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LEUCEMIES: Aspects LEUCEMIES: Aspects diagnostiques et diagnostiques et thérapeutiquesthérapeutiques
Par les internes:Par les internes:KALIMBA BernardKALIMBA Bernard
NGABITSINZE ProtogèneNGABITSINZE Protogène
Superviseur: Dr Julio, Superviseur: Dr Julio, OncologueOncologue..
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PlanPlan
• Introduction• Presentation du cas• Epidemiologie• Classification• Etiologies• Signes et symptomes• Diagnostic• Traitement • Bibliographie
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IntroductionIntroduction
• Definition: Néoplasie maligne des cellules hématopoïetiques.
• Est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des cellules sanguines, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang .
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SuiteSuite
• Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central
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HematopoieseHematopoiese
Cellule totipotente
Lignée myéloïde Lignée lymphoïde
erytroblaste megacaryoblaste myeloblaste Thymus
GR PLT MN PN LY B LY T
MCPHGE
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Cas cliniqueCas clinique
• 29/12/2006:G B,22 ans, transfert de l’hopital Gisenyi pour anemie chronique, asthenie, cephalees et fievre
• HDLM:Malade depuis 5mois,transfusion de 8unites de C G+ Quinine
• ATCDs: RAS • Signes vitaux: Normal• Exam: paleur et splenomegalie stade II
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suitesuite
• DD:-Splenomegalie tropicale
-hemopathie (à investiguer)
• Investigation: NFS, GE, Hemoculture, Rx thorax, Echo abdominale, ECBU, Fonction renale et hepatique
• Resultats:
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suitesuite
• NFS:-WBC:19800(N:52%,L:46%,E:1%,
-RBC: 218 000
-Hb: 6,7g/dl, hct: 21,1%
-MCV: 96fl, MCHC: 31,8g/dl, MCH:30,7pg
-Pl: 22 000
-VS:121mm,GE: Negative
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suitesuite
• Hemoculture :sterile
• CXR et echo: Normal
• ECBU: negatif
• Ttt: Doxycycline 100mg/j, mais sans amelioration
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suitesuite
• Myelogramme (8/01/07):
-moelle riche avec megacaryocytes dystrophiques
-infilrats medullaires par blastes myeloides
-dyserythropoiese
CCL: Leucemie myeloblastique aigue
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suitesuite
• Ttt: Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone et Bactrim 960mg/j
• Apres une dose, pas doxorubicin et chimiotherapie stoppee!
• 28/02:Frottis a montre persistence des blastes!
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EpidemiologieEpidemiologie
• Maladie peu frequente: Incidence de 5/100000/an (OMS)
• Mortalite elevee, ttt?• CHUK:2006-MI(hosp):-Leucémie lymphoïde:1cas -Leucémie myéloïde:4cas -Leucémie et/ou
lymphome:11cas?
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suitesuite
Consultation externe:0 cas
Mortalite:60%(ttt!)
-Pediatrie: leucemie myeloide:2cas
-Labo:24myelograme dont 13 cas de Leucemie!
-Urgence: o cas(2nd diagnostic!)
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ClassificationClassification
• Classification FAB (French-American-British) adoptee par OMS
• Clinique et stade de maturite: ►Aigue: Cellules tres immatures
(>30%blastes) evolution rapide mauvais pronostic si pas de ttt.
►Chronique: leucocytes plus differencies ,evolution indolore
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suitesuite
• Leucemie aigue lymphoblastique (LAL): enfants(2-8ans) et adultes>65 ans
• Leucemie lymphoide chronique(LLC): adultes de >55ans
• Leucemie aigue myeloblastique (LAM): plus chez l’adulte
• Leucemie myeloide chronique (LMC): rarement atteint l’enfant
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LAL:sous-typesLAL:sous-types
• 3 sous-types:
-L1:LAL pre-B(75 %):t(9,22),t(4,11), t(1,19)
-L2:a cellules T(20%):14q11
-L3:leucemie lymphoblastique de Burkitt
t(8,14),t(8,22)
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Sous-type de LAMSous-type de LAM
• LAM 0 : indifférenciée • LAM 1 : myéloblastique sans différenciation • LAM 2 : myéloblastique avec différenciation • LAM 3 : promyélocytaire • LAM 4 : myélomonocytaire • LAM 4Eo : myélomonocytaire avec éosinophilie • LAM 5 : monoblastique (sans différenciation : M5a, avec
différenciation : M5b) • LAM 6 : érythroblastique ou érythroleucémie • LAM 7 : mégacaryoblastique
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Autres types de leucemiesAutres types de leucemies
• Leucemie a tricholeucocytes: pancytopenie,tricholeucocytes dans le sang (leucocytes chevelus) et dans la moelle si biopsie
• Leucemie myelomonocytaire juvenile:forme de l’enfant mais tres rare
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EtiologiesEtiologies
• La cause n’est pas connue pour la majorite des cas (90%)
• Facteurs genetiques: anomalies chromosomiques comme le sd de Down translocation, …activation des oncogenes, perte des genes suppresseurs de tumeur, maladie de Fanconi
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suitesuite
• Substances chimiques comme benzene• Infections virales comme VIH, EBV
(Afrique)• Medicaments:antimitotiques,CAF?
phenylbutazone?Chroloquine?• Immunodepression (>15 ans)• Post radiation (rayons X,bombe atomique)
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Signes et symptomesSignes et symptomes
• Pas de signes specifiques!
• Signes generaux: Fievre,cephalees, trouble de la conscience, amaigrissement,fatigue, Polyarthralgies, Vomissements, transpiraion nocturne
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suitesuite
• Signes d’insuffisance medullaire : Anemie, thrombopenie (source d'hémorragies provoquées ou spontanées), leucopenie: source d'infections graves telles septicemies et les angines severes
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suitesuite
• Sd tumoral: Lymphadenopathies,
hepatosplenomegalie, douleur ou masse abdominale, localisation cutanee: ►Leucémide à la peau (stade avance), localisation neurologique (sd méningé ou déficit moteur), localisation testiculaire(en cas de rechute)
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Signes de severiteSignes de severite
• Detresse respiratoire ( leucostase pulmonaire>100000/mm3), CIVD (de consommation: liberation par les blastes des sbces provoquant la CIVD et la fibrinolyse)
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Diagnostic Diagnostic
• Hemogramme: ► NFS: hyperleucocytose avec beaucoup
de blastes ►anemie aregenerative normochrome
normocytaire• Ponction sternale et myelogramme:
blastes>20%(os plat accessible,moelle abondante)
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suitesuite
• Biopsie de la moelle: immunophénotypage et caryotype
• PL: pression du LCR et contenant des cellules leucemiques
• Biochimie: acide urique et LDH seriques, hypercalcaemie
• Rx thorax: lesions lytiques osseuses et masse mediastinale
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Diagnostique differentielDiagnostique differentiel
• TBC ganglionnaire:contexte, hemogramme et biopsie
• Hyperleucocytose reactionnelle: contexte (infection,....)
• Lymphome:hyperlymphocytose absente, biopsie
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suitesuite
• Anemie aplastique:pancytopenie, absence des cellules anormales
• Metastases d’autres cancers: rhabdomyosarcome, neuroblastome, sarcome d’Ewing
• Infections :Mononucleose infectieuse, coqueluche, arthrite rhumathoide juvenile
• Immune thrombocytopenic purpura
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Evolution Evolution
• Depend de l’ age et type de leucemie• enfant(2-8ans) :80%des leucemies aigues
lymphoblastiques peuvent guerrir si ttt bien conduit
• Adultes(40-50ans) :1/3 bonne evolution si leucemie myeloide aigue
• Mauvais pronostic:si anomalie xmsique associe,hyperleucocytose˃25000
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Prise en chargePrise en charge
• En fonction du type de leucemie
• Evaluation pre-ttt:
-quel sous-type de leucemie?
-integrite des organes:cardio-vasculaires, pulmonaires,hepatiques et renales
• Traiter d’abord les pathologies associees
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LALLAL
• Les signes d'alarme sont ± sévères, souvent d'apparition rapide : atteinte de l'état général (fatigue, fièvre, amaigrissement),angines à répétition, bronchites,epistaxis,ecchymoses spontanés,saignements des gencives, saignements divers,tuméfaction des ganglions lymphatiques,douleurs osseuses.
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suitesuite
• Hemogramme:anémie, granulopénie, thrombopénie,les lymphoblastes
• Myelogramme: cellules malignes lymphoblastiques dans la moelle
• Bilan d’extension viscerale:Rx thorax, PL si signes meninges
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suitesuite
• Signes défavorables:âge avancé, grosse rate, ganglions volumineux, nombre important de lymphoblastes dans le sang et variétés d’expression
des antigènes à la surface des blastes, anomalies chromosomiques
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Medicaments Medicaments
• Induction avec les corticosteroides
• Ensuite Vincristine+Asparaginase+daunorubicin
jusqu’a la normalisation du sang et de la moelle
• Radiotherapie crane et methotrexate intrathecale si localisation meningee
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suitesuite
• Traitement de maintenance: chimiotherapie sur un mode moins intense
• Duree de ttt:18 mois-3ans.
• Apres:surveillance régulière durant au moins 5 ans pour dépister une éventuelle rechute.
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suitesuite
• Si pas d’amelioration:prevoir une greffe de la moelle
• Le ttt peut se compliquer:d’une hyperkaliemie, hyperuricemie, nephropathie urique (tumor lysis syndrom): Allopurinol avant le ttt, bonne hydratation, alcalinisation des urines
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LAMLAM
• Rares chez l'enfant (20 % des leucémies), s'observent plus chez l'adulte
• Incidence:3/100000/an
• Signes majeurs:infection,anemie et sd hemorragique diffus ou CIVD(M3++)
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Ttt Ttt
• Ttt a l’hopital
• Chimiothérapie souvent lourde
• Corticoides pas necessaires:manque des recepteurs
• Cytarabine et daunorubicine
• Sous-type M3:tretinoine et les sels d’Arsenic
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Ttt adjuvant LAM et LALTtt adjuvant LAM et LAL
• Bactrim 50 mg/kg/j
• Vaccins vivants:CI
• Transfusion:1/month
• Stop ttt if WBC>1000, Hb >10g/dl, thrombocytes >100000
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Chronic lymphocytic leukemiaChronic lymphocytic leukemia
• Def :hyperlymph vraie>4000/mm3(NFS suffit) • Score de Matutes : 5 critères
• Taux faible d’immunoglobuline de membrane monotypique
• Expression de la molécule CD5
• Expression de la molécule CD23
• Expression faible, voire inexistante de CD79b
• Absence d’expression de FMC7
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suitesuite
• Score de 4 ou 5 en faveur d’une Leucémie Lymphoïde Chronique
• Polyadénopathies superficielles, symétriques, touchant toutes les aires ganglionnaires avec ou sans splénomégalie,raremt hépatomégalie, des tumeurs cutanées, pulmonaires, digestives
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suitesuite
• Hypogammaglobulinemie, pic IgM
• Frequence:2/100000/an,adultes>50 ans
• Evolution souvent benigne
• Ttt obligatoire si signes de maladie active
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Critères de maladie activeCritères de maladie active
• Perte de poids ³10% en moins de 6 mois et/ou fatigue extrême et/ou fièvre de plus de 38,5°C/2 semaines ou plus, sans infection, et/ou sueurs nocturnes sans infection
• Progression de l’anémie et/ou thrombocytopénie• Anémie autoimmune et/ou thrombocytopénie non
sensible(s) aux traitements corticostéroïdes• Splénomégalie massive (plus de 6 cm au-dessous de la
marge costale gauche) ou progressive• Groupe massif de ganglions (> 10cm de diamètre) ou
lymphadénopathie progressive• Lymphocytose progressive avec une augmentation de
plus de 50% pendant plus de 2 mois
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Ttt de LLCTtt de LLC
• 2 classifications bio-cliniques sont actuellement utilisées permettant de codifier les indications thérapeutiques :
-selon RAI
-selon BINET
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Classification de RaiClassification de Rai
• Stade 0:forme sanguine et medullaire pures
• Stade I : stade 0 + adénopathies.• Stade II : stade 0 et I avec splénomégalie
et/ou hépatomégalie.• Stade III : stade 0 et anémie <10g/dl).• Stade IV : Stade 0 et thrombopénie
(<100x10 9 /l).
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suitesuite
• Stade 0 et I: pas ttt
• Stade III et IV: mauvais pronostic
• Cette classification est moins utilisee
• Classification de Binet
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Classification de BinetClassification de Binet
• Stade A : Hémoglobine >10 g/ dl et (ou) plaquettes > 100. 000/ mm3.Moins de 3 aires gglnaires palpables à l’examen clinique
• Stade B : Hémoglobine >10 g/ dl et (ou) plaquettes > 100. 000/ mm3 _ 3 aires palpables ou plus
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suitesuite
• Stade C : Hémoglobine < 10 g/ dl et (ou) plaquettes < 100. 000/ mm3.Examen clinique indifférent
► aires palpables : chaînes ganglionnaires cervicales, axillaires, inguinales (que l’atteinte soit unilatérale ou bilatérale), la rate, le foie
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suitesuite
• Stade A: pas besoin de ttt
• Stade B et C: chimiotherapie
• Protocole de l’ONCORA (chlorambucil po, fludarabine et cyclophosphamide = endoxan)
• Irradiation des poches de sang
• Splenectomie (maladie tres active)
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Traitements supplémentairesTraitements supplémentaires
• On peut ajouter Rituximab (anticorps monoclonal)
• Hypouricémiant à débuter avant le traitement(allopurinol)
• Antiémétiques
• Bactrim fort : 1 cp
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surveillancesurveillance
• Stade A: examen clinique, NFS, imagerie selon la clinique tous les 6 mois
• Stade B ou C: examen clinique, NFS chaque 3 mois, imagerie selon la clinique tous les 6 mois
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ComplicationsComplications
• Infections
• Anemie hemolytique ou thrombopenie auto-immune
• Aggravation de l’insuffisance medullaire
• Transformation aigue sous forme de lymphome
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LMC LMC
• Incidence:1/100000,H/F=1,7• Associee au chromosome philadelphie:
t(9,22) • Pronostic variable.Peut se transformer
en LAM• Chimiotherapie specifique coe imatinib• Hydroxyuree et interferon alpha en
attendant une greffe de moelle osseuse
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BibliographieBibliographie
• Harrison’s principal of internal medicine. 14e edition
• Pr Stevens. Notes d’hématologie clinique. Faculté de Médecine ,2005
• Hématologie clinique.Masson,1993• Internet • Statistiques des diagnostiques,CHUK
2006
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