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Corso di formazione specifica in Medicina Generale REGIONE EMILIA ROMAGNA: sede di Reggio Emilia LE PARESTESIE: casi clinici Reggio Emilia, 26 giugno 2013 Mario Baratti UNITA’ OPERATIVA DI NEUROLOGIA Ospedale “Ramazzini” Carpi, AUSL Modena

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Corso di formazione specifica in Medicina Generale REGIONE EMILIA ROMAGNA: sede di Reggio Emilia

LE PARESTESIE: casi clinici

Reggio Emilia, 26 giugno 2013

Mario Baratti UNITA’ OPERATIVA DI NEUROLOGIA

Ospedale “Ramazzini” Carpi, AUSL Modena

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Caso clinico 1 • BS, donna di 34 anni • Anamnesi patologica remota: tonsillectomia ed appendicectomia;

all'età di 18 anni: eritema nodoso; reumatismo articolare acuto con valori di TAS elevati, per cui è stata sottoposta a cicli di terapia penicillinica; non problemi a livello delle valvole cardiache; uveite bilaterale per cui è stata sottoposta a terapia cortisonica e con ciclosporina; adenoma pleiomorfo della ghiandola salivare destra, operata a Mantova e di nuovo operata a Modena 2 anni fa; calcolosi renale.

• Motivo dell’attuale ricovero: il giorno 23.07.10 ha iniziato ad avvertire “come caldo” il pavimento con il piede sinistro. Dal giorno successivo si è accorta di “sentire la parte sinistra del corpo come informicolata e calda”. Il volto non era interessato. Dopo alcuni giorni, visto il persistere dei sintomi, si è recata al PS dell'Ospedale di Mirandola, poi inviata per consulenza neurologica a Carpi.

• Obiettività neurologica all’ingresso: Rot vivaci, diffusamente.

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Caso clinico 1

• Cosa pensate? • L’obiettività neurologica aiuta? • Quali esami richiedere?

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Caso clinico 1 RM rachide cervicale: normali dimensioni del

canale spinale e dei forami neurali. Il midollo spinale, all'altezza del metamero C5, contiene in sede laterale destra una circoscritta area di tenue ipersegnale nelle immagini T2-dipendenti, del diametro massimo longitudinale di circa 13 mm, che non si modifica dopo somministrazione di mdc. Normale aspetto delle unità disco - somatiche visualizzate sino al metamero D5. Normale calibro ed intensità di segnale del restante midollo spinale

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Caso clinico 1

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Caso clinico 1

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Caso clinico 1 Esame liquorale: • Esame citologico: materiale molto scarso con

occasionali elementi infiammatori linfo-monocitari. Negativa la ricerca di cellule atipiche.

• Esame colturale: negativo. • IEF: almeno 14 BO IgG nel liquor. Conclusione:

quadro proteico liquorale compatibile con sintesi intratecale di IgG.

• PCR virale ( CMV, EBV, HSV1e2, HHV6, polioma JC) : negativa.

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Caso clinico 1

Potenziali evocati: • PEV: lieve incremento di latenza della

P100 a sinistra per stimolo a 15’, P100 di minor ampiezza e morfologia irregolare. Sofferenza centrale della via visiva sinistra.

• BAEP: nella norma. • SEP ai quattro arti: nella norma.

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Caso clinico 1 RM encefalo: si documentano numerosi focolai di

ipersegnale nelle immagini T2-dipendenti localizzati nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali, sia periventricolare, ove hanno tipica disposizione "radiale", sia sottocorticale, a livello di giunzione cortico - sottocorticale; le lesioni hanno dimensioni variabili, comprese tra 2 e 15 mm, alcune tendono alla confluenza, altre sono ipointense nelle immagini T1-dipendenti. Dopo somministrazione di mdc si documenta tenue puntiforme enhancement di due lesioni localizzate nel centro semiovale frontale sinistro. I rilievi descritti sono compatibili in prima ipotesi con lesioni di natura infiammatoria/demielinizzante, di cui due probabilmente in attività. Normale intensità di segnale delle strutture della fossa posteriore. Normale aspetto del corpo calloso. Normali dimensioni del sistema ventricolare e dello spazio liquorale periferico.

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Caso clinico 1

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Caso clinico 1

Diagnosi:

“mielite cervicale, in paziente con malattia demielinizzante del Sistema

Nervoso Centrale”.

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Caso clinico 2 • BM, donna di 35 anni • Anamnesi patologica remota: occasionale cefalea con prevalenti

caratteristiche tensive; null'altro da segnalare nella storia clinica. • Anamnesi patologica recente: in data 10.02.10 la paziente ha

iniziato ad avvertire parestesie, tipo formicolio, ad entrambi gli AA.II. comparse fin dal mattino e risoltosi solo verso sera. Tale disturbo si estendeva dall’inguine fino al piede. Successivamente veniva riferito benessere fino a lunedì 15 Febbraio, quando, mentre stava lavorando, ha notato la ricomparsa di parestesie tipo formicolio alla metà radiale del palmo della mano destra, durato tutto il giorno. La mattina seguente il disturbo parestesico era esteso a tutta la mano ed anche al piede destro (limitato a palmo della mano e pianta del piede). Nei giorni successivi il disturbo si era poi esteso anche a palmo di mano e pianta del piede controlaterali.

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Caso clinico 2

• Cosa pensate? • L’ anamnesi è complessa! Sufficiente? Dovevano essere poste altre domande? • Cosa richiedere?

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Caso clinico 2 • Visita neurologica: viene riscontrato livello sensitivo C5 e ROT vivaci, per

cui viene consigliata RMN del rachide cervicale, risultata negativa per lesioni midollari. La paziente completò gli accertamenti anche con l’esecuzione di RMN dell’encefalo (negativa). In attesa degli esami suddetti venne impostato, ex adjuvantibus, un trattamento steroideo con Deltacortene 50 mg/die a scalare. Con tale terapia la sintomatologia parestesica era regredita nell’arco di circa 3 giorni, ma alla sospensione dello steroide, si ripresentava dopo un arco di tempo di 2-3 giorni, con analoghe caratteristiche, limitata a palmo delle mani e pianta dei piedi. Sono riferiti anche disturbi della sensibilità termica agli arti inferiori, con sensazione di piedi freddi, mentre è negata la presenza di sintomatologia crampiforme o deficit stenici.

• Viene proposto il ricovero. • Obiettività neurologica all’ingresso: non deficit neuropsicologici. Nulla ai

nervi cranici. Non deficit sensitivo-motori ai 4 arti. ROT normoevocabili agli AA.SS. e vivaci agli AA.II. RCP in flessione plantare bilateralmente. Accenno alla lateropulsione dx in Romberg (risoluzione dopo manovre distraenti).

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Caso clinico 2

• Cosa pensate? Ad esempio, perché è stato proposto il ricovero?

• L’obiettività neurologica aiuta? • Cosa richiedere?

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Caso clinico 2 Esami ematici: nella norma. Esame liquorale: • Esame citologico: presenza di emazia e di rarissimi

granulociti neutrofili. • Esame colturale: negativa. • IEF: 5 bande oligoclonali nel liquor; quadro compatibile

con sintesi intratecale di IgG. • PCR virale: negativa. Potenziali evocati motori (17.03.10): nella norma. EMG arti inferiori (17.03.10): nella norma. RMN encefalo e cervicale a 3 Tesla (14.05.10): non

alterazioni dell'intensità del parenchima cerebrale e del midollo cervicale.

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Caso clinico 2

Diagnosi: “parestesie del palmo della mano e

della pianta del piede bilateralmente, su possibile base demielinizzante e/o

virale. Cefalea post-puntoria”.

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Caso clinico 3 • CR, uomo di 71 anni • Anamnesi patologica remota: all’eta’ di 50 anni infarto miocardico trattato

con angioplastica e stent; ipertensione arteriosa da molti anni; da 6-7 anni riscontro di ipertrofia prostatica. In data 17.01.09 ricovero in Cardiologia per “recidiva di flutter atriale trattato con cardioversione elettrica in paziente con cardiopatia dilatativa post-infartuale”. In seguito a ciò ha eseguito terapia con Coumadin per circa 2 mesi, sospesa dopo esecuzione di coronarografia e sostituita con terapia antiaggregante.

• Motivo dell’attuale ricovero: da alcuni mesi sensazione di capogiro ed alcuni episodi di cadute a terra (2-3). In data 03.08 comparsa di parestesie che dalla punta del piede sinistro risalgono fino alla radice dell’arto; segue interessamento dell’emitorace sinistro dell’arto superiore sinistro ed infine dell’emivolto sinistro. Tali episodi durano circa 30-60 secondi, si ripetono più volte nel corso della giornata ed in data 29.08 essendosi presentati con maggiore frequenza e ravvicinati, è venuto in P.S. Dove, dopo esecuzione di TAC encefalo e visita neurologica, e’ stato ricoverato per gli accertamenti del caso.

• Obiettività neurologica all’ingresso: nella norma

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Caso clinico 3

• Cosa pensate? • L’anamnesi e l’ obiettività neurologica

aiutano? • Quali esami richiedere?

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Caso clinico 3 Esami strumentali:

• ECG (01.09.09): ritmo sinusale (81 b/m) Isolati BEV. Segni di possibile pregressa necrosi in sede inferiore. Sovraccarico ventricolare sinistro.

• TC encefalo (29.08.09): in regione temporo-parietale sinistra, a sede cortico-sottocorticale, è osservabile un'area ipodensa similiquorale ,espressione di esito ischemico stabilizzato. Sfumata ipodensità fronto-insulare prevalentemente sottocorticale destra e lacune delle regioni lenticolo-capsulari di entrambi i lati, nel contesto di sfumata ipodensità della sostanza bianca delle corone radiate, da riferire a sofferenza vascolare cronica; spazio perivascolare dilatato in sede sublenticolare destra. Calcificazioni ateromasiche parietali dei sifoni carotidei. Regolare rappresentazione del sistema ventricolare; minimo ampliamento degli spazi subaracnoidei delle convessità cerebellari superiori e delle regioni fronto-parietali.

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Caso clinico 3 Esami strumentali:

• Eco-Doppler dei TSA (03.09.10): ateromasia parietale diffusa con placche fibro-calcifiche che determinano stenosi del 30-35% a carico del bulbo e CI, bilateralmente, non emodinamicamente significative

• Ecocardiogramma (04.09.10): lieve dilatazione biatriale. Ventricolo sinistro lievemente dilatato (DTD 60 mm) con ipertrofia parietale concentrica di grado moderato (SIV 13mm). Acinesia del segmento medio-basale della parete inferiore, ipocinesia dei restanti segmenti con cinesi globale moderatamente depressa EF 40%. Lieve insufficienza mitralica. Pattern mitralico da anomalo rilasciamento. Non versamento pericardico. Arco aortico normo-dimensionato .

• EEG (31.08.09 e più controlli): sporadiche anomalie di possibile significato parossistico a sede temporale destra, in presenza di attività lenta ed aspra sulle regioni fronto-centro-temporali di sinistra.

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Caso clinico 3

Esami strumentali: • ECG Holter (06.09.09): ritmo sinusale (74

b/min) ; 779 extrasistoli ventricolari singole, polimorfe, alcune coppie. 1628 extrasistoli sopraventricolari singole. Non pause patologiche. Non episodi ischemici.

• Visita cardiologica (07.09.09): la sintomatologia descritta non appare di natura cardiologica. Prosegue la terapia in atto.

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Caso clinico 3 RM encefalo (07.09.09): esame eseguito prima e dopo somministrazione di mdc,

disturbato da presenza di artefatto con distorsione del campo magnetico in sede mascellare sinistra. Riferimento a precedente analogo esame TC del 29 Agosto scorso. Si documenta la presenza di irregolare area di alterato segnale, caratterizzata da iperintensità nelle immagini T2-dipendenti ed ipointensità in quelle T1-dipendenti, insulare posteriore e fronto-insulare destra, prevalentemente cortico-sottocorticale, nel cui contesto, dopo somministrazione di mdc, si evidenzia una irregolare evidente area di aspetto "nodulare" con enhancement periferico. Gli spazi subaracnoidei adiacenti sono parzialmente obliterati. Il rilievo è di non univoco significato, potrebbe trattarsi di lesione vascolare ischemica in fase subacuta di evoluzione ma non si può escludere eventuale altra natura. Un ulteriore controllo RM a distanza di circa 30 giorni è necessario. Immodificato l'esito stabilizzato di pregressa lesione vascolare temporo-parietale e, marginalmente, occipitale sinistro associato a gliosi. La sostanza bianca degli emisferi cerebrali, sia periventricolare sia sopratutto sottocorticale, contiene numerosi circoscritti focolai di iperintensità di segnale nelle immagini T2-dipendenti, che non si modificano dopo somministrazione di mdc, compatibili con modificazioni di significato vascolare ischemico. Coesistono esiti ischemici di tipo lacunare della regione dei nuclei della base dei due lati. Tuttora normale l'intensità di segnale delle strutture della fossa posteriore. Invariato il grado di dilatazione del sistema ventricolare e del restante spazio liquorale periferico.

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Caso clinico 3

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Caso clinico 3 • TAC torace con m. d. c. (08.09.09): indagine eseguita senza e con

MdC per e.v. L'aorta trasversa, soprattutto a livello dell'origine dei vasi epiaortici e, discendente, mostra diffuse ed irregolari calcificazioni aterosclerotiche parietali, oltre a sottile apposizione trombotica eccentrica endoluminale estesa al tratto prossimale dell'arteria carotidea di sinistra; non si riconoscono placche ateromasiche nel lume aortico. Irregolari calcificazioni parietali si visualizzano anche a carico delle arterie coronariche. Minuto nodulo calcifico si osserva nel segmento anteriore del lobo superiore a sinistra. Alcune bronchiectasie si estendeno in corrispondenza di entrambi i lobi inferiori, con quadro più evidente a destra. Lievemente ispessita la pleura parietale lungo la convessità dorsale, in sede basale posteriore, bilateralmente. Si osservano alcuni linfonodi ilo - mediastinici alcuni dei quali calcifici, i maggiori dei quali con diametro attorno al centimetro. Esiti consolidati di fratture costali multiple a sinistra. Nelle scansioni condotte poco al di sotto

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Caso clinico 3 DECORSO E CONSIDERAZIONI: durante la degenza si e’ osservata

persistenza dei sintomi che hanno condotto al ricovero per i quali abbiamo iniziato terapia con Tegretol supponendo l’origine epilettica dei fenomeni.

Il Tegretol attualmente e’ ad un dosaggio di 200 mg + 400 mg CR e andra’ aumentato fra una settimana al dosaggio di 400 mg CR + 400 mg CR (dosaggio da mantenere). Si raccomanda nei primi due mesi di terapia con la carbamazepina il controllo quindicinale di emocromo e funzionalita’ epatica al fine di monitorare la tollerabilita’ di tale farmaco da parte del paziente.

Considerata la situazione cardiologica del paziente abbiamo però indagato anche la possibile genesi cardioembolica del disturbo: le caratteristiche sempre identiche degli episodi non sembrano a favore di questa ipotesi. Il cardiologo consultato ha escluso la genesi cardiologica del disturbo ed ha confermato la terapia in atto. Il giorno del ricovero inoltre nell’ipotesi di stenosi carotidea acuta il paziente e’ stato inviato in consulenza chirurgica vascolare a Baggiovara dove e’ stato eseguito Doppler TSA in urgenza che ha escluso la stenosi e la pertinenza chirurgica della sintomatologia. Abbiamo dunque richiesto in continuità diagnostica RM encefalo per evidenziare potenziali lesioni epilettogene.

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Caso clinico 3

RMN encefalo (19.10.09): l'evolutività del dato morfologico ed i rilievi di Perfusione e di Spettroscopia sono coerenti con neoformazione primitiva gliale di "alto grado"; la presenza di picco di Lipidi depone per GBM.

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Caso clinico 3

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Caso clinico 3

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Caso clinico 3 Diagnosi:

“epilessia parziale semplice da lesione

fronto-insulare destra (possibile glioblastoma multiforme); encefalopatia

multilacunare; cardiopatia dilatativa post-ischemica; flutter atriale

parossistico; ipertensione arteriosa; ipertrofia prostatica”

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Caso clinico 4 • RG, Uomo di 66 anni • Anamnesi patologica remota: a 13 anni appendicectomia; paralisi

periferica del 7° nervo cranico di destra nel 1976; diagnosi di morbo di Basedow nel 2003 trattato con Tapazole ora eutiroideo; gennaio 2009 diagnosi di diabete tipo II in terapia con dieta ed ipoglicemizzanti orali; ipertensione arteriosa in terapia ma poco compensata

• Anamnesi patologica recente: dal 2006 riferisce instabilità della marcia: effettuò RM encefalo risultata non significativa. Dopo la diagnosi di diabete nel gennaio 2009 il paziente si accorge di aver peggiorato la marcia con accentuazione dei crampi ai polpacci, del resto già presenti in precedenza. Da alcuni mesi dolore “tipo scossa elettrica” ad entrambi gli arti inferiori, con prevalenza a destra, associata a contrazione della muscolatura della gamba destra. Ha effettuato visita neurologica nel dicembre 2009 dove gli è stata consigliata RM encefalo e rachide dorsale: sostanzialmente negative. Viene consigliato il ricovero per approfondimenti clinico-strumentali, che il paziente accetta dopo diversi mesi per continui ripensamenti

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Caso clinico 4 • Obiettività neurologica all’ingresso: nulla in

sede cranica ed agli arti superiori; arti inferiori si riscontrano alcune fascicolazioni a carico dei muscoli quadricipiti, dei muscoli posteriori della coscia e dei polpacci, con miochimie; Rot patellari vivaci ed achillei conservati e simmetrici, con dubbia prevalenza destra, simmetrici agli arti superiori; Rcp in estensione bilateralmente; marcia a base allargata e strisciante a destra; piedi cavi; non turbe delle sensibilità superficiale con qualche disturbo della sensibilità profonda agli arti inferiori

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Caso clinico 4

• Cosa pensate? • L’obiettività neurologica aiuta? • Quali esami richiedere?

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Caso clinico 4 • ECG (15.06.10): ritmo sinusale (55 b/m). IVS. • Rx torace (13.06.10): nella norma. • EMG (16.06.10): polineuropatia sensitiva assonale di grado severo agli arti inferiori;

tunnel carpale di grado medio, prevalente a destra; segni di denervazione cronica agli arti inferiori da radicolopatia multipla.

• TC toraco-addominale (18.06.10): TC torace mdc: non si documentano alterazioni morfodensitometriche dei

parenchimi polmonari in particolare riferibili a lesioni di natura sostitutiva secondaria. Due millimetrici noduli calcifici, uno nel segmento posteriore del lobo inferiore dx, l'altro nel segmento basale posteriore del lobo inferiore sn. Non rilevabili versamenti pleurici e pericardici né linfoadenomegalie in sede ilomediastinica ed ascellare.

TC addome sup. mdc TC addome inf. mdc: fegato di dimensioni e contorni regolari senza apprezzabili alterazioni focali di natura sostitutiva secondaria. Vie biliari intra ed extraepatiche non dilatate. Colecisti a pareti regolari apparentemente alitiasica. Nulla a pancreas, milza e surreni. Reni in sede e nei limiti morfo - volumetrici, con rilievo di molteplici cisti parapieliche bilaterali, di dimensioni variabili da pochi a 17 mm circa. Prostata moderatamente ingrandita (diametri assiali di 54 x 40mm), a struttura ipodensa e disomogenea, con calcificazioni di circa 4 mm in sede centrale. Piccolo versamento fluido nello scavo pelvico; appare, inoltre, lievemente incrementata la densità del tessuto adiposo intraddominale.

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Caso clinico 4

• Possiamo trarre qualche conclusione? • Sono necessari altri esami? • Se sì, quali esami?

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Caso clinico 4

RM encefalo (20.06.10): soprattutto nelle sequenze flair e T2 presenza di lacune ischemiche multiple della corona radiata e dei nuclei della base, bilateralmente, con prevalenza a sinistra

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Caso clinico 4

Esami sul liquor: – IEF: nella norma. – PCR virale: negativa. – citologico: negativo. – Anticorpi antinervo ed anticervelletto:

anticorpi anti-ganglioside GQ1B-IgG 800 su siero, < 800 su liquor (vn: < 800).

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Caso clinico 4 RM rachide L-S (22.06.10): esame eseguito prima e dopo

somministrazione di mdc. Il canale spinale presenta dimensioni nei limiti inferiori della norma. Iniziale bulging involutivo, non significativo del disco L1-L2. Bulging degenerativo dei dischi L2-L3 e L4-L5 complicato da minuta tipica salienza posteriore, sostanzialmente mediana in L2-L3 e foraminale destra in L4-L5, in sede di fissurazione radiale dell'anello fibroso; ne consegue situazione solo potenziale di conflitto con la radice nervosa L4 destra e lieve impronta sul sacco durale. Sostanzialmente normale il profilo posteriore dei restanti dischi intervertebrali, visualizzati distalmente al metamero D11. Normale aspetto del cono-cauda. Occasionalmente si segnalano cisti perineurali, a "grappolo", delle radici nervose sacrali, bilaterali, del diametro massimo inferiore a 30 mm; queste determinano tipico scallopping delle strutture ossee adiacenti. Cisti perineurale intraforaminale della radice nervosa D12 sinistra, del diametro massimo di circa 7 mm. I rilievi non si modificano dopo somministrazione di mdc.

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Caso clinico 4 • SEP AASS AASS. (22.06.10): incremento di latenza di N9-N13 ai limiti

superiori la latenza della N20 bilateralmente. TCC ai limiti superiori di norma a sinistra. Quadro indicativo di prevalente sofferenza periferica delle vie sensitive.

• SEP AAII (22.06.10): incremento di latenza delle componenti periferiche e centrali con TCC lievemente incrementate bilateralmente. Quadro strumentale indicativo di sofferenza centrale e periferica delle vie sensitive, a netta prevalenza periferica.

• PEM ai quattro arti (22.06.10): non elicitabili a riposo i PEM agli arti inferiori, con incremento di latenza del PEM attivato. Incremento di latenza del PEM radicolare ai quattro arti. Incremento TCC all’arto superiore destro ed inferiore sinistro. Quadro strumentale indicativo di sofferenza mista centrale e periferica.

• EMG di controllo (27.10.10):reperti strumentali compatibili con: polineuropatia sensitivo-motoria a prevalenza sensitiva, mista; sindrome del tunnel carpale destro di grado medio; multiradicolopatia cronica L4 – L5 – S1 destra e sinistra, prevalente a sinistra. (Rispetto al precedente esame si osserva un lieve miglioramento di ampiezza del SAP di nervo surale. Lieve peggioramento della VCM di nervo SPI destro e sinistro, SPE sinistro).

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Caso clinico 4

Diagnosi:

“polineuropatia sensitiva assonale diabetica; multiradicolopatia agli arti

inferiori; tunnel carpale; encefalopatia multilacunare;

ipertensione arteriosa; pregresso morbo di Basedow”.