By : VIVI SOFIA, M.Si., Apt.

Miastenia gravis

adalah suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf ( neuromuscular junction ) berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.

Clinical presentation

• Causes– Idiopathic– Penicillamine

•AChR antibodies are found in 90% of patients developing MG secondary to penicillamine exposure

– Drugs

Clinical presentation• Causes

– Drugs• Antibiotics

(Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin)

• B-blocker (propranolol)

• Lithium• Magnesium

• Procainamide• Verapamil• Quinidine• Chloroquine• Prednisone• Timolol• Anticholinergics

Patofisiologi

Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)

menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari neuromuscular junction

akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung motoris dari otot lurik

Kelemahan otot

Patofisiologi (lanjutan)

- melibatkan T-cell, B-cell dan tjd hiperplasia kelenjar timus (timoma)

- ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti asetilkolin reseptor).

Pathophysiology

– T-cell mediated immunity has some influence

• Thymic hyperplasia and thymomas are recognized in myasthenic patients*

1. Sindrom Eaton-Lambert merupakan penyakit nmj akibat pelepasan Ach yang tidak adekuat , biasanya akibat efek samping dari jenis kanker ttt terutama kanker paru-paru.

2. Botulismeakibat keracunan makanan yang tercemar bakteri Clostridium botulinum yg melumpuhkan otot-otot dengan cara menghambat pelepasan Ach dr saraf.

3. Dosis antibiotik ttt yang sangat tinggi.

Kelainan NMJ lainnya :

- Lebih sering terjadi pada wanita ( F:M = 6 : 4 ) dan biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.

- Prevalensi di dunia 1 : 10.000

EPIDEMIOLOGI

GEJALA KLINIS

1. Kelemahan pada otot wajah2. Kelemahan pada kelopak mata

( kelopak mata jauh )3. Kelemahan pada otot mata, sehing

ga terjadi penglihatan ganda.4. Kelemahan pada lengan dan tung

kai.5. Kelelahan otot yang berlebihan

setelah melakukan olahraga.6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi

cara dan menelan.

Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang diperlukan untuk pernafasan.

GEJALA KLINIS

1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu jika seseorang mengalami kelemahan umum.

2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )3. Elektromiogram 4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi

dalam terhadap asetilkolin.5. CT scan dada untuk menemukan adanya

timoma.

Diagnosa

WorkupPharmacological testing

Before After

Treatment

• AChE inhibitor– Pyridostigmine bromide (Mestinon)

• Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6 hours

• Individualize dose• Adult dose:

– 60-960mg/d PO– 2mg IV/IM q2-3h

• Caution– Check for cholinergic crisis

• Others: Neostigmine Bromide

Treatment

• Immunomodulating therapies– Prednisone

• Most commonly used corticosteroid in US• Significant improvement is often seen after a

decreased antibody titer which is usually 1-4 months

• No single dose regimen is accepted– Some start low and go high– Others start high dose to achieve a quicker

response• Clearance may be decreased by estrogens or

digoxin• Patients taking concurrent diuretics should be

monitored for hypokalemia

TreatmentBehavioral modifications

• Diet– Patients may experience difficulty chewing and

swallowing due to oropharyngeal weakness• If dysphagia develops, liquids should be thickened

– Thickened liquids decrease risk for aspiration• Activity

– Patients should be advised to be as active as possible but should rest frequently and avoid sustained activity

– Educate patients about fluctuating nature of weakness and exercise induced fatigability

Complications of MG

• Respiratory failure• Dysphagia• Complications secondary to drug treatment

– Long term steroid use• Osteoporosis, cataracts, hyperglycemia, HTN• Gastritis, peptic ulcer disease• Pneumocystis carinii