Síndrome de obstrucción intestinal neonatal (Neonatalbowelobstructionsíndrome)

Manuel Gil Vargas+ Mariana Lee Miguel Sardaneta ** Michelle Rosas Téllez***

• Cirujano Pediatra. Socio Numerario Academia Mexicana de Pediatría. Jefe de la División de Cirugía del Hospital General de Puebla “Eduardo Vázquez Navarro” de los Servicios de Salud del Estado de Puebla. Puebla, México, miembro del comité editorial de la Revista Mexicana de Atención Primaria a la Salud.

** Pediatra, Servicios de Salud del Estado de Puebla. Puebla, México. *** Médico Pasante en Servicio Social. Universidad Autónoma del Estado de Puebla. Puebla.

México. Programa Nacional de Investigación en Salud

Resumen La obstrucción intestinal neonatal es una anormalidad anatómica o funcional que ocasiona falla del tránsito intestinal normal. La obstrucción intestinal presenta tres datos clínicos clásicos que son vómito, distensión abdominal y falla del paso de meconio Se revisan las cinco patologías obstructivas mas frecuentes y la importancia del diagnóstico clínico temprano y oportuno en el primer nivel de atención, para su derivación a un segundo o tercer nivel, lo cual reditua en un mejor pronóstico. Palabras clave: Diagnóstico oportuno, obstrucción intestinal, periodo neonatal Abstracts Neonatal bowel obstruction is an anatomical or functional abnormality that causes normal bowel movement failure. It presents three classic clinical data that are vomiting, abdominal distention and failure of meconium passage We review the five most frequent obstructive pathologies and the importance of early and timely clinical diagnosis in the first level of care for their third level referral, which will result in a better prognosis. Key words: Timely diagnosis, intestinal obstruction, neonatal period

Introducción La obstrucción intestinal neonatal es una anormalidad anatómica o funcional que ocasiona falla del tránsito intestinal normal. La obstrucción intestinal presenta tres datos clínicos clásicos que son vómito, distensión abdominal y falla del paso de meconio.1 La obstrucción intestinal es una de las condiciones más comunes responsables de la admisión de un paciente pediátrico a la unidad de cirugía pediátrica en las primera semanas de vida.2 La mortalidad en recién nacidos pretérmino es más alta que los recién nacidos de término con obstrucción intestinal. En 1950 solo había reportados 125 casos tratados satisfactoriamente; sin embargo actualmente existen avances significativos en cirugía neonatal, respecto al aumento de la supervivencia de recién nacidos con malformaciones congénitas que antes eran consideradas como letales.3

Actualmente la cirugía neonatal está destinada principalmente a la corrección de las malformaciones congénitas dentro del periodo neonatal.4

La denominación de obstrucción (de latín obstruyere: tapar) da más la idea de un impedimento mecánico mientras que la designación de íleo (de origen griego: girar, tocar, enroscar) esta más relacionada a un intestino paralizado sin especificar la causa.5

La obstrucción congénita del tracto digestivo en los neonatos es un problema habitual, siendo la causa más frecuente las malformaciones anales en un 41 % seguida por la obstrucción esofágica en un 24 % y la obstrucción duodenal en un 20 %.6 El síndrome obstructivo se caracteriza por la interferencia con el flujo de gases, líquidos y sólidos, manifestándose con vómito, distensión abdominal y ausencia de evacuaciones. Se puede clasificar de tres formas:

• Mecánicas: Intrínsecas (atresia, estenosis, membrana) o extrínsecas (malrotación o bandas de Ladd).

• Funcionales: Enfermedad de Hirschsprung, fibrosis quística, enterocolitis necrosante. • Según el nivel de obstrucción: alta, media o baja (con referencia al ángulo de Treitz).7

Existe alteración de la motilidad, circulación, proliferación y traslación bacteriana con repercusión sistémica. Es vital diagnosticar la enfermedad con precisión para evitar consecuencias catastróficas e intervenciones innecesarias.8 La obstrucción intestinal neonatal suele manifestarse con ciertos signos cardinales, incluyendo polihidramnios materno, vómito biliar, distensión abdominal y falla del paso de meconio en 24 horas. Ninguno de los signos que se comentaron son patognomónicas de la enfermedad.3 Las alteraciones que se producen en el transcurso de una oclusión intestinal como consecuencia del obstáculo existente, provocarán una acumulación de líquidos, gases y alteraciones de la secreción y absorción por encima de la lesión oclusiva, dando lugar a toda una cascada de acontecimientos.9

Los signos y síntomas son la base del diagnóstico: Polihidramnios: El diagnóstico de polihidramnios se realiza con la presencia de un índice de líquido amniótico mayor a 25 cm en el ultrasonido obstétrico, utilizando el método de Phelan, el cual suma los cúmulos verticales máximos de cada uno de los cuatro cuadrantes en que se divide el útero, mediante os líneas perpendiculares entre sí.10 Se produce por un desequilibrio entre las entradas y salidas de líquido amniótico. El 30 % de las pacientes con polihidramnios, están asociadas a anomalía fetal, siendo las alteraciones gastrointestinales las malformaciones más frecuentes. El riesgo de presentar una anomalía fetal, aumenta de forma significativa a medida que incremente la cantidad de líquido amniótico.11 Las anomalías ultrasonografícas de atresía de intestino delgado se manifiestan con dilatación de asas intestinales distales al duodeno, en el tercer trimestre del embarazo.12

La atresía de yeyuno está asociada a polihidramnios en un 24 % de los casos.3 En condiciones ideales todo feto de alto riesgo debe nacer en un hospital que le aseguré todos los medios para una adecuada atención.4 El diagnóstico prenatal permite prever los cuidados neonatales necesarios, para mejorar la sobrevida y la futura calidad de vida del paciente.12 Vómito: Su aparición es más frecuente cuando el nivel de la obstrucción es alto. Cuando está en el duodeno, la característica del vómito dependerá si la obstrucción está por encima de la papila duodenal o no.

a. Por encima: vómitos semejantes al síndrome pilórico con ausencia de bilis y jugo pancreático.

b. Por debajo: existen pérdidas de bilis y jugo pancreático, lo que incrementa la pérdida de bicarbonato.5

La enseñanza clásica de cirugía pediátrica es que el vómito de contenido biliar en recién nacidos debería ser atribuido a obstrucción intestinal hasta probarse lo contrario. Debido a que la bilis ingresa al intestino en la segunda porción del duodeno, la obstrucción por debajo de este nivel puede resultar en vómito con bilis. En los recién nacidos esto puede ser asociado a condiciones quirúrgicas, incluyendo atresia intestinal, malrotación, íleo meconial, enterocolitis necrosante y Hirschsprung.13

Los síntomas generales dependen de la deshidratación e hipovolemia, y en casos de estrangulación puede existir fiebre, leucocitocitosis, aumento de la sensibilidad abdominal o del saco herniado.5

Distensión abdominal: La obstrucción de intestino delgado produce acumulación de líquidos y gases en la porción próxima a la obstrucción, lo que produce distensión del intestino, que es iniciada por el gas, líquido ingerido y secreciones digestivas.El gas es procedente de la deglución y fermentación bacteriana en intestino. El líquido proviene de la deglución, secreción salival, gástrica, biliopancréatica e intestinal. Existe pérdida de H2O y alteración electrolítica con deshidratación. Finalmente puede presentar edema y estasis venosa, lo cual puede producir perforación y sepsis.14 Ausencia de evacuaciones: El meconio es la primera deposición del recién nacido, es expulsado entre 12 y 48 horas después del nacimiento; su textura es viscosa, pegajosa y de color verde negruzco. Está compuesta por agua, lípidos, proteínas, estériles, precursores del colesterol, ácidos grasos libres, productos de la deglución del líquido amniótico, células epiteliales, bilis y secreciones intestinales.15 La falla del paso de meconio, asociado a otros datos clínicos, nos indica obstrucción

intestinal neonatal. Existe una falta de propulsión del contenido intestinal pudiendo ser parcial o total. Puede ser la causa mecánica o por alteraciones en la motilidad intestinal.16 En las obstrucciones parciales puede haber una eliminación reducida del contenido fecaloide y gases. En las obstrucciones colónicas y parciales, sobretodo izquierda, puede darse lo que se llama seudodiarrea, en donde hay pérdidas acuosas ocasionadas por una hipersecreción por arriba del obstáculo. En obstrucciones totales pude haber al comienzo una eliminación del contenido preexistente en colon.5

Se presentan las 5 patologías obstructivas intestinales más frecuentes, de acuerdo con la bibliografía revisada.

o Atresia intestinal: la atresia intestinal es la causa más común de obstrucción intestinal neonatal; el sitio más común es íleon con un 43.2%, seguido de yeyuno con 31 %, duodeno con 20.9 % y colón con un 4.72 %. La mortalidad por atresía del íleon es más alta que la de duodeno, y posee una mayor incidencia de perforación temprana. La atresía duodenal resulta del fracaso congénito para la recanalización, la cual normalmente ocurre durante las 9- 11 semanas de gestación.

El diagnóstico prenatal puede ser detectado por la presencia de polihidramnios. Clínicamente todos los pacientes con atresía presentan vómito biliar, a excepción de las que se encuentran por encima de la ámpula.3

o Enfermedad de Hirschsprung: Se define como la ausencia congénita de neuronas ganglionares en el plexo nervioso intestinal intrínseco, lo que condiciona sobrecontracción del segmento afectado. Aunque es poco frecuente (1/5000 recién nacidos vivos), es una de las primeras causas de obstrucción intestinal y cirugía abdominal en el recién nacido.17 La presentación clínica se retrasa debido a la variabilidad en el inicio de los síntomas y la falta de especificidad.3 Se han establecido las bases patogénicas y los aspectos genéticos de la enfermedad, entre ellos se han descrito alrededor de 13 genes involucrados en la morfogénesis y diferenciación del sistema nervioso entérico. El diagnóstico inicial se basa en el cuadro clínico, con presencia de constipación intermitente, distensión abdominal y vómito. Si la constipación no tiene una causa mecánica (atresía intestinal, íleo meconial, malrotación o ano imperforado), debe pensarse en la enfermedad de Hirschsprung. El estudio histológico es el estándar de oro para el diagnóstico.18 La mayoría de los autores, aceptan que antes de practicar la cirugía correctiva, debe tenerse el diagnóstico de certeza, que se establece solo con la biopsia de la pared rectal, la cual tiene una sensibilidad y especificidad cercana al 100%, según la calidad de muestras y la experiencia del anatomopatólogo evaluador. 17 Es necesaria una buena toma de biopsia rectal (3 cm por arriba de la línea dentada y adecuada cantidad de mucosa), y apropiado proceso histológica de la muestra. En el artículo ¨Hirschsprung disease Evaluation of calretinin and S-100 as ancillary methods for the diagnosis of aganglionosis in rectal biopsies¨ hacen énfasis en la utilización de biomarcadores intestinales, principalmente la calretinina; la cual se encuentra ausente en las fibras nerviosas de colon en pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, mientras que en los pacientes sanos, está presente. 18

o Malrotación intestinal: La malrotación intestinal es la tercera causa de obstrucción intestinal neonatal con un 11.7%.3 Las anomalías rotacionales del intestino medio incluyen un amplío espectro de situaciones de malrotación incompleta con malfijación del mismo durante el desarrollo fetal. Puede desarrollarse de forma aislada, pero en algunas series suficientemente extensas, aproximadamente el 46 % se asocian a anomalías congénitas. Puede cursar de forma paucisintomática, o inclusive de forma asintomática y permanecer así durante toda la vida. La primera manifestación suele ser el vómito biliar, debido a que la obstrucción es distal a la ampolla de Vater. Los síntomas menos frecuente serían meteorismo, estreñimiento y hemorragia gastrointestinal.19 Dicha entidad es un factor predisponente para vólvulo y obstrucción intestinal.8

o Íleo meconial: Es el acúmulo de heces muy viscosas y secreción mucosa espesa adherida

a criptas del íleon terminal y ciego, difíciles de movilizar. Es una de las causas así comunes de obstrucción intestinal neonatal (9- 33%); a demás es la primera manifestación de fibrosis quística, en aproximadamente 15 % de los recién nacidos. Esta complicación se presenta con distensión abdominal, falla del paso del meconio y presencia en la radiografía de materia fecal en fosa ilíaca derecha.20, 21 EL meconio es caracterizado por una viscosidad extrema, rica en proteínas, meconio espeso, causando obstrucción intraluminal.22 Los pacientes con fibrosis quística con síndrome de oclusión intestinal distal sufren de hospitalizaciones recurrentes y presencia de patógenos en la vía aérea. 23

o Enterocolitis necrosante: Es la causa más frecuente de enfermedad gastrointestinal adquirida y emergencia quirúrgica en el neonato. Afecta predominantemente a prematuros con muy bajo peso al nacer, reportando una incidencia del 5 al 15 %. La patogénesis es multifactorial y aún no está claramente definida. La mortalidad continúa siendo elevada y varía de 20 a 50 %, dependiendo de la severidad de la enterocolitis necrotizante y la edad gestacional del neonato.

En estadios iniciales la enterocolitis es difícil de diagnosticar, ya que los síntomas son inespecíficos, que progresan insidiosamente por varios días a un inicio fulminante, en pocas horas con diferentes signos gastrointestinales, disfunción multiorgánica y choque. Pueden presentar distensión abdominal, vómito biliar y sangre visible u oculta en heces. Una pequeña proporción presenta masa abdominal palpable y/o persistencia de datos de obstrucción intestinal. 24

De acuerdo con el artículo ¨Neonatal Intestinal Obstruction: A 15 Year Experience in Tertiary Care Hospital¨, la causa más común de obstrucción intestinal es atresía intestinal, seguido de enfermedad de Hirschsprung, malrotación intestinal e íleo meconial. El estudio contó con 298 pacientes, de los cuales 249 sobrevivieron (83.6 %), y 49 fueron defunciones. La mayor mortalidad se observó en atresía intestinal, debido a sepsis y complicaciones post quirúrgicas, como la dehiscencia de la anastomosis. La edad gestacional al momento del nacimiento es determinante para el resultado quirúrgico neonatal.3

Consideramos necesario el seguimiento oportuno de un algoritmo diagnóstico. Inicia con el diagnóstico prenatal, con la presencia de polihidramnios, el cual nos orienta a sospechar de patología obstructiva intestinal. Ante la sospecha de obstrucción intestinal al nacimiento, con presencia de vómito, distensión abdominal, falla del paso de meconio o malformación anal, se

debe colocar sonda nasogástrica. Al no tener permeabilidad oral, se debe considerar atresía de esófago, de lo contrario, se debe continuar con malformaciones anorrectales. Continuando con el algoritmo, se debe realizar una radiografía simple de abdomen en bipedestación, con la finalidad de valorar la distribución de gas y presencia de niveles hidroaéreos. Se pueden observar signos radiológicos característicos de cada enfermedad, se dividen en obstrucción intestinal alta y baja. La obstrucción intestinal alta es la urgencia quirúrgica más frecuente en el nonato, en esta categoría se incluyen las obstrucciones gástricas que ocasionan el ¨signo de burbuja única¨ y la obstrucción duodenal que dará lugar al ¨signo de doble burbuja¨, el cual se produce por la existencia de una obstrucción duodenal con dilatación de la cámara gástrica y del bulbo duodenal. La obstrucción intestinal baja se manifiesta radiológicamente con signos de obstrucción baja, comprendiendo que a mayor número de niveles hidroaéreos, la obstrucción es más baja, mientras que a menor número de niveles, la obstrucción es más alta. En la enfermedad de Hirschsprung se observan signos de obstrucción intestinal baja, por ello se prefiere realizar un enema opaco, en el que se observará la transición desde un intestino de calibre normal o ligeramente disminuido (aganglionar) a otro distendido (ganglionar). En el íleo meconial se observan signos de obstrucción intestinal baja e imágenes de ¨burbujas¨ o ¨miga de pan¨ en la fosa ilíaca derecha debido a la mezcla de aire y meconio.25 Concluimos que el síndrome oclusivo intestinal neonatal continúa siendo un reto diagnóstico, sin embargo al contar con el ultrasonido prenatal, se puede obtener un diagnóstico oportuno. En la revisión bibliográfica que se realizó, se muestra que la atresía intestinal es la causa más común de obstrucción intestinal neonatal. Cabe mencionar la importancia del trabajo conjunto del obstetra a la hora del diagnóstico prenatal, pediatra que recibe al recién nacido en la unidad de tocología y el cirujano pediatra, quien determinará el tratamiento de acuerdo a la etiología.

Algoritmo de Síndrome Oclusivo Intestinal

Imagen radiológica Descripción Imagen radiológica Descripción

Diagnóstico prenatal (Polihidramnios)

Sospecha de obstrucción intestinal

Vómito Distensión abdominal Ausencia meconio

Nacimiento

Colocar sonda nasogástrica

No permeable

Considerar atresia esófago

+ 20 ml de contenido

gastrointestinal

Si pasa

Aspiran

Radiografía abdomen en bipedestación

Realizar

Signos obstrucción

alta

Signos obstrucción

baja

Obstrucción baja:Mayor número deniveleshidroaéreosObstrucción alta:menor número deniveleshidroaéreos

Atresia ileal Enfermedad de Hirschsprung Íleo meconial Enterocolitis necrosante (según la evolución del paciente)

Obstrucción duodenal Malrotación intestinal Atresia yeyunal

Obstrucción intestinal mecánica con niveles hidroaéreos

Imagen en doble burbuja

Atresia intestinal

Vólvulo de intestino medio secundario a malrotación intestinal

Íleo meconial

Perforación intestinal secundario a enterocolitis necrosante complicada

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