NEUROFIBROMA

RECORDANDO…...

ENDONEURO

PERINEURO

EPINEURO

DEFINICIÓN

Proliferación benigna, circunscrita o difusa de los fibroblastos perineurales, orientados al azar, sobre un fondo mixoide o formando un patrón nodular

• CLÍNICADentro de la cavidad oral afecta más frecuentemente la lengua, seguida de la mucosa bucal y los labios.

Los neurofibromas aislados son más frecuentes.

La mayoría se detectan por primera vez en adultos

No hay distinción de sexos

Se manifiesta como nódulos subcutáneos bien delimitados.

Según el grado de colagenización pueden ser más o menos duros a la palpación.

En la mucosa bucal pueden ser localizados y móviles o blandos o difusos.

NEUROFIBROMATOSIS MÚLTIPLE O ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN

Enfermedad hereditaria autosómica dominante, consistente en múltiples neurofibromas cutáneos y mucosos, y manchas cutáneas café con leche, que pueden provocar deformidades y transformación maligna.

Esta enfermedad se da en pacientes que heredan una mutación del gen NF.

Pueden encontrarse tanto en la piel como en las superficies mucosas

Los neurofibromas pueden ser nodulares o difusos

El número de tumores varía desde unos pocos a varios cientos.

Las lesiones nodulares tienen un tamaño que oscila entre unos pocos milímetros y varios centímetros, son esféricos y producen una elevación redondeada de la piel.

En la cavidad oral se manifiestan como múltiples elevaciones difusas de las partes blandas

Un rasgo característico es la presencia de manchas color café con leche.

NEUROFIBROMAS CENTRALES

La mandíbula es la localización más frecuente de los

tumores intraóseos de la

envoltura neural.

Contiene el paquete vasculonervioso más largo que cualquier

otro hueso,

Rara vez se asocia a parestesia o dolor

Se pone de manifiesto por un abultamiento en la

mandíbula

Algunos se descubren al investigar una

radiotransparencia observada al tomar una radiografía

Radiológicamente aparece bien delimitado,

radiotransparente y puede ser unilocular o multilocular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cuando se trata de lesiones

múltiples de una

neurofibromatosis, y más

aún si se asocian con

manchas café con leche son inconfundible

s.

Cuando se trata de lesiones

aisladas se suelen

confundir con otras

patologías y sólo el estudio histopatológico establece el diagnóstico

correcto.

TRATAMIENTO

• El neurofibroma solitario se trata mediante su extirpación.

• Los tumores difusos sin cápsula definida se tratan mediante extirpación incluyendo el tejido macroscópicamente anormal.

• En la neurofibromatosis múltiple los neurofibromas suelen dejarse sin tratar ya que su extirpación se asocia con una transformación maligna en neurosarcoma.