leucemias agudas e neoplasias mieloproliferativas...
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Leucemias Agudas
e
Neoplasias Mieloproliferativas
Crônicas
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MO SP
Hematopoese
Bt, Sg neutrófilo (50%)
Eo (5-10%),
Ba (<5%)
Mo (3-8%)
SV
20%
PE,EB,EPC,
EOC,Rt
Mb, Pmc,Mc,
Mt, Bt, Sg
Mono
Linfo,
plasmócito Megacariócitos
Rt, Eritrócitos
Linfócitos B e T(30%)
plaquetas
SLP
20%
SGMo
60%
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Leucemias
• Agudas: proliferação com bloqueio de diferenciação
substituição da MO Hb: anemia
Nt: infecção
Plq: sangramento
• Crônicas: proliferação com maturação mantida
acúmulo organomegalia
leucocitose
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Leucemias Agudas
• Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
mieloblastos
• Leucemia Linfóide Aguda (LLA)
linfoblastos
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Leucemias Agudas
Quadro Clínico
• Infiltração da medula óssea: sinais e
sintomas de falência medular
• Anemia: cansaço, fadiga, dispnéia aos esforços,
cefaléia
• Neutropenia: tendência a infecções = febre
• Plaquetopenia: sangramentos (petéquias,
equimoses, hematomas)
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Leucemias Agudas
Quadro Laboratorial
• Hemograma: Hb , Plq
Leuc : nl, , presença de blastos
• Mielograma: mais de 20% de blastos
• Citoquímica: Peroxidase, Sudan Black B
• Imunofenotipagem
• Citogenética
• Outros: DHL, ácido úrico
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Infecção de órbita em paciente com neutropenia
Leucemia Mielóide Aguda
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Infecção cutânea (Pseudomonas aeruginosa) em paciente em quimioterapia e com pancitopenia grave
Leucemia Linfóide Aguda
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Púrpura de MMII em paciente com plaquetopenia
Leucemia Mielóide Aguda
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Adenomegalia cervical
Leucemia Linfóide Aguda
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Infiltração gengival
Leucemia Mielóide Aguda (monocítica)
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Leucemia Mielóide Aguda
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CD33
CD13
CD117
MPO
Ci CD3
CD7
CD2
Ci CD22
CD79a
CD19
CD41
CD61
CD14
CD64
CD1a mCD3
CD10 Glico A ci IgM
mIgM
Mielóide Linfóide T Linfóide B
Imunofenotipagem
TdT
CD34
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Citogenética em paciente com LMA t(8;21)(q22;q22)
Leucemia Mielóide Aguda
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Doenças Mieloproliferativas
Fibrose
reacional
MF
Série
Granulocítica
LMC
Série Eritrocítica
PV
Série
Megacariocítica
TE
Stem
cell
CFU-GEMM
80%
5% 1-2%
10% LMA
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Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
• Proliferação da linhagem mielóide
neutrófilos, eosinófilos e basófilos
• Presença de cromossomo Filadélfia (Ph)
Definição
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Leucemia Mielóide Crônica
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Quadro clínico
Fase crônica
• assintomático
• fraqueza, anorexia, perda de peso
• dor no HCE
• exame físico: hepatoesplenomegalia
Fase acelerada / aguda
• anemia, infecção, dor óssea, sangramento
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
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Quadro Laboratorial
• Hemograma: leucocitose escalonada (desvio à esquerda) Nt, Eo, Ba • Confirmação: estudo citogenético fosfatase alcalina leucocitária (FAL)
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
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Sangue periférico leucocitose com neutrófilos em vários
estadios de maturação, plaquetose
Leucemia Mielóide Crônica
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Cariótipo cromossomo Ph – t (9;22) (q34;q11)
Leucemia Mielóide Crônica
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Fosfatase Alcalina Leucocitária (FAL)
Ausente Elevada Normal
Leucemia Mielóide Crônica
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Diagnóstico diferencial
LMC Reação Leucemóide
Eo e Ba
FAL
Ph + -
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
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Policitemia Vera
Definição
• Produção aumentada e inapropriada
de eritrócitos – Ht > 53%
• Doença neoplásica - hemácias não
respondem à eritropoetina
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Pletora facial e sufusão hemorrágica
Policitemia Vera
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Quadro laboratorial
• Hemograma: Hemácias,Hb, Ht aumentados
• Massa eritrocitária: aumentada
• Fosfatase alcalina leucocitária: elevada
• Eritropoetina: baixa
• PO2 arterial: normal
• Mutação JAK2V617F
Policitemia Vera
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Poliglobulias Classificação
Policitemia ou eritrocitose relativa (pseudoeritrocitose)
• Hemoconcentração
• Policitemia espúria ( síndrome de Gaisböck)
Policitemia ou eritrocitose absoluta
• Policitemia Vera
• Policitemia secundária
Fisiologicamente apropriada: hipóxia tecidual
Fisiologicamente inapropriada: produção/resp. aberrante EPO
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Diagnóstico
• Proliferação de megacariócitos
• Plaquetas > 1.000.000/mm3
• Quadro clínico: hemorragia/trombose
esplenomegalia
Trombocitemia Essencial
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Trombocitoses Classificação
Primária
• Trombocitemia essencial
Secundária
• Hemorragia
• Pós esplenectomia
• Malignidade
• Infecções crônicas
• Doenças inflamatórias
• Anemia ferropênica
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Sangue periférico
Trombocitose, plaquetas gigantes e fragmentos de megacariócitos
Trombocitemia Essencial
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Mielofibrose Primária
• Aumento de megacariócitos, fibrose MO
• Metaplasia mielóide
• Reação leuco-eritroblástica
• Esplenomegalia maciça
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Hepatoesplenomegalia
Mielofibrose Primária
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Sangue periférico hemácias em lágrima e eritroblasto circulante
Mielofibrose Primária
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a b
hiperplasia global
a
Biópsia de Medula Óssea
fibrose e perda da arquitetura medular
Policitemia Vera Mielofibrose