

Page 31: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Les poussLes poussééeses

–– CorticoCorticoïïdes des àà fortes doses en flash en intraveineux fortes doses en flash en intraveineux

–– Permet dPermet d’’accaccéélléérer la rrer la réécupcupéération de la poussration de la poussééee

–– Pas dPas d’’effet sur la preffet sur la préévention de nouvelle poussvention de nouvelle poussééee

–– En milieu hospitalier. VEn milieu hospitalier. Véérifier ionogramme sanguin et lrifier ionogramme sanguin et l’’ECG avant ECG avant toute perfusion.toute perfusion.

–– Surveillance TA, pouls, dextro. Recherche de troubles du rythme Surveillance TA, pouls, dextro. Recherche de troubles du rythme cardiaque.cardiaque.

–– Au long coursAu long cours : cataracte, ost: cataracte, ostééoporose.oporose.

Page 32: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� Vise Vise àà rrééduire la frduire la frééquence des poussquence des pousséées et es et àà ralentir la ralentir la progression du handicapprogression du handicap

�� Agissent sur la rAgissent sur la rééponse immune ponse immune

–– Soit par une action immunomodulatrice Soit par une action immunomodulatrice

–– soit de fasoit de faççon immunosuppressive on immunosuppressive

Traitement de fondTraitement de fond

Page 33: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� InterfInterféérons rons ββ

–– IFN bIFN bééta 1ata 1a : AVONEX: AVONEX®® . Voie IM 1 fois par semaine.. Voie IM 1 fois par semaine.–– IFN bIFN bééta 1bta 1b : BETAFERON: BETAFERON®® et EXTAVIAet EXTAVIA®® Voie S/C Tous les 2 jours.Voie S/C Tous les 2 jours.–– IFN bIFN bééta 1ata 1a : REBIF: REBIF®® 22/44. Voie S/C 3 fois par semaine.22/44. Voie S/C 3 fois par semaine.–– IFN bIFN bééta 1a : PEGRIDY voie S/C toutes les 2 semainesta 1a : PEGRIDY voie S/C toutes les 2 semaines

–– ImmunomodulateursImmunomodulateurs–– RRééduisent la frduisent la frééquence des poussquence des pousséées de 30% en moyennees de 30% en moyenne

–– TolToléérance globalement bonnerance globalement bonne–– ES ES àà type de syndrome pseudotype de syndrome pseudo--grippal aprgrippal aprèès les injections, rs les injections, rééactions actions

cutancutanéées au site des au site d’’injectioninjection–– Prix Prix éélevlevéé–– Produit injectableProduit injectable–– ES : syndrome dES : syndrome déépressifpressif–– CI grossesse et Sd dCI grossesse et Sd déépressifpressif

�� AcAcéétate de glatiramtate de glatiramèère COPAXONEre COPAXONE®®

–– ImmunomodulateurImmunomodulateur–– Voie SC, tous les joursVoie SC, tous les jours–– ES : rES : rééactions aux sites dactions aux sites d’’injection, oppression thoracique, palpitationsinjection, oppression thoracique, palpitations

Page 34: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� MitoxantroneMitoxantrone

–– ImmunosuppresseurImmunosuppresseur

–– anthracyclinesanthracyclines

–– Indications limitIndications limitéées aux formes ses aux formes séévvèères de la maladie res de la maladie ééchappant aux chappant aux immunomodulateursimmunomodulateurs

–– Administration hospitaliAdministration hospitalièère. Une cure mensuelle pendant 6 mois.re. Une cure mensuelle pendant 6 mois.

–– Effets secondairesEffets secondaires ::

�� hhéématologiquematologique :: leuconeutropleuconeutropéénie,lymphopnie,lymphopéénie. Surveillance nie. Surveillance rrééguligulièère de la NFP.re de la NFP.

�� digestifsdigestifs : naus: nauséées,vomissementses,vomissements

�� cardiaquecardiaque : insuffisance cardiaque, alt: insuffisance cardiaque, altéération de la fonction VGration de la fonction VG

�� HypofertilitHypofertilitéé

�� alopalopéécie.cie.

Page 35: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� Autres immunosuppresseursAutres immunosuppresseurs–– Azathioprine : IMURELAzathioprine : IMUREL

–– MMééthotrexatethotrexate

–– CyclophosphamideCyclophosphamide

surtout :surtout :

�� TysabriTysabri®® : anticorps monoclonal : : anticorps monoclonal :

Perfusion mensuelle hospitaliPerfusion mensuelle hospitalièèrere

VVéérification absence drification absence d’’immunodimmunodéépression (LEMP)pression (LEMP)

�� GilenyaGilenya ®® : : 11èèrere forme oraleforme orale, 1 cp/jour, 1 cp/jourAttention aux bradycardiesAttention aux bradycardies

Page 36: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Autres traitements POAutres traitements PO

Pour les formes Pour les formes àà pousspousséées :es :

��Tecfidera : 2/jTecfidera : 2/j

��Aubagio : 1/jAubagio : 1/j

Pour les formes progressives :Pour les formes progressives :

��BiotineBiotine

��Ocrelizumab Ocrelizumab

TolToléérance ?rance ?

Page 37: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

Traitements symptomatiquesTraitements symptomatiques

�� Traiter les complications de la maladieTraiter les complications de la maladie

�� KinKinéé motrice, active et passive, rmotrice, active et passive, rééééducation.ducation.

�� Lutte contre la spasticitLutte contre la spasticitéé ::-- BaclofBaclofèènene : LIORESAL: LIORESAL

-- DantrolDantrolèènene : DANTRIUM (surveillance h: DANTRIUM (surveillance héépatique)patique)-- injections de toxine botuliqueinjections de toxine botulique-- pompe intrathpompe intrathéécalecale

�� Lutte contre les troubles gLutte contre les troubles géénitonito--sphinctsphinctéériensriens

�� AmAméélioration de la marche : Fampyralioration de la marche : Fampyra

Page 38: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

�� lutte contre la fatiguelutte contre la fatigue

�� traitement du syndrome anxiotraitement du syndrome anxio--ddéépressif et lutte contre lpressif et lutte contre l’’isolement isolement socialsocial : prise en charge socio: prise en charge socio--familiale, adaptation professionnelle, familiale, adaptation professionnelle, association de patients.association de patients.

�� prpréévention des complications de dvention des complications de déécubitus.cubitus.

�� traitement des douleurs : antalgiques classiques, tricycliques vtraitement des douleurs : antalgiques classiques, tricycliques voire oire certains anticertains anti--éépileptiquespileptiques

Prise en charge multifactoriellePrise en charge multifactorielle

Page 39: La sclérose en plaques (SEP) - IFSI DIJON

ConclusionsConclusions

�� Pathologie handicapante du sujet jeunePathologie handicapante du sujet jeune

�� Chronique et Chronique et éévolutivevolutive

�� NN’’importe quelle symptomatologie neurologique importe quelle symptomatologie neurologique centrale (hcentrale (héémisphmisphéérique, mrique, méédullaire, dullaire, ophtalmologique)ophtalmologique)

�� Profils diffProfils difféérents selon les patientsrents selon les patients

�� Attention aux effets secondaires des tttAttention aux effets secondaires des ttt