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ISSN 0325-2787ISSN ON-LINE 1851-300X

NEOPLASIAS ANEXIALES DE LA PIEL. REVISIÓNHISTOPATOLÓGICA DE 8 AÑOS DE EXPERIENCIA

SKIN´S ADNEXAL TUMORS. HISTOPATHOLOGIC REVIEWOF EIGHT YEARS OF EXPERIENCE

M V BÜRGESSER *, M F METREBIÁN **, M KURPIS *** y A DILLER ****

SUMMARY: Introduction: skin´s adnexal tumors represent a heterogeneous group oflesions of low frequency of presentation, which can cause certain diagnostic difficultiesfor the general pathologist.Materials and methods: a retrospective study was carried out. The reports about adnexaltumors performed in the institution between the years 2000 and 2007 were revised. TheWho classification of adnexal tumors from the consensus of 2003 in Lyon was used.The gender, age, localization, histopathology, margins and other characteristics of thebiopsies were revised.Results: 200 reports were revised corresponding to 178 patients. 13 of them presentedmore than one tumor. 50% were men. Among all the reports, 47% corresponded tofollicular tumors, 42% to apocrine and eccrine tumors and 11% to sebaceous tumors.Between the follicular ones, the pilomatricomas were the most common (67%), amongapocrine and eccrine ones, were the syringomas (24%) and the sebaceous carcinomas(63%) were the principal diagnostic as regard sebaceous tumors. 84.5% were benign,12% were malignant and 3.5% were of uncertain biological potential. There was afemale predominance between the apocrine and eccrine tumors. The sebaceous andfollicular tumors were more common in men. The follicular ones were diagnosed inearliest ages, in contraposition with the sebaceous ones, diagnosed in advanced ages.All of these tumors were more frequent in cephalic region.Conclusions: our results showed concordance with the literature and confirmed theheterogeneity of these tumors in their presentation as skin biopsies, in despite of theirlow frequency.

KEY WORDS: adnexal tumors, skin, revision.

Rev Argent Dermatol 2009; 90: 152-164.

* Residente Servicio de Patología. HospitalPrivado Centro Médico de Córdoba S.A.

** Ex-Residente Servicio de Patología.

*** Patóloga Staff Servicio de Patología.

**** Jefa Servicio de Patología.

Servicio de Patología Hospital PrivadoCentro Médico de Córdoba S.A.Naciones Unidas 364.Parque Vélez Sarsfield. Có[email protected]í[email protected]

INTRODUCCIÓN

Los tumores anexiales de la piel represen-tan un grupo heterogéneo en entidades de baja

frecuencia de presentación, que pueden plan-tear ciertas dificultades diagnósticas para eldermatólogo, el patólogo general y en forma-ción, implicando un desafío en su reconoci-miento.

A partir de estas consideraciones, surgeesta revisión de casos correspondiente a ochoaños de trabajo, en el Servicio de Patología delHospital Privado Centro Médico de CórdobaS.A. y de literatura relacionada, destacándo-se la presencia de una sola revisión similarpublicada en la actualidad, en Zaria, Nigeria. 1

Los tumores anexiales de la piel son neo-plasias, originadas en anexos cutáneos, quese organizan en estructuras reminiscentes dela de alguno de ellos. 2

Su origen es controvertido, quizás a partirde células madres pluripotenciales, aceptán-

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dose principalmente dos líneas embriológicas:pilosebáceo-apócrina y ecrina. Ambos grupos,especialmente el primero, pueden presentaruna diferenciación divergente. 3,4,5,6,7,8

A los fines prácticos, se clasifican en cua-tro grupos principales, según su diferencia-ción en los diferentes anexos cutáneos: 1- tu-mores del folículo piloso, 2- tumores sebáceos,3- tumores apócrinos y 4- tumores ecrinos. Sinembargo, la línea divisoria entre estas dos úl-timas categorías es difusa, ya que existe unamarcada similaridad entre los conductosapócrinos y ecrinos, siendo dificultoso reali-zar una diferenciación histológica. 2,4,6,7,9

La diferenciación monofásica es la carac-terística habitual, hacia componentes epite-liales de estructuras anexiales normales. Aun-que es de destacar que su diferenciación mix-ta existe, clasificándose tales lesiones segúnel componente epitelial predominante. 6

Su distribución anatómica refleja áreas conmayores densidades de anexos cutáneos, pre-sentándose en forma única o múltiple. Algu-nos de ellos constituyen marcadores de sín-dromes, compuestos por tumores internos,como los triquilemomas en el Síndrome deCowden y los tumores sebáceos en el Síndro-me de Muir Torre. 3,5

Es de utilidad tratar de determinar su com-portamiento biológico en cuanto a agresivi-dad y potencial invasivo, más que esclarecersu origen o su estirpe celular exacta, dada suimportancia en cuanto al tratamiento y pro-nóstico del paciente. 2,5,6 La mayoría son be-nignos, aunque su contraparte maligna exis-te, siendo más infrecuente, localmente agresi-va, potencialmente metastatizante y de pre-sentación a edades más tardías. 5,10

En general, los tumores benignos surgende novo, aunque algunos podrían hacerlo apartir de nevos sebáceos. Respecto de los tu-mores malignos, se acepta que la gran mayo-ría surge sin lesión previa, considerándoseque solo una pequeña parte podría surgir apartir de lesiones benignas, hechos descriptosraramente en porocarcinomas, espiradenocar-cinomas, hidradenocarcinomas o siringomascondroides malignos. Estos últimos son demás rápido crecimiento, mayor tamaño y depresentan a edad más avanzada, asociándo-se en algunos casos a la pérdida de genes su-presores tumorales. 4,11

Wick recomienda el reconocimiento de lascaracterísticas morfológicas nucleares, lapermeación linfática y la extensión a distan-cia, en el momento de determinar la benigni-dad o potencial malignidad de un tumor, sien-do esta última confirmada por la presencia demetástasis. 10

Por todo lo expuesto, es importante recibirdatos clínicos tales como: el sexo, edad delpaciente, localización y el tamaño de la le-sión, si ésta es única o múltiple y si existenotras condiciones locales o sistémicas asocia-das. 4 Muchas de estas neoplasias se encon-trarían asociadas a daño actínico o inmuno-compromiso. 9

La histopatología es la herramienta másimportante para su diagnóstico y clasificación,basándose principalmente en aspectos arqui-tecturales y citomorfológicos, siendo la colo-ración de H/E suficiente, en ciertas circuns-tancias respaldada por la coloración de PASu otras coloraciones. La inmunohistoquímica(IHQ) puede ser ocasionalmente necesariapara su interpretación y los estudios ultraes-tructurales tienen un valor limitado. 4,9

OBJETIVOS

Realizar una revisión histopatológica delos casos de tumores anexiales de la piel, reci-bidos en un período comprendido entre 2000y 2007 (ocho años) en el Servicio de Patologíade nuestra institución y comparar los datosobtenidos con la literatura publicada.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio analítico observacio-nal y retrospectivo, eligiéndose la muestra porconveniencia.

Se procedió a recolectar los informes debiopsias cutáneas, cuyo diagnóstico corres-pondía a tumores anexiales, realizados en elServicio de Patología del Hospital PrivadoCentro Médico de Córdoba, en un períodocomprendido entre los años 2000 y 2007 (ochoaños). Los mismos fueron obtenidos a partirdel sistema informático de registro de la insti-tución. La búsqueda se basó en la consulta dela base de datos según el lenguaje SQL. Las

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GRAFICO I

DISTRIBUCIÓN DE TUMORESSEGÚN DIFERENCIACIÓN

GRAFICO II

DISTRIBUCIÓN SEGÚNCOMPORTAMIENTO BIOLÓGICO

GRAFICO III

DISTRIBUCIÓN SEGÚN GÉNERO Y ESTIRPE

biopsias fueron solicitadas por médicos der-matólogos y realizadas por ellos mismos o pormédicos cirujanos. Los cortes fueron fijadoscon formol al 10%, procesados en parafina ycoloreados con hematoxilina–eosina, habién-dose utilizado técnicas auxiliares según ne-cesidad. Las biopsias fueron informadas porcuatro patólogos diferentes.

El criterio de búsqueda se basó en la clasi-ficación de tumores anexiales de la WHO, co-rrespondiente al consenso del año 2003 enLyon (para neoplasias benignas y malignas,que excluye las lesiones hamartomatosas,quísticas e hiperplásicas). El carcinoma baso-celular no fue incluido en dicha clasificación,

aunque no se descarta su posible origenanexial.

El total de biopsias fue revisado a los finesde determinar el sexo y la edad de los pacien-tes estudiados, la localización de la lesión, suhistopatología, sus márgenes y la ampliaciónde los mismos en caso de haber existido, asícomo su comportamiento biológico potencialy la presencia de características especiales adestacar. También se prestó atención a la pre-sentación en un mismo paciente, de dos o mástumores en forma sincrónica o metacrónica,así como a la recidiva de un tumor, en ocasio-nes, como resultado de una resección insufi-ciente.


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GRAFICO IV

DISTRIBUCIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN

Los resultados obtenidos fueron analiza-dos estadísticamente.

RESULTADOS

Fueron recolectados en total 200 informesde tumores anexiales de la piel, correspon-dientes a 178 pacientes, 89 de ellos (50%) desexo femenino y 89 (50% restante) de sexomasculino. El total de biopsias correspondien-tes a tumores anexiales de la piel, constituyóun 0.8% aproximadamente del volumen debiopsias cutáneas recibidas en ese período.

Tales pacientes se encontraban compren-didos en un rango de edad de 1 a 89 años,(Rango no real) y no se calculó el promedioetario por la ausencia, en algunos casos, deeste dato (Media: no real). En la segunda y laquinta décadas de la vida se registró el mayornúmero de casos, correspondiendo al 18,5%del total respectivamente.

Según la diferenciación histopatológica delas 200 biopsias revisadas, el 47% correspon-día a tumores foliculares, el 42% a tumoresecrinos y apócrinos y el 11% a tumores sebá-ceos. (Gráfico I)

Dentro de la categoría de tumores de ori-gen folicular, los mismos se distribuían entre

nueve diagnósticos, siendo el más frecuente,con el 67% del total, el correspondiente a pilo-matrixoma, seguido por el tricoepitelioma, conel 16% y el tricofoliculoma, con el 11,7% ensegundo y tercer lugar respectivamente. (Ta-bla I)

Con respecto a los tumores ecrinos y apó-crinos, se encontraban repartidos entre dieci-seis categorías diagnósticas, siendo la de ma-yor presentación, con el 24%, la correspon-diente a siringoma, en segundo lugar se des-tacaba el espiradenoma con un 17%, y en ter-cero, el poroma con un 14%. (Tabla II)

Los tumores sebáceos se distribuían entretres diagnósticos principales, siendo el másfrecuente el de carcinoma sebáceo, con un63%. (Tabla III)

Ahora bien, según su comportamiento bio-lógico, el 84,5% correspondía a tumores be-nignos, el 12% a tumores malignos y el 3,5%restante a tumores de potencial incierto. (Grá-fico II)

El potencial biológico incierto indica queel tumor presentó alguna característica, queno permitió colocarlo en la categoría de be-nigno y que no fue suficiente para clasificarlocomo maligno. Tal categoría incluyó a doshidradenomas solidoquísticos con atipia, unhidradenoma papilar con atipia, un espira-



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TABLA I

DISTRIBUCIÓN DE TUMORES FOLICULARES

TUMORES FOLICULARES CANTIDAD PORCENTAJE (%)

Pilomatrixoma 63 67

Tricoepitelioma 15 16

Tricofoliculoma 11 11.7

Tricoepitelioma desmoplásico 3 3.2

Fibrofoliculoma 1 1.1

Pilomatrixoma Maligno 1 1.1

TABLA II

DISTRIBUCIÓN DE TUMORES APÓCRINOS Y ECRINOS

TUMORES ECRINOS Y APÓCRINOS CANTIDAD PORCENTAJE (%)

Siringoma 20 24

Espiradenoma 14 17

Porosa 12 14

Hidradenoma papilar 8 10

Hidradenoma solidoquístico 6 7

Cilindroma 5 5.5

Siringocistoadenoma papilar 3 3.5

Siringoma condroide 3 3.5

Hidradenocarcinoma solidoquístico 3 3.5

Carcinoma mucinoso 2 2

Carcinoma adenoidequístico 2 2

Adenoma tubular 2 2

Hidrocistoma 1 1.5

Siringofibroadenoma 1 1.5

Porocarcinoma 1 1.5

Adenocarcinoma digital papilar 1 1.5


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denoma con transformación maligna focal,dos poromas con transformación malignafocal y un tumor informado como neoplasiasebácea, en cuyo informe se sugiere la amplia-ción de la toma biopsia para una mejortipificación de la lesión.

Es importante remarcar que las 200 biop-sias registradas correspondían a 178 pacien-tes, encontrándose en 13 de ellos más de untumor anexial; 5 de ellos presentaban lesio-nes en distinta localización y 8 en la mismalocalización, correspondiendo a una amplia-ción de márgenes de la lesión anterior. (Ta-blas IV y V)

A continuación, se valora la distribuciónde los tumores anexiales según género, edady localización.

Teniendo en cuenta la distribución por gé-nero, en las categorías de tumores ecrinos yapócrinos, se registró un predominio del sexofemenino, con un 25.7%; en las restantes, delsexo masculino, con un 27,5% del total en lostumores foliculares y con un 5,6% en los sebá-ceos. (Gráfico III)

Es de destacar que una misma paciente desexo femenino, presentó dos tumores de dis-tinta estirpe epitelial y de diferente localiza-ción en forma metacrónica (poroma en troncoen 2006 y carcinoma sebáceo en axila en 2007,con cuatro ampliaciones de márgenes).

Otro dato a resaltar es la distribución delas distintas categorías de tumores según elrango de edad, siendo los tumores folicularesde presentación a edades más tempranas ylos tumores sebáceos, los de presentación aedades mayores. (Tabla VI)

Si se tiene en cuenta la distribución de lostumores según su localización, se destaca quelos tumores foliculares se presentaron princi-

palmente en la mitad superior del cuerpo, conmayor frecuencia en la cabeza (36%). Los tu-mores ecrinos y apócrinos se localizaron pre-dominantemente en la región cefálica (50%),al igual que los tumores sebáceos (64%), don-de es interesante destacar que dentro de loscarcinomas, dos de ellos se encontraban en laregión ocular, los restantes eran extraoculares,6 de localización facial, 5 de localización axilary 1 ubicado en la región torácica. (Gráfico IV)

Por último, se confeccionó una tabla don-de se expusieron aquellos tumores que pre-sentaron alguna característica especial des-tacada en el informe histopatológico. (TablaVII)

DISCUSIÓN

Los tumores anexiales de la piel se presen-tan como un gran capítulo de la dermatopato-logía, constituyéndose en un desafío para sudiagnóstico. De los anexos cutáneos, se origi-na un asombroso número de neoplasias, másde 70 contabilizadas en la actualidad 12. Sehan planteado múltiples clasificaciones, ha-biendo sido elegida en el presente trabajo, laclasificación propuesta por la WHO, corres-pondiente al año 2003, donde se excluyen laslesiones hamartomatosas, quísticas e hiper-plásicas.

En la presente serie de casos, no hubo unfranco predominio de género, encontrándoseuna relación hombre-mujer de 1:1. Respectodel rango etario, es claro que pueden presen-tarse en cualquier momento de la vida, regis-trándose un pico bimodal del 18,5% en la se-gunda y quinta décadas de la vida. La locali-zación más frecuente fue la región cefálica. El



TABLA III

DISTRIBUCIÓN DE TUMORES SEBÁCEOS

TUMORES SEBÁCEOS CANTIDAD PORCENTAJE (%)

Carcinoma sebáceo 14 63

Adenoma sebáceo 7 32

Neoplasia sebácea 1 5

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TABLA VI

DISTRIBUCIÓN DE TUMORES SEGÚN RANGO ETARIO

Tumores Rango de edad (años)

Foliculares 1 a 80

Ecrinos y apócrinos 22 a 79

Sebáceos 24 a 89

TABLA V

PACIENTES CON TUMORES ANEXIALES EN LA MISMA LOCALIZACIÓN(AMPLIACIÓN DE MÁRGENES)

Nro Sexo Edad (años) Diagnóstico Cant. Localización

1 Fem. 44 Cilindroma 3 Cuero cabelludo

2 Masc. 28-29 Espiradenoma 2 Cuero cabelludo

3 Fem. 29 Siringoma 2 Región inguinal

4 Fem. 65 Porosa 2 Región frontal

5 Masc. 69 Carcinoma mucinoso 2 Región cefálica

6 Fem. 89 Carcinoma sebáceo 2 Región paranasal

7 Fem. 77 Carcinoma sebáceo 5 Región axilar

8 Fem. 29 Tricoepitelioma desmoplásico 2 Dorso nasal

cant.: cantidad

TABLA IV

PACIENTES CON TUMORES ANEXIALES EN DISTINTA LOCALIZACIÓN

Nro Sexo Edad (años) Diagnóstico Cant. Localización Sincrónicos vs.Metacrónicos

1 Masc. 24-27 Pilomatrixoma 4 2 en MMSS1 en reg. cefálica1 cuello Metacrónicos

2 Masc. 26 Pilomatrixoma 4 2 en MMSS2 en cuello Sincrónicos

3 Masc. 8 Pilomatrixoma 2 1 en MMII1 en MMSS Sincrónicos

4 Fem. 49 Siringoma 2 2 en cuello Sincrónicos

5 Fem. 55 Siringoma 2 1 en cuello1 en abdomen Metacrónicos

cant.: cantidad


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84.5% de los mismos correspondió a lesionesbenignas. Las lesiones que se clasificaroncomo de comportamiento biológico inciertocorrespondieron al 3,5% del total, habiéndo-se incluido dos hidradenomas solidoquísticosy un hidradenoma papilar con atipia focal,dos poromas y un espiradenoma con trans-formación maligna focal y una lesión clasifi-cada como neoplasia sebácea por la escasezdel tejido.

Los tumores de mayor presentación fue-ron los foliculares y dentro de ellos, los pilo-matrixomas, constituyendo el 31,5% del total yel 67% de los tumores de origen folicular. Lalocalización de los mismos fue principalmen-te la mitad superior del cuerpo, correspondien-do con mayor frecuencia a cabeza y miembrosuperior. El 33% de estos tumores se presenta-ron en niños y adolescentes. Se encontró, ade-más, que un 28% aproximadamente eran pa-cientes entre 50 y 70 años. 7 El 54% presentabasignos de inflamación, el 40% exhibía focosde calcificación y el 11% se encontraba par-cialmente osificado, siendo estas tres últimassituaciones mencionadas, eventos secunda-rios frecuentes en este tipo de tumores, hechosrelacionados con el tiempo de evolución delos mismos. 13 El 70% correspondía a hom-bres. 2,3,4,5,11

Sólo se registró un caso de pilomatrixomamaligno, de localización en cuero cabelludoen una mujer de 55 años de edad, lo que con-firma lo raro de su presentación. Se acepta quesuelen iniciarse de novo, a edades más tar-días 3,4,11 considerándose al pilomatrixomaproliferante, como una lesión intermedia pre-cursora cuando su desarrollo se asocia a untumor benigno preexistente. 4,5,14

Es importante destacar que en tres pacien-tes de sexo masculino, jóvenes, se hallaron doso más pilomatrixomas, en localizaciones típi-cas, correspondiendo al 4,5% del total de tu-mores foliculares, habiéndose descripto queeste tipo de tumores suele ser solitario. 3,4,11 Lapresentación múltiple es rara, con un porcen-taje del 2 al 3%, siendo marcadora de distrofiamiotónica o estando asociada a diferentes con-diciones como el síndrome de Turner, síndro-me de Gardner, déficits en la coagulación osarcoidosis, entre otras. 4,7,11,15,16

Los tricoepiteliomas constituyeron el 16% delos tumores foliculares, presentándose en la

región cefálica y en el dorso con mayor fre-cuencia, en adultos, con ligero predominiofemenino (55%), y en forma aislada. 4,11 Tresde ellos correspondían a la variante desmoplá-sica, de presentación en mujeres, adultas, deedad mediana, en dorso nasal y área escapu-lar. 3,4,11,17,18,19 Dos de ellos correspondieron ala misma paciente, por ampliación de márge-nes.

Los tricofoliculomas correspondieron al11,7% de estos tumores, ubicándose principal-mente en la cara y presentándose en adultos,correspondiendo el 63% a mujeres. 3,4,11 Unode ellos se hallaba focalmente calcificado.

Finalmente, se encontró un caso de fibrofo-liculoma, presente en una mujer de 73 años enmentón. 4,5,11

Respecto de los tumores sebáceos, loscarcinomas sebáceos fueron la variedad más fre-cuente, correspondiendo al 7% del total detumores anexiales, destacándose como la for-ma maligna más frecuente dentro de los mis-mos y al 63% de los tumores de origen sebáceo.Dos de ellos se encontraban en la región ocu-lar y los restantes eran extraoculares: seis delocalización facial, cinco de localización axi-lar y uno ubicado en la región torácica. Esimportante destacar que el total, 14, corres-pondía a nueve personas, habiéndose presen-tado un tumor en región paranasal con am-pliación de márgenes en una oportunidad yotro en región axilar con ampliación en cua-tro oportunidades. La distribución por géne-ros fue similar, aunque la variante ocular(15%) se presentó en dos mujeres y un hombrey la extraocular (85%), en cuatro hombres ydos mujeres, correspondiendo a personas deedad. Dos de ellos se encontraban ulceradosy uno exhibía permeación vascular. 3,4,5,6,14,20

Los adenomas sebáceos correspondieron al32% de los tumores sebáceos, de presentaciónprincipal en región cefálica, en adultos deedad, con excepción de dos casos que perte-necieron a adultos jóvenes y la distribuciónpor géneros, no mostró predominio de algúnsexo en particular. 4,5,11

Es importante recordar que la presentaciónde múltiples tumores de origen sebáceo sueleser marcadora del síndrome de Muir Torre,autosómico dominante, asociado a tumoresmalignos internos. 2,4,5,14 Las neoplasias sebá-ceas en el contexto de dicho síndrome, suelen



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TABLA VII

TUMORES CON CARACTERÍSTICAS ESPECIALES

TUMORES CARACTERÍSTICAS ESPECIALES

Foliculares

Pilomatrixomas 34 inflamados

25 calcificados

7 osificados

1 calcificado

Tricoepiteliomas desmoplásicos 2 con reacción gigantocelular a cuerpo extraño (re-resección)

Tricofoliculomas 1 calcificado focalmente

Ecrinos

Porosas 1 quístico

1 inflamado, ulcerado, con pigmentación focal

1 ulcerado

2 con transformación maligna focal

Espiradenomas 1 con transformación maligna focal

Carcinoma mucinoso 1 con reacción gigantocelular a cuerpo extraño (re-resección)

Hidradenoma papilar 1 con atipia y diferenciación apócrina

1 ulcerado

1 con reacción gigantocelular a cuerpo extraño

Hidradenoma solidoquístico 2 con atipia focal

1 con diferenciación escamosa

Hidradenocarcinoma solidoquístico 1 con diferenciación escamosa

Adenoma tubular 1 ulcerado

Sebáceos

Carcinomas sebáceos 2 ulcerados

1 con permeación vascular

ser difíciles de clasificar por presentar carac-terísticas superpuestas, de los distintos tiposde tumores de esta categoría. 14

Los tumores de glándulas sudoríparas re-presentan un amplio espectro de lesiones dedifícil clasificación. Además, estas entidades


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suelen coexistir dentro de hamartomas o den-tro de lesiones de diferenciación mixta, ha-biéndose descripto recientemente la existen-cia de glándulas apoecrinas y tipo “mammarylike” en la región anogenital. 21 Los tumoresapócrinos suelen ser de mucha menor fre-cuencia que los ecrinos, aunque es importan-te destacar que gran parte de los tumores con-siderados ecrinos pueden tener su contrapar-te apócrina, tales como el hidrocistoma, elporoma, el cilindroma, el espiradenoma y elsiringoma condroide. 21

Dentro de los tumores de origen sudorípa-ro, el siringoma fue el tumor más frecuente,correspondiendo al 24% de los mismos y al12% del total. La mayoría se encontraba enpárpado, seguido de la localización en cue-llo. Se presentaron en adultos, con dos casosde presentación en adultos jóvenes, menoresa 30 años. La relación hombre-mujer fue de1:3. Tres pacientes presentaron más de unsiringoma informado, en uno de ellos corres-pondía a ampliación de márgenes y en los dosrestantes a tumores de diferente localiza-ción. 4,7,11,22

Los espiradenomas correspondieron al 17%de los tumores de esta categoría. El 78,5% sepresentaron en mujeres, encontrándose lamayoría en cara y cuero cabelludo, seguidade localización en tronco. Dos de ellos corres-pondían al mismo paciente, por ampliaciónde márgenes. Uno de ellos presentó transfor-mación maligna focal, hecho que estaría rela-cionado a la mutación del gen p53. 4,7,11 Sedescriben en la bibliografía como de origenecrino, pero recientemente se ha descrito sucontraparte apócrina, por su asociación contumores de origen folicular y con cilindromas,aunque esto no ha sido clarificado aún con lainmunohistoquímica. 4,20,23

Los poromas constituyeron el 14%. El 70%correspondió a hombres, encontrándose lamayoría en cabeza, seguida de la localizaciónen pies. Se informaron en adultos de medianaedad, correspondiendo dos casos a adultosjóvenes. Dos de ellos se encontraban en lamisma localización, correspondiendo a am-pliación de márgenes. Uno era quístico, otropresentaba pigmentación focal, hecho infre-cuente pero descripto 24, otro estaba ulceradoy dos presentaban transformación malignafocal. 20,25,26,27,28

El hidradenoma solidoquístico constituyó el7% de los tumores de origen sudoríparo. Co-rrespondieron a tumores con una relaciónhombre-mujer de 3:1, adultos, de ubicaciónvariada, dos en extremidades, uno en cabezay el resto en tronco (lumbar, genital). 4,7 Uno deellos presentó diferenciación escamosa focaly dos, atipia localizada, habiéndose descrip-to la necesidad de seguimiento por el riesgode recurrencia y transformación maligna.20,29,30

Los hidradenomas papilares correspondie-ron al 10% de los tumores de este grupo. To-dos se presentaron en mujeres adultas, conlocalización en región anogenital, uno de ellospresentaba atipia focal y diferenciación apó-crina; otro se encontraba ulcerado y otros pre-sentaban una reacción gigantocelular a cuer-po extraño. Tales tumores pueden presentarcaracterísticas histológicas, similares a aque-llas encontradas en lesiones mamarias benig-nas y además presentar positividad para re-ceptores de estrógeno, progesterona y andró-genos, habiéndose propuesto su probable ori-gen en glándulas tipo “mammary-like”. 20,31

Los cilindromas constituyeron el 5.5%. Sepresentaron en adultos de edad media, enmujeres y en localización cefálica, excepto unode ellos de ubicación escapular. Tres de ellosse encontraban en la misma paciente, corres-pondiendo a ampliación de márgenes. Se des-criben como ecrinos, aunque se ha propuestotambién su origen apócrino, por su coexisten-cia con espiradenomas, habiéndose propues-to que ambas lesiones representan un espec-tro morfológico continuo, de una solo entidado una transición madurativa de una lesión ala otra. 4,7,11,20,32

Los siringomas condroides constituyeron el3.5%. Se presentaron en hombres adultos deedad mediana y en la región facial. 4,7,11,20,33,34

Los siringocistoadenomas papilares constitu-yeron el 3.5%. Se presentaron en mujeres deedad media en mejilla, dorso nasal y regiónpreesternal. Un tercio de ellos asentaría en unnevo sebáceo. En un 10% de los casos puededesarrollarse un carcinoma basocelular aso-ciado y su transformación maligna es rarísi-ma. 4,11,21

Los adenomas tubulares correspondieron al2% de los tumores. Serían de origen apócrino.Se presentaron en hombres adultos, de locali-



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zación en cabeza y cara y uno de ellos se en-contraba ulcerado. El adenoma papilar seríasu contraparte ecrina. 4,11 En ocasiones, sueleser difícil la clasificación de una lesión comoapócrina o ecrina por la coexistencia de am-bos patrones, habiéndose propuesto su ori-gen en glándulas apoecrinas, hecho confir-mado por la coexpresión de marcadores en laIHQ. 21

Sólo se describe un hidrocistoma ecrino enuna mujer de 66 años de ubicación en la basenasal. Estos tumores pueden ser de origenecrino si corresponden a quistes de retenciónde ductos ecrinos, pudiendo ser varios; o apó-crinos si se forman a partir de adenomas delepitelio secretor apócrino, siendomultiloculares y únicos. La mayoría son deorigen apócrino y son más frecuentes en pa-cientes hipertiroideos y varones. Los ecrinosserían más frecuentes en mujeres 4,7,11 La líneadivisoria suele ser difícil de demarcar, reco-mendándose clasificarlos como hidrocisto-mas.

El único siringofibroadenoma descripto co-rresponde a un hombre de 61 años, de locali-zación en el codo. 4,11

Dentro de los tumores malignos, es útildestacar que los carcinomas ecrinos se divi-den en dos grupos, aquellos que se presentancomo tumores primarios, como el adenocarci-noma ecrino clásico, el carcinoma microquís-tico, el carcinoma mucinoso y el adenocarci-noma digital papilar. Luego se describe otrogrupo en el que, tales tumores pueden ser deorigen primario pero también de origen secun-dario, desarrollándose a partir de lesionespreexistentes, como el porocarcinoma, el es-piradenocarcinoma, el siringoma condroidemaligno y el hidradenocarcinoma. 11,35

Los carcinomas apócrinos son excepcio-nales. 2,4,6,20 No se encontraron carcinomas dedicho origen en nuestra serie.

Dentro de los tumores malignos ecrinos,que constituyeron el 4,5% del total de los tu-mores anexiales, sólo se registró un caso deporocarcinoma en un hombre de 62 años, delocalización en muslo. 7,11,14,21

Se informaron dos casos de carcinomamucinoso, correspondiendo las biopsias almismo paciente, debido a márgenes de resec-ción comprometidos. Se localizó en cuero ca-

belludo en un hombre de 69 años. Debe tener-se en cuenta que para su diagnóstico, es nece-sario descartar la presencia de un carcinomamucinoso de otra localización, como en mamao en tracto gastrointestinal. 4,11,14,21

Una mujer de 62 años presentó un ade-nocarcinoma digital papilar en dedo demano. 4,11,14,21

El carcinoma adenoidequístico correspondióa dos casos, una mujer y un hombre de edadmediana, de localización en cuero cabelludo.5,19,28 Como neoplasia cutánea primaria es in-frecuente, debiendo descartar su origen en untumor de glándulas salivales u originado entejido salival ectópico. 20,28

Por último, el hidradenocarcinoma solidoquís-tico correspondió al 3.5%. De los tres casosreportados, dos se presentaron en mujeres;correspondieron a adultos jóvenes y con loca-lización variada: en cuero cabelludo, regiónlumbar y codo. Uno de ellos presentó diferen-ciación escamosa focal. 4,7,11,14,21

En una revisión de casos de dieciseis añosde trabajo realizada en el Hospital Universi-tario Ahmadu Bello, en Zaria, Nigeria, publi-cada en Marzo de 2008, los resultados difie-ren marcadamente con los de nuestra institu-ción, habiendo registrado un total de 52 ca-sos, sin predominio de género y con un am-plio rango etario de presentación. La distri-bución según su comportamiento biológico essimilar, correspondiendo los tumores malig-nos a carcinomas de glándulas sudoríparas.Lo más llamativo es que los tumores anexialesmás frecuentes corresponden a los de origenen glándulas sudoríparas (78.8%), siendo elde mayor presentación el acrospiroma, segui-dos de los sebáceos, (13.5%), sin reportes decarcinoma sebáceo y por último, los folicula-res (7.7%), donde se destaca el tricoepitelioma.Se reportan mayor frecuencia de localizaciónen región cefálica, cervical y en tronco. Noexisten aún datos acertados sobre la inciden-cia racial o geográfica de estos tumores. 1

Como conclusión, es factible afirmar quelos tumores anexiales de la piel constituyenun desafío diagnóstico para el patólogo gene-ral, más aún debido a su controvertida, no deltodo definida clasificación y a la crecientedescripción de lesiones con diferenciaciónmixta. Los resultados de nuestra revisión de-


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mostraron concordancia con la literatura con-sultada y confirmaron la heterogeneidad dedichos tumores en su presentación como biop-sias cutáneas, a pesar de su baja frecuencia.

RESUMEN

Antecedentes: los tumores anexiales cu-táneos representan un grupo heterogéneo deentidades de baja frecuencia de presentación,que puede plantear ciertas dificultades diag-nósticas para el patólogo general.

Métodos: se realizó un estudio retrospec-tivo observacional, revisándose informes cuyodiagnóstico correspondía a tumores anexiales,realizados en la institución entre los años2000 y 2007. Se utilizó la clasificación de tu-mores anexiales de la WHO del consenso delaño 2003 en Lyon. De dichos informes, se re-gistraron características como género y edad,localización, histopatología, márgenes y mul-ticentricidad, entre otras.

Resultados: fueron recolectados 200 infor-mes correspondientes a 178 pacientes, encon-trándose en 13 de ellos más de un tumor. El50% era de sexo masculino. El 47% correspon-día a tumores foliculares, el 42% a tumoresecrinos y apócrinos y el 11% a tumoressebáceos. El más frecuente de los tumores foli-culares fue el pilomatrixoma (67%); entre losecrinos y apócrinos, el siringoma (24%) y delos sebáceos se destacó el carcinoma (63%). El84,5% correspondía a tumores benignos, el12% a malignos y el 3,5% a tumores de poten-cial incierto. Entre los tumores ecrinos y apó-crinos, se registró un predominio del sexo fe-menino y en los restantes del sexo masculi-no. Los tumores foliculares se presentaron aedades más tempranas y los sebáceos, a eda-des mayores. Todos ellos se localizaron prin-cipalmente en la región cefálica.

Conclusión: nuestros resultados demostra-ron concordancia con la literatura consulta-da y confirmaron la heterogeneidad de dichostumores en su presentación como biopsiascutáneas, a pesar de su baja frecuencia.

PALABRAS CLAVE

Tumores anexiales, piel, revisión.

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