linfoma de hodgkinSergio Alan Garcia Sanchez

que es?

• Es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B

• Célula neoplasica característica: Reed-Stenberg

incidencia

• Constituye el 1% de todas las neoplasias

• Mayor fx en varones

• Picos de incidencia: 1.- 20-30 años, 2.- A los 60 años

etiologia

• Desconocida

• Aunque se encuentra amplia relación con previa infección del virus Epstein Bar (EBV) ya que la mitad de los casos se demuestra infección por EBV de las células neoplasicas mediante la tincion inmunhistoquimica de proteinas del virus (LMP1 y EBNA)

• Antecedentes familiares con cancer aumentan el riesgo así como el SIDA

• Se piensa q el EBV causa modificaciones en la estructura del ADN del Linf B

celula de reed_stenberg (biopsia)

• Es un Linfocito B activado del centro germinal

• Marcadores característicos: CD15, CD30, Ki-1

• Morfologia: células grandes, abundante citoplasma, núcleo bilobulado con grandes nucleolos que se tiñen intensamente de azul Giemsa

CD15CD30

Ki-1

Célula Reed-Stenberg

variantes

Célula de Hodkin Célula lacunar

En esclerosis nodular

Variante mononuclear de la célula reed-stenberg

Clasificación de la kms de linfoma de hodgkin

• linfoma de hodgkin variedad predominio linfocitico nodular

• linfoma de hodgkin clásico

1. predominio linfocitico

2. esclerosis nodular

3. celularidad mixta

4. deplecion linfocitica

• Neoplasia linfoide B

• Célula tumoral característica: célula L-H o en palomita de maíz

• Célula L-H:

A. presenta fenotipo B (CD45, CD20)

B. carece de marcadores CD15 y CD30 (inversa a la cel Sten-Berg de las formas clásicas

• Incidencia: Varones, 30-50 años, en estadios localizados I y II de Ann Arbor (cuello y debajo de brazo), no hay relación con VEB, crecimiento lento y recidiva local frecuentemente.

linfoma de hodgkin variedad predominio linfocitico nodular

esclerosis nodular

• Variedad histologica mas Fx (40-75% de los casos)

• Características: presencia de banda de fibrosis rodeando los nódulos tumorales, también es tipico encontrar células lacunares

• Mujeres jóvenes

• Con frecuencia afecta mediastino y hay prurito

• Clinica: afectación mediastinica es tipica

histologia favorable

predominio linfocitico

• 5-15% de los casos (junto con Deplecion Linfocitica)

• Es la de mejor pronostico

• Afecta a personas de edad media

• Histologicamente: cels reed-stenberg y de Hodgkin y en su fondo linfocitos pequeños reactivos

• Lo encuentras en estadios localizados

histologia favorable

celularidad mixta

• Como su nombre lo indica, hay porciones similares de células reactivas inflamatorias (neutrofilos, eosinofilos, etc) también reed-stenberg o cel de Hodgkin

• Pronostico intermedio

• Incidencia: edad media, sintomas sistemicos y enfermedad extendida

• Clinica: con fx afectación abdominal y esplenica

histologia desfavorable

deplecion linfocitica

• variedad de PEOR pronostico

• Características: abundantes cels Reed-Stenberg y de Hodgkin y escasos linfocitos pequeños reactivos acompañantes

• Se suele acompañar de diseminación, sintomas B, edad avanzada.

diseminacion de Linfoma de Hodgkin

• Diseminación por via linfatica

• Origen normalmente cervical y de ahí se dirige a zonas linfáticas vecinas (incluyendo organos) y de ahí a las siguientes en vecindad. Este patrón de continuidad es característico de Linfoma de Hodgkin a diferencia de los demás LNH.

estadificacion clasificación ann arbor

I 1 area ganglionar

II2 o mas areas

ganglionares en el mismo lado del

diafragma

IIIareas ganglionares en ambos lados del

diafragma

IVafeccion diseminada de

uno o mas órganos extralinfaticos con o sin afectación ganglionar

ademas de la estadificacion

• Se añade letra A o B, según si hay ausencia o presencia de sintomas B

• Sintomas B (en 40% de pacientes): fiebre tumoral, sudoracion nocturna y perdida de peso inexplicada (10% de su peso en los últimos 6 meses)

areas linfáticas

!epitroclear

!preauricular!

anillo de waldeyer

!occipital

clinica

• Los pacientes se presentan con aparición de adenopatias periféricas (1.-cervicales y 2.- mediastinicas) no dolorosas

• En LH es tipico q duelan las adenopatias con la ingesta de alcohol

diagnostico

• Se basa en la anatomia patologica del ganglio

• Para estudios de extensión se usa:

• TC y RM

• Gammagrafia con galio y PET detectan actividad tumoral, también utiles para valoración de masas residuales y respuesta a tratamiento

• Se define por BIOPSIA ganglionar: para ver arquitectura y definir tipo.

tratamiento

• QT con o sin RT

• 4 ciclos de ABVD mas radioterapia: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina.

• Si no hay buena respuesta o en recidivas: transplante autologo

Complicaciones de tx

• Radioterapia: En mediastino: hipotiroidismo, lesion pulmonar y cardiaca y aparición de segundas neoplasias.

• Quimioterapia: Esterilidad, fibrosis pulmonar(bleomicina), lesion cardiaca (adriamicina), tambien aparición de segundos tumores.

Pronostico

• Según el Indice Pronostico Internacional (IPS) para estadios avanzados.